neonatale convulsies
Invoering
Inleiding tot neonatale aanvallen Neonatale aanvallen zijn een symptoom van een tijdelijke stoornis van de functie van het centrale zenuwstelsel veroorzaakt door verschillende ziekten en kunnen ook convulsies en convulsies worden genoemd. Congenitale convulsies bij pasgeborenen duiden vaak op een ernstige ziekte. En de prestaties zijn niet typisch, het is moeilijk te identificeren, vaak verkeerd gediagnosticeerd, dus het sterftecijfer is hoog en er zijn meer gevolgen. Basiskennis Het aandeel ziekte: 80% Gevoelige mensen: gezien bij pasgeborenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: epilepsie, cerebrale parese, aspiratiepneumonie, neonatale asfyxie
Pathogeen
Oorzaken van neonatale aanvallen
(1) Oorzaken van de ziekte
Met de vooruitgang van diagnostische technieken is de etiologie van neonatale aanvallen verrijkt.De afgelopen jaren is hypoxische ischemische encefalopathie (HIE) naar de top van de oorzaak gesprongen, terwijl het aandeel van infectie- en metabole factoren is gedaald ten opzichte van eerdere jaren, waardoor neonaten werden veroorzaakt. Er zijn veel oorzaken van convulsies, die volgens het incidentiecijfer in 9 categorieën zijn onderverdeeld, waarbij de vorige 4 categorieën het meest voorkomen.
1. Perinatale complicaties: HIE, intracraniële bloeding, hersenschade.
2, infectie: meningitis veroorzaakt door verschillende pathogenen, encefalitis, hersenabces, infectie met toxische encefalopathie, tetanus, hoge koorts.
3, metabole factoren: laag calciumgehalte in het bloed, laag magnesiumgehalte in het bloed, laag natriumgehalte in het bloed, hoog natriumgehalte in het bloed, hypoglykemie, alkalose, vitamine B6-tekort, nucleaire geelzucht, uremie.
4, cerebrale hypoxie: hyaline membraanziekte, meconium aspiratiesyndroom, pulmonale bloeding, acute cardiogene cerebrale ischemie syndroom, hypertensie, polycytemie, koorts syndroom.
5, hersenafwijkingen: aangeboren hersendysplasie, craniocerebrale misvormingen, intracraniële tumoren.
6, aangeboren enzymdefecten: esdoorn diabetes, ureum circulatiestoornissen, hyperglycemie, propionzuur acidemie, methylmalonic acidemie, isovaleric zuur, galactosemie, vitamine B6 afhankelijkheid.
7, familiaal: goedaardige familiale epilepsie, bijnier witte stof atrofie, neurocutaan syndroom, Zellwegen syndroom, Smith-Lemli-Opitz syndroom.
8, medicijnen: stimulerende middelen, isoniazide, aminofylline, lokale anesthetica, organische fosfor, ontwenningsverschijnselen.
9, de oorzaak is onbekend: ongeveer 3% van neonatale aanvallen.
Het is vermeldenswaard dat sommige kinderen meerdere ziekten tegelijkertijd kunnen hebben, zoals hypoxische ischemische encefalopathie met hypocalciëmie, hypomagnesiëmie of hyponatriëmie.
(twee) pathogenese
De incidentie van neonatale aanvallen is hoog, en de manifestaties en EEG zijn ook heel anders dan die van volwassenen en kinderen.Het neonatale centrale zenuwstelsel is nog steeds onrijp en vatbaar voor verschillende pathologische factoren. En wanneer de hersenschors sterk wordt geremd, is deze vatbaar voor abnormale afscheiding van het subcorticale centrum of de vrijgave van hersenstam. Tegelijkertijd, de hersenschors van de neonatale hersenschors en het membraan van het neuron, Onvolledige cytoplasmatische differentiatie, dendrieten, synapsen en myelinevorming zijn ook imperfect. De normale verbinding tussen neuronen en glia is niet vastgesteld. Wanneer abnormale lokale ontlading in de cortex optreedt, is het moeilijk om uit te voeren en naar aangrenzende locaties te verspreiden. Het is niet gemakkelijk om zich naar de contralaterale hemisfeer te verspreiden om synchrone ontlading te veroorzaken, dus convulsies van gegeneraliseerde toniciteit bij neonatale aanvallen zijn zeldzaam.
Convulsies vereisen een gesynchroniseerde ontlading van een groep neuronen, dat wil zeggen dat het aantal geëxciteerde neuronen een bepaalde drempel moet bereiken.De permeabiliteit van het celmembraan van neonatale cerebrale corticale neuronen is sterk, natriumionen zijn gemakkelijk te betreden, kaliumionen worden gemakkelijk gelekt en het membraan De natrium-kaliumpompfunctie en het ATP-niveau zijn aanzienlijk lager dan die van volwassen neuronen, en het is moeilijk om snel en effectief natriumionen uit te pompen en opnieuw te polariseren, terwijl het in een relatief hoge polarisatietoestand moeilijk is om snelle repetitieve ontlading te produceren en nabijgelegen neuronen te veroorzaken. Synchrone ontlading, dus neonatale corticale convulsies zijn relatief zeldzaam, soms slechts enkele ontladingen van neuronen, bereikten niet de drempel voor het veroorzaken van klinische convulsies, vormen een subklinisch type met alleen EEG abnormale ontlading zonder klinische convulsies.
Neonatale cerebrale temporale kwab en diencephalon, hersenstam, limbisch systeem, hippocampus, substantia nigra, reticulair activeringssysteem en andere subcorticale structuren zijn relatief volwassen en hun oxidatieve metabolisme is krachtiger, gevoeliger voor hypoxie, in verschillende pathologieën. Onder stimulatie van factoren treden vaak subcorticale convulsies op, die zich manifesteren als paroxismale mond, wangen, kleine spiertrekkingen van de oogleden, starende blik, abnormale beweging van de oogbol en autonome aanvallen zoals speekselvloed, pupil, teint, ademhaling, hartslag en bloeddruk. Veranderingen, enz., Het mechanisme van afleveringen van subcorticale aanvallen kan te wijten zijn aan abnormale afscheiding van de subcorticale grijze stof, deze diepe abnormale afscheiding, het EEG van het EEG kan niet worden gevonden; of de hersenen veroorzaakt door hersenschade worden sterk geremd Droge afgifte fenomeen, klinisch 60% tot 90% van de kinderen met convulsies hebben geen corticale abnormale afscheiding, dus de positieve EEG-bevindingen kunnen de diagnose helpen bevestigen, geen abnormale afscheiding kan de convulsies niet tenietdoen.
Het voorkomen
Preventie van neonatale aanvallen
Doe goed werk in de gezondheidszorg voor de zwangerschap, voorkom en genas verschillende infectieziekten tijdens de zwangerschap, voorkom vroeggeboorte en moederdiabetes, hypocalciëmie, enz .; doe perinatale gezondheidszorg, voorkom hypoxie en schade tijdens de intra-uteriene productie, voorkom HIE, ICH; preventie van metabole afwijkingen; moet ook genetische counseling doen om genetische metabole ziekten, chromosomale ziekten te voorkomen en ook de incidentie van aangeboren misvormingen van het centrale zenuwstelsel te verminderen.
Complicatie
Neonatale complicaties Complicaties epilepsie cerebrale parese, aspiratie pneumonie, neonatale asfyxie
Zoals intracraniële bloeding of HIE, aanvallen verergeren vaak intracraniële bloeding en cerebrale ischemie en hypoxie, verergeren hersenletsel, verhogen de mortaliteit en gevolgen, kunnen convulsies niet in de tijd beheersen, kunnen epilepsie zijn, cerebrale parese, Geestelijke achterstand, leerproblemen, enz., En gemakkelijke tot gelijktijdige infectie, aspiratiepneumonie en asfyxie.
Symptoom
Neonatale aanvallen Symptomen Veel voorkomende symptomen van neonatale blik bij zuigelingen en jonge kinderen convulsies spiertrekkingen neonatale convulsies convulsies dysfunctie spier myoclonus infantiel sputum bewusteloos
De manifestaties van neonatale epileptische aanvallen verschillen van die van kinderen en volwassenen, ze worden gekenmerkt door beperkingen en verhulling, die soms problemen bij de diagnose veroorzaken.Daarom is het belangrijk om bekend te zijn met hun manifestaties, vooral het verborgen (kleine) type expressie, om gemiste diagnose te voorkomen. Aan de andere kant, vergis je geen abnormale bewegingen die niet gruwelijk zijn, zoals convulsies, tremoren en snelle oogbewegingen, als horror. De convulsies en tremoren kunnen worden veroorzaakt door kou, geluid, huidirritatie of passieve bewegingen. Bewusteloosheid En de abnormale beweging van de oogbol, kalmerende kan het kalmeren, en de convulsie is het tegenovergestelde. In de afgelopen jaren heeft EEG-monitoring op lange termijn twee opmerkelijke klinische fenomenen gevonden: ten eerste, klinische manifestaties van convulsies, EEG-monitoring zonder abnormale afscheiding; Ten tweede heeft het EEG in sommige gevallen een abnormale ontlading, maar is er geen klinische convulsie.
1, begintijd: convulsies verschijnen kort na de geboorte en kunnen worden gezien bij HIE, intracraniële bloeding, aangeboren TORCH-infectie, vitamine B6-afhankelijkheid.
(1) binnen 24 uur na de geboorte: komt vaker voor bij hypoxisch-ischemische hersenschade, ernstige hersenbloeding, hypoglykemie, vitamine B6-afhankelijkheid.
(2) 24 ~ 72 uur na de geboorte: komt vaker voor bij intracraniële bloeding, hypoxische ischemische encefalopathie, hypoglykemie, hypocalciëmie, ontwenningsverschijnselen, hypomagnesiëmie enzovoort.
(3) 72 uur tot 1 week na de geboorte: komt vaker voor bij infectieziekten, zoals virale encefalitis (Coxsackie B-virus, cytomegalovirus, herpesvirus en toxoplasmose-infectie), etterende meningitis, abnormaal aminozuurmetabolisme, Nucleaire geelzucht, neonatale parathyreoïdie, hersenbloeding (aanzienlijk).
2. De manifestaties en classificatie van neonatale aanvallen
(1) focal sputum type: gemanifesteerd als een paroxysmale ritmische spiertrekkingen, gebruikelijk in een enkele ledemaat of een kant van het gezicht, kan zich soms verspreiden naar andere delen van dezelfde kant, meestal bewust, meestal vergezeld Abnormale afscheiding van de hersenschors, het belangrijkste EEG gemanifesteerd als focale knobbels, meestal met spikes, en soms verspreid over het hele halfrond, wat vaak duidt op lokale hersenschade zoals bloeden of infarct, subarachnoïdale bloeding en metabole afwijkingen.
(2) multifocaal sputumtype: gemanifesteerd als paroxysmale ritmische tics van meerdere spiergroepen, gemeenschappelijke meerdere ledematen of meerdere delen afwisselend of opeenvolgend gescheurd, of in één aflevering, convulsies door een ledemaatreis Loop naar een ander ledemaat, van het ene deel naar het andere, van de ene kant van het lichaam naar de andere kant, zonder enige volgorde, vaak gepaard met verstoring van het bewustzijn, wordt EEG gekenmerkt door multi-focale spikes of De langzame ritmegolf reist van het ene deel van de cortex naar het andere en ongeveer 75% van de kinderen heeft een golf met een langzame golf en / of een golf van 1 tot 4 weken / sec. Dit type komt vaak voor bij hypoxische ischemie Seksuele encefalopathie, intracraniële bloeding en infectie, soms bij metabole stoornissen.
(3) tonisch type: gemanifesteerd als een enkele ledemaat of ledematen tonische extensie, of beide onderste ledematen tonische en dubbele bovenste ledemaat flexie, lichaam tonische type kan romp rug of flexie hebben, vaak vergezeld door vaste oogbeweging en apneu, behalve gebroken Buiten de kou is over het algemeen onduidelijk, vergelijkbaar met de hersenen of het corticale tonicum, dit type wordt zelden geassocieerd met abnormale afscheiding van de cortex, af en toe spikes, de belangrijkste vorm is een hoge amplitude langzame golf, soms op de achtergrond van burst-onderdrukking, gebruikelijk bij vroeggeboorte Intraventriculaire bloeding, tetanus, nucleaire geelzucht enzovoort.
(4) Myoclonus-type: gemanifesteerd als een of meer korte buigbewegingen in de ledemaat of een geïsoleerd deel, kan ook dubbele bovenste ledematen of onderste ledematen omvatten, systemische myoclonus, ledematen en romp kunnen hetzelfde zijn Hey, vergelijkbaar met infantiele spasmen, alleen sommige kinderen met een klinisch begin met abnormale corticale afscheiding, EEG-algemene uitbraakonderdrukking, die vaak duidt op aanzienlijke hersenschade.
(5) Verborgen (klein) type: het is de meest voorkomende vorm van convulsie bij pasgeborenen.De aanvallen zijn prima, beperkt en verborgen, inclusief de volgende uitvoeringen:
1 gezicht, mond, tong abnormale bewegingen: oogleden trillen, herhaaldelijk knipperen, fronsen, spiertrekkingen van het gezicht, kauwen, zuigen, pruilen, tong uitrekken, slikken, geeuwen.
2 abnormale beweging van het oog: staren, de oogbol is ondersteboven gekeerd, de oogbol is aan één kant bevestigd en gefixeerd, en de oogbol trilt.
3 Abnormale ledemaatbewegingen: roeien bovenste ledematen, trommelen, zwemachtige bewegingen, onderste ledematen, fietsachtige bewegingen en rotatiebewegingen van de ledematen.
4 autonome aanvallen: apneu, adem vasthouden, verhoogde ademhaling, snurken, verhoogde ademhalingssnelheid, verhoogde bloeddruk, paroxismale blozen of bleke, loopneus, zweten, verwijde of vergrote pupillen, meest verborgen convulsies Klinisch begin zonder corticale abnormale afscheiding, maar EEG gemeenschappelijke achtergrondgolfafwijkingen, gemanifesteerd als lage amplitude en burst-onderdrukking, gebruikelijk bij hypoxische ischemische encefalopathie, ernstige intracraniële bloeding of infectie bij kinderen.
Neonatale epileptische aanvallen zijn niet typisch en de vorm van epileptische aanvallen is niet vast, wat veel problemen met de diagnose veroorzaakt.Vooruitgang in neurofysiologie en neuroimaging, inclusief het onderzoek van neurometabolieten, de diagnose van convulsies, de etiologie en de evaluatie van prognose zijn allemaal begonnen. Grote rol moet worden gecombineerd met EEG, echo van hoofd B, CT of MRI van het hoofd en andere beeldvormende onderzoeken om een diagnose te stellen.
Onderzoeken
Controle bij neonatale aanvallen
(1) Lichamelijk onderzoek: een uitgebreid lichamelijk onderzoek is erg belangrijk.Het type convulsies, de grootte van de hoofdomtrek, de verandering van spierspanning, de mate van geelzucht en de toename van intracraniale druk zijn allemaal nuttig voor de diagnose.
(2) Extra inspectie:
1, bloedsuiker, elektrolytbepaling, afwijkingen suggereren overeenkomstige metabolische afwijkingen, zoals hypoglykemie, hypocalciëmie, hypomagnesiëmie, hyponatriëmie, hypernatriëmie enzovoort.
2, tryptofaanbelastingstest: orale 50 ~ 100 mg / kg tryptofaanoplossing, een grote hoeveelheid geelzucht in de pasgeboren urine, kan worden gediagnosticeerd als vitamine B6-tekort of afhankelijke ziekte.
3, hemoglobine, bloedplaatjes, verminderde hematocriet, verlengde protrombinetijd, hersenvocht is bloedig, microscopisch onderzoek van rode bloedcellen, wat de mogelijkheid van intracraniële bloeding suggereert.
4. Het totale aantal witte bloedcellen in perifeer bloed nam toe, het C-reactieve eiwit was positief, het IgM-gehalte nam toe en de bezinkingssnelheid van de erytrocyten versnelde.
5, cerebrospinaal vochtonderzoek voor de diagnose van intracraniële infectie, intracraniële bloeding.
6, schedel X-ray onderzoek: zichtbare schedelfractuur, misvorming, verkalking van aangeboren infectie, hoofd transilluminatie, kan helpen bij het diagnosticeren van subduraal hematoom en hydrocefalus.
7, EEG-onderzoek: de prestaties van neonatale aanvallen zijn vaak moeilijk te herkennen, EEG-onderzoek is een onmisbare onderzoeksmethode om epileptische aanvallen te bepalen en tegelijkertijd speelt schade bij de evaluatie van neonatale zenuwstelsel een belangrijke rol bij de diagnose van convulsies, Identificatie en werkzaamheidsanalyse, prognosebeoordeling, voorwaardelijke EEG-monitoring op lange termijn, EEG opgenomen tijdens neonatale aanvallen zijn vaak niet gemakkelijk om afwijkingen te vinden, dus EEG moet op tijd worden geregistreerd voor mogelijke afleveringen, EEG Analyse van achtergrondactiviteit kan objectieve beoordelingen maken over de ernst van de functie van het centrale zenuwstelsel Neonatale convulsie abnormaal EEG is over het algemeen onderverdeeld in de volgende vier categorieën:
(1) Beperkte afleveringen van normale achtergrondactiviteit: zoals kleine scherpe golven, meestal vergezeld van klinische afleveringen op het hoogste niveau van convulsieve aanvallen, over het algemeen niet ernstig, en een goede prognose.
(2) Periodieke patronen van beperkt enkel ritme: zoals , , , ritme, milde klinische manifestaties of myoclonische aanvallen, gevonden bij herpes encefalitis, acute cerebrovasculaire aandoeningen, letsel en hypoxische ischemische Encefalopathie, de prognose is gerelateerd aan de primaire ziekte.
(3) multi-focale afleveringen: vaak vergezeld van abnormale interictale activiteit, gezien bij verschillende oorzaken van convulsies.
(4) Beperkingen van abnormale achtergrondactiviteit: zoals laagspanning explosieve onderdrukking, asymmetrie of volwassenheidsvertraging tussen de twee hemisferen, meestal gecombineerd met organische encefalopathie, zoals ernstige HIE, als er geen perinatale abnormaliteit is, ook gevonden in de aangeboren hersenen Seksuele misvorming of metabole afwijkingen, slechte prognose.
8, hoofd-CT en echografie van de hersenen: een zekere mate van betekenis bij het bepalen van de locatie en aard van hersenletsels.
Diagnose
Neonatale epilepsie diagnose
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
Het is soms moeilijk om vast te stellen of een pasgeborene, vooral een premature baby, convulsief is.Elk vreemd voorbijgaand fenomeen of subtiele spiertrekkingen treden periodiek op, vooral wanneer er een oogbol opkomt of abnormale activiteit en convulsies. toevallen.
Convulsies moeten worden geïdentificeerd met de volgende fenomenen.
1. Neonatale schrik: voor een grote amplitude, hoge frequentie, ritmische ledematen schudden of klonische beweging, passieve flexie of verandering van lichaamspositie kan worden geëlimineerd, zonder oogbeweging of wangbeweging, gebruikelijk bij normale pasgeborene Wanneer het kind van slaap naar wakker wordt, wanneer het wordt gestimuleerd door de buitenwereld of wanneer het honger heeft, zijn de stuiptrekkingen niet-tijdelijke spiertrekkingen, de grootte is anders en wordt het niet beïnvloed door stimulatie of flexie. Het trillende lidmaat probeert de aanval te stoppen en voelt nog steeds spiercontractie, vaak vergezeld door Er zijn abnormale ogen en wangbewegingen.
2, niet-convulsieve apneu: de aanval bij de voldragen kinderen is 10 tot 15 seconden / tijd, premature baby's zijn 10 tot 20 seconden / tijd, met een hartslag vertraagd met meer dan 40%, en convulsieve apneu-episodes, voldragen kinderen ) 15 seconden / tijd, premature baby) 20 seconden / tijd, zonder hartslagveranderingen, maar met andere delen van convulsies en EEG-veranderingen.
3, snelle oogbeweging slaapfase: er zijn oogtrillingen, korte apneu, ritmebewegingen Gezicht vreemd, glimlach, lichaamsdraaien, enz., Maar verdwijnen na het ontwaken.
4, beven: het verschil tussen neonatale aanvallen en beven.
