enkele ventrikel
Invoering
Introductie van één ventrikel Een enkele ventrikel (gemeenschappelijke ventrikel) of een univentriculair hart is een zeldzame aangeboren afwijking. De incidentie is ongeveer 1: 6500 bij levende baby's, ongeveer 1,5% van aangeboren hartaandoeningen en de ventrikels ontvangen bloed van zowel de tricuspidalisklep als de mitralisklep of de gemeenschappelijke atrioventriculaire klep. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Enkele ventriculaire oorzaak
Oorzaak:
Vanaf de embryonale basis is de vorming van een enkele ventrikel te wijten aan het falen van het atrioventriculaire kanaal om correct uit te lijnen met de ontwikkelende ventrikel, zodat beide atrioventriculaire kleppen tegenover één ventrikel staan, vaak gecompliceerd door pulmonale klepobstructie, dan Vanwege de afwijking van de trechterafstand.
Pathologische veranderingen:
De enkele hartkamer zelf kan worden verdeeld in vele subtypen.Van Praagh et al. Classificeren ze in vier soorten volgens de morfologie van het ventrikellichaam: het type A, de morfologische linkerventrikel met het originele uitstroomkanaal inclusief de rechter ventrikeltrechter; Morfologische rechterventrikel zonder linkerventrikelsinus (het linkerventrikelrest kan een niet-functionele spleet of pocket zijn); type C, ventrikel inclusief de linker- en rechterventrikels, geen interventriculair septum of alleen Er zijn overblijfselen; D-type, de ventrikel heeft niet de kenmerken van de rechterventrikel of linkerventrikel (geen rechterventrikel en linkerventrikelsinus), deze vier typen kunnen verder worden verdeeld op basis van hun verbinding met de aorta en de locatie van de aortaruimte Is I (normaal), II (rechts) of III (links), volgens Van Praagh, type A is 78%, type B is 5%, type C is 7%, type D is 10% en grote bloedvaten In het geval van translocatie was het aantal rechter of linker enkels vergelijkbaar, met respectievelijk 42% en 43%, en 15% van de aorta was normaal uitgelijnd.
Het voorkomen
Preventie van één ventrikel
De meeste single-ventriculaire patiënten hebben in de beginjaren duidelijke aangeboren hartaandoeningen, zoals purpura, tachycardie of langzame gewichtstoename, die de aandacht trekt bij vroege neonaten of zuigelingen. Voor patiënten met meer longbloed zijn er vaak geen vroege gevallen. De natuurlijke levensduur van single-ventriculaire patiënten bleek kort te zijn zonder behandeling Volgens het Toronto Children's Hospital, 117 (64%) van de 182 sterfgevallen, stierf 50% binnen 1 maand na de geboorte en 74% stierf. 6 maanden analyseerden Moodie et al 83 patiënten die geen operatie hadden ondergaan en de meesten van hen waren de kinderschoenen gepasseerd. Na 4 jaar overlijden heeft de aanwezigheid of afwezigheid van longstenose geen invloed op de duur van het leven.De doodsoorzaak is voornamelijk congestief hartfalen en aritmie, of plotselinge dood door onbekende oorzaken.
Complicatie
Enkele ventriculaire complicaties complicatie
Enkele ventrikel gecombineerd met andere aangeboren hartafwijkingen, longstenose en atriaal septumdefect komen het vaakst voor, respectievelijk gezien bij 51% en 27% van de patiënten; kan ook worden geassocieerd met kransslagaderafwijkingen; de positie van het geleidingssysteem is abnormaal en variabel, in één uit de mond Bij patiënten met een inconsistente relatie tussen de kamerkamer en de ventrikel-aorta (linker iliacale top) is de atrioventriculaire knoop abnormaal anterieur. Bij patiënten zonder een ventrikel is de positie van de atrioventriculaire knoop onzeker en kan deze posterior en lateraal zijn. Positie of voorste positie; wanneer de uitlaatkamer naar de voorste positie wordt gelaten, omringt de totale geleidingsstraal de voorkant van het uitstroomkanaal van de longklep, dicht bij de bevestiging van de longklep; als de uitlaatkamer zich in de rechter en voorste positie bevindt, bevindt de geleidingsstraal zich in de longklep De onderste achterkant van de ring; bij afwezigheid van de mondholte bevindt de geleidende balk zich achter het ventriculaire lichaam.
Symptoom
Enkele ventriculaire symptomen algemene symptomen hartfalen gewichtsverlies systolisch geruis purpura vinger (teen) tachycardie aritmie
De meeste single-ventriculaire patiënten hebben in de beginjaren duidelijke aangeboren hartaandoeningen, zoals purpura, tachycardie of langzame gewichtstoename, die de aandacht trekt bij vroege neonaten of zuigelingen. Voor patiënten met meer longbloed zijn er vaak geen vroege gevallen. De natuurlijke levensduur van single-ventriculaire patiënten bleek kort te zijn zonder behandeling Volgens het Toronto Children's Hospital, 117 (64%) van de 182 sterfgevallen, stierf 50% binnen 1 maand na de geboorte en 74% stierf. 6 maanden analyseerden Moodie et al 83 patiënten die geen operatie hadden ondergaan en de meesten van hen waren de kinderschoenen gepasseerd. Na 4 jaar overlijden heeft de aanwezigheid of afwezigheid van longstenose geen invloed op de duur van het leven.De doodsoorzaak is voornamelijk congestief hartfalen en aritmie, of plotselinge dood door onbekende oorzaken.
Onderzoeken
Enkel ventrikelonderzoek
Lichamelijk onderzoek
Pulmonale bloedstroomreductie kan worden gezien in purpura en knuppel (teen), abnormale toename van pulmonale bloedstroom bij patiënten met chronisch congestief hartfalen, slechte groei, gewichtsverlies, congestief hartfalen of rechter atrioventriculaire stenose zonder atriaal septumdefect Wanneer de halsader vol of gewelddadig is, zoals de rechter atrioventriculaire klepregurgitatie ernstig is, zullen de halsader en de lever systolische pulsatie hebben.
Op het moment van visueel onderzoek en percussie zijn de hartslagen diffuus, omdat veel patiënten hun aorta relatief vooraan hebben, kan de sluiting van de aortaklep worden gedetecteerd aan de linkerrand van het borstbeen.
Het eerste hartgeluid kan worden verbeterd tijdens auscultatie, en het tweede hartgeluid is sterker en single. De meeste patiënten kunnen het luide systolische geruis horen. De patiënt is afkomstig van longstenose of subaortale stenose. De patiënt met verhoogde longbloedstroom bevindt zich aan de top van het hart. Het gebied kan het diastolische geruis horen dat wordt veroorzaakt door de relatieve stenose van de linker atrioventriculaire klep.
ECG-controle:
De sub-ventriculaire subtypen zijn niet hetzelfde, maar de meeste patiënten hebben ventriculaire hypertrofie.
Röntgenonderzoek van de borst:
De meeste patiënten hebben vergrote hartschaduwen.De toename of afname van longbloed hangt af van de aanwezigheid of afwezigheid van longstenose.De vergroting van het linkeratrium wordt gezien in de toename van longbloed of de atresie van de atrioventriculaire klep. In andere opzichten wordt de pathologische anatomie van elk subtype beschouwd. Het varieert.
Hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie: tussen de tweedimensionale echocardiografie en kleurendoppler diagnostische technieken, hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie zijn nodig om de diagnose van afzonderlijke ventrikels en hun typen te bevestigen, en om de misvormingen samen te voegen. Het doel moet zijn:
1 type enkele ventrikel;
2 de aanwezigheid en locatie van de kamer bij de uitgang;
3 de ruimtelijke locatie van de longslagader van de aorta en de relatie tussen de kamer en de kamer;
4 aanwezigheid of afwezigheid van longslagader of obstructie van de aorta-bloedstroom;
Het aantal, de locatie, de functionele status van de 5 compartimentkleppen, evenals hun afwijking en rijomstandigheden;
6 longslagaderdruk en weerstand;
7 ventriculaire functie (lichaamsfractie en eind-diastolische druk);
8 dikte, verdeling of vervorming van de longslagader veroorzaakt door eerdere ringbundelchirurgie;
9 Met de vervorming, hoewel het veneuze bloed van de systemische circulatie en pulmonale circulatie wordt gemengd in een enkele hartkamer, vanwege de verschillende bloedstroom in de hartkamer, kunnen de longslagader en de aortische zuurstofsaturatie niet als exact hetzelfde worden beschouwd, dus de longcirculatie en systemische circulatie worden nauwkeurig berekend. Voor weerstand moeten de zuurstofverzadiging en de druk van de twee slagaders afzonderlijk worden gemeten.
echocardiografie:
Tweedimensionale echografie heeft in principe invasieve hartkatheterisatie vervangen en is waargenomen en geanalyseerd bij vele aspecten van single-ventriculaire patiënten, zoals de basisanatomie van het hart, de relatie van de aorta, bijbehorende cardiale misvorming, longstenose of ventrikeluitgang. De situatie van de afdeling, enz., Tweedimensionale echocardiografie kan worden waargenomen en begrepen.De nieuwe Doppler-techniek kan ook kwantitatief de mate van longstenose, ventriculaire outputobstructie en atrioventriculaire klepinsufficiëntie meten. Om de morfologie van de atrioventriculaire klep te begrijpen, zijn afwijking en rijden beter dan cardiovasculaire angiografie.
Diagnose
Enkele ventrikeldiagnose
diagnose:
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose:
Een-ventriculaire diagnose is niet moeilijk, en preoperatieve pathologische anatomie is niet eenvoudig. Daarom ligt de nadruk bij de differentiaaldiagnose op de identificatie van verschillende soorten enkele ventrikels. Anderson verdeelt de enkele ventrikel in drie soorten:
1 linker ventrikeltype: de hoofdvorm van de linker ventrikel, de rechter ventrikel is slechts een kleine resterende holte.
2 rechter ventrikeltype: voornamelijk in de vorm van de rechter ventrikel, de linker ventrikel is slechts een resterende holte, klinisch zeldzaam.
3 intermediair type: linker en rechter ventrikelmorfologie bestaan naast elkaar en het interventriculaire septum is afwezig.
Afhankelijk van of het atrium orthotoop is, of er sprake is van aortadislocatie, stenose van de longslagader en andere subtypen, enkele ventrikel vaak gecombineerd met andere intracardiale misvormingen, klinisch, is de linker ventrikeltype enkele ventrikel de meest voorkomende, goed voor ongeveer 80%, linker ventrikeltype enkele ventrikel Vaak vergezeld van een dislocatie van de linker aorta, is de rechter atrioventriculaire klep een mitralisklep, de linker atrioventriculaire klep een tricuspidalisklep, en sommige patiënten hebben een kolom vlees tussen de linker en rechter atrioventriculaire kleppen, zoals de longslagader afkomstig van de rechterkant. Voor de atrioventriculaire klep is de anatomische structuur het meest bevorderlijk voor de scheidingsoperatie.De enkele ventrikel van het linkerventrikeltype gaat gepaard met een dislocatie van de rechteraorta, vaak met longstenose, en het is niet gemakkelijk om de scheidingsoperatie uit te voeren.
