myasthenia gravis
Invoering
Inleiding tot myasthenia gravis Myasthenia gravis (MG) is een auto-immuunziekte die wordt veroorzaakt door disfunctie van de zenuw-spierverbinding. De belangrijkste klinische manifestaties zijn gedeeltelijke of systemische skeletspierzwakte en vermoeidheid, verhoogde symptomen na activiteit en verminderde symptomen na rust. . Het prevalentiepercentage is 77 tot 150/1 miljoen en het jaarlijkse incidentiepercentage is 4 tot 11/1 miljoen. De prevalentie van vrouwen is hoger dan die van mannen, ongeveer 3: 2, met morbiditeit in alle leeftijden, en kinderen zijn meestal 1 tot 5 jaar oud. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,005% -0,01% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: myasthenia gravis crisis
Pathogeen
Myasthenia gravis
Zwezerik (25%):
Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte die de overdracht van neuromusculaire knooppunten beïnvloedt. De exacte pathogenese is nog onduidelijk, maar er zijn nog veel studies over de ziekte, waaronder de meest bestudeerde zijn myasthenia gravis en thymus. Relatie en de rol van acetylcholinereceptorantilichamen in myasthenia gravis, en een groot aantal onderzoeken hebben aangetoond dat het aantal acetylcholinereceptoren (AchR) op het postsynaptische membraan bij de neuromusculaire junctie van patiënten met myasthenia gravis is verminderd, en er is anti-AchR op de receptorplaats. Antilichamen en afzetting van IgG- en C3-complexen op het postsynaptische membraan, en aangetoond dat de toename van anti-AchR-antilichamen in serum en de vermindering van het aantal effectieve AchR's veroorzaakt door afzetting op het postsynaptische membraan het optreden van deze ziekte is. De belangrijkste oorzaak van de thymus is de belangrijkste plaats van de productie van AchR-antilichamen. Daarom is het optreden van deze ziekte over het algemeen nauw verwant met de thymus. Daarom wordt de regulatie van humane AchR verhoogd, het aantal AchR verhoogd en de afzetting op het postsynaptische membraan geremd. De productie van AchR-antilichamen is de sleutel tot het genezen van deze ziekte.
Genetische gevoeligheid (15%):
In de afgelopen jaren hebben humane leukocytenantigeen (HLA) -studies aangetoond dat de incidentie van MG verband kan houden met genetische factoren.Afhankelijk van de leeftijd van MG, geslacht, thymoom, AChR-Ab-positief, HLA-correlatie en behandelingsreactie, kan MG worden verdeeld in drie groepen. Twee subtypen: MG-patiënten met HLA-A1, A8, B8, B12 en DW3 zijn meestal vrouwelijk, 20 tot 30 jaar oud, met thymische hyperplasie, AChR-Ab detectiesnelheid is laag, waarbij anticholinesterase wordt gebruikt Het curatieve effect van het medicijn is slecht en het vroege thymusverwijderingseffect is beter; de MG-patiënten met HLA-A2 en A3 zijn meestal mannelijk, 40 tot 50 jaar oud en meer thymoom, de detectiesnelheid van AChR-Ab is hoger en het corticosteroïde effect is beter; Onder de 850 MG-patiënten die zijn gediagnosticeerd en behandeld door Xu Xianhao in China, zijn er 2 paar tweelingen (beide zussen).
Overig (10%):
Recente studies hebben aangetoond dat MG is geassocieerd met niet-MHC-antigeengenen zoals T-celreceptor (TCR), immunoglobulinen, cytokines en apoptose (apoptose) TCR-genherrangschikking is niet alleen geassocieerd met MG, maar kan ook worden geassocieerd met thymoom. Correlatie, om de herschikking van het TCR-gen bij MG-patiënten te bepalen, kan niet alleen helpen bij een vroege diagnose van thymoom, maar ook de basis van MG-specifieke behandeling. Bij MG-patiënten hebben mononucleaire cellen in het perifere bloed (MNC) verminderde bijnierglucocorticoïde receptoren en normale plasma cortisolspiegels Dierproeven suggereren dat vermindering van bijnierglucocorticoïde receptoren vatbaar is voor EAMG.
Het voorkomen
Myasthenia gravis preventie
Let op de volgende aspecten om de fysieke fitheid te verbeteren:
1. Moedig je geest aan en houd je emoties comfortabel
Spirituele emotionele activiteiten hangen nauw samen met de fysiologische veranderingen van het menselijk lichaam. De geest is comfortabel en de geest is aangenaam. De lucht is zacht, het bloed en het bloed zijn harmonieus, de functie van de organen is gecoördineerd, de vitaliteit is sterk en het is niet gemakkelijk om te gebeuren. Zelfs als het gebeurt, kan het snel herstellen; integendeel, Als de emoties niet soepel zijn en de geest depressief is, kan de lucht worden omgekeerd, zullen de yin en yang disfunctioneel zijn, zullen de ingewanden disfunctioneel zijn en zal de gerechtigheid worden verzwakt, wat zal optreden. Het klinische voorkomen van deze ziekte heeft vaak langdurige psychische stress of overmatig denken, verdriet. Het is gerelateerd aan emotionele veranderingen.Als de emotionele schommelingen van de patiënt er vaak toe leiden dat de ziekte zich ontwikkelt of verergert tijdens de herstelperiode, moet de patiënt aandacht besteden aan geestelijke gezondheid tijdens het behandelings- en herstelproces en de geest kalm en schoon houden, niet hebzuchtig en waanvoorstellingen. Woedend en onverzadigbaar, de enige manier om deze ziekte snel te laten herstellen.
2. Redelijk, wees niet partieel
Redelijk en voldoende is de noodzakelijke voorwaarde om de groei en ontwikkeling van het menselijk lichaam te waarborgen. "Vijf smaken van de ingang, verborgen in de maag, om het vijf Tibetaanse gas op te wekken", gebrek aan tekort, aantasting van bloed en bloed biochemie, wat leidt tot fysieke zwakte, integendeel, overmatige schade kan ook de milt en maag beschadigen Lange tijd neemt de lichaamsbouw af. Daarom moeten patiënten met spierzwakte zich vermengen met de fijne korrels en de grove korrels. Kinderen moeten slechte gewoonten corrigeren, zodat de fysieke conditie van de patiënt kan worden verbeterd en de vitaliteit sterk is, zodat de ziekte zo snel mogelijk kan herstellen.
3. Werk en rust, leven is altijd
Het begin van spierzwakte heeft veel te maken met overwerk.De patiënten zijn vaak overwerkt, overbelicht, dag en nacht moeizaam, of disfunctioneel door rond te rennen, bloed en lichaamsbouw te consumeren, en het lichaam neemt af. En ontwikkeling, dus patiënten in deze ziekte in het herstelproces, moeten een regelmatig leven, werk en rust hebben, de enige manier om samen te werken met medicamenteuze behandeling, geleidelijk de fysieke fitheid te vergroten en snel te herstellen.
4. Voor patiënten met een duidelijke diagnose moeten geneesmiddelen die de neuromusculaire geleidingsfunctie kunnen beïnvloeden, worden vermeden, zoals: aminoglycoside-antibiotica - streptomycine, kanamycine en gentamicine, enz. Tetracyclines - chloortetracycline, oxytetracycline en creatinine-opwindende medicijnen - kinine, kinidine, procaine, enz., Naast de intrekking van propranolol, fenytoïne en penicillamine.
Complicatie
Myasthenia gravis complicaties Complicaties myasthenia gravis crisis
Omdat de spierzwakte patiënten niet in staat zijn om hun basisleven te behouden als gevolg van ademhaling en slikproblemen, worden de vitale functies spierzwakte genoemd en is de incidentie ongeveer 9,8% ~ 26,7% van de totale spierzwakte.
Volgens de oorzaken van myasthenia gravis kan het worden onderverdeeld in drie soorten: myasthenia gravis, cholinerge crisis en crisis bij herkauwers.
1. De spierzwakte wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van de ziekte en het gebrek aan geneesmiddelen tegen cholinesterase. De klinische manifestaties zijn slikken, hoesten, ademnood, moeilijkheden en zelfs stoppen. Het lichamelijk onderzoek toont aan dat de pupil vergroot, zweten en een opgeblazen gevoel is. De darmgeluiden zijn normaal en de symptomen van de neostigmine zijn verbeterd na injectie.
2. Cholinergische crisis is goed voor 1,0% ~ 6,0% van het aantal crisisgevallen.Omdat het overtollige anti-cholinesterase, naast de gemeenschappelijke kenmerken van spierzwakte, krimpen de pupillen van de patiënt, zweten, spieren kloppen De darmgeluiden zijn hyperthyreoïdie en de symptomen van de intramusculaire neostigmine worden verergerd.
3. De herkauwingscrisis wordt veroorzaakt door infectie, vergiftiging en elektrolytenbalans en kan tijdelijk worden verlicht door de toepassing van geneesmiddelen tegen cholinesterase, gevolgd door een kritieke toestand van verergering.
Myasthenia gravis kan worden geassocieerd met andere ziekten, zoals thymoom, gevolgd door hyperthyreoïdie, een klein aantal kan worden geassocieerd met reumatoïde artritis, lupus erythematosus en autologe hemolytische anemie.
Symptoom
Myasthenia gravis symptomen gemeenschappelijke symptomen sensorische stoornis vermoeidheid spierspanning abnormale spier pseudo-hypertrofie over de schouder schouderblad met spieratrofie dysarthrie dyspneu slaap sputum gesloten onvolledige handen zwak en bewusteloos ...
Vrouwen met deze ziekte komen vaker voor dan mannen, meestal vanaf de leeftijd van 20 tot 40 jaar, of op elke leeftijd. De meest voorkomende symptomen zijn ooglidzwakte (hangarness), oogspierzwakte, die diplopie veroorzaakt, en spieren zijn bijzonder gevoelig voor vermoeidheid na activiteit. Bij patiënten met myasthenia gravis wordt eerst 40% van de oogspieren aangetast en ten slotte 85% van de patiënten.Het is ook gebruikelijk om problemen te hebben met spreken en slikken en zwakte van zowel de bovenste als de onderste ledematen.
Onderzoeken
Myasthenia gravis
De volgende controles kunnen worden uitgevoerd voor de diagnose:
1.1 Neostigmine-test: 0,5 mg intramusculaire of subcutane injectie van neostigmine methylsulfaat kan worden gediagnosticeerd als de spierkracht aanzienlijk wordt verbeterd binnen een half tot 1 uur. Als er geen reactie is, kunt u het opnieuw proberen met 1 mg, 1,5 mg, tot 2 mg de volgende dag, zoals 2 mg nog steeds geen reactie, kan over het algemeen de ziekte uitsluiten. Om de nieuwe giftige base-achtige reactie te voorkomen, is het noodzakelijk om 0,5-1,0 mg intramusculair te atropine.
2 Tengxilong-test: geschikt voor patiënten met kritieke ziekte, balverlamming of spierzwakte. 10 mg werd opgelost in 10 ml fysiologische zoutoplossing en langzaam intraveneus toegediend tot 2 mg en 8 mg werd geïnjecteerd als er geen reactie was. Symptoomverbetering kan worden gediagnosticeerd.
2. Elektrofysiologisch onderzoek:
Veelgebruikte inductieve elektrische stimulatie, beschadigde spierrespons en snel verdwijnen. Bovendien is de EMG-herhaalfrequentiestimulatietest ook mogelijk.De amplitude van de laagfrequente stimulatie is meer dan 10% en de amplitude van de hoogfrequente stimulatie is meer dan 50%. De EMG met enkele vezel vertoonde een langdurige jitter en het was ook positief als deze met meer dan 50 microseconden werd verlengd.
3. Andere: ongeveer 85% van de patiënten met anti-AChRab in serum was verhoogd. X-stralen van de borst of thymus CT, thymische hyperplasie of met thymische tumoren hebben ook diagnostische waarde.
Diagnose
Diagnose en diagnose van myasthenia gravis
diagnose
Wanneer een persoon algemene malaise heeft, vooral wanneer de spieren zwak genoeg zijn om de spieren van de oogspieren of het gezicht te beïnvloeden, of als de spierzwakte toeneemt met het gebruik van de aangetaste spieren en het herstel wordt hervat, moet de arts vermoeden dat er myasthenia gravis is. Omdat acetylcholine-receptoren worden geblokkeerd, zijn verschillende geneesmiddelen die de hoeveelheid acetylcholine verhogen gunstig. Experimenteel gebruik van een van hen kan de diagnose helpen bevestigen. Tengxilong is het meest gebruikte medicijn voor diagnostische tests en kan de spierkracht van patiënten met myasthenia gravis tijdelijk verhogen bij intraveneuze toediening.
Andere diagnostische tests omvatten het meten van de functie van zenuwen en spieren met elektromyografie en het onderzoeken van acetylcholinereceptorantilichamen in bloed.
Sommige patiënten met myasthenia gravis lijden aan thymoom, wat de oorzaak kan zijn van afwijkingen in het immuunsysteem CT-scans van de borst kunnen de aanwezigheid van thymoom bepalen.
Differentiële diagnose
1. Lambert-Eaton-syndroom (Lambert-Eaton-syndroom) De meeste mannen ouder dan 50 jaar, ongeveer 2/3 met kanker, meest voorkomend bij kleincellige longkanker; voornamelijk vanwege zwakte van de rompspieren van de proximale extremiteiten, symptomen aan de onderste extremiteit dan Bovenste ledematen; gewichtsverlies en vermoeidheid, langzame beweging, spieren voelen moe na activiteit, maar als u doorgaat met samentrekken, kan de spierkracht tijdelijk worden verbeterd; soms zijn extraoculaire spieren en medulla verplichte spierbetrokkenheid; ongeveer 1/2 gevallen hebben ledematen Abnormale, droge mond, impotentie; serotonine-esteraseremmers zijn niet effectief voor de behandeling, sputumreflexen zijn verzwakt maar geen spieratrofie en myasthenia gravis komt vaker voor bij vrouwen jonger dan 40 jaar; vaak met thymische tumoren; hele lichaamsspieren kunnen worden aangetast, De spieren met de meeste activiteit zijn het vroegst; de spieren zijn zwak, het ochtendlicht is zwaar, de activiteit is verergerd en de rest is opgelucht of verdwenen na de rest; de peesreflex is meestal niet aangetast; de cholinesteraseremmer is effectief.
2. MG met thyrotoxicose Sommige auteurs menen dat MG geassocieerd is met thyrotoxicose Oxidatieve oculaire verlamming wordt meestal beoordeeld aan de hand van ooguitsteeksels (vroege onopvallende) en geen reactie op neostigmine.
3. Lupus erythematosus en polymyositis hebben geen extraoculaire spierverlamming, maar MG kan naast auto-immuunziekten bestaan.
4. Neurosepatiënten die klaagden over spierzwakte is eigenlijk vermoeidheid, zelfgerapporteerd dubbel zien (korte symptomen als ze moe zijn) en keelpijn (misselijkheidsbal), maar geen verslapping, strabismus, etc. Integendeel, MG kan ook verkeerd worden gediagnosticeerd als neurose Of snurken.
5. Progressieve extraoculaire pees en aangeboren spierzwakte kunnen ook verkeerd worden gediagnosticeerd als MG. De eerste twee zijn bevestigd aan de extraoculaire spieren zoals het middenrif en zijn permanent beschadigd. Ze reageren niet op neostigmine. De andere kan confrontatie zijn. Het cholinesterase-medicijn reageerde niet, sloot MG ten onrechte uit en er moet aandacht worden besteed aan elektromyografie van andere spieren.
6. MG-patiënten zonder doorzakken of strabismus, maar dysartrie kan verkeerd worden gediagnosticeerd als MS, polymyositis, inclusie body myositis, beroerte, motorneuronziekte en andere neurologische aandoeningen.
7. Progressieve spierdystrofie Het vroege faryngeale schouderriemspiertype en het Guillain-Barré-syndroom Fisher-variant kan doorzakken, maar de Fisher-type sputumreflex verdwijnt of ataxie treedt op en EMG-onderzoek kan worden geïdentificeerd.
8. Botulisme beïnvloedt het presynaptische membraan, wat leidt tot NMJ-transmissiestoornissen en skeletspierspasmen.Het wordt verbeterd met de symptomen van Tengxilong of Xinsi, dat gemakkelijk verward kan worden met myasthenia gravis, en de vroege manifestatie is wazig. Dubbel zien, ptosis, strabismus en oogspierspasmen kunnen verkeerd worden gediagnosticeerd als MG Botulisme wordt meestal verwijd, de fotoreactie verdwijnt en de bulbar-spier, rompspieren en ledemaatspieren zijn snel betrokken.
9. Organofosforbestrijdingsmiddelenvergiftiging en slangenbeet kunnen een cholinerge crisis veroorzaken, maar er is een duidelijke geschiedenis van vergiftiging, slangenbeetgeschiedenis, kan worden geïdentificeerd.
10. Progressieve spierdystrofie Oogspiertype (type Kiloh-Nevin) komt vaker voor bij jonge volwassenen, sluipend begin, geen fluctuaties in de ziekte, voornamelijk invasie van de extraoculaire spieren, ernstige oogbolfixatie, familiegeschiedenis, serumspierzymogram en Spierbiopsie en dergelijke kunnen worden geïdentificeerd.
