Periodieke verlamming
Invoering
Inleiding tot periodiciteit Periodieke verlamming is een groep ziekten die worden gekenmerkt door voorbijgaande terugkerende skeletspier tijdelijke slappe verlamming. Volgens de serumkaliumconcentratie en symptomen op het moment van aanvang, kan het worden onderverdeeld in hypokaliëmie type, hyperkaliëmie type en normaal bloedkaliumtype, waaronder hypokaliëmie type het meest gebruikelijk is. De etiologie en pathogenese van deze ziekte zijn nog niet opgehelderd. Naast schildklier, bijnier en andere endocriene disfunctie kunnen de oorzaak van deze ziekte zijn, veel van de effecten op glucosemetabolisme, water- en elektrolytenbalans kunnen ook vergelijkbare periodieke verlamming veroorzaken. Kaliumzouten zijn niet alleen gerelateerd aan de elektrolytenbalans en intermediaire metabole processen van suiker, maar ook aan normale zenuwgeleiding en stress op neuromusculaire knooppunten. Het optreden van spierspasmen lijkt nauw verband te houden met de verandering van de serumkaliumionconcentratie bij patiënten, maar er is geen duidelijk verband met de ernst. Kortom, kalium- en glucosemetabolismestoornissen zijn de belangrijkste aspecten van de pathogenese van deze ziekte; er is ook een complexe relatie tussen endocriene disfunctie en myasthenia gravis. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: plotselinge dood, moeite met slikken
Pathogeen
Periodieke oorzaak
Lage kalium periodieke verlamming (30%):
De meeste van hen zijn sporadisch in China, en Europese en Amerikaanse landen komen vaker voor bij erfelijke of familiale oorsprong en sporadisch is slechts 20%. Daarom wordt het familiale periodieke verlamming genoemd, die autosomaal dominant is en het gen bevindt zich op 1q31 ~ 32, met dihydropyridine. Receptorgenen zijn gekoppeld en kunnen worden veroorzaakt door genetische mutaties.
Erfelijke paroxismale myasthenie (30%):
Ankyloserende periodieke verlamming is een autosomaal dominante myopathie De afgelopen jaren is gebleken dat er mismatch-mutaties, hoog kalium en positief kalium aanwezig zijn in het skeletkanaal natriumkanaal subeenheidgen (SCN4A) op 17q23.1 ~ 25.3. Periodieke verlamming wordt geassocieerd met deze genetische mutatie en wordt beschouwd als een natriumkanaalziekte van de skeletspier.
Kaliummetabolismestoornis (40%):
De onbalans van de kaliumbalans in en buiten de spiercellen is de belangrijkste oorzaak van epileptische aanvallen.Het is ook gerelateerd aan de verdeling van andere ionen binnen en buiten het membraan en de functionele veranderingen van ionkanalen op het celmembraan, terwijl het glucosemetabolisme en endocriene hormonen zoals insuline, adrenaline en adrenocorticale hormonen kalium zijn. Het metabolisme heeft ook een breed scala aan effecten.
Het voorkomen
Periodieke preventie
1. Gewoonlijk moeten overwerk, oververzadiging en kou en andere prikkels worden vermeden.
2. Adrenaline, insuline, hormoongeneesmiddelen moeten met voorzichtigheid worden gebruikt of uitgeschakeld.
3. Frequente aanvallen moeten de zoutinname beperken en kunnen kaliumchloride of spiraalvormige lacton innemen om aanvallen te voorkomen.
Complicatie
Periodieke verlamming Complicaties, plotselinge dood, moeite met slikken
Patiënten met periodieke verlamming kunnen aanhoudende spierzwakte en zelfs spieratrofie hebben bij patiënten met frequente afleveringen Individuele patiënten kunnen nog steeds aritmie hebben tijdens intermitterende periodes, vaak plotseling overlijden als gevolg van ventriculaire tachycardie en een paar ernstige gevallen van hypokaliëmie. Naast de bovengenoemde symptomen, kunnen beklemming op de borst, hartkloppingen, ademhalingsmoeilijkheden, trage hartslag, onregelmatige hartslag, dysurie, kauwzwakte, hoesten, slikproblemen, onduidelijke spraak, enz. Optreden als gevolg van verlamming van het middenrif, ademhalingsspieren en myocardium. .
Symptoom
Frequente sputum symptomen Vaak symptomen Vermoeidheid ledemaat symmetrie zacht gehemelte dysforie parese te veel gulzigheid onvermogen dronken nerveuze nier interstitiële schade dyspneu
Periodieke verlamming kan worden onderverdeeld in drie categorieën: hypokaliëmie, hyperkaliëmie en normaal kalium.
Ten eerste, hypokaliëmie periodieke verlamming: de meest voorkomende, jonge volwassenen komen vaker voor, kunnen een familiegeschiedenis hebben, vaak veroorzaakt door koude, volledige maaltijd, vermoeidheid, enz .; vaak midden in de nacht, vroege ochtend of na een dutje acuut begin, gemanifesteerd als de onderste extremiteit Het begin van het sputum heeft geleidelijk invloed op de bovenste ledematen; de ledematen zijn symmetrisch, het proximale uiteinde is zwaarder dan het distale uiteinde en bereikt een piek binnen een paar uur. Zeer weinigen kunnen de spieren van de cervicale, phrenische en schedelzenuwen ophopen. Uren tot enkele dagen, daarna geleidelijk herstellen, vroege dorst, zweten, pijnlijke ledematen, abnormale gevoelens en andere symptomen, sputumreflexen tijdens de aanval, sputumspier elektrische stimulatie geen opwindende reactie, normaal voelen.
Ten tweede, hoge bloedkalium periodieke verlamming: zeer zeldzaam, de ziekte komt vaak voor bij kinderen vóór de leeftijd van 10, meer mannen, rust na honger en krachtige inspanning, koude en koude omgeving of neem kaliumzout, spiraal lacton kan Geïnduceerde, klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met hypokaliëmische periodieke verlamming, waarbij elke aflevering enkele minuten tot tientallen minuten duurt, zelden langer dan 1 uur, vaak gepaard met starre ooglidstijfheid.
Ten derde, normale bloed kalium perifere verlamming: ook bekend als natrium reactieve periodieke verlamming, zeldzaam, begin vóór de leeftijd van 10, halofiele patiënten vaak geïnduceerd na het verminderen van de hoeveelheid zout, klinische manifestaties met periodieke verlamming van hypokaliëmie, vervolg De tijd kan oplopen tot 10 dagen of meer.
Onderzoeken
Periodieke inspectie
1, serum kalium hypokaliëmie cyclus verlamming serum kalium is laag, kan zo laag zijn als 1,5 mmol / L, maar het reductieniveau kan inconsistent zijn met klinische tekenen van spierzwakte, urinaire kaliumreductie, grote kaliumuitscheiding tijdens herstel, hyperkaliëmie cyclusverlamming Op het moment van aanvang waren serum kalium en urine kalium verhoogd en serum kalium verhoogd met 7-8 mmol / L. Normale kalium kaliumcyclus was normaal.
2, serumcreatinekinase subeenheid B (S-CKB) activiteit verhoogd, serum myosinegehalte verhoogd, gezien in hypokaliëmie periodieke verlamming.
3, ECG verandert
(1). Elektrocardiogram met laag kaliumtype vertoonde lage kaliumveranderingen, met PR-interval, QT-interval verlengd, QRS-golf verbreed, ST-segment naar beneden bewogen, hoge torenhoge u-golf verscheen en er waren verschillende graden van atrioventriculair blok in zwaar gewicht, ventriculair Voortijdige slagen of andere hartritmestoornissen, EMG-onderzoek toonde ernstige spierprikkelbaarheid bij patiënten met ernstige symptomen, verminderd motorische potentieel, verminderde amplitude en geen geïnduceerde actiepotentiaal bij elektrische stimulatie.
(2) Het elektrocardiogram van het hoge kaliumtype vertoonde een verandering van hyperkaliëmie en de T-golf was verhoogd en puntig.
Diagnose
Periodieke diagnose
Diagnostische criteria
Paroxismale slappe verlamming, verlies van sputumreflexen en verlies van elektrische prikkelbaarheid, omdat de interictale periode normaal is, is de inductietest nuttiger voor de diagnose.
Ten eerste, medische geschiedenis en symptomen:
Jonge volwassenen komen vaker voor, kunnen een familiegeschiedenis hebben, vaak veroorzaakt door koude, volledige maaltijd, vermoeidheid; vaak midden in de nacht, vroege ochtend of na een dutje acuut begin en terugkerende afleveringen van zachte ledematen als de belangrijkste prestatie.
Ten tweede, lichamelijk onderzoek gevonden:
1. De mate van ledematen is niet slap, vaak beginnend bij de onderste ledematen, het proximale uiteinde is zwaarder, ernstige betrokkenheid van de ademhalingsspieren, spierpijn, geen sensorische stoornissen, het meeste herstel tot enkele uren tot een dag of twee, tot een week.
2. Wanneer het myocard betrokken is, kunnen er bradycardie, voortijdige ventriculaire contracties en verhoogde bloeddruk zijn.
3. Hypokaliëmie veroorzaakt door rachitis, Guillain-Barré syndroom en hyperthyreoïdie, hyperaldosteronisme, gossypolvergiftiging, renale tubulaire acidose, enz. Moeten worden uitgesloten.
Ten derde, aanvullende inspectie:
Het kaliumgehalte in het bloed daalde tijdens de aanval en het elektrocardiogram vertoonde een lage kaliumverandering. De reactie van de spieren op DC-stimulatie is verminderd.
Differentiële diagnose
Andere ziekten die vergelijkbare verlamming kunnen veroorzaken, moeten worden geïdentificeerd.De meest indrukwekkende klinische praktijk is de identificatie van GBS en cerebrovasculaire ongevallen, met name ischemische cerebrovasculaire aandoeningen en voorbijgaande cerebrale insufficiëntie.
1. Primair hyperaldosteronisme heeft vaak terugkerende ledematenzwakte en hypokaliëmie, maar het eerste begin is ouder, de duur van elke aflevering kan enkele maanden duren, de symptomen zijn langzamer en vaak moeilijk te herstellen. Normaal; bovendien zijn er nog steeds hoge bloeddruk, nocturia enzovoort.
2. Acute infectieuze polyneuritis De meeste patiënten hebben een voorgeschiedenis van infectie van de bovenste luchtwegen of het spijsverteringskanaal van enkele dagen tot enkele weken vóór het begin van de symptomen.De symptomen nemen geleidelijk toe na het begin en bereiken een piek binnen 1 tot 2 weken, nadat de aandoening stabiel is 2 tot 4 Wekelijks herstel, onderzoek van hersenvocht kan worden gevonden in het fenomeen van eiwitcelscheiding en periodieke sputumafleveringen piek of hersteltijd is korter, vergezeld van een afname of toename van serumkalium, over het algemeen zonder duidelijk sensorisch verlies.
3. Myasthenia gravis wordt gekenmerkt door gedeeltelijke of alle gevoeligheid van de skeletspieren voor vermoeidheid, wordt verergerd tijdens activiteiten, verbetert na rust en is effectief tegen cholinesteraseremmers. 90% van de patiënten heeft AchR-Ab-positief in bloed.
4. Acute sputumvergiftiging kan quadriplegie, hangende oogleden, uitspraak en slikproblemen hebben, evenals gastro-intestinale tremoren, misselijkheid en braken, diarree en andere gastro-intestinale symptomen, evenals het eten van zout of een medicamenteuze geschiedenis met overmatig bismut.
5. Het begin van polymyositis is langzaam, met koorts, spierpijn, het fenomeen van Raynaud, verhoogde bloed-CPK en de duur is zelden korter dan weken of maanden.
6. Hypokaliëmie wordt meestal veroorzaakt in het katoenproducerende gebied en de geschiedenis van het eten van katoenzaadolie.Naast de zwakte van de paroxysmale ledematen, gaat het vaak gepaard met gastro-intestinale symptomen en is het effectief voor de behandeling van kaliumchloride.
7. Hyperthyreoïdie gecombineerd met periodiek kookgerei met weinig kalium, hyperthyreoïdie, klinische manifestaties, verhoogde T3, T4, periodieke stopzetting van het sputum na normale schildklierfunctie.
Andere hypokaliëmie
(1) renale tubulaire acidose: de distale defecten van de distale ingewikkelde tubulus kunnen niet zuur en kalium, laag kalium en hoog chloor zijn, pH van urine verhoogd.
(2) hypokaliëmie veroorzaakt door diuretica, braken en diarree.
8. De rachitis wordt gestimuleerd door mentale factoren, en er zijn meer afleveringen gedurende de dag. Er zijn geen duidelijke kenmerken van de distale en distale pezen van de ledematen. De peesreflex is niet verzwakt en de myo-elektrische stimulatiereactie is normaal.
9. Hypokaliëmie en periodieke verlamming moeten worden onderscheiden van het Guillain-Barré-syndroom.De ziekte begint sneller en herstelt sneller.De ledematen zijn vertraagd, geen verlamming van de ademhalingsspieren en hersenzenuw, geen gevoel. Obstakels en zenuwen en irritaties, cerebrospinaal vochtonderzoek is normaal, bloedkalium is laag, kaliumsuppletie is effectief en er is een geschiedenis van terugkerende aanvallen; terwijl het Guillain-Barré-syndroom een geschiedenis heeft van pre-infectie en auto-immuunreactie, acuut of subacuut Ziekte, progressie niet langer dan 4 weken, kan verschillende gradaties van ademhalingsspierverlamming en hersenzenuwbeschadiging hebben, cerebrospinaal vochtonderzoek toonde eiwit-celscheiding, elektrofysiologisch onderzoek vroege F-golf of H-reflectievertraging, bloedkaliumtestresultaten zijn normaal, geen eerdere recidiverende Medische geschiedenis.
