Pulmonale bloeding-nefritisch syndroom

Invoering

Inleiding tot longbloeding-nefritis syndroom Longhemorragisch-nefritis syndroom, ook bekend als anti-base glomerulonefritis, Goodpasture-syndroom of Goodpasture-ziekte, kan worden veroorzaakt door virale infectie en / of inhalatie van bepaalde chemische stoffen. Het is een ernstige beschadiging van het basale membraan van de glomerulaire en alveolaire wand veroorzaakt door anti-basismembraan antilichaam, klinische manifestaties van longbloeding, snelle glomerulonefritis en serum anti-glomerulaire basaalmembraan (GBM) antilichaam-positieve triade. De meeste patiënten vorderen snel en de prognose is gevaarlijk. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hoge bloeddruk, bloed in de ontlasting

Pathogeen

Longbloeding - de oorzaak van het nefritis-syndroom

Infectie (30%):

Luchtweginfecties en influenzavirusinfecties zijn de meest voorkomende oorzaken van deze ziekte Recente onderzoeken hebben aangetoond dat patiënten met verworven immunodeficiëntieziekte zijn geïnfecteerd met Pneumocystis Carinii Pneumonia en het lichaam is vatbaar voor het produceren van anti-GBM-antilichamen Calderon et al. Meldde 4 gevallen. Drie van de met HIV geïnfecteerde patiënten waren positief voor anti-type IV collageen 3-ketenantilichaam (anti-GBM-antilichaam), wat suggereert dat alveolaire schade longhemorragisch-nefritis syndroom kan veroorzaken bij Pneumocystis carinii pneumonie.

Sclerodermie (5%):

Scleroderma is een bindweefselziekte gekenmerkt door gelokaliseerde of diffuse huid- en bindweefselfibrose, sclerose en atrofie.De belangrijkste kenmerken zijn fibrose of verharding van de huid, synovium, skeletspier, bloedvaten en slokdarm. Scleroderma is een bindweefselziekte gekenmerkt door gelokaliseerde of diffuse huid- en bindweefselfibrose, sclerose en atrofie.De belangrijkste kenmerken zijn fibrose van de huid, synovium, skeletspier, bloedvaten en slokdarm. Of verharden.

Roken (3%):

Geïnhaleerde cocaïne Perez et al. Rapporteerden dat een patiënt met langdurig roken pulmonaal hemorragisch nefritis syndroom ontwikkelde na 3 weken cocaïnegebruik. Contact met benzinedamp hydroxylaten, terpentijn en inhalatie van verschillende koolwaterstoffen.

pathogenese

Omdat sommige oorzaken ervoor zorgen dat het lichaam anti-alveolaire, glomerulaire basale membraanantilichamen produceert en dus de glomerulus en long, type II allergische reactie, evenals de afzetting van immuuncomplexen op de alveoli en glomeruli aanvalt Er is geen definitieve verklaring voor de pathogenese van activering van complement (type III allergie).

In 1962 bevestigden Steblay et al. Dat glomerulaire basaalmembraan (GBM) -schade bij pulmonale hemorragische nefritis syndroom werd gemedieerd door anti-GBM-antilichamen, en een grote hoeveelheid onderzoek gericht op de isolatie en studie van GBM-componenten op zoek naar antilichamen. Het overeenkomstige antigeen en de moleculaire structuur en kenmerken van het antigeen In de afgelopen jaren, met de snelle ontwikkeling van moleculaire biologie en biochemie, werd het NC1-domein van de 3 (IV) -keten bevestigd in de nieuw ontdekte 3 (IV) -keten van collageen IV. Het is het eigen antigeen van Goodpasture, ook bekend als Goodpasture-antigeen, en vervolgens het antigeen-gen Co14A3 gekloneerd, dat zich in het q35-37-gebied van het tweede chromosoom bevindt.

Indirecte immunofluorescentie en immuno-elektronenmicroscopie bevestigden dat Goodpasture-antigeen niet alleen wordt gevonden in GBM, maar ook in nierbuisvormig basaalmembraan (TBM), alveolair capillair basaalmembraan (ABM) en andere weefselkeldermembranen (zoals choroïde, hoornvlies, kristal, retinale bloedvaten). Het basaalmembraan enzovoort, maar het pathogene antigeen van Goodpasture wordt voornamelijk verdeeld in GBM, TBM en ABM. De occultiteit van het antigeen veroorzaakt de omkeerbaarheid van het blootstellingsproces. De 3NC1-structuur kan in vitro worden blootgesteld door 6 mol guanidinehydrochloride of een sterke zure toestand van pH 3. Domein, maar hoe het lichaamsantigeen wordt blootgesteld en een immuunresponsschade veroorzaakt GBM is niet volledig begrepen, er wordt gespeculeerd dat onder fysiologische omstandigheden Goodpasture-antigeen wordt verborgen in het collageen IVa3NC1-domein, verschillende predisponerende factoren (toxines, virale infecties, bacteriële infecties, tumoren, Immuun genetische factoren en endotoxine kunnen epitheliale, endotheel- en mesangiale celproliferatie activeren en ontstekingsmediatoren (IL-1, RDS, prostaglandinen, neutrale proteasen, enz.), GBM, enz. Vrijgeven onder invloed van cellulaire enzymen, collageen IV hoog-niveau structuur dissociatie, blootstelling van Goodpasture antigene determinanten, stimulatie van het lichaam om antilichamen te produceren, resulterend in immuunschade door het hele lichaamshaar In het vasculaire endotheel heeft alleen de endotheellaag van de glomerulaire capillairen een venster, zodat het antilichaam direct in contact kan worden gebracht met het GBM-antigeen en ziekte kan veroorzaken, terwijl de ABM alleen onderhevig is aan bepaalde externe factoren (zoals infectie, roken, inhalatie van benzine of organische oplosmiddelen). Na het effect wordt de integriteit van het basale membraanantigeen na blootstelling blootgesteld aan de longen, dat is de reden waarom de nier het meest vatbaar is en de mate van betrokkenheid consistent is met de antilichaamtiter, en de mate van betrokkenheid van de long is inconsistent met de antilichaamtiter.

De frequentie van HLA-DR2 en andere antigenen bij patiënten met deze ziekte was aanzienlijk verhoogd (tot 89%, normale controle was slechts 32%), en het gebruik van gen-DNA-restrictiefragmentlengte polymorfisme analyse toonde ook aan dat de ziekte en HLA-DR4, HLA-DQ-ketengen DQWLb en DQW3-gerelateerd, wat aangeeft dat HLA klasse II-antigeen-geassocieerde lymfocyten een rol spelen bij deze ziekte. Sommige experimenten hebben aangetoond dat als alleen anti-GBM-antilichamen aan de testdieren worden gegeven, GBM een lijnachtige afzetting kan vormen, maar dit niet gebeurt, alleen de zieke dieren gelijktijdig worden ingevoerd. Na T-cellen ontwikkelden de proefdieren alleen ziekte, wat bevestigde dat T-cellen een belangrijke rol spelen in de pathogenese van deze ziekte Recente onderzoeken hebben ook aangetoond dat bepaalde cytokines zoals tumornecrosefactor en IL-1 de ontwikkeling van deze ziekte kunnen verergeren.

Pulmonale laesies vertoonden pulmonale volheid en zwelling en er waren veel bloedende vlekken op het oppervlak. Onder de lichtmicroscoop waren er veel rode bloedcellen in de alveolaire holte en veel macrofagen die hemosiderine bevatten. De alveolaire wand was focaal verdikt en fibrose. De alveolaire cellen zijn hypertrofisch, onder de elektronenmicroscoop is het alveolaire basaalmembraan verdikt en gebroken. De elektronendichte substantie onder het endotheel is gespot, terwijl de endotheelcellen normaal zijn. Immunofluorescentie laat zien dat er IgG in de capillaire wand is en C3 continu of discontinu is. depositie.

Nierlaesies zijn te zien in zachte nieren met een grijsachtige witte kleur, met veel kleine bloedende vlekken op het oppervlak.De meeste lichte microscopische laesies worden gekenmerkt door crescentische nefritis, maar de proliferatie van endotheel- en mesangiale cellen is over het algemeen niet zwaar en capillaire fibrinoïde necrose wordt gezien. Late glomerulaire fibrose, renale interstitiële infiltratie van ontstekingscellen en interstitiële arteritis, tubulaire degeneratie, atrofie en necrose, elektronenmicroscopisch zichtbare ballonepitheelcelhyperplasie, vorming van crescente, mesangiale matrixhyperplasie, basaal Membraanbreuk, glomerulaire capillaire wand is over het algemeen geen dichte afzetting, af en toe is er een dichte afzetting van elektronendichte substantie onder het endotheel, immunofluorescentieonderzoek toont IgG (100%), C3 (60% ~ 70%) langs de glomerulus De capillaire wand wordt lineair afgezet en sommige patiënten zijn positief voor antilichaam IgG op het basale membraan van de distale ingewikkelde buis.

Voorheen werd dit symptoom vooral veroorzaakt door de desorptie van het basismembraan-antilichaam (GBM) Immunofluorescentie toonde aan dat IgG werd afgezet langs het glomerulaire basaalmembraan. Slechts een deel van deze ziekte kan worden gediagnosticeerd als pulmonaal hemorragisch-nefritis-syndroom en een ander deel van de patiënt. De klinische lijkt op pulmonale hemorragische nefritis syndroom, maar de immunofluorescentie laat zien dat IgG in korrelvorm langs de GMB wordt afgezet en het anti-GBM-antilichaam negatief in het bloed is.In feite is dit deel van de zaak immuuncomplex nefritis (ICGN) en begint het auto-immuunmechanisme bij deze ziekte. De belangrijke rol, gemanifesteerd als ICGN, wordt veroorzaakt door de afzetting van immuuncomplexen in de overeenkomstige delen van de glomerulus en longblaasjes Klinisch verschijnen de longlaesies vóór de nierlaesies en de nierfunctie wordt snel verslechterd, die enkele weken tot enkele maanden kan zijn. de dood.

Het voorkomen

Longbloeding - preventie van nefritis syndroom

Longbloeding - nefritis syndroom kan snel doden. De doodsoorzaak is vaak longbloeding en ademhalingsfalen. In de acute fase is tracheale intubatie vaak vereist, geassisteerde ventilatie en hemodialyse. De daaropvolgende behandeling is afhankelijk van het gebruik van hoge doses corticosteroïden (methylprednisolon dagelijks 7-15 mg / kg, intraveneus verdeeld), immunosuppressieve cyclofosfamide en herhaalde hemodialyse om anti-glomerulaire basis uit te sluiten Membraan antilichaam. Het verloop van immunosuppressieve therapie is veel veranderd.

Complicatie

Longbloeding - complicaties van het nefritis-syndroom Complicaties, hoge bloeddruk, bloed in de ontlasting

De overgrote meerderheid van de patiënten heeft bloedarmoede, een groot aantal of zelfs fatale longbloeding kan optreden, ademhalingsfalen kan optreden; in de aanwezigheid van nefrotisch syndroom ontwikkelt zich nierdisfunctie snel, ongeveer 81% van de gevallen ontwikkelt nierfalen; hypertensie kan optreden Lever splenomegalie, vergroot hart, abnormale fundusveranderingen, purpura, bloed in de ontlasting, enz.

Symptoom

Longbloeding - symptomen van het nefritis-syndroom veel voorkomende symptomen dyspneu koorts met hoest, licht ... longbloeding eiwit urine korte hemoptyse

De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar de meeste jonge mannen tussen de 20 en 30 jaar, de algemene prestaties van de patiënt, tenzij er verkoudheid, meer koorts, vaak vermoeidheid, zwakte, gewichtsverlies, enz. Zijn, zijn klinische kenmerken triade: long Bloeden, snelle glomerulonefritis en serum anti-GBM-antilichaam positief.

1, longbloeding

Typische patiënten hebben geen koorts tenzij ze zijn geïnfecteerd. De belangrijkste manifestatie van de longen is hemoptyse. Ongeveer 49% van de patiënten heeft hemoptyse als eerste symptoom, variërend van hemoptyse tot massieve hemoptyse. Ernstige stagnatie (vooral rokers) is meer dan hemoptyse en zelfs verstikking. Patiënten met meervoudige kortademigheid, hoest en astma, ademhalingsproblemen, soms pijn op de borst, longpercussie zijn stemhebbend, auscultatie kan een natte stem ruiken, opname van long-CO (Kco) is een vroege en gevoelige indicatie van longfunctieveranderingen in de nier Deze waarde neemt af bij patiënten met veroudering en longoedeem en neemt toe bij longbloeding.

Algemene longsymptomen kunnen enkele dagen, weken of jaren vóór de nieren optreden Pulmonale bloeding kan licht of ernstig of ernstig levensbedreigend zijn. Bloedarmoede door ijzertekort kan optreden bij grote of aanhoudende bloedingen. Moet aandacht besteden aan de uitsluiting van systemische lupus erythematosus, vasculitis of longembolie en andere laesies, longröntgenfoto vertoont diffuse puntachtige infiltratieschaduw, verstrooiing van de hilariteit naar de periferie, de longtip is vaak helder, hemoptysis en longinfiltratie is een longlaesie feature.

2, nierziekte

De klinische manifestaties van nierletsels zijn divers Patiënten met milde glomerulaire schade, urine-analyse en nierfunctie kunnen normaal zijn. De belangrijkste klinische manifestaties zijn herhaalde hemoptyse. De nierbiopsie kan nog steeds de typische immunologische kenmerken van lineaire antistollingsmembraanafzetting vertonen. Typische patiënten met nierdisfunctie ontwikkelen zich sneller, met oligurie of geen urine, serumcreatinineconcentratie nam met de dag toe en bereikte het uremieniveau binnen 3 tot 4 dagen; geen oligurie, nierbeschadiging is vaak snelle ontwikkeling, serumcreatinineconcentratie Het stijgt elke week en ontwikkelt zich binnen enkele maanden tot uremie.De meeste patiënten worden gekenmerkt door progressieve nierinsufficiëntie. Volgens de statistieken ontwikkelt 81% van de patiënten nierfalen binnen 1 jaar en is de bloeddruk normaal of licht verhoogd. Urine-analyse toonde hematurie en proteïnurie, vaak met afgietsels van rode bloedcellen, en een klein aantal patiënten had een groot aantal proteïnurie en nefrotisch syndroom.

3, speciale uitvoering

(1) Longbloeding-nefritis syndroom wordt omgezet in glomerulaire ziekten van andere pathologische typen: Elder et al. Meldden dat één patiënt typische long-nierpathologische manifestaties en klinische manifestaties had, de nierfunctie bleef goed en er waren anti-GBM-antilichamen in serum en weefsel aanwezig. Positieve, significante bloedarmoede door ijzertekort, bloedarmoede verbeterde na immunosuppressieve therapie, serum anti-GBM antilichaam verdwenen, nefrotisch syndroom trad 9 maanden later op, nierbiopsie vertoonde membraneuze nefropathie zonder intrarenale afzetting van anti-GBM antilichamen.

(2) Andere pathologische soorten glomerulaire ziekte tot pulmonaal hemorragisch-nefritis syndroom: Thitiarchakul rapporteerde een geval van idiopathische membraneuze nefropathie, acute verslechtering van de nierfunctie tijdens het verloop van de ziekte, vergezeld van hemoptysis, ernstige hypertensie en serum anti-GBM Het antilichaam was positief en het nierweefselonderzoek toonde typische anti-GBM immunopathologische manifestaties.Het gebruik van grote doses hormonen, CTX en plasma-uitwisseling waren niet effectief.

(3) Longbloeding - nefritis syndroom is beperkt tot één long of nier: Patron et al. Meldden 1 geval van eenvoudig pulmonaal hemorragisch-nefritis syndroom, Perez et al. Meldden 1 geval van cocaïne-geïnduceerd pulmonaal hemorrhagisch-nefritis syndroom, alleen typische nier Verandering, alveolair basaalmembraan zonder IgG en C3 lijnachtige afzetting, ander anti-basaal membraan antilichaam dat aan de choroïde, ogen, oren bindt, kan zelfs overeenkomstige prestaties veroorzaken, zoals fundusbloeding en exsudatie, de incidentie kan tot 11% zijn, Het kan te wijten zijn aan de snelle ontwikkeling van hoge bloeddruk.

Onderzoeken

Longbloeding-nefritis syndroom

1, urineonderzoek: microscopische hematurie, castratie van rode bloedcellen, granulaatafgifte, leukocytose, meestal matig urine-eiwit, een klein aantal proteïnurie kan worden gezien.

2, sputumonderzoek: sputummicroscopie kan worden gezien met hemosiderine-bevattende macrofagen en bloederig sputum.

3, bloedtest: als de intrapulmonale bloeding ernstig of langdurig is, kunnen er ernstigere kleine cellen zijn, hypochrome bloedarmoede, kamtest negatief, de helft van de patiënten met witte bloedcellen meer dan 10 × 109 / L.

4, bloed biochemie : vroege BUN, Scr, Ccr normaal, maar met de voortgang van de ziekte en BUN en Scr progressieve toename, Ccr progressieve reductie, ernstige nierfunctievermindering GFR <5 ml / min.

5. Specificiteitsonderzoek : in het vroege stadium van de ziekte werden de indirecte immunofluorescentiemethode en radioimmunoassay gebruikt om het circulerende anti-basismembraanantilichaam in het bloed te meten.Het serum anti-GBM-antilichaam was overwegend positief en de gevoeligheid van de indirecte immunofluorescentiemethode was 80%. De gevoeligheid van de test is groter dan 95% en de specificiteit van beide is maximaal 99% Het is mogelijk om anti-NC1-antilichaam te meten door immunoblotting en ELISA, en specifiek de diagnose van pulmonaal hemorragisch nefritis syndroom.

6, beeldvormend onderzoek: longröntgenfoto toont diffuse puntachtige infiltratieschaduw, verstrooiing van het hol naar de periferie, de longtip is vaak helder, longinfiltratie is een kenmerk van longlaesies, veranderingen in longröntgenfoto's vroeg en vergelijkbaar met longoedeem De hemoptyse kan op de korte termijn na het stoppen worden geabsorbeerd.

7, elektronenmicroscopie:

(1) typische longlaesies zijn alveolaire bloeding, hemosiderine-afzetting en fibrose, elektronenmicroscopie toonde alveolaire wand capillaire basaalmembraan degeneratie, fractuur en focale hyperplasie, zichtbare elektronen dichte afzettingen, immunofluorescentie toonde IgG en C toonden Lineaire depositie.

(2) typische nierlaesies, ten eerste, diffuse glomerulaire schade, vaak verhoogde nier en een groot aantal halvemaanvormige vorming, crescent lichaam is een perifeer type (extravasculaire proliferatieve nefritis), kan worden geassocieerd met capillaire necrose, GBM heeft IgG-afzetting en de tweede is ernstige glomerulaire atrofie met diffuse glomerulaire fibrose en interstitiële fibrose Elektronenmicroscopie vertoont glomerulaire basaalmembraan degeneratie, krimp of diffuse verdikking.

8. Lichtmicroscopie : zichtbare focale of diffuse necrose, glomerulaire anti-glomerulaire basaalmembraan antilichaamafzetting, epitheliale celproliferatie gevormde halve maan is goed voor meer dan 50%.

9. Immunofluorescentie : zichtbaar langs de endotheelafzettingen van het glomerulaire basaalmembraan (voornamelijk IgG, IgA, IgM, C3 en fibrinogeen), als het sediment ruwe deeltjes is, is het de long veroorzaakt door andere ziekten renaal syndroom.

Diagnose

Diagnose en diagnose van pulmonaal hemorragisch nefritis syndroom

diagnose

1. De sleutel tot de diagnose van pulmonaal hemorragisch-nefritis syndroom is om te bepalen of het lichaam een anti-GBM-alveolair basaal membraan autoloog immuniteitsproces heeft en de karakteristieke prestaties van dit proces bestaan.

(1) Serum anti-GBM-antilichaam is positief.

(2) IgG werd afgezet in de alveolaire en renale basale membranen.

2 voldoet de diagnose van een typische patiënt volledig aan de volgende triaden

(1) Longbloeding, alveolaire basaalmembraan IgG wordt lineair afgezet.

(2) Snel progressief nefritisch syndroom, een groot aantal crescentische vorming van de nier (extravasculaire proliferatieve nefritis), kan worden geassocieerd met capillaire necrose en GBM heeft IgG-depositie.

(3) Serum anti-GBM-antilichaam is positief.

3, longbloeding - diagnose nefritis syndroom

(1) Sommige patiënten hebben milde manifestaties van longen en / of nieren, of twee organen zijn niet gesynchroniseerd, en soms treedt het anti-kelder auto-immuunproces alleen op in elk orgaan in de longen of nieren.

(2) Anti-GBM-nefritis verandert soms met andere soorten glomerulaire ziekten (voornamelijk membraneuze nefropathie) (zie klinische manifestaties).

(3) Af en toe veroorzaakt auto-immuundisfunctie niet-specifieke basale membraanantilichamen en kan andere orgaanschade dan long en nier veroorzaken.

(4) In sommige gevallen, als de auto-immuun zeer actief is, kan een grote hoeveelheid anti-GBM-antilichaamafzetting optreden en kan een tijdelijk serum anti-GBM-antilichaam negatief zijn. Eén patiënt met typische pulmonale hemorragische nefritis syndroom klinische en pathologische bevindingen zijn gemeld. Tegelijkertijd, met longschade, is serum anti-GBM-antilichaam negatief, hij gelooft dat dit te wijten kan zijn aan een grote hoeveelheid antilichaamafzetting in de doelorganen tijdens hoge activiteit.

(5) Longbloeding-nefritis syndroom en vasculitis coëxisteren, Rydel et al. Meldden een geval van 18-jarige mannelijke pulmonale hemorragische nefritis syndroom, refractaire epilepsie opgetreden tijdens plasma-uitwisseling en cytotoxische geneesmiddelen, toonde MRI aan Meerdere Lacunaire infarcten, cerebrospinale biopsie vertoonden vasculitis, maar serum ANCA bleef negatief, na toediening van hoge doses corticosteroïden en cytotoxische geneesmiddelen kunnen anti-epileptica worden gebruikt voor symptomatische controle, Kalluri et al. 1 patiënt met nodulaire pulmonale infiltratie en acuut nierfalen, c-ANCA positief, nierweefselonderzoek toonde crescentische en necrotiserende nefritis, IgG en C3 in de glomerulaire lijnachtige afzetting, serum met anti-GBM met hoge titer - IgG.

Differentiële diagnose

1. Pulmonaal en renaal syndroom: ziekten die naast pulmonaal hemorragisch nefritis syndroom long- en niersyndroom kunnen veroorzaken, zoals ANCA-gerelateerde systemische vasculitis, SLE en nefritis veroorzaakt door infectie, daarnaast niertrombose Veroorzaakt door longembolie, congestief hartfalen veroorzaakt door nierfalen in het eindstadium kan ook hemoptyse voorkomen, Ent et al. Meldde 2 gevallen van kinderen, immuuncomplexafzetting veroorzaakte ook longbloeding en glomerulonefritis, Hernandez meldde een geval van speciaal haar Acute glomerulonefritis komt voor bij patiënten met Idiopathische Bronchiolitis Obliterans en histologisch onderzoek van grote hoeveelheden IgA-afzettingen treedt op in zowel de long als de nier.

Bij immuuncomplex-nefritis hebben glomerulaire capillairen korrelige afzettingen Elektronenmicroscopie toont elektronendichte stoffen, serum anti-GBM-antilichamen zijn negatief en circulerende immuuncomplexen kunnen positief zijn, wat niet moeilijk te onderscheiden is van pulmonaal hemorragisch-nefritis syndroom.

2, lupus nefritis: deze patiënt met acute nefritis, acuut nierfalen met pulmonale bloeding symptomen, gemakkelijk te verwarren met pulmonale hemorragische nefritis syndroom, maar de ziekte komt vaker voor bij jonge vrouwen, hebben over het algemeen huid, gewrichten, etc. Systemische multi-systeemschade, serumimmunologisch onderzoek kan helpen bij het diagnosticeren.

3, kleine vasculitis nefritis: dergelijke ziekten kunnen longbloeding hebben en bij benadering longbloeding - nefritis syndroom, maar de ziekte komt vaker voor bij ouderen van 50 tot 70 jaar oud, met vermoeidheid, lage koorts, gewichtsverlies en andere systemische symptomen, bloed Anti-neutrofiele ytoplasmatische antigenen (ANCA) zijn positief en granulomatosis van Wegener kan een interstitiële ontsteking zijn en beide kunnen tegelijkertijd bestaan.

Bij veel vasculitis zijn er twee soorten kleine vasculitis, Wegener granulomatosis en microscopische vasculitis.De doelantigenen van deze twee kleine vasculitis zijn respectievelijk Proteinase 3 en Myeloperoxidase. Antilichamen (c-ANCA en p-ANCA) zijn de oorspronkelijke zonde-antigenen die kleine vaatschade veroorzaken en een belangrijke diagnostische waarde hebben voor kleine vasculitis. Bij Wegener-granulomatosis en microscopische vasculitis worden de bovenste en onderste luchtwegen en de nier het vaakst aangetast, Wegener-granulatie. De morfologische veranderingen van de zwelling zijn verschillend, en de ulceratie verandert voornamelijk in de oropharynx, paranasale sinus, luchtpijp, enz., En de granulomateuze veranderingen zijn optioneel, dus histologisch onderzoek, vooral kleine biopsie Wanneer we de diagnose van Wegener-granulomatose niet gemakkelijk kunnen uitsluiten, kunnen Wegener-granulomatose en microscopische vasculitis worden gekenmerkt als focale segmentale necrotische glomerulonefritis in de nier, vaak vergezeld door halvemaanformatie, glomerulaire Immunoprecipitatie is zeldzaam.

4, acute nefritis met links hartfalen: deze ziekte kan bloedstasis en dyspneu-prestaties hebben, vergelijkbaar met pulmonaal hemorragisch nefritis-syndroom, maar de ziekte komt vaker voor bij adolescente patiënten, meer geschiedenis van streptokokkeninfectie, vaak als gevolg van ernstige hypertensie, water Natriumoedeem en oedeem, congestief hartfalen, nierbiopsie kunnen worden geïdentificeerd.

5, snelle progressieve nefritis: snel beginnende nefritis (wassende nefritis) immuunpathogenese naast anti-GBM nefritis, immuuncomplex nefritis en cellulaire immuun vasculitis kunnen ook typische crescentische nefritis en acuut nierfalen veroorzaken .

6. Idiopathische pulmonale hemosiderosis: de hemoptysis van deze ziekte, de hemosiderinecellen in het sputum en de röntgenfoto-bevindingen van de longen lijken erg op het pulmonale hemorragische nefritis-syndroom, maar de ziekte komt meestal voor op de leeftijd van 16 De volgende adolescenten, de ziekte vordert langzaam, de prognose is goed en long- en nierbiopsie kunnen helpen identificeren.

heeft dit artikel jou geholpen?

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.