Chorea
Invoering
Inleiding tot kleine chorea Kleine chorea, ook bekend als reumatoïde chorea, is een encefalopathie van onbekende oorzaak. Vaak een van de manifestaties van acuut reuma. De ziekte komt vaker voor bij kinderen van 5 tot 15 jaar, veel sub-acuut begin, maar ook plotseling begin als gevolg van emotionele agitatie. Het wordt gekenmerkt door extreem snelle onregelmatige beats en betekenisloze dansachtige bewegingen, verminderde spierspanning en spierzwakte, en vaak gepaard met psychische stoornissen. De ziekte kan zelfherstellend zijn, maar herhaling is niet ongewoon. Naast symptomatische behandeling kent de moderne geneeskunde geen speciale behandeling. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,03% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: psychische stoornissen
Pathogeen
Oorzaak van kleine chorea
( 1) Oorzaken van de ziekte
De ziekte wordt geassocieerd met type A hemolytische streptokokkeninfectie, ongeveer 30% van de gevallen treedt op na reumatische koorts of meerdere artritis 2 tot 3 maanden, meestal geen recente geschiedenis van keelpijn of koorts, sommige patiënten slikken wattenstaafjescultuur A Positief voor hemolytische streptokokken; serum kan anti-neuronale antilichamen detecteren, reageren met neuronale antigenen zoals caudate nucleus en subthalamische nucleus; antilichaamtiter is gerelateerd aan de uitkomst van deze ziekte, wat suggereert dat het mogelijk gerelateerd is aan auto-immuunrespons. De ziekte komt voor in de adolescentie, meer vrouwen, patiënten met zwangerschap of orale anticonceptiva kunnen terugvallen, wat suggereert dat het verband houdt met endocriene veranderingen.
(twee) pathogenese
Algemeen wordt aangenomen dat gevoelige kinderen zijn geïnfecteerd met bèta-hemolytische streptococcus van groep A. De overeenkomstige antilichamen worden geproduceerd. Dergelijke antilichamen herkennen de caudate nucleus, het antigeen van de subthalamische nucleus neuronen, waardoor een ontstekingsreactie wordt veroorzaakt en ziekte wordt veroorzaakt.
Ongecompliceerde acute chorea sterft zelden, dus er zijn weinig pathologische gegevens, maar de meeste auteurs geloven dat de belangrijkste pathologische veranderingen van deze ziekte verspreid zijn in de hersenschors, basale ganglia, substantia nigra, subthalamische nucleus en cerebellaire dentate nucleus. Arteritis en neuronale degeneratie, zelfs gevlekte bloeding kan worden gezien, soms kan het hersenweefsel een klein embolisch klein infarct vertonen, de pia mater kan milde ontstekingsveranderingen hebben en een kleine hoeveelheid lymfocyteninfiltratie rond de bloedvaten.
Bewijs van reumatische hartziekte kan worden gevonden in 90% van de gevallen van autopsie.
Het voorkomen
Preventie van kleine dansziekten
Kleine chorea is een veel voorkomende manifestatie van reumatische koorts in de hersenen. Ongeveer 1/4 van de patiënten heeft reumatische koorts ontwikkeld zoals gewrichtspijn, frequente keelpijn, huiderytheem, reumatische hartziekte, ongeveer 1/2 in of na de ziekte. Er treden verschillende reumatische koortsverschijnselen op, dus preventie en behandeling van reumatische koorts is de sleutel. De ziekte is langzaam vanwege het trage begin en vroege symptomen zijn niet duidelijk. Bij kinderen kan het zich manifesteren als afgeleid, rusteloos, afnemende academische prestaties, onhandige lichaamsbewegingen, enz. Leraren hebben een verkeerde diagnose als neuroticisme of ondeugendheid, dus moeten ze worden opgemerkt.
Complicatie
Kleine chorea-complicaties Complicaties psychische stoornissen
Systemische symptomen kunnen mild of volledig afwezig zijn. Er is geen koorts aan het begin van de ziekte, maar in de latere stadia kunnen symptomen zoals koorts, bleke huid en lage hemoglobine-anemie optreden. Mensen met reumatische hartaandoeningen kunnen hartvergroting of geruis hebben en kunnen andere manifestaties van acuut reuma hebben, zoals koorts, artritis, tonsillitis, onderhuidse knobbeltjes en dergelijke. Kinderen hebben vaak bepaalde psychiatrische symptomen zoals angst, depressie, emotionele instabiliteit, irritatie, verminderde concentratie en door paranoïde gedwongen gedrag.
Symptoom
Symptomen van kleine chorea voorkomende symptomen, aandachtstekort, verminderde spierspanning, prikkelbaarheid, ataxie, onwillekeurige beweging, gewrichtspijn, onregelmatige ademhaling
1. Ongeveer 2/3 van de patiënten zijn kinderen van 5 tot 15 jaar oud, en er zijn meer vrouwen.De verhouding van man tot vrouw is ongeveer 1: 1, 5 tot 1: 3, 2. Er zijn vaak luchtweginfecties, faryngitis en andere hemolyse van groep A . Geschiedenis van streptokokkeninfectie, waarvan de meeste een subacuut of sluipend begin zijn, een paar acuut begin, vroege symptomen zijn vaak niet duidelijk, niet gemakkelijk te detecteren, gemanifesteerd omdat kinderen rustelozer zijn dan normaal, gemakkelijk opgewonden te raken, afgeleid, academische prestatievermindering De ledematen zijn onhandig, het schrift is scheef, de voorwerpen in de handen zijn vaak verloren en het looppatroon is onstabiel. Op dit moment kunnen ouders of leraren vaak verkeerd begrijpen dat het kind neurotisch of stout is en de symptomen erger worden. Na een bepaalde periode verschijnen ze. Dansachtige bewegingen en veranderingen in spierspanning.
2, dansachtige bewegingen kunnen acuut of verraderlijk zijn, vaak bilateraal, ongeveer 20% van de patiënten met laterale of lokale beperkingen, indien beperkt tot één zijde, hemi-laterale chorea genoemd, dansachtige bewegingen zijn duidelijk en tonen wenkbrauwen , pruilende tongen en grimassen; ledematen lijken een zeer snelle, onregelmatige, pulserende en zinloze onwillekeurige bewegingen, in tegenstelling tot degenen die gewoonlijk of mentaal stevig zijn, de bovenste ledematen afwisselend Recht, flexie en adductie, onderste ledematen loopbobbels, lopen en beven, gemakkelijk te vallen, de romp toont de wervelkolom constant buigend, strekken of draaien, ademen kan onregelmatig zijn, de tong is moeilijk te onderhouden, de tong blijft draaien, zacht of Andere onwillekeurige bewegingen van de faryngeale spieren kunnen dysfonie en dysfagie, emotionele stress, verhoogde symptomen tijdens inspanning en spraak veroorzaken, verminderen in rust, verdwijnen tijdens de slaap, vaak verergerd binnen 2 tot 4 weken, binnen 3 tot 6 maanden Ontlast zelf.
3, de spierspanning en spierzwakte van de patiënt (zwakte van de ledematen) en dansachtige bewegingen, ataxie vormt een kleine chorea-triade, de arm van de patiënt over het hoofd wanneer de palm pronatie (pronator spierteken), wanneer de arm naar voren strekte Omdat de spanning te laag is, is de pols gebogen en is het metacarpofalangeale gewricht overbelast. Dit wordt de choreische hand genoemd. Het kan gepaard gaan met een vingerachtige piano-achtige dans. Als de patiënt de 2e en 3e vingers van de onderzoeker vasthoudt, kan de patiënt de patiënt voelen. Wanneer de hand strak is, wordt dit "melkmeisjegreep" of wasafnemend teken genoemd. De kniereflex is verzwakt of verdwenen. De variant is een kleine chorea of een beperkte chorea. Een klein aantal patiënten heeft hypothyreoïdie of verlamming als gevolg van piramidale schade, paralytische chorea genoemd.
4, kunnen slapeloosheid, rusteloosheid, rusteloosheid, krankzinnigheid, hallucinaties, wanen en andere mentale symptomen verschijnen, manische dansziekte genoemd, omringd door lawaaierige geluiden of sterke lichtstimulatie kan de commotie en dansachtige bewegingen van patiënten aanzienlijk erger maken, in sommige gevallen Psychiatrische symptomen zijn even duidelijk als lichamelijke symptomen, resulterend in psychische aandoeningen, eliminatie met dansachtige bewegingen en snelle verlichting van mentale symptomen.
5, ongeveer 30% van de gevallen kan reumatische myocarditis, mitrale regurgitatie of aortaklepinsufficiëntie, enz. Hebben, kan andere symptomen van reumatische koorts hebben, zoals koorts, reumatoïde artritis en subcutane knobbeltjes, enz., De ziekte kan zelfherstellend zijn, Herhaling is echter niet ongewoon. Er is gemeld dat kinderen met chorea-patiënten een centraal retinale slagaderinfarct hebben. De meeste auteurs zijn van mening dat deze groep patiënten met recessieve valvulaire ziekte veroorzaakt door embolisatie van de retinale arterie en een andere lokale vasculitis kan zijn. En veroorzaken trombose.
Onderzoeken
Klein chorea-onderzoek
Laboratorium inspectie
1. Bij typische kinderen namen de perifere bloedleukocyten toe, de erytrocytsedimentatiesnelheid nam toe, de C-reactieve proteïne nam toe, de anti-streptolysine "O" -titer nam toe, de keeluitstrijkcultuur detecteerde type A hemolytische streptococcus, maar geen complicaties van dans Patiënten met bloed, urine, sedimentatiesnelheid van erytrocyten en C-reactief eiwit kunnen ook normaal zijn en kunnen eosinofilie hebben.
2, cerebrospinaal vochtonderzoek: zeer weinig afwijkingen, maar er zijn meldingen van kleine chorea-patiënten met een verhoogd aantal milde cellen in het cerebrospinale vocht.
Beeldvormingonderzoek
1. EEG-onderzoek: 55% 75% van de kinderen met chorea zijn abnormaal, maar ze zijn zeer mild.De incidentie van abnormaal EEG is het hoogst op het hoogtepunt van de ziekte. Nadat de klinische symptomen zijn hersteld, wordt het EEG geleidelijk hersteld. Deze abnormale verandering is niet specifiek, inclusief hoge diffuse langzame golven in het occipitale gebied, verminderd alfaritme, focale of epileptische aanvallen en incidentele 14 Hz of 6 Hz normale fase pieken.
2, 29% ~ 85% van de patiënten met CT vertoonden een laesie met lage dichtheid en oedeem in de caudate nucleus, MRI toonde caudate nucleus, shell nucleus, T2W signaal van globus pallidus verbeterd, kan worden opgelost wanneer klinische verbetering, SPECT kan caudate nucleus tonen, In het bijzonder was de cerebrale bloedstroomperfusie van de kern verminderd en vertoonde PET een overmatig glucosemetabolisme in het striatum en keerde terug naar normaal naarmate de symptomen afnamen.
Diagnose
Diagnose van kleine chorea
diagnose
Afhankelijk van de leeftijd van aanvang, typische dansachtige bewegingen, verminderde spierspanning, verminderde spierkracht en andere symptomen, is de diagnose niet moeilijk, zoals andere manifestaties van acuut reuma (artritis, tonsillitis, hartaandoeningen, verhoogde ESR, enz.) De diagnose is zekerder.
Er zijn 25% tot 30% van de kleine chorea-patiënten, er zijn geen andere aanwijzingen voor reumatische koorts en er zijn geen andere zeldzame oorzaken van chorea. Deze patiënten zijn nog steeds reumatoïde chorea, maar de dansachtige actie is reumatische koorts. De eerste symptomen zijn alleen aanwezig.
Differentiële diagnose
Moet aandacht besteden aan de identificatie van andere oorzaken van chorea en soortgelijke symptomen:
1, gewoon sputum: ook bekend als gewone bewegingen, vaker bij kinderen, geen typische symptomen van reuma, gekenmerkt door actie stereotypen, beperkt tot dezelfde spier of spiergroep, geen spierkracht, abnormale spierspanning en ataxie, enz. .
2, aangeboren chorea: dansachtige actie kan worden gebruikt als een manifestatie van cerebrale parese, meer dan 2 jaar vóór het begin, vroege dansziekte vroeg, vaak gepaard met mentale retardatie, tremoren en spasticiteit.
3, Tourette-syndroom (Tourette-syndroom): gezien bij kinderen, snelle prestaties, stereotypen van herhaalde onregelmatige spiertrekkingen, vaak waarbij het hoofd en gezicht, nekspieren en keelspieren betrokken zijn, evenals vreemd of spit.
4, de ziekte van Huntington: komt vaker voor op middelbare leeftijd, naast dansbewegingen, vaak een geschiedenis van genetica en dementie, een klein aantal begin van de jeugd met spierrigiditeit.
5, torsie : gebruikelijk in de kindertijd, soms omgekeerde sputumbewegingen kunnen worden verward met dansachtige bewegingen, torsie bij kinderen blijft vaak bestaan, geen zelfbeperking, spierspanning verhoogd wanneer de ledematen worden gedraaid, normaal wanneer gestopt.
6, hepatolenticulaire degeneratie: meer in het begin van adolescenten, kan ook een dansachtige onwillekeurige beweging vertonen, maar het begin is langzaam, progressieve verergering, kopermetabolisme-stoornissen en familiale genetische geschiedenis kunnen worden geïdentificeerd.
