hoofd-gezicht hemangioom syndroom
Invoering
Inleiding tot het head-face hemangioma-syndroom Head-to-face hemangioma syndroom is een aangeboren ziekte waarbij de bloedvaten van het gezicht en de hersenen betrokken zijn en wordt gekenmerkt door vasospasmen in het gezicht, epileptische aanvallen, intracraniële calcificatie, misvormingen van de hersenen en mentale retardatie. Voornamelijk met betrekking tot het zenuwstelsel, de huid en de ogen. Symptomen van het zenuwstelsel zijn voornamelijk epileptische aanvallen en de huidlaesies zijn voornamelijk rode wijnkleurige platte vasospasme (geboren bij de geboorte) langs de derde tak van de trigeminuszenuw, die zich kan uitbreiden naar de II- of III-tak, en de ernstige verspreiding naar de zijkant en nek. Het ministerie, de romp en een paar worden gevonden in het mondslijmvlies. 30% van de patiënten met glaucoom en plotselinge, contralaterale isotrope hemianopie (schade aan de occipitale kwab), aangeboren afwijkingen (zoals irisdefect en lensdekking), verlies van gezichtsvermogen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: glaucoom optische atrofie cryptorchidisme spina bifida syringomyelia epilepsie
Pathogeen
Oorzaak van hoofd-gezicht hemangioom syndroom
Capillaire dilatatie of caverneus hemangioom in het trigeminale zenuwverdelingsgebied van het gelaat en hemangioom van de ipsilaterale occipitale, apicale of frontale kwab (voornamelijk veneus), vaker voorkomend in de occipitale kwab, cerebrale corticale atrofie, sclerose en Calcificatie, verlies van neuronen onder de microscoop, gliosis en calciumafzetting.
Het voorkomen
Head-to-face hemangioom syndroom preventie
De ziekte is een soort cerebrale vasculaire misvorming, geen effectieve preventieve maatregelen, vroege detectie en vroege behandeling zijn de sleutel tot preventie en behandeling.
Complicatie
Head-to-face complicaties van het hemangioom syndroom Complicaties glaucoom optische atrofie cryptorchidisme spina bifida sinus epilepsie
Er kan een verlies van intelligentie zijn, contralaterale hemianopie en contralaterale ledematenhemiparese, atrofie en ledemaatgroei achter de gezonde kant, kunnen dezelfde kant van het bolle oog, glaucoom, schot in de roos of optische atrofie hebben, andere delen van het lichaam kunnen ook een wijnkleur hebben Huidsputum, met netvlies, nier, lever en ander hemangioom, kan ook worden geassocieerd met cryptorchidisme, spina bifida, syringomyelia, enz., Kan levensbedreigend zijn als gevolg van intracraniële bloeding of status epilepticus.
Symptoom
Symptomen van head-to-face hemangioma syndroom Vaak voorkomende symptomen Epilepsie van afwezigheid van epileptische aanvallen, hypertrofie in het gezicht, irisdefect, intelligent verlies, opaciteit van de lens, occipitale lob, verminderde vasospasme, vasculaire misvorming van de hemelen, gedeeltelijke atrofie
Voornamelijk met betrekking tot het zenuwstelsel, de huid en de ogen.
(1) symptomen van het zenuwstelsel: gemeenschappelijke aanvallen, kunnen in verband worden gebracht met Todd-verlamming, die optreden in de leeftijd van 1 jaar, anti-epileptica zijn moeilijk te beheersen; met de toename van de leeftijd hebben ze vaak intelligente achteruitgang; hemangioom in het gezicht kan optreden aan de andere kant van de hemiplegie en gedeeltelijke lichaamsatrofie.
(2) Huidveranderingen: rode wijnkleurige platte vasospasme (geboren bij de geboorte) langs de derde tak van de nervus trigeminus, kan zich uitbreiden naar de tweede of III-tak, ernstige gevallen verspreiden naar de zijkant, nek, romp, enkele gevonden in het mondslijmvlies De rand van het vasospasme is helder, iets hoger dan de huid, de druk vervaagt niet, waarbij het voorhoofd betrokken is, het bovenste ooglid kan worden geassocieerd met glaucoom en neurologische complicaties, en alleen de derde en derde zenuwen van de nervus trigeminus zijn zeldzaam.
(3) Oculaire symptomen: 30% van de patiënten met glaucoom en exophthalmos (uitsteeksel als gevolg van prenatale intraoculaire druk), contralaterale isotrope hemianopie (verstoorde occipitale kwab), aangeboren afwijkingen (zoals iris) Defect en lensdekking), verlies van gezichtsvermogen, enz.
Onderzoeken
Onderzoek van head-to-face hemangioom syndroom
De ziekte kan worden uitgevoerd met de volgende controles:
Na 12 jaar vond de röntgenfilm van de schedel de pathologische verkalking van de ipsilaterale zijde van het hemangioom in het gezicht.Het was een dubbellaags golvende vorm met een hersenvormige of dendritische vorm, die werd bevestigd.
2CT vertoonde verkalking en unilaterale hersenatrofie, MRI, PET, SPECT vertoonde pial hemangioma, CT vertoonde calcificatie en unilaterale hersenatrofie, MRI, PET, SPECT vertoonde pial hemangioma.
3 digitale subtractie angiografie (DSA) capillaire en veneuze afwijkingen, capillaire oppervlakte hyperplasie van de aangetaste hemisfeer, significante vermindering van aderen, dysplasie van de superieure sagittale sinus.
4 Elektro-encefalogram (EEG) geeft aan dat de amplitude van de aangetaste hemisfeer laag is en de afname van de -golf consistent is met de mate van intracraniële calcificatie en epileptische golven kunnen worden gezien.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van het hoofd-gezicht hemangioom syndroom
Het is niet moeilijk om onderscheid te maken tussen hemangioom en inbeslagname door onderzoek en symptoom.
1. Hemangioom (hemangioom) is een aangeboren goedaardige tumor of vasculaire misvorming. Het komt vaker voor bij baby's geboren of kort na de geboorte. Het is afkomstig van resterende embryonale hemangioblasten. Actieve endotheliumachtige kiemen dringen aangrenzende weefsels binnen om endotheliale splines te vormen. Suspensie, nadat de buis is verbonden met de resterende bloedvaten om een hemangioom te vormen, zijn de intratumorale bloedvaten op zichzelf staand en niet verbonden met de omliggende bloedvaten. Het hemangioom dat optreedt in het orale en maxillofaciale gebied is goed voor 60% van het systemische hemangioom, waarvan het grootste deel voorkomt in de gezichtshuid, onderhuids weefsel en mondslijmvlies, zoals de tong, lippen en fundus.
2. Epilepsie is algemeen bekend als "schapenepilepsie", "shofar wind", "lam gek" of "seksuele epilepsie", die wordt veroorzaakt door verschillende oorzaken van paroxysmale abnormale afscheiding van de neuronengroep in de hersenen, Een ziekte van bewustzijn, geest en autonome disfunctie. Reeds 2200 jaar geleden werd de "Interne klassieker van de gele keizer" opgenomen. Ik geloof dat mensen niet bekend zullen zijn met deze ziekte, en ze worden door mensen vaak 'uitputting' genoemd.
