Glycine

Glycine is de basiseenheid van eiwitten en is een van de 21 aminozuren waaruit menselijk eiwit bestaat, behalve het aminozuur zijn de andere aminozuren alfa-aminozuren. De aminozuren die het eiwitmolecuul vormen, zijn allemaal L-aminozuren, maar de afgelopen jaren is bevestigd dat ze isomeer kunnen zijn als D-aminozuren, en het specifieke mechanisme is niet onderzocht. Basis informatie Specialistenclassificatie: classificatie voor groei en ontwikkeling controleren: biochemisch onderzoek Toepasselijk geslacht: of mannen en vrouwen nuchter zijn: vasten Analyse resultaten: Hieronder normaal: Geen klinische betekenis. Normale waarde: Glycine (fluorescentiebepaling): 163.9-237.1 mol / L Boven normaal: Glycine hyperlipidemie. negatief: positief: Tips: Bij het nemen van bloed is het noodzakelijk om de effecten van de spijsvertering en absorptie van voedsel te voorkomen.Het moet in de vroege ochtend op een lege maag worden ingenomen. Normale waarde Fluorescentiebepaling (200,5 ± 36,6) mol / L. Klinische betekenis Abnormaal resultaat Toename: waargenomen bij glycinemie. Glycinemie wordt gekenmerkt door een significante toename van de glycineconcentratie in bloed, urine en hersenvocht. Het is verdeeld in ketose en niet-ketotische types. Het ketosetype is verdeeld in propionateemie en methyldiacidemie. De ziekte is autosomaal recessief, een ziekte met een slechte prognose. De belangrijkste symptomen van niet-ketotische hyperglycemie zijn mentale retardatie en convulsies.De toename van glycine in bloed en urine gaat niet gepaard met ketose. Wanneer organische zuren in bloed worden afgebroken, nemen malonzuur en methylmalonzuur niet toe. De hyperglycemie van het ketosetype wordt gekenmerkt door het periodieke voorkomen van ketose en treedt op in de neonatale periode kort na de geboorte. Tegelijkertijd met ketose treedt acidose op, zoals braken, lethargie, spierontspanning en dyspneu van de luchtwegen, en de meeste sterven tijdens de baby. In het geval van een borstvrije periode kan er mentale en fysieke achterstand zijn, voornamelijk als gevolg van een abnormaal metabolisme van organische zuren en verhoogde glycine in het bloed. Propionische acidemie wordt gekenmerkt door acidose, duidelijke hypotonie en verminderde peesreflex in de neonatale periode Het propionzuur in het bloed is aanzienlijk verhoogd. Methylmalonic acidemia heeft een significante toename van bloed en methylmalonic acid in de urine.De klinische symptomen zijn acidose, braken, ontwikkelingsstoornissen en bewustzijnsstoornissen van de neonatale periode kort na de geboorte. Om repetitieve acidose te veroorzaken, stijgt glycine in het bloed. Er wordt aangenomen dat deze ziekte kan worden veroorzaakt door de stoornis van methylmalonyl-CoA-mutase (deoxyadenosylcobalamine-co-enzym) tijdens het proces van het regelen van de omzetting van methylmalonaat-CoA in succinaat-CoA. Het enzym gebruikt actieve vitamine B12 als co-enzym. De ziekte is verdeeld in twee soorten: vitamine B12-afhankelijk en vitamine B12 niet-reactief. De eerstgenoemde geeft een grote hoeveelheid vitamine B12 en de uitscheiding van methylmalonzuur wordt gezien, en wanneer de cellen van de patiënt worden gekweekt in een medium aangevuld met een grote hoeveelheid vitamine B12, wordt de omzetting van methylmalonzuur in barnsteenzuur normaal. Er kan worden gespeculeerd dat het proces van het omzetten van vitamine B12 in deoxyadenosylcobalamine een belemmering kan zijn. De laatste reageert zelfs niet op een grote hoeveelheid vitamine B12, die kan worden veroorzaakt door een defect in methylmalonyl-CoA-mutase. Moet de menigte controleren Pasgeborenen moeten deze test ondergaan. Hoge resultaten kunnen ziekten zijn: voorzorgsmaatregelen voor aangeboren hyperammonemie bij kinderen Voorbereiding voor inspectie: De plasma-aminozuurconcentratie van normale mensen fluctueerde dag en nacht, met een piek van 8 tot 10 uur 's ochtends en een dal om middernacht. Bij het nemen van bloed is het noodzakelijk om de effecten van de spijsvertering en absorptie van voedsel te voorkomen.Het is beter om 's ochtends bloed op een lege maag te nemen. Vereisten voor inspectie: 1. Patiënten met oedeem symptomen moeten de arts informeren bij het controleren. 2. In geval van ongemak tijdens extractie van hersenvocht, moet de arts onmiddellijk worden geïnformeerd. Niet geschikt voor mensen: Intracraniële druk is aanzienlijk verhoogd of geassocieerd met significant papilema is niet geschikt. Inspectie proces Op een lege maag worden het hersenvocht en bloed afgenomen en de arts scheidt de componenten, onderzoekt ze met fluorimetrie en berekent vervolgens de resultaten. Niet geschikt voor het publiek Intracraniële druk is aanzienlijk verhoogd of geassocieerd met significant papilema is niet geschikt. Bijwerkingen en risico's Over het algemeen geen complicaties en schade.