dermatomyositis
Invoering
Inleiding tot dermatomyositis Dermatomyositis (DM), ook bekend als poikilodermatomyositis, is een van de auto-immuun bindweefselaandoeningen en is een niet-etterende ontsteking die voornamelijk gepaard gaat met dwarsgestreepte infiltratie van spieren en lymfocyten. Laesies, met of zonder meerdere huidlaesies, kunnen ook worden geassocieerd met verschillende viscerale laesies. Polymyositis (PM) verwijst naar de ziekte in deze groep zonder huidbeschadiging. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,06% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: gewrichtspijn, hartfalen, pleuritis, interstitiële pneumonie
Pathogeen
Dermatomyositis etiology
De exacte oorzaak is niet duidelijk genoeg.Het kan een virale infectie zijn, een abnormale herkenning van de immuunafwijkingen van het lichaam en vasculaire laesies. De drie kunnen ook aan elkaar verwant zijn. Een lentivirusinfectie van dwarsgestreepte spiervezels kan bijvoorbeeld veranderingen in spiervezelantigeniciteit veroorzaken, die door het immuunsysteem wordt verward. Het wordt beschouwd als "bestaand", waardoor vasculitis optreedt.
1. Immunologisch onderzoek Gezien de toename van serumimmunoglobuline vertoonden spierbiopsiemonsters IgG, IgM en C3 in de kleine bloedvaten en C56-C9-afzetting in het complementmembraanaanvalcomplex.De mate van afzetting lijkt verband te houden met ziekteactiviteit, Arahata en Engel. Er werd bevestigd dat er een significante toename was in B-cellen in inflammatoire laesies van DM, wat een toename van lokale humorale effecten suggereert, maar sommige wetenschappers geloven dat de afzetting van deze antilichamen een gevolg is van spierbeschadiging in plaats van de oorzaak, en sommige wetenschappers hebben bloedlymfocyten gevonden rond patiënten. Na toevoeging van gestreept spierantigeen waren de conversiesnelheid en de remmingstest van de macrofaagmigratie hoog en deze was positief gecorreleerd met de activiteit ervan. Na glucocorticoïdreductie waren de perifere bloedlymfocyten van patiënten cytotoxisch voor myoblasts in vitro. De rol van de schade kan de afgifte van lymfotoxine of directe hechting en invasie van spiervezels zijn.
2, sensorische theorie In de afgelopen jaren hebben sommige wetenschappers de spier- en huidlaesies van patiënten met elektronenmicroscopie waargenomen en geconstateerd dat spiercellen, vasculaire endotheelcellen, perivasculaire weefselcellen en fibroblasten en nucleaire membranen vergelijkbare slijmvliezen of paramyxovirussen hebben. De korrels meldden onlangs dat het Coxackie A9-virus werd geïsoleerd uit de zieke spieren van 11-jarige meisjes, dus werd de infectietheorie voorgesteld, maar in dierexperimenten kon het geen spieren van patiënten, plasma injecteren en spierontsteking veroorzaken bij patiënten. Antivirale antilichamen kunnen niet worden gedetecteerd in het bloed. Bij kinderen met dermatomyositis is er vaak een geschiedenis van infectie van de bovenste luchtwegen vóór het begin, anti-streptokokken "O" -waarde verhoogd, antibiotica in combinatie met behandeling met corticosteroïden kunnen effectief zijn, voorgestelde theorie voor infectieallergie.
3. Vasculaire laesies Vasculaire laesies zijn vooral beschreven bij kinderen met DM.Elke diffuse vasculaire laesie kan dwarsgestreepte spierischemie veroorzaken, waardoor necrose van individuele vezels en infarctgebieden van spieren wordt veroorzaakt.Er zijn capillairen bij speciale DM / PM-kinderen. Bewijs van endotheelcelbeschadiging en trombose van bloedvaten en de afzetting van immuuncomplexen in intramusculaire bloedvaten, evenals verdikking van het capillaire basaalmembraan, vooral in het perisoomgebied van de spierbundel.
Het voorkomen
Dermatomyositis preventie
1. Probeer direct zonlicht (vooral ultraviolette stralen) te vermijden, draag hoeden, handschoenen, kleding met lange mouwen of paraplu's tijdens het uitgaan.
2, geen cosmetica, haarverf.
3. Vermijd contact met pesticiden en bepaalde decoratieve materialen.
4. Vrouwen in de vruchtbare leeftijd moeten hun best doen om zwangerschap en abortus te voorkomen wanneer hun toestand niet erg stabiel is.Vruchtbaarheid moet onder begeleiding van een arts zijn.
Complicatie
Dermatomyositis-complicaties Complicaties, gewrichtspijn, hartfalen, pleuritis, interstitiële pneumonie
Er kunnen gewrichtspijn, vervorming en beweging van de elleboog-, knie- en schoudergewrichten zijn. De meeste vezels die secundair zijn aan aangrenzende spierlaesies worden veroorzaakt door contractuur. Gevallen van cardiale betrokkenheid hebben een abnormale hartfunctie, tachycardie of traagheid, hartvergroting, myocardiale schade. Atriale fibrillatie en hartfalen kunnen ook pleuritis, interstitiële pneumonie of retinale choroiditis, subarachnoïdale bloeding hebben.
Symptoom
Symptomen van dermabrasie Symptomen Veel voorkomende symptomen Anti-Jo-1 antilichaam-positieve jeuk papule pigmentatie fotoallergische pigmentverlies verlies schalen
Het kan op elke leeftijd voorkomen, met een lichte meerderheid van de vrouwen.Sommige gevallen hebben symptomen vóór het begin, zoals onregelmatige koorts, het fenomeen van Raynaud, gewrichtspijn, hoofdpijn, vermoeidheid en vermoeidheid. De meeste gevallen beginnen langzaam en enkele zijn acuut of Subacuut begin, spier en huid zijn de twee belangrijkste symptomen van de ziekte. Huidlaesies gaan vaak vooraf aan het begin van spier gedurende enkele weken tot enkele jaren. Sommigen hebben eerst myopathie, gevolgd door huidlaesies, en sommige patiënten hebben zowel spier en huid tegelijkertijd.
1, spiersymptomen
Meestal voelt de patiënt zich zwak, gevolgd door spierpijn, pijn en oefenpijn; verder zijn er vanwege verminderde spierkracht verschillende motorische disfuncties en speciale houdingen aanwezig en kunnen de symptomen variëren vanwege het aantal spierlaesies, de ernst van de ziekte en de verschillen in de locatie. Over het algemeen zijn er meestal hefarmen. Het is moeilijk om te staan na hoofdbeweging of hurken. Het looppatroon is slecht. Soms, vanwege de snelle afname van spierkracht, kunnen speciale houdingen worden gepresenteerd, zoals hoofdverzakking, voorovergebogen schouders, etc. Zelfs omkeren, wanneer de keelholte, bovenste slokdarm- en enkelspieren betrokken zijn, heesheid en dysfagie kunnen optreden; wanneer het middenrif en de intercostale spieren betrokken zijn, kunnen acute en dyspneu optreden; myocardiale betrokkenheid kan hartfalen veroorzaken en de oogspieren kunnen diplopie ondergaan De zieke spiertextuur kan normaal of zacht zijn, soms hard of stevig na fibrose, waardoor de gewrichtscontractuur de functie kan beïnvloeden. Het is ook gemeld dat het myasthenia gravis-syndroom pijnloze spierzwakte is. Na exacerbatie kan de huid boven de zieke spier worden verdikt of oedemateus.
2, huidsymptomen
De ziekte geeft meestal paarsrode vlekken op het gezicht af, vooral de bovenste oogleden, en verspreidt zich geleidelijk naar het voorhoofd, de wangen, oren, nek en V-vormige gebieden op de borst, en de hoofdhuid en de achterkant van het oor kunnen ook betrokken zijn. Er zijn overduidelijke verwijde dendritische haarvaten. Soms zijn er haarvaten met naaldafwijkingen aan de bovenkant van de bocht. Het oedeem van het oedeem is kenmerkend voor de oogleden. De ledematen zijn elleboog en vooral de metacarpofalangeale gewrichten. Er zijn paars-rode papels op de gewrichten van de interfalangeale gewrichten, plaques, die later atrofie worden, met telangiectasia, hypopigmentatie en overliggende kleine schubben, af en toe ulceratie, Gottron-teken genoemd, ook karakteristiek, zichtbaar in de nagelplooien Capillaire dilatatie en sputum helpen bij het diagnosticeren. In sommige gevallen kan er ook uitslag op de romp zijn. Het is diffuus of gelokaliseerd met donkerrode vlekken of papels. Het bevindt zich voor het borstbeen of tussen het schouderblad of de rug en rug. Het heeft meestal geen jeuk. Pijn, abnormaal gevoel, maar een paar gevallen kunnen jeuk hebben, de schade is tijdelijk, herhaalde aanvallen en gaan dan met elkaar samen, blijven zich terugtrekken, er zijn fijne schubben, erytheem verschijnt ook in het mondslijmvlies.
In chronische gevallen kunnen er meerdere keratotische papels zijn, gevlekte pigmentatie, vaatverwijding, milde huidatrofie en hypopigmentatie, vasculaire atrofische heterochrome dermatomyositis genoemd, soms in heterochromatisch Op basis van de ziekteachtige uitslag is de uitslag rood of zelfs roodbruin en de schade is uitgebreid, vooral op het hoofd en het gezicht.Het ziet eruit als dronkenschap, met meer donkerbruine, grijs gekleurde naalden en grote pigmentvlekken, en het bosvolume is gedraaid en dendritisch. Een stapel geëxpandeerde haarvaten, maligne erytheem genoemd, suggereert vaak een kwaadaardige tumor.
Bovendien kunnen er onderhuidse knobbeltjes zijn, calciumafzetting ontlaadt de huid om een lekkende buis te vormen, en soms verschijnen in atypische gevallen alleen paarse oogvlekken op de oogleden, een kant of beide kanten of de basis van de neus, of diffuus erytheem in de hoofdhuid, Desquamatie, haaruitval of urticaria, polymorf erytheem, reticulair blauwachtig, het fenomeen van Raynaud, enz., Sommige gevallen zijn allergisch voor zonlicht.
Naast de beschrijving worden pediatrische patiënten gekenmerkt door een geschiedenis van infecties van de bovenste luchtwegen vóór het begin van de symptomen, geen fenomeen van Raynaud en scleroderma-achtige veranderingen en diffuse of gelokaliseerde calciumafzetting in de huid, spieren en fascia. Vaak zijn er vasculaire laesies, zweren en bloedingen in het maagdarmkanaal, in tegenstelling tot volwassenen.
Bovendien kunnen patiënten regelmatig koorts hebben, koorts kan de eerste symptomen van de ziekte zijn, kan ook optreden tijdens de ontwikkeling van de ziekte, vaak onregelmatige lage koorts, hitte in acute gevallen kan hoger zijn, ongeveer 40% van de gevallen heeft koorts Er kunnen gewrichtspijn, vervorming en beweging van de elleboog-, knie- en schoudergewrichten zijn.De meeste vezels die secundair zijn aan de aangrenzende spierletsels worden veroorzaakt door contractuur. In sommige gevallen verdwijnt de gewrichtsruimte en wordt het corticale bot vernietigd. 20% heeft gewrichtslaesies, oppervlakkige lymfeklieren hebben over het algemeen geen duidelijke zwelling, enkele cervicale lymfeklieren kunnen in een cluster gezwollen zijn; gevallen van hartbetrokkenheid hebben hartstoornissen, tachycardie of traag, hartvergroting, myocardiale schade, atriumfibrilleren en hartfalen Er kan ook pleuritis, interstitiële pneumonie zijn, ongeveer 1/3 van de gevallen van milde tot matige zwelling van de lever, matig taai, spijsverteringskanaal met bariummeel met slechte slokdarmperistaltiek, door langzame, slokdarm verwijding, retentie van piriforme tinctuur, oog Spierbetrokkenheid is dubbel zien, het netvlies heeft soms exsudaat of bloeding, of retinale choroiditis, subarachnoïdale bloeding.
Bovendien kan de ziekte overlappen met ziekten zoals SLE en sclerodermie.
Onderzoeken
Dermatomyositis controleren
Er is meestal geen significante verandering in bloed, soms milde bloedarmoede en leukocytose, ongeveer een derde van de gevallen hebben eosinofilie, erytrocytensedimentatiesnelheid neemt matig toe, serumproteïnetotalen veranderen niet of verminderen, witte globulineverhouding neemt af, albumine Verminderd, alpha 2 en gamma-globuline verhoogd.
1. Immunologisch onderzoek
2, verhoogde creatinine-uitscheiding
3. Bepaling van serum-sarcoplasmatisch enzym
4, EMG-veranderingen: een myogene atrofiefase, de gemeenschappelijke is gedenerveerde fibrillatie, de zieke spieren vertonen denervatie, vertonen onregelmatige en onvrijwillige ontladingsgolfvormen, de spieren worden niet alle spiervezels aangetast, de meeste hebben ook Normale spiervezels zijn verstrooid, en kortstondige meerfasige bewegingseenheden worden gebruikt wanneer licht wordt toegepast.Wanneer de maximale kracht wordt toegepast, neemt de laagspanningsinterferentiefase multigolf toe.
5. Histologische veranderingen
(1) Spierveranderingen spieren zijn uitgebreid of gedeeltelijk binnengevallen, spiervezels zijn aanvankelijk gezwollen, dwarse strepen verdwijnen, sarcoplasma is duidelijk, spiervezelmembraankernen zijn toegenomen, spiervezels zijn gescheiden en fracturen. In progressieve laesies kunnen spiervezels glazig en korrelig zijn. , vacuole-achtige degeneratie, soms zelfs necrose, of volledige verdwijning van spierstructuur vervangen door bindweefsel, soms met calciumafzetting, interstitiële inflammatoire veranderingen, vasodilatatie, verdikking van de intima, stenose van het lumen, zelfs embolie, bloedvaten Er zijn lymfocyten met de infiltratie van plasmacellen en histiocyten, die voornamelijk voorkomen in de dwarsgestreepte spier.In sommige gevallen kan dezelfde laesie optreden in het gladde en myocardium.
(2) Huidveranderingen In het beginstadium van oedemateus erytheem, epidermale keratinisatie, acanthosisatrofie, nagelproces verdwijnen, basale celvloeibaarheidsdegeneratie, dermaal oedeem van volledige dikte, vasodilatatie, perifere lymfocyteninfiltratie, een beetje tussen Weefselcellen, gepigmenteerde incontinentie, in progressieve laesies, collageenvezels zijn gezwollen, gehomogeniseerd en gehard, verdikte bloedvatwanden, slijmvliesdegeneratie van onderhuids vetweefsel, calciumafzetting, verdere atrofie van de epidermis en huidatrofie.
6, andere
Myoglobine is aanwezig in botten en myocardium. Er is slechts een kleine hoeveelheid myoglobine in het bloed en de urine van de politieke partij. Ernstige spierbeschadiging kan een grote hoeveelheid myoglobine afgeven. Serummyoglobinemeting kan worden gebruikt als een indicator om de mate van ziekteactiviteit te meten. Er zijn zichtbare hemoglobine-achtige pigmenten; wanneer de ziekte verergert, neemt de afscheiding toe en wordt de verlichting verminderd. Er wordt ook gemeld dat de uitscheiding van 3-methylhistidine in de urine een teken is van spierbeschadiging en het nadeel is dat het niet-specifiek is.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van dermatomyositis
Volgens de symmetrische proximale spierzwakte, pijn en gevoeligheid van de patiënt, vergezeld van karakteristieke huidlaesies zoals periorbitaal gecentreerde paars-rode oedemateuze plaques, Gottrons teken en nagelvouwen, stijf en verwijd capillair erytheem, meestal niet gediagnosticeerd Moeilijk, in combinatie met serum-sarcoplasmatisch enzym en CPK, LDH, AST, ALT en aldolase verhoogd, verhoogde 24-uurs creatine-uitscheiding in urine, indien nodig gecombineerd met veranderingen in EMG en biopsie van zieke spieren, kan worden gediagnosticeerd De ziekte
Differentiële diagnose
1. Systemische lupus erythematosus laesies met buccaal oedeem vlinder erytheem, donker erytheem van het (teen) knoopoppervlak en oedemateus paars erytheem gecentreerd rond de nagel, vingergewricht (teen) en palm (?) (teen) gewrichtsgezicht paars erytheem en nagelplooien van de rigide telangiectasia erytheem zijn verschillend; SLE multi-systeemlaesies met de belangrijkste betrokkenheid van de nier en dermatomyositis voornamelijk met de betrokkenheid van de proximale ledemaatspier, heesheid en fagocytose Meer gebruikelijk, naast de bepaling van serum-sarcoplasmatisch enzym en urinecreatine-output bij patiënten met dermatomyositis aanzienlijk toegenomen, kunnen EMG en spierbiopsie worden geïdentificeerd wanneer dat nodig is.
2, systemische scleroderma dermatomyositis late laesies zoals huidsclerose, calciumafzetting onderhuids vetweefsel, histologische ook zichtbare bindweefselzwelling, sclerose, huidatrofie, enz., Maar in de vroege fase van systemische sclerodermie Er is het fenomeen van Raynaud, zwelling van het gezicht en de ledematen en atrofie na verharding.De initiële laesie van dermatomyositis bij spierlaesies is aanzienlijk, wat een aanzienlijke myositis is, en bij systemische sclerodermie bevinden spierlaesies zich meestal in de late fase. Verschijnen en voor interstitiële myositis kunnen worden geïdentificeerd.
3, reumatische polymyalgie (polymyalgia rheumatica), treedt meestal op in de leeftijd van 40 jaar of ouder, diffuse pijn in de proximale extremiteit is meer dan de onderste extremiteiten, vergezeld van algemene malaise, patiënten kunnen de pijn van spieren of gewrichten niet onderscheiden, geen spierzwakte, Als gevolg van misbruik kan er licht gewichtsverlies, normale serum CPK-waarden, normale of milde myopathie-veranderingen in myo-elektriciteit zijn.
4, eosinofiele myositis (eosinofiele myositis) gekenmerkt door subacute myalgie en proximale spierzwakte, serum sarcoplasmatisch enzym kan worden verhoogd, myo-elektriciteit vertoont veranderingen in myopathie, spierbiopsie toont myositis geassocieerd met eosinofiel Seksuele infiltratie, soms focaal, is een subtype van het spectrum van het eosinofiliesyndroom.
