bronchiëctasie
Invoering
Inleiding tot bronchiëctasieën Bronchiectasis wordt gekenmerkt door een onomkeerbare anatomische afwijking van de lokale bronchus als gevolg van chronische suppuratieve ontsteking en fibrose van de bronchus en het omliggende longweefsel, die de spieren en elastische weefsels van de bronchiale wand vernietigt, wat resulteert in bronchiale vervorming en aanhoudende expansie. De klinische symptomen omvatten chronische hoest, massieve cyanose en herhaalde hemoptyse. De belangrijkste pathogene factoren zijn bronchiale infectie, obstructie en tractie. Sommige hebben aangeboren genetische factoren. Patiënten hebben in de kindertijd een geschiedenis van mazelen, kinkhoest of bronchiale pneumonie. De verbetering van het leven van mensen, de vaccinatie tegen mazelen, kinkhoestvaccin en het gebruik van antibiotica hebben de ziekte aanzienlijk verminderd. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,6% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: longontsteking, longabces, empyeem, pulmonale hypertensie, chronische longhartziekte
Pathogeen
Oorzaak van bronchiëctasieën
Infectie (30%):
Infectie is de meest voorkomende oorzaak van bronchiëctasieën. Tuberculose, kinkhoest, adenovirus pneumonie kan secundair zijn aan bronchiëctasieën. Aspergillus en mycoplasma, evenals pathogenen die chronische necrotiserende bronchopneumonie kunnen veroorzaken, kunnen ook secundair zijn aan bronchiectasis.
Immuundeficiëntie (20%):
Defecten in een of meer immunoglobulinen kunnen bronchiëctasieën veroorzaken en een of meer IgG-subklassen worden vaak geassocieerd met terugkerende luchtweginfecties die bronchiëctasieën kunnen veroorzaken. IgA-deficiëntie wordt niet vaak geassocieerd met bronchiëctasieën, maar het kan samengaan met IgG2-subtype-defecten, waardoor herhaalde suppuratieve infectie en bronchiëctasieën in de longen worden veroorzaakt.
Aangeboren en erfelijke ziekten (25%):
De meest voorkomende erfelijke ziekte die bronchiëctasie veroorzaakt, is cystische fibrose. Bovendien kan het te wijten zijn aan de zwakke ontwikkeling van bindweefsel, wat ook bronchiëctasie kan veroorzaken.
Ciliaire afwijkingen (10%):
Abnormale cilia-structuur en -functie zijn belangrijke oorzaken van bronchiëctasieën. Het syndroom van Kartagener manifesteert zich als een triade, viscerale transpositie, sinusitis en bronchiëctasieën. De ziekte gaat gepaard met een abnormale trilfunctie.
Inademing van vreemde lichamen (15%):
Langdurige aanwezigheid van vreemde lichamen in de luchtwegen kan leiden tot chronische obstructie en ontsteking, secundair aan bronchiëctasie.
pathogenese
Volgens de morfologie kan bronchiëctasie worden onderverdeeld in zuilvormig, soortgelijk en gemengd, aangeboren meestal cystisch, secundair is meestal zuilvormig, zuilvormige verwijde wandschade is licht, bronchiaal uiterlijk is regelmatig, buisdiameter is niet significant vergroot, Pas aan het einde van de vierkante expansie, naarmate de ziekte vordert, verspreidt bronchiale ontsteking zich naar het perifere longweefsel, wat de vernietiging en fibrose veroorzaakt, waardoor een sacrale verwijding ontstaat aan het distale uiteinde, dat honingraatvormig is, vaak met sputumretentie en secundaire infectie. De cyste wordt verder vergroot en ontsteking verspreidt zich naar het aangrenzende longparenchym, waardoor verschillende graden van longontsteking, kleine abcessen en lobulaire atelectase worden veroorzaakt.
Bronchiectasis komt vaker voor in de onderste lob. De linkeronderbronchus is relatief slank. Het heeft een grote hoek met de hoofdbronchus en wordt beïnvloed door het hart en de bloedvaten. De drainage is niet soepel en de kans op infectie is groter. Daarom komt de linker lagere lob bronchiectasis vaker voor dan de rechter onderste lob. De bronchiale opening van de linker tong ligt dicht bij de bronchus van de onderrug van de onderste kwab, die vatbaar is voor de infectie van de onderste kwab. Daarom breiden de linker onderste kwab en de lobben van de linguale kwab vaak tegelijkertijd uit. De bronchiale opening van de rechter middelste kwab is relatief dun. Er zijn drie groepen lymfeklieren aan de voorkant en buiten. Daarom vergroten bij niet-specifieke of tuberculeuze infecties de lymfeklieren vaak, waardoor de rechter middelste bronchus wordt samengedrukt, waardoor obstructie van atelectasis wordt veroorzaakt, gevolgd door bronchiectasis, het zogenaamde middenbladsyndroom.
De kleine longslagader in de bronchodilatatieplaats heeft vaak trombose, zodat een deel van het bloed in het laesiegebied wordt geleverd door de bronchiale slagader. Takken van de longslagader en de bronchiale slagader breiden vaak uit en de vervorming en anastomotische tak nemen toe, waardoor een klein hemangioom onder het slijmvlies van de muur ontstaat. Beschadigd, gescheurd en wordt de pathologische basis van bronchiectasis hemoptysis.
De pathofysiologische veranderingen van bronchiëctasieën zijn afhankelijk van de omvang en aard van de laesies.Omdat de longen een groot reservevermogen hebben, zoals laesies zijn beperkt, hebben ze geen effect op het lichaam, kan de ademhalingsfunctie in het algemeen onveranderd zijn en heeft zuiluitbreiding weinig effect op de ademhalingsfunctie. De cystische dilatatie wordt gecompliceerd door obstructief emfyseem.Als de laesie uitgebreider is, is het voornamelijk obstructieve beademingsstoornis, is het longvolume verminderd, is de gasstroomsnelheid verlaagd, is de gasdistributie ongelijkmatig, is de fysiologische shunt verhoogd en ventilatie / bloedstroom Proportionele onbalans, de bronchiale slagader en longslagaderanastomose in het laesiegebied is toegenomen, de verkeerstak is open, de anatomische shunt van de long is ook toegenomen, wat vaak leidt tot hypoxemie, ademhalingsfalen, gevorderde ziekte, uitgebreide vernietiging van alveolaire capillairen, verhoogde weerstand van de longcirculatie, Tegelijkertijd verergert hypoxemie, wat uiteindelijk leidt tot pulmonale hypertensie, longhartaandoeningen en zelfs hartfalen.
Het voorkomen
Bronchiectasis preventie
Actieve behandeling van luchtweginfecties zoals sinusitis, tonsillitis, etc. In het bijzonder is het belangrijk om het voorkomen van mazelen, hongerhoest, bronchiale longontsteking, longabces en tuberculose in de kindertijd te voorkomen en om het optreden van bronchiëctasieën te voorkomen.Voor patiënten met bronchiëctasieën, geïnhaleerde giftige rook, schadelijk stof, enz. Het heeft het effect van het verminderen van de ernst van bronchiëctasieën.
Complicatie
Bronchiectasis complicaties Complicaties Longontsteking, longabces, empyeem, pulmonale hypertensie, chronische longhartziekte
Bronchiëctasie veroorzaakt vaak longontsteking, longabces, gangreen van de longen, empyeem en pneumothorax als gevolg van gelijktijdige pyogene infectie.Als het longweefsel uitgebreid fibrotisch is en het pulmonale capillaire bed ernstig is beschadigd, kan de longcirculatieweerstand toenemen. , pulmonale hypertensie, die chronische longhartaandoeningen veroorzaakt.
Symptoom
Bronchiëctasiesymptomen Veel voorkomende symptomen Zwakte van de longen textuur verdikking nat Luoyin etterende menstruatie vertraagde eetlust verlies beklemming op de borst urgentie hemoptysis dyspneu
Het verloop van bronchiëctasieën is meestal chronisch en kan op elke leeftijd voorkomen.Het begin kan vaak worden teruggevoerd tot de kindertijd met mazelen, geschiedenis van pertussis of post-griep pneumonie, of geschiedenis van tuberculose, endobronchiale tuberculose, longfibrose, enz. Het treedt slechts enkele jaren later op.De typische symptomen zijn chronische hoest, hoesten veel etterend sputum en herhaalde hemoptyse. Hoest is 's ochtends,' s avonds en voor het slapengaan, tot 100-400 ml per dag. Veel patiënten hebben op andere momenten bijna geen hoest, hoesten. De patiënt voelt zich ontspannen wanneer deze niet wordt belemmerd.
De sputumafvoer is niet glad, de borst is benauwd, de systemische symptomen zijn ook duidelijk verergerd, het sputum is meestal geelgroen pusachtig en de anaërobe bacteriën kunnen geurig zijn wanneer ze worden verzameld. De hele dag wordt rustig in een glazen fles geplaatst en kan in een paar uur worden verdeeld. Het is 3 lagen: de bovenste laag is schuim, de middelste laag is geelgroene troebele pus, de onderste laag is necrotisch weefselsediment, 90% van de patiënten hebben vaak hemoptyse, verschillende graden, hemoptyse en ernst van de ziekte, het laesiegebied is niet noodzakelijk parallel, sommige patiënten, Hemoptysis kan de eerste en enige klacht zijn, klinisch bekend als "droge bronchiectasis", vaak voorkomend bij tuberculeuze bronchiectasis, laesies in de bovenste bronchus, als herhaalde secundaire infecties, systemische toxische symptomen kunnen optreden, patiënten Er zijn koorts, nachtelijk zweten, vermoeidheid, verlies van eetlust, gewichtsverlies, enz. Wanneer de bronchiëctasie gecompliceerd wordt door compensatoir of obstructief emfyseem, kan de patiënt ademhalingsmoeilijkheden hebben, kortademigheid of cyanose, en longziekte en cardiopulmonaal falen kunnen in de late fase optreden.
Tekenen van bronchodilatatie zijn niet kenmerkend, maar aanhoudende fixatie van nat sputum in enig deel van de long kan wijzen op bronchiëctasis, emfyseem, longhartaandoeningen kunnen overeenkomstige symptomen hebben en sommige patiënten (1/3) kunnen knuppelen ( Teen), ondervoeding.
Onderzoeken
Bronchiectasis onderzoek
1, bloedonderzoek
Er is hypoxemie, wanneer de infectie duidelijk is, zijn de witte bloedcellen verhoogd en de kern naar links verschoven. Het typische sputum kan na enkele uren in drie lagen worden verdeeld: de bovenste laag is schuim, de middelste laag is slijm en de onderste laag is geelgroen purulent en Necrotisch weefsel, in aanwezigheid van anaërobe bacteriën, geur, sputum pathogenen, gevoeligheid bacteriologisch onderzoek, zweet test voor cystische fibrose, serum immunoglobuline assay (B-lymfocyten), lymfocyten Tellen en huidtesten (T-lymfocyten), aantal witte bloedcellen en classificatie (fagocytische cellen), bepaling van complementcompositie (CH50, C3, C4).
2, longfunctiecontrole
Een seconde gedwongen uitademing / geforceerde vitale capaciteitsverhouding longfunctieverlies is progressief, gemanifesteerd als obstructieve beademingsstoornis, FEV1, FEV1 / FVC, PEF afgenomen, restgasvolume / longtotaalverhouding restgas verantwoordelijk voor het percentage van het totale longvolume toegenomen, later Heb hypoxemie.
3, X-ray borst
Geen afwijkingen (10%) of verhoogde longtextuur, verdikking, ongeordende opstelling, cystische bronchiectasis op de röntgenfoto van de borst, er zijn veel onregelmatige schaduwen van honingraat (krullend haar) of rond, eieren Rond transparant gebied, zelfs een klein vloeistofniveau, gebruikelijker in de longbasis of in de buurt van de hilarische, zuilvormige bronchiectasis verschijnt vaak als "orbitaal teken", dat wil zeggen, twee parallelle lineaire schaduwen verschijnen in de verhoogde textuur (centrale transparante buisvormige schaduw) ).
4, CT-onderzoek van de borst
De gevoeligheid van de CT-diagnose van bronchiëctasieën is 64% tot 97% en de specificiteit is 93% tot 100% Het vermogen van CT-onderzoek om bronchiëctasieën aan te tonen is afhankelijk van de CT-scanmethode, het niveau van verwijde bronchiën en het type bronchiëctasieën. Bronchiectasis is betrouwbaarder dan zuilvormige expansie CT-bevindingen van bronchiectasis worden geassocieerd met het type bronchiectasis, met of zonder infectie en de aanwezigheid of afwezigheid van slijmpropjes in het lumen:
(1) Zuilvormige bronchiectasis: indien vergezeld door een slijmprop, heeft deze een zuilvormige of nodulaire schaduw met hoge dichtheid. Wanneer er geen slijm in het lumen is, worden de tekenen van bronchiale vertakking dunner en is de bronchiale diameter concomitanter. De binnendiameter is aanzienlijk vergroot (meer dan 1,5 keer) en de wanddikte kan een "orbitaal teken" zijn.
(2) capsulaire bronchiëctasieën: het wordt gekenmerkt door een geconcentreerde verdeling, een kleine holte met een glad buitenoppervlak binnen de muur, die kan worden gezien als vloeistofnivellering, ook bekend als "druivensnijden". Wanneer geïnfecteerd, kunnen er onregelmatige schaduwen met een hoge dichtheid rond de laesie zijn. .
(3) bronchiale varices: de bronchiën zijn onregelmatig gepareld.
(4) bronchiale spataderen, dicht bij elkaar: longvolume krimpt wanneer de bronchus dicht bij elkaar ligt, compenserende zwelling van aangrenzend longweefsel, CT met hoge resolutie (HRCT) is gevoeliger dan gebruikelijke CT-diagnose van bronchodilatatie en de specificiteit is hoger, vooral voor klinische verdachte Bij patiënten met milde bronchiëctasie kan de diagnostische nauwkeurigheid de bronchoscopie overtreffen; bovendien is HRCT eenvoudig, veilig en pijnloos en kan het tegelijkertijd afwijkingen in de bronchiale wand en het omliggende longparenchym waarnemen, wat onvergelijkbaar is voor bronchografie. Voor patiënten met klinisch vermoede expansie, is de voorkeursmethode voor diagnose na radiografie van de borst HRCT in plaats van bronchografie. Wanneer HRCT diffuse vertakking vertoont, is er geen indicatie van een operatie, kan bronchografie volledig worden vermeden, wanneer HRCT Wanneer negatief wordt getoond en klinische symptomen atypisch zijn, kan bronchiëctasis volledig worden uitgesloten en is spiraal CT superieur aan HRCT bij het diagnosticeren van de omvang van bronchiëctasie en distributie in een bepaald segment van de long.
5, bronchografie
Bronchiale lipiodol angiografie is een traditionele methode voor de diagnose van bronchiëctasieën.Het kan de aanwezigheid van laesies bepalen, de locatie, aard en omvang van de laesies bepalen.Het kan een belangrijke referentie zijn voor chirurgische indicaties en resectiebereik.Beheers acute ontsteking vóór angiografie. , zoveel mogelijk om de hoeveelheid sputum te verminderen, moet post-contrast worden genomen in de drainage van de lichaamspositie, zodat het contrastmiddel op tijd kan worden afgevoerd, recente studies hebben aangetoond dat HRCT of spiraal CT-onderzoek de trend van bronchiale jodide angiografie heeft vervangen.
6, bronchoscopie
Vezeloptische bronchoscopie, via de vezeloptische bronchoscoop kan duidelijk worden verwijd, bloedingen en obstructieplaatsen, microscopische slijmvliescongestie kunnen worden gezien onder de microscoop, pus uit het getroffen gebied, enz., Terwijl plaatselijke lavage kan worden uitgevoerd om lavagevloeistof te verkrijgen voor gramvlek of bacteriën Teelt, om te helpen diagnosticeren en behandelen, door middel van de bronchiale slijmvliesbiopsie kan de diagnose van cilia-dysfunctie helpen.
Diagnose
Diagnose van bronchiëctasieën
diagnose
De diagnose is gebaseerd op:
1. Geschiedenis van luchtweginfecties die bronchiëctasie in de kindertijd veroorzaken, zoals mazelen, geschiedenis van kinkhoest na kinkhoest of griep, of geschiedenis van tuberculose.
2, langdurige chronische hoest, hoest en sputum of herhaalde hemoptyse.
3, lichamelijk onderzoek van de longauscultatie heeft een vaste, aanhoudende natte stem, knuppel (teen).
4, röntgenonderzoek toonde verhoogde longtextuur, verdikking, wanordelijke opstelling, die kan worden gezien in de vorm van krullend haar, en de infectie leek klein vloeistofniveau, CT typische prestatie is "orbitaal teken" of "ringteken" of "druiventeken", bevestigde diagnose Afhankelijk van bronchiale lipiodol angiografie of HRCT, moeten vermoedelijke aangeboren factoren worden onderzocht, zoals serum Ig concentratiebepaling, serum -globuline bepaling, pancreasfunctietest, nasale of bronchiale slijmvliesbiopsie.
Differentiële diagnose
1. Chronische bronchitis: komt vaker voor bij patiënten van middelbare leeftijd, hoesten in de winter en de lente, hoesten of piepende ademhaling, meestal wit slijm sputum, kan purulent sputum hebben wanneer geïnfecteerd, acute longen zijn verspreid aan het einde van de acute aanval De natte en droge stem verschilt van de vaste natte stem van bronchiectasis.De natte stem van de ziekte is variabiliteit en de natte stem kan na hoesten verdwijnen.
2, longabces: er is een acuut beginproces, koude rillingen, hoge koorts, wanneer een grote hoeveelheid etterende hoest, lichaamstemperatuur daalt, systemische toxische symptomen worden verlicht, röntgenfoto toont een groot stuk dichte ontstekingsschaduw, met een holte en vloeistofniveau, acute fase Na een effectieve antibioticabehandeling kan het volledig verdwijnen. Chronisch longabces heeft een voorgeschiedenis van acuut longabces. Het kan vaak worden gecompliceerd door bronchiëctasie. Bronchiectasis kan ook worden gecompliceerd door longabces. De diagnose is afhankelijk van bronchiale lipiodol of HRCT.
3, tuberculose: meer lage koorts, nachtelijk zweten, algemene malaise, gewichtsverlies en andere symptomen van tuberculose, met hoest, hoest, hemoptysis, sputum is over het algemeen minder, de stem bevindt zich meestal in de longtip, thoraxfoto is meestal fragmentarische infiltratie van de long In de schaduw kan het Mycobacterium tuberculosis- of PCK-tuberculose-DNA positief worden gevonden.
4, aangeboren longcysten: meer dan secundaire infecties na hoest, hoest, hemoptysis, borstaandoening na de ziektebestrijding toonde een duidelijke cirkelvormige schaduw met meerdere grenzen, dunne wand, geen infiltratie van het omliggende longweefsel.
