Shy-Drager-syndroom
Invoering
Inleiding tot het Shy-Drager-syndroom Shy-Drager-syndroom (SDS) is een soort multisysteematrofie met autonome disfunctie.Het meest prominente symptoom is dat de bloeddruk van de patiënt aanzienlijk wordt verlaagd wanneer de patiënt rechtop staat, waardoor de bloedtoevoer naar de hele hersenen onvoldoende is. De patiënt is duizelig en verblind. Zelfs flauwvallen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ataxie
Pathogeen
Oorzaken van het Shy-Drager-syndroom
De ziekte is een degeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel, de oorzaak is onduidelijk, de laesie omvat de sympathische zenuwcellen van de thoracolumbale medullaire hoorn, de parasympathische zenuwcellen van de hersenstam en de medullaire pulp, ganglioncellen, pre- en post-ganglionvezels en de basis. Secties, cerebellum en piramidale kanalen, elektronenmicroscopische observatie van gliacellen en neuronale kernen in de laesies, cytoplasma, synapsen in aanwezigheid van zilverhoudende inclusielichamen (inclusielichamen zijn lineair, uitbesteed met een diameter van 20 ~ 30urn pluis De stof, consistent met de microtubulusstructuur, wordt momenteel beschouwd als de fundamentele pathologische verandering van dit syndroom.
Het voorkomen
Shy-Drager-syndroompreventie
Let meestal op een zoutrijk en tyraminerijk dieet, cultiveer een positieve en vrolijke persoonlijkheid, zorg voor voldoende slaap, ouderen en lichamelijk zwak, moet langdurige bedrust vermijden, hen aanmoedigen en begeleiden om revalidatieoefeningen te doen om spierspanning en ingewanden te behouden De functie is normaal en moet met voorzichtigheid worden gebruikt voor het verwijden van vasoactieve geneesmiddelen, sedativa, diuretica, enz. Wanneer de patiënt opstaat of opstaat, moet de actie traag zijn. Mensen met ernstige hypotensie moeten voorzichtig worden behandeld om flauwvallen te voorkomen.
Complicatie
Complicaties van het Shy-Drager-syndroom Complicaties, ataxie
Begeleid door cerebellaire ataxie, het syndroom van Parkinson, disfunctie van het corticale ruggenmerg en corticale medullaire bundels en spieratrofie.
Symptoom
Symptomen van het Shy-Drager-syndroom Vaak voorkomende symptomen Duizeligheid, dysfagie, nystagmus, looppatroon, onstabiele bloeddruk, verminderde ataxie
Volgens typische klinische manifestaties vertoonden mannen van middelbare leeftijd, sluipend begin, symptomen van onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen, zoals duizeligheid of flauwvallen, of vergezeld van andere autonome symptomen en extrapiramidale symptomen van het kegelsysteem.
(1) autonome symptomen: orthostatische hypotensie is een prominente manifestatie, de bloeddruk van de patiënt is normaal tijdens het liggen, maar de bloeddruk daalt tijdens het staan, de systolische bloeddruk kan meer dan 30 mmHg dalen, de diastolische bloeddruk kan meer dan 20 mmHg dalen, de duizeligheid bij licht staan, het hoofd is zwaar Het flauwvallen van de flauwvallen, de meest serieuze, kan echter maar lang in bed blijven.
Andere autonome symptomen zijn seksuele disfunctie, impotentie, sfincterdysfunctie, constipatie, diarree, urineretentie of incontinentie, geen zweet of zweetasymmetrie, heesheid, slikproblemen en zelfs plotselinge hartstilstand.
(B) de symptomen van het zenuwstelsel: het cerebellaire systeem wordt voornamelijk beïnvloed door het cerebellaire Shy-Drager-syndroom (SDS-C) gemanifesteerd als ataxie, loopinstabiliteit, gemakkelijk vallen, slecht geconstrueerde, neurologische schade De basale ganglia is overheersend, gekenmerkt door de symptomen en tekenen van de typische ziekte van Parkinson, en de locatie van hypotensie en autonome symptomen, het type Shy-Drager-syndroom van de ziekte van Parkinson (SDS-P); Bekend als gemengd type (SDS-M), kan de patiënt worden gekenmerkt door spierrigiditeit, verminderde beweging, loopinstabiliteit, tremor, nystagmus, hyperreflexie en positieve piramidale tekens.
Onderzoeken
Onderzoek van het Shy-Drager-syndroom
Als u rechtop staat, is de systolische bloeddruk met 30 mmHg lager dan de liggende positie, de hartslag wordt niet versneld en de 24-uurs urine noradrenaline en adrenaline zijn laag.
CT- en MRI CT-scans kunnen worden gezien in sommige gevallen van pons, cerebellaire progressieve atrofie en geen verandering in de supratentoriale structuur.MRI-onderzoek toont duidelijkere hersenstam en cerebellaire atrofie.In SDS toont hoge veldsterkte MR / F2WI vaak bilateraal Het kernsignaal is aanzienlijk verminderd. Deze verandering kan worden voorafgegaan door het optreden van symptomen. Over het algemeen wordt gedacht dat het wordt veroorzaakt door de pathologische afzetting van ijzerzouten. Het specifieke mechanisme is echter onbekend. Het kan verband houden met ijzeropname door capillaire endotheelcellen tijdens SDS. Gerelateerd aan transportstoornissen.
De sluitspierelektrromyografie (EMG) vertoonde denervatie en chronische neurogene blaas, de EMg-laesies van de bulbospongiosus en de externe rectale sluitspier waren gelijk en de spierreflex was bij alle patiënten normaal.
Veel gebruikte autonome zenuwfunctietests zijn zweet-test, vasomotor-test, verschillende drugstests en Val-salva-test, maar de waarde ervan in klinische diagnose moet verder worden onderzocht.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van het Shy-Drager-syndroom
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumbevindingen.
Differentiële diagnose
1. Eenvoudige syncope: er zijn duidelijke prikkels, zoals pijn, angst, emotionele stress, vermoeidheid, enz., Er zijn kortdurende prodromale symptomen vóór syncope, zoals duizeligheid, misselijkheid, bleekheid, zweten, enz .; syncope komt meestal voor in rechtopstaande positie of Zithouding, maar geen duidelijke orthostatische hypotensie; bloeddruk daalde bij syncope, hartslag vertraagde en zwak, bleek en bleef tot de late syncope; herstel sneller, geen duidelijke nawerkingen; geen symptomen van meervoudige autonome en somatische zenuwschade.
2. Urinesyncope: treedt op aan het einde van het plassen of urineren, wat een afname van de reflexbloeddruk en syncope veroorzaakt, meestal bij het wakker worden midden in de nacht, wat anders is dan de bloeddrukdaling die wordt veroorzaakt door veranderingen in de positie van de ziekte.
3. Hartsyncoop: Hart- en vaatziekten, zoals atrioventriculair blok, tachycardie, hartklepaandoeningen, hartinfarct, enz., Kunnen syncope veroorzaken als gevolg van verminderde bloedtoevoer naar de hersenen, waardoor syncope, abnormaal ECG wordt veroorzaakt.
4. Carotis-sinussyndroom: als gevolg van verhoogde gevoeligheid van de carotisbijholte, kan het epileptische aanvallen veroorzaken wanneer de carotisbijholte wordt gestimuleerd of gecomprimeerd. Veroorzaakt syncope.
5. Ziekte van Parkinson: Er zijn ook extrapiramidale symptomen en wanneer dit de belangrijkste manifestaties zijn, is het noodzakelijk om elkaar te identificeren.De ziekte van Parkinson heeft geen orthostatische hypotensie.
