puur autonoom falen
Invoering
Inleiding tot puur autonoom falen Puur autonoom falen (PAF) is een wijdverbreid verlies van geïsoleerde autonome functie, voornamelijk nadelige sympathische ganglia-neuronen. Autonome disfunctie wordt veroorzaakt door disfunctie van de viscerale functie van de patiënt, resulterend in ernstig lichamelijk ongemak, ernstige schade aan de fysieke en mentale gezondheid van de patiënt en ernstige gevolgen voor het normale werk en leven van de patiënt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0003% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hoest, myasthenia gravis
Pathogeen
Oorzaak van puur autonoom falen
Posterior membraanacetylcholinereceptorlaesies (45%)
Uit ultrastructureel onderzoek is gebleken dat de ziekte voornamelijk wordt veroorzaakt door laesies van de postsynaptische membraanacetylcholinereceptor (AChR). AChR-laesies veroorzaken post-sympathische ganglionneuronale schade. Leiden tot pure autonome zenuwfunctie, die de ziekte veroorzaakt.
Immuunmechanismestoornis (25%)
Er zijn geen andere pathologische veranderingen en infectiefactoren of neuro-ontsteking.De antilichamen die door het auto-immuunsysteem worden geproduceerd, immuniseren met het zenuwweefsel en veroorzaken schade aan de neuronen na sympathische ganglia, wat leidt tot puur autonoom zenuwfalen, waardoor de ziekte wordt geïnduceerd.
Het voorkomen
Puur autonoom zenuwfalen voorkomen
Het wordt aanbevolen om te voorkomen dat u cola, koffie, chocolade, wijn, thee, een regelmatig dieet neemt voordat u naar bed gaat, en let op om de slaapomgeving te verbeteren, wat gunstig is om de opwinding van de hersenen te verminderen. Mondeling: Decoction-tabletten. Besteed aandacht aan het lichte dieet, regelmatig kwantitatief, en eet minder voedsel met hoog cholesterol.
Complicatie
Puur autonoom falen Complicaties, hoest, myasthenia gravis
Myasthenia gravis wordt veroorzaakt door ziekteprogressie en onvoldoende medicijnen tegen anticholinesterase. Klinische manifestaties van slikken, hoesten, ademnood, moeilijkheden en zelfs stoppen. Lichamelijk onderzoek toonde verwijde pupillen, zweten, opgeblazen gevoel, normale darmgeluiden en verbeterde symptomen na injectie met neostigmine.
Cholinergische crisis is goed voor 1,0% tot 6,0% van het aantal crisisgevallen als gevolg van een teveel aan anticholinesterase. Naast de gemeenschappelijke kenmerken van spierzwakte, zijn de pupillen van de patiënt vernauwd, zweten, spieren kloppen, darmgeluiden zijn hyperthyreoïdie en de symptomen van de spieren zijn toegenomen.
De herkauwingscrisis wordt veroorzaakt door infectie, vergiftiging en elektrolytenbalans en kan tijdelijk worden verlicht door de toepassing van geneesmiddelen tegen cholinesterase, gevolgd door een kritieke toestand van verergering.
Symptoom
Zuivere symptomen van autonoom falen Veel voorkomende symptomen Zwakte van de buikspieren, cognitief neurologisch verlies
Zuivere autonome disfunctie komt vaker voor bij recessief begin van middelbare leeftijd, meer vrouwen, geen familiegeschiedenis. De uitvoering is hetzelfde als het Shy-Drager-syndroom en vroege manifestaties zijn meestal paroxismale syncope. Seksuele erectiestoornissen zijn een prominente vroege manifestatie. Orthostatische hypotensie is een vroeg en significant teken Bij het veranderen van een liggende positie naar een zittende of een rechtopstaande positie, wordt de systolische bloeddruk verlaagd met 2,7 kPa (20 mmHg) of de diastolische bloeddruk verlaagd met 1,3 kPa (10 mmHg) of meer. Onwillekeurige hartslag verhoogt Cardiale autonome disfunctie leidt tot aritmie of veranderingen in cardiale output. Abnormale gastro-intestinale functie, diarree, constipatie, buikpijn of fecale incontinentie. Urinestoornissen omvatten fistels in de urine, frequent urineren, urgentie of incontinentie. Abnormaal zweten. Abnormale pupil (klein maar licht niet reagerend). Blaas symptomen zijn relatief mild, zonder schade aan hersenen en perifere zenuwen. Hoewel de symptomen vrij ernstig kunnen zijn, lijkt het de levensduur niet te verkorten.
Onderzoeken
Zuivere autonome faaltest
Lichamelijk onderzoek: Shenqing, Yuli, bilaterale pupillen, enz., Met een diameter van 6,0 mm, verdwenen uit lichte reflex en de pijn in het hele lichaam nam af; de spierkracht van de bovenste ledematen was 4, de spierkracht van de onderste ledematen was 3, de spierspanning van de ledematen was laag en de peesreflex verdwenen. .
Er was geen afwijking in de MR van de cervicale wervelkolom en de lumbale punctie. Craniale CT, MRI, geen intracraniële vasculaire laesies of verlies.
Elektromyografie toonde neurogene schade aan de bovenste en onderste ledematen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van puur autonoom zenuwfalen
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumbevindingen.
Vergelijkbaar met Shy-Drager (SDS), die nog geen hersensymptomen heeft ontwikkeld, is het moeilijk om klinisch te identificeren.Het plasma norepinefrine (NE) is normaal in de SDS, de PAF is lager dan normaal en de indirecte sympathische tyramine zit in de SDS (SDS). Post-ganglionische sympathische neuronen zijn normaal) veroorzaken NE-afgifte en verhoogde bloeddruk, PAF wordt verzwakt door post-ganglionische neuronale schade en de identificatie van autonoom falen met perifere neuropathie is het vinden van bewijs van etiologie en perifere zenuwschade.
