athetose
Invoering
Inleiding tot hand- en voetmobiliteit Hand en athesis (athetose), ook bekend als vingerbeweging, of variabiliteit (mobilespasme), wordt gekenmerkt door verhoogde distale en distale migratiespiertonus en verminderde beweging, langzaam als een enge, peristaltische peristaltiek en spierspanning Het obstakel is vergelijkbaar, geen onafhankelijke ziekte-eenheid, wat een relatief langzaam, niet-gericht, continu onvrijwillig motorisch syndroom in de vingers, tenen, tong of andere delen van het lichaam is. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,01-0,03% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: stunting, mentale retardatie
Pathogeen
Oorzaken van hand- en voethyperactiviteitstoornis
Oorzaak van de ziekte:
Veel voorkomende oorzaken van atherosose zijn: 1 erfelijk of familiaal: meestal autosomaal recessief, zeldzaam; 2 cerebrovasculair accident; 3 intracraniële infectie; 4 geneesmiddelen; 5 cerebrale parese: veroorzaakt door verschillende oorzaken Cerebrale parese kan optreden bij kinderen met dyskinesie; 6 hoogwaardige cervicale ruggenmergziekte heeft verschillende oorzaken, zoals paroxysmale dystonische choreoathetosis (PDC), een zeldzame erfelijke dyskinesie. Seksuele oefening-afgeleide dansen (paroxysmale kinesigenische choreoathetosis (PKC)), een zeldzame dyskinesieziekte, vaak veroorzaakt door inspanning, soms geassocieerd met diffuus of focaal hersenletsel, en ook beschouwd als een soort epilepsie Vorm, vanwege vergelijkbare oorzaken van epileptische aanvallen, is een anti-epileptische behandeling effectief.
pathogenese:
Genetische factoren (25%):
Meestal autosomaal recessieve overerving, zeldzaam, een aanval van dystonie in Japan, het familiegen bevindt zich op 2q31 ~ 36 en kan verder worden gesitueerd tussen D2S164 en D2S377, dit gebied codeert voor het PDC-gen, Momenteel kan een nieuwe X-gekoppelde erfelijke ziekte worden veroorzaakt om dans en hand-voetbeweging te veroorzaken, die zich bevindt in Xp11, vergezeld van intelligente ontwikkelingsachterstand, gedragsafwijkingen, enz .; andere erfelijke neurologische aandoeningen van minderheden, zoals leukodystrofie, ruggenmerg cerebellum Aritmie, hepatolenticulaire degeneratie en familiale hypoproteïnemie, kunnen ook worden geassocieerd met hand- en voet akines.
Cerebrovasculair accident (20%):
Congenitale zuigeling Heubner kan arteriële occlusie terugbrengen tot contralaterale ledemaatbewegingen van de hand en voet. Volwassen acute thalamus, globusinfarct kan bewegingen van de hand en voet veroorzaken en autopsie kan de lacunaire toestand van de achterste ledemaat van de interne capsule onthullen.
Intracraniële infectie (15%):
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob veroorzaakt door lentivirus kan dementie, myoclonus en bilaterale handbewegingen hebben, MRI toonde bilaterale caudate nucleus, atrofie van het putamen en hoog signaal van T2WI; herpes simplex virus, Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii Intracraniële infectie met aids kan ook acromegalie veroorzaken.
Geneesmiddelen (10%):
Cocaïne, amfetamine en andere verslaafden kunnen last hebben van hand- en voet akines van dans, langdurig gebruik van antipsychotische medicijnen zoals fenothiazine, haloperidol en andere acute dystonie of tardieve dyskinesie, kunnen ook hand en voet vertonen Xu hyperactivity disorder.
Hersenverlamming (5%):
Verschillende oorzaken van cerebrale parese kunnen optreden in hand- en voethyperkinesie, zoals perinatale hypoxische encefalopathie, vroegtijdige bevalling, geboorteschade, bilirubine encefalopathie, cerebrale corticale dysplasie, hersendoordringende misvorming, bilirubine encefalopathie, enz., En hartslag bij volwassenen Stop, vergiftiging leidt tot hypoxische encefalopathie.
Pathologische veranderingen:
Voornamelijk betrokken bij bilaterale caudate nucleus, putamen en hypothalamus, neuronale degeneratie, verdwijning, gliosis, medullaire vezelbundels aanzienlijk toegenomen, onregelmatige verdeling, gebundelde of reticulaire opstelling, kleuring van myeline is plaque, Net als marmer, "status marmoratus" genoemd, is te zien dat de reductie van het Nissl-lichaam verdwijnt, het striatum krimpt, de thalamus, de globus pallidus, de substantia nigra, de interne capsule en de hersenschors kan ook worden gedegenereerd en beide zijden van de hand- en voetacrodynamica De laterale neuronen van de bilaterale globus pallidus vertoonden een PES die positieve Bielschowsky-lichaamsafzetting kleurde, die rond was en zich in de kern van de kern bevond.
Het voorkomen
Preventie van hand- en voethyperactiviteit
Preventie van hand- en voethyperactiviteit met een genetische achtergrond is belangrijker: preventieve maatregelen zijn onder meer het vermijden van huwelijk door naaste familieleden, het uitvoeren van genetische counseling, genetische testen van dragers, prenatale diagnose en selectieve abortus om de geboorte van kinderen te voorkomen.
Vroege diagnose, vroege behandeling en intensieve klinische zorg zijn belangrijk voor het verbeteren van de kwaliteit van leven van patiënten met acromegalie.
Complicatie
Complicaties van acromegalie Complicaties, stunting, mentale retardatie
Keelspier, linguïstische spierbetrokkenheid, onduidelijke spraak, dysfagie, enz .; verschillende oorzaken van cerebrale parese kunnen hand- en voethyperkinesie lijken, zoals perinatale hypoxische encefalopathie, vroeggeboorte, geboorteblessure, bilirubine encefalopathie, cerebrale corticale dysplasie , indringende hersenen, bilirubine encefalopathie, volwassen hartstilstand, vergiftiging, enz. leiden tot hypoxische encefalopathie, enz., dus er zijn primaire cerebrale parese manifestaties; cerebrale parese kinderen hebben nog steeds ontwikkelingsachterstand, mentale retardatie, lopen of praten Vertraagde uitvoering.
Symptoom
Symptomen van hand- en voetmobiliteit Symptomen van de hand
1. Klinische classificatie:
Dit syndroom kan een verscheidenheid aan neurologische ziekten zijn, verdeeld in drie soorten volgens klinische manifestaties:
(1) bilaterale tweehandigheid (doubleathetosis): gekenmerkt door vaak gepaard met myoclonus en onregelmatige, kleine amplitude-oefening, gebruikelijk bij patiënten met cerebrale parese.
(2) dans hand en voet hyperactiviteit stoornis (choreoathetosis): uitvoering van hand- en voet akines met een grotere dansachtige beweging, gezien in familiale episodes van acrodynamica van hand en voet, niet-progressieve familiale dans, hyperkinese van hand en voet.
(3) Unilaterale en pseudo-hand- en voetbewegingen: Cerebrovasculaire aandoeningen of andere oorzaken van diepe sensorische stoornissen, unilaterale athetosis en pseudoathetosis zijn geen basale ganglia-laesies.
2. Belangrijkste klinische manifestaties:
(1) Congenitale acromegalie is meestal een onvrijwillige beweging na de geboorte, maar het kan ook duidelijk worden na enkele maanden van het leven. Stunting, vertraging in het gaan zitten, lopen of spreken, onvrijwillige Oefening is al begonnen, maar het is niet duidelijk in het begin, totdat het kind vrij kan bewegen Symptomatische acromegalie kan op elke leeftijd voorkomen, zowel mannen als vrouwen kunnen worden beïnvloed door hepatische encefalopathie, fenothiazine, fluoride Hand- en voethyperactiviteit veroorzaakt door overdosis piperidol of levodopa ontwikkelt zich vaak na de volwassenheid of op hoge leeftijd.
(2) De unieke bewegingen van de hand en voet bij deze ziekte zijn de enkelvoudige en verplichte bewegingen van de handen en voeten die constant langzaam, gebogen of gehurkt kruipen maken. Deze bewegingen zijn prominenter aan het distale uiteinde van de ledematen en de onderste ledematen worden aangetast. Wanneer de grote teen vaak spontaan dorsiflex is, waardoor een vals Babinski-teken ontstaat, kan het gezicht soms worden aangetast, fronst de patiënt vaak, gekleed als een verscheidenheid aan gezichten, keelspieren en tongspieren, dan zijn de woorden niet Duidelijk, moeilijk te construeren, de tong trekt zich soms terug wanneer deze wordt verlengd en er zijn obstakels bij het slikken. Het kan gepaard gaan met kronkelende of krampachtige torticollis. Deze onwillekeurige beweging kan te wijten zijn aan emotionele stress, of wanneer de geest wordt gestimuleerd of casual. Verhoogd tijdens inspanning, opgelucht wanneer volledig stil, gestopt bij in slaap vallen.
(3) Hoge en lage schommelingen in spierspanning, spierspanning wordt verhoogd wanneer de pees wordt verhoogd en spierontspanning is normaal. Daarom wordt deze ziekte ook mobiele spasme genoemd. Ongeveer de helft van de patiënten kan dubbel zijn vanwege de piramidale straalbetrokkenheid. Side squat of sputum, vooral in de onderste ledematen, meer dan de helft van hen heeft een verstandelijke handicap en het hele lichaam voelt normaal aan.
(4) De ziekte is over het algemeen een chronische ziekte en het verloop van de ziekte kan enkele jaren of decennia duren. Een klein aantal patiënten kan langdurig worden gestopt zonder vooruitgang, ernstige bewegingen van de handen en voeten, en vergezeld door keelspieren, kunnen vroeg zijn Gestorven aan complicaties.
Hand- en voethyperactiviteitsstoornis heeft onwillekeurige bewegingen van speciale houdingen van de handen en voeten, dus de diagnose is niet moeilijk.De dansachtige bewegingen van chorea verschijnen op de ledemaat en hoofd en gezicht, en het bereik is breed, en het is sneller dan de onwillekeurige beweging, die klopt, anders dan Onvrijwillige onwillekeurige bewegingen zijn voornamelijk beperkt tot de handen en voeten, maar de intrinsieke bestaat soms samen met chorea, dans-chorea-athetose genoemd.
Onderzoeken
Onderzoek van acromegalie
1, bloed, urine, ontlastingsroutine en elektrolytonderzoek, afhankelijk van de oorzaak kunnen verschillende resultaten hebben.
2, cerebrospinaal vochtonderzoek, er is een differentiële diagnose.
3, MRI-onderzoek van kinderen met cerebrale parese, T2WI meer zichtbare bilaterale hypothalamus, hoog signaal van nucleus symmetrie en een hoog signaal rond de laterale ventrikel.
4, familiale afleveringen van dystoniedans, hand-voetbewegingen, EEG- en hoofd-MRI-onderzoeken, geen afwijkingen, afleveringen van door oefening geïnduceerde dans, hand-voet-knie-electroencefalogram en hoofd-MRI-onderzoeken zijn ook geen afwijkingen, SPECT-onderzoek toonde echter een afname van de cerebrale bloedstroom in de contralaterale basale ganglia op het moment van aanvang.
5, symptomatische hand- en voetluis veroorzaakt door andere hersenziekten, CT, MRI kunnen gerelateerde prestaties hebben.
6, genetische testen hebben de primaire oorzaak van differentiële diagnose.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van hand- en voet akines
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumbevindingen.
Differentiële diagnose
1, de ziekte moet worden onderscheiden van pseudo-hand en voet akinesie, de laatste veroorzaakt door het verlies van positie van de ledemaat met een frontale kwab, gecombineerde schade aan de achterste kolom en laterale kolom of perifere zenuwschade.
2, zeer trage hand- en voet Xu-beweging veroorzaakte een abnormale houding vergelijkbaar met draaiend sputum, de laatste viel vooral het proximale ledemaat, de nekspieren en de rompspieren binnen, de typische prestatie is torsie als de as.
3, moet aandacht besteden aan de identificatie van dans - hand en voet hyperactiviteit en andere klinische types, dans - hand en voet hyperactiviteit stoornis patiënten met ledematen, romp en gezicht verschijnen in een breed scala van onwillekeurige bewegingen, met grote, variabele en snelle slagen.
