motor neuron ziekte
Invoering
Inleiding tot motorneuronziekte Motorneuronziekte (MND) is een groep onverklaarbare oorzaken, die selectief de voorhoorn van het ruggenmerg en de motorkern van de hersenstam beschadigen en langzaam overgaan naar de degeneratieve aandoeningen van het zenuwstelsel.De klinische manifestaties zijn spieratrofie, spierzwakte en bovenste ledematen. De lagere motorneuronen bestaan naast elkaar, zonder het sensorische systeem te betrekken, gekenmerkt door autonome en cerebellaire functies. Zoals: onduidelijke spraak, moeite met slikken, moeite met activiteiten, moeite met ademhalen, etc. Uiteindelijk stierf de patiënt vanwege het onvermogen om te ademen wanneer de patiënt bij bewustzijn was. Daarom wordt dit soort patiënt ook "geleidelijk bevroren persoon" genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: amyotrofische laterale sclerose
Pathogeen
Oorzaak van motorneuronziekte
Genafwijkingen (20%):
Er is een familiegeschiedenis genaamd familiale motorneuronziekte. De afgelopen jaren zijn genetische afwijkingen van superoxide-dismutase gevonden in deze groep familieleden met motorneuronziekte, en er wordt aangenomen dat deze groep de ziekte kan zijn. De reden is dat met de toepassing van een experimenteel motorneuronziektemodel bij de actieve immunisatie van dieren met ruggenmerg voorste hoorncellen, het anti-GM1-antilichaam in serum en hersenvocht, de detectiesnelheid van anti-calciumkanaalantilichaam en het bepaalde therapeutische effect van immunosuppressieve therapie De theorie van auto-immuunmechanismen heeft veel aandacht gekregen.
Abnormale immuunfunctie (40%):
Immuunfunctie verwijst naar de weerstand van het lichaam tegen ziekten. De immuunfunctie van het lichaam wordt voltooid door de interactie van lymfocyten, monocyten en andere gerelateerde cellen en hun producten. De immuunfunctie is de functie van het immuunsysteem op basis van immuunherkenning. Immuunafwijkingen kunnen de ziekte veroorzaken.
Het voorkomen
Preventie van motorneuronziekten
Omdat de oorzaak van deze ziekte onbekend is, zijn er geen speciale voorzorgsmaatregelen. Iedereen die betrokken is bij de oorzaak van de ziekte, zoals contacten met zware metalen, moet regelmatig gezondheidscontroles ondergaan, met bijzondere aandacht voor veranderingen in spierkracht voor vroege detectie en vroege behandeling. Meestal moet u aandacht besteden aan lichaamsbeweging en emotionele aanpassing, uw humeur gelukkig houden, irriterende en andere mentale stimuli vermijden. Na de middelbare leeftijd is het beter om alleen te leven, geslachtsgemeenschap te verminderen, het dieet moet licht, romig en kruidig zijn. Het is aangewezen om ongunstige factoren zoals een tekort aan milt en nier-yang, een tekort aan lever en nier-yin te voorkomen.
Complicatie
Motorische neuronziekte complicaties Complicaties amyotrofische laterale sclerose
De ziekte is een progressieve ziekte, maar het verloop van verschillende soorten patiënten is anders, zelfs als hetzelfde type patiënten langzaam vorderde, is het gemiddelde verloop van amyotrofische laterale sclerose ongeveer 3 jaar en is de vooruitgang snel of zelfs na het begin 1 Kan binnen het jaar sterven, de voortgang van trage vooruitgang kan soms meer dan 10 jaar bereiken, volwassen type spinale spieratrofie ontwikkelt zich meestal langzaam, het verloop van de ziekte bereikt vaak meer dan 10 jaar, primaire side sclerose is zeldzaam in de klinische praktijk, over het algemeen trage ontwikkeling, dood Meer vanwege balverlamming, ademhalingsspierverlamming, gecombineerd met longinfectie of systemisch falen.
Symptoom
Symptomen van motorische neuronziekte Vaak voorkomende symptomen Spiertremor spieren verslaan sportieve opwinding of remming van hoest, slikproblemen, reflexen, spieratrofie, purpura
symptoom
Het begin is langzaam en het verloop van de ziekte kan subacuut zijn.De symptomen zijn afhankelijk van het beschadigde deel. Omdat motorneuronziekte selectief de voorste hoorncellen van de wervelkolom binnendringt, de hersenen in de hersenzenuw motorische kern en de hersenschors corticale piramidale cellen, piramidale kanalen, dus als de motorische neuronen van lagere kwaliteit dominant zijn, progressieve spinale spieratrofie genoemd Als de ziekte hoger is dan het bovenste motorneuron, wordt dit primaire laterale sclerose genoemd; als de bovenste en onderste motorneuronbeschadiging tegelijkertijd bestaat, wordt het amyotrofische laterale sclerose genoemd; als de laesie medullaire motorneurondegeneratie is Het onderwerp wordt progressieve medullaire verlamming genoemd. Klinisch komen progressieve spinale spieratrofie en amyotrofische laterale sclerose het meest voor.
De belangrijkste manifestaties van deze ziekte, de vroegste symptomen komen vaker voor in het handgedeelte, de patiënt voelt dat de vingerbeweging zwak, stijf, onhandig is, de handspieren geleidelijk krimpen, zichtbare spierbundeltrillingen. De distale ledematen zijn progressieve spieratrofie. Ongeveer de helft van de gevallen bevindt zich vroeg in de bovenste ledematen. De grootte van de handspieren is atrofie. Later strekt het zich uit tot de onderarmspieren, zelfs de borstspieren. De rugspieren kunnen ook krimpen en de kuitspieren kunnen ook krimpen. Spieratrofie, zwakte van de ledematen, hoge spierspanning (rekgevoel), tremor van de spierbundel, bewegingsproblemen, ademhalings- en slikstoornissen. Vroege bilaterale bilaterale piramidale kanalen kunnen bijvoorbeeld paraplegie van beide onderste ledematen hebben.
Ten eerste, het lagere motorneuronetype:
Meer dan 30 jaar oud. Meestal met kleine spierzwakte in de hand en spier geleidelijk atrofie, kan het zich verspreiden naar de ene of beide kanten, of van de ene naar de andere kant. Vanwege de atrofie van de grootte van de visspieren zijn de handpalmen plat en zijn de tussenliggende spieren geatrofieerd en hebben klauwachtige handen. Spieratrofie wordt naar boven toe verlengd en dringt geleidelijk de onderarm, bovenarm en schouderband binnen. De fascinatie is gebruikelijk en kan beperkt zijn tot bepaalde spiergroepen of bestaat alom, en het is gemakkelijk om met de hand te tikken. Een klein aantal spieratrofie begint met de tibialis anterior en tibialis musculatuur van de onderste ledematen of van de extensoren van de nek, en kan ook beginnen met de proximale spieren van de bovenste en onderste ledematen.
Hersenzenuwbeschadiging is vaak de vroegste invasie van de linguale spieren, met atrofie van de tongspieren, vergezeld van tremoren. Later worden het sputum, de keelholte, larynxale spieren en kauwspieren geleidelijk verzwakt, wat leidt tot onduidelijke articulatie, slikproblemen en zwakte bij het kauwen. Balverlamming kan optreden na het eerste symptoom of na atrofie van de ledemaat.
Late spieren kunnen worden geatrofieerd, zodat bedlegerig en ademhalingsstoornissen worden veroorzaakt door ademhalingsspierverlamming.
Als de laesie voornamelijk de voorhoorn van het ruggenmerg beïnvloedt, wordt dit progressieve spinale atrofie genoemd en omdat het begint op volwassen leeftijd, wordt het ook volwassen spinale spieratrofie genoemd.Het verschilt van zuigelingen en adolescenten in de kindertijd of het begin van de jeugd. Type spinale spieratrofie, de laatste twee hebben familiale genetische factoren, klinische manifestaties en ziekteverloop zijn ook verschillend en zullen niet gedetailleerd zijn.
Ten tweede, het bovenste motor neuron type:
Het manifesteert zich als zwakte, beklemming en onvermogen om te bewegen. Symptomen beginnen met beide onderste ledematen en beïnvloeden later beide bovenste ledematen, en de onderste ledematen zijn zwaar. De ledematen zijn zwak, de spierspanning is toegenomen en het lopen is moeilijk.De hurkende gang hurkt, de sputumreflex is hyperthyreoïdie en de pathologische reflex is positief. Als de laesie betrekking heeft op de bilaterale corticale hersenstam, symptomen van pseudobalverlamming, duidelijke uitspraak, slikstoornis, hyperthyreoïdie hyperthyreoïdie. De ziekte is zeldzaam in de klinische praktijk en begint meestal op volwassen leeftijd en de voortgang is over het algemeen traag.
Ten derde, het bovenste en onderste motorneuronen gemengde type:
Meestal zijn de handspierzwakte, atrofie als het eerste symptoom, meestal van de ene naar de andere kant, met de ontwikkeling van de ziekte, de bovenste en onderste motorneuronen gemengde schade symptomen, amyotrofische laterale sclerose genoemd. In het late verloop van de ziekte zijn de spieren van het hele lichaam dun en atrofie, zodat het hoofd niet kan worden opgetild, ademhalen moeilijk is en bedlegerig. De ziekte is meestal in de 40 tot 60 jaar oud, ongeveer 5 tot 10% heeft een familiegeschiedenis en de voortgang van de ziekte is anders.
typen
Volgens het ernstigst beschadigde zenuwstelsel variëren de klinische symptomen afhankelijk van de locatie van de laesie. De specifieke classificatie is als volgt:
1. Amyotrofische laterale sclerose (ALS): de meest voorkomende, de leeftijd van aanvang is 40-50 jaar oud, meer mannen dan vrouwen, het begin van de ziekte is verborgen, langzaam voortschrijdend, klinische symptomen beginnen vaak aan het distale uiteinde van de bovenste extremiteit, met de hand Spieratrofie, zwakte, geleidelijk voorwaartse arm, bovenarm en schouderbladontwikkeling; atrofische spier heeft duidelijke fasciculatie; op dit moment zijn de onderste ledematen het bovenste motorische sputum, met verhoogde spierspanning, hyperreflexie, positieve pathologische symptomen, symptomen Gewoonlijk kan van de ene naar de andere kant de basissymmetrieschade, met de ontwikkeling van de ziekte, geleidelijk verschijnen medulla, cerebrale parese zenuwbeweging nucleaire schade symptomen, atrofie van de tongspier, dysfagie en spraak vaag; late invloed op de spierkracht van het hoofd En ademhalingsspieren, de belangrijkste klinische kenmerken van ALS: gelijktijdige schade aan bovenste en onderste motorische neuronen.
2, progressieve medullaire verlamming: de laesie is beperkt tot de voorste hoorncellen van het ruggenmerg, heeft geen invloed op de bovenste motorische neuronen, dit type kan worden verdeeld volgens de leeftijd van aanvang en laesies:
(1) Volwassen type (distaal type): komt meestal voor bij mannen van middelbare leeftijd. Het begint vanaf het distale uiteinde van het bovenste ledemaat en ontwikkelt zich van de hand tot het proximale uiteinde. Er is duidelijke spieratrofie en spierzwakte, sputumreflexen en spierfasculatie. Ontwikkeling van de onderste ledematen of nekspieren, die ademhalingsverlamming veroorzaken, zeer weinig kunnen zich ontwikkelen van het distale naar het proximale.
(2) jeugdtype (bijna-eindtype): de meeste beginnen vanaf de adolescentie of jeugd, hebben een familiegeschiedenis, zijn autosomaal recessieve of dominante overerving, klinisch met spierzwakte in het bekken en de proximale ledematen en spieratrofie, wandelen Wanneer het lopen onstabiel is, is de buik convex bij het staan en zijn het schouderblad en de proximale spieren van de bovenste ledematen zwak en spieratrofie, en is er een stimulatie van de voorhoorn (spierstraaltremor) en is de rugligging niet gemakkelijk op te staan.
(3) Zuigelingstype: het is een autosomaal recessieve genetische ziekte, die optreedt bij de moeder of binnen een jaar na de geboorte. De klinische manifestaties zijn spierzwakte en atrofie van de ledematen en romp. Daarom wordt de foetus bij de moeder aanzienlijk verminderd in foetale beweging. Of verdwijnen, het kind met morbiditeit na de geboorte is zwak, duidelijke purpura, systemische slappe spierzwakte en spieratrofie, atrofie begint met het bekken en de proximale ledematen, ontwikkelt zich tot het schouderblad, de nek en de distale ledematen, zenuwinzinking De spieren zijn ook uiterst kwetsbaar, maar de spiertrillingen zijn zeldzaam in de kliniek en de intelligentie, sensorische en autonome functies zijn relatief intact.
3, progressieve spieratrofie: na het begin van 40 jaar oud, vroege symptomen van medullaire laesies, kunnen patiënten atrofie van de tong spierfibrillatie, slikproblemen, drinkwater hoest en taal vaag, etc., late schade aan de pons en hersenen hebben De hersenstambundel kan worden gecombineerd met de uitvoering van pseudobulbaire verlamming, zoals hyperactiviteit van de ledematen en de pathologische reflex.
4, primaire laterale sclerose: mannen van middelbare leeftijd hebben meer morbiditeit, klinisch langzaam ontwikkelende ledematen van motorische neuronen, spierzwakte, verhoogde spierspanning, hyperreflexie en pathologische symptomen, over het algemeen minder spieratrofie, Heeft geen invloed op de sensorische en autonome functie, kan de corticale medullaire bundel van de hersenstam binnendringen en pseudobulbar-verlamming vertonen.
De klinische manifestaties zijn de langzame progressie van tonische spierzwakte, dat is de spierzwakte van het distale deel van het ledemaat in primaire laterale sclerose.In de progressieve pseudobulbar medulla, is de spierzwakte van de achterste hersenzenuw overheersend. Spiertrekkingen en spieratrofie kunnen vele jaren later optreden. Deze ziekten resulteren meestal in een totaal verlies van patiëntenmobiliteit na enkele jaren van progressie.
Onderzoeken
Onderzoek naar motorische neuronen
1. Onderzoek van hersenvocht: druk in hersenvocht gemeten na punctie, 0,78-1,96 kPa (80-200 mm waterkolom) voor volwassenen in de laterale positie, 0,39-0,98 kPa (40-100 mm waterkolom) voor zuigelingen en 0,098 - voor pasgeborenen. 0,14 kPa (10-14 mm waterkolom). Bij het waarnemen van de initiële druk moet aandacht worden besteed aan de aanwezigheid of afwezigheid van ademhalingspulsatie in het hersenvochtniveau (met een ademhalingssnelheid van 0,098-0,197 kPa (10-20 mm waterkolompulsatie) en pulsimpulsatie (met een impuls van 0,02-0,039 kPa (2-4 mm waterkolom). Vloeistofniveau beat) In principe normaal.
2, EMG-onderzoek: EMG moet de functionele toestand van de neuromusculaire beschrijven door de biologische stroom van de activiteit van de neuromusculaire eenheid te beschrijven, om de klinische diagnose van de ziekte te combineren, het gebruik van elektromyografie kan helpen de laesiespier te onderscheiden Primitief of neurogeen. Voor de diagnose van zenuwwortelcompressie heeft EMG een unieke waarde. Het is te zien dat de zelfgenererende positie en de zenuwgeleidingssnelheid normaal zijn.
3, spierbiopsie kan worden gezien neurogene spieratrofie.
4, hoofd, nek MRI kan normaal zijn.
Diagnose
Diagnose en diagnose van motorneuronziekte
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
1, cervicale spondylose: bovenste ledematen of schouderpijn, en geënsceneerde segmentale sensorische stoornis, geen medullaire verlamming, beeldvormend onderzoek en sternocleidomastoid EMG zijn niet betrokken om te identificeren.
2, syringomyelia: de ziekte wordt gekenmerkt door segmentale, scheidingspijn en temperatuursensatie; volgens segmentale scheiding van sensorische disfunctie, zichtbare cervicale ruggenmerg magnetische resonantie (MRI) holte.
3, ruggenmergtumoren en hersenstamtumoren: verschillende gradaties van sensorische stoornissen van het geleidingstraaltype, lumbale punctie, obstructie van het wervelkanaal, spinale angiografie, CT of beeldvorming met magnetische resonantie (MRI) vertoonden intra-osseuze ruimtebezittende laesies.
4, myasthenia gravis: dezelfde myasthenia gravis beïnvloedt gemakkelijk de medulla en ledemaatspieren, maar de myasthenia gravis heeft vluchtigheid en andere vermoeidheid, het is over het algemeen niet moeilijk te identificeren.
5, multifocale motorische neuropathie: klinisch vergelijkbaar met motorneuronziekte, de belangrijkste identificatie is het EMG toont het effect van zenuwgeleidingssnelheid, met name de ontdekking van multifocale punctate myeline-omhulseldood, naast deze groep patiënten in de cerebrospinale vloeistof anti-GMI De positieve snelheid van antilichaamstijging is hoger, en soms duurt het lang voordat follow-up kan worden gemaakt.
