Serum fenylalanine (Phe)

De omzetting van fenylalanine in tyrosine in het lichaam moet fenylalaninehydroxylase omvatten. Als het lichaam fenylalaninehydroxylase mist, zal er een fenylpropionzuurmetabolismestoornis optreden, zodat fenylalanine niet kan worden omgezet in tyrosine en het wordt omgezet in fenylpyruvaat en afgevoerd uit urine, wat fenylketonurie wordt genoemd. Op dit moment nam het plasmafenylalanine van de patiënt toe en nam tyrosine af. Hyperfenylalaninemie is een groep van metabole stoornissen veroorzaakt door defecten in congenitale fenylalaninehydroxylase. Volgens de defecten van enzymen is het verdeeld in 1 typische fenylalanineurie, namelijk fenylalanine. Het enzymeiwit van hydroxylase is volledig deficiënt; 2 het enzymeiwit van het goedaardige type is fenylalaninehydroxylase ontbreekt niet volledig; 3 Tijdelijke hyperfenylalaninemie wordt vertraagd door de rijping van enzymeiwit. Alle drie typen zijn autosomaal recessief. Basis informatie Specialistenclassificatie: classificatie van spijsvertering: biochemisch onderzoek Toepasselijk geslacht: of mannen en vrouwen nuchter zijn: vasten Analyse resultaten: Hieronder normaal: Rare. Normale waarde: Pasgeboren: 73-206mol / L Volwassene: 46-109mol / L Boven normaal: Gevonden in hyperfenylalaninemie, fenylketonurie (PKU), verschillende soorten hepatitis (chronische actieve hepatitis nam toe met gemiddeld 43,74%, levercirrose nam toe met 58,68%, ernstige hepatitis nam toe met gemiddeld 119,19%). negatief: positief: Tips: Eet de dag vóór de bloedafname niet te vettig, eiwitrijk voedsel, vermijd zwaar drinken. Het alcoholgehalte in het bloed heeft rechtstreeks invloed op de testresultaten. Na 20.00 uur op de dag vóór het medisch onderzoek, moet u 12 uur beginnen met vasten en de volgende ochtend het bloed op een lege maag nemen om te voorkomen dat de testresultaten worden beïnvloed. Normale waarde Fluorescentie colorimetrie voor neonaten 73 tot 206 mol / L. Volwassene 46 ~ 109mol / L. Klinische betekenis 1. Hyperfenylalaninemie is een groep van metabole stoornissen die worden veroorzaakt door defecten in congenitale fenylalaninehydroxylase. Volgens de defecten van enzymen is het verdeeld in 1 typische fenylalanineurie, namelijk styreen-acryl. Het enzymeiwit van het hydroxylase is volledig deficiënt; 2 het enzymeiwit van het goedaardige type is fenylalaninehydroxylase ontbreekt niet volledig; 3 de tijdelijke hyperfenylalaninemie wordt vertraagd door de rijping van het enzymeiwit. Alle drie typen zijn autosomaal recessief. 2. Albinisme wordt veroorzaakt door een afname van de melanineproductie als gevolg van defecten in tyrosine-oxidase of door melanosoommetastase. 3, het syndroom van Parkinson is een seniele ziekte, het is te wijten aan decolorisatie en melanocytenverlies in de substantia nigra van de patiënt, het gebied van dopamine, noradrenaline en serotonine nam af, met dopamine-reductie Het meest voor de hand liggend, vooral bij de caudate kern en de kern. Aangezien dopamine en ortho-renine tyrosinederivaten zijn en serotonine is afgeleid van tryptofaan, wordt het syndroom van Parkinson beschouwd als een niet-erfelijke metabole aminozuurziekte. Hoge resultaten kunnen ziekten zijn: voorzorgsmaatregelen voor fenylketonurie Ten eerste, de voorzorgsmaatregelen voor bloedafname 1, eet niet te vettig, eiwitrijk voedsel de dag voor het bloed, om zwaar drinken te voorkomen. Het alcoholgehalte in het bloed heeft rechtstreeks invloed op de testresultaten. 2. Na 20.00 uur op de dag vóór het medisch onderzoek, moet u 12 uur vasten en de volgende ochtend het bloed op een lege maag nemen om te voorkomen dat de testresultaten worden beïnvloed. 3, moeten ontspannen bij het nemen van bloed, om de samentrekking van bloedvaten veroorzaakt door angst te voorkomen, verhogen de moeilijkheid van bloedafname. Ten tweede, moet aandacht besteden na bloedafname 1. Nadat bloed is afgenomen, is lokale compressie bij de pinhole gedurende 3-5 minuten vereist om het bloeden te stoppen. Opmerking: Wrijf niet om subcutaan hematoom te veroorzaken. 2, moet de perstijd voldoende zijn. Er is een verschil in stollingstijd voor elke persoon en sommige mensen hebben wat meer tijd nodig om te stollen. Daarom, wanneer het oppervlak van de huid lijkt te bloeden, wordt de compressie onmiddellijk gestopt en kan het bloed door onvolledige hemostase in de huid worden geïnfiltreerd. Daarom is de compressietijd langer om het bloeden volledig te stoppen. Als er een neiging tot bloeden is, moet de compressietijd worden verlengd. 3, na het bloed trekken symptomen van flauwvallen, zoals: duizeligheid, duizeligheid, vermoeidheid, enz. Moeten onmiddellijk gaan liggen, een kleine hoeveelheid siroop drinken en vervolgens een lichamelijk onderzoek ondergaan nadat de symptomen zijn verlicht. 4. Als er plaatselijke congestie is, gebruik dan na 24 uur een warme handdoek om de absorptie te bevorderen. Ten derde, vermijd specimen hemolyse, anders zal het leiden tot een valse toename van de resultaten. 4. Informeer de arts vóór de test over de recente medicatie en speciale fysiologische veranderingen. 5. Zodra bij de baby na de geboorte PKU is vastgesteld, moet onmiddellijk een dieet met weinig fenylalanine worden gegeven. Inspectie proces Neem 2 ml leeg bloed, geen antistolling, en stuur de test onmiddellijk. De detectiemethode is dezelfde als de fluorescerende kleurmethode. Niet geschikt voor het publiek Geen. Bijwerkingen en risico's Geen.