pure aplastische bloedarmoede met rode bloedcellen
Invoering
Korte introductie van eenvoudige rode bloedcellen aplastische anemie Aplastische bloedarmoede met zuivere rode bloedcellen (gezuiverde cellaplasie) wordt zuivere rode aplastische bloedarmoede genoemd; het is een zeldzame groep syndromen veroorzaakt door selectieve redox-celreeksen van rode bloedcelreeksen. Meer dan 100 gevallen zijn gemeld in de binnenlandse literatuur. Het grootste deel van de pathogenese is gerelateerd aan auto-immuniteit. Klinisch kan het worden onderverdeeld in twee categorieën: aangeboren en verworven Verworven kan worden verdeeld in primaire en secundaire volgens de oorzaak, en verdeeld in acute en chronische volgens het verloop van de ziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: duizeligheid
Pathogeen
Eenvoudige rode bloedcellen aplastische bloedarmoede
Etiologie: deze ziekte wordt veroorzaakt door een selectieve regeneratiestoornis van rode bloedcellen in het beenmerg. De pathologie van deze ziekte is voornamelijk te wijten aan de proliferatie en differentiatie van eenvoudige rode bloedcellen en de klinische bloedarmoede Met de vermindering of het ontbreken van reticulocyten worden de rode bloedcellen in het beenmerg aanzienlijk verminderd, terwijl de granulocyten en megakaryocyten lijnen normaal zijn. Groepsziekte. Recente studies hebben aangetoond dat pure rode aplastische anemie vooral een auto-immuunziekte is. Volgens de etiologie en pathogenese verdelen de meeste wetenschappers zuivere rode aplastische anemie in: 1 aangeboren: gezien bij het Dimand-Blakfan-syndroom, autosomaal recessieve overerving, vaak bij de ziekte 2 tot 2 jaar na de geboorte; 2 verworven : Ook verdeeld in primair en secundair.
Het voorkomen
Eenvoudige preventie van rode bloedcellen aplastische anemie
1, ga vroeg naar bed en sta vroeg op, oefen het lichaam. Onvoldoende slaap kan de immuunfunctie van het lichaam verminderen, en het is ook gemakkelijk om de brand te stimuleren en externe verwondingen te veroorzaken.
2. Houd je geest kalm. Vermijd woede in de lente, wees niet te ongeduldig, houd altijd uw gemoedsrust.
3. Stop met roken, drink minder en drink koffie. Roken is het meest kwetsbaar voor schade aan de barrière van het ademhalingsoppervlak en veroorzaakt het ontstaan van ziekten. Tabak, alcohol en koffie stimuleren allemaal nerveuze opwinding. Sommige mensen willen "spanning en vermoeidheid elimineren", maar verzwakken de weerstand van het lichaam tegen ziekten.
Complicatie
Eenvoudige complicaties van aplastische bloedarmoede door rode bloedcellen complicaties duizeligheid
De meest voorkomende complicatie van deze ziekte is ontwikkelingsmisvorming.
Symptoom
Eenvoudige rode bloedcellen aplastische anemie symptomen algemene symptomen hele bloedcellen verminderen hemolytische anemie
De veel voorkomende klinische manifestaties van deze ziekte zijn progressieve ernstige bloedarmoede, normale rode bloedcellen of milde macrocytaire anemie, met aanzienlijk verminderde of afwezige reticulocyten, normale of bijna normale witte bloedleukocyten en bloedplaatjes; cellen met kern van beenmerg; Vermindert niet, de proliferatie van granulocyten en megakaryocytenreeksen is normaal, maar de jonge rode bloedcellenreeks is aanzienlijk verminderd, of zelfs helemaal ontbreekt, individuele ziekte kan worden gezien dat de jonge rode bloedcellenreeks in een vroeg stadium rijpt, er zijn kleine clusters van primitieve rode bloedcellen met gigantische morfologische veranderingen, maar Gebrek aan meer volwassen jonge rode bloedcellen, ijzerkinetiek, toonde aan dat de essentie erytropoëse is.
(1) Er is geen aangeboren zuivere rode aplastische anemie (diamant-blackfan bloedarmoede): 90% van het begin vanaf de eerste geboorte tot de leeftijd van 1 jaar, zelden na 2 jaar oud, de genetische wet is nog onduidelijk, er is familiale, de groeiachterstand van het kind Sommigen hebben ook milde aangeboren afwijkingen, zoals vervorming van de duim, en Fanconi-anemie wordt zelden geassocieerd met kwaadaardige ziekten.Het aantal erytroïde voorlopercellen is niet beperkt en de kwaliteit is abnormaal, HbF neemt toe, foetaal membraanantigeen blijft bestaan en redding Verhoogde pathway-enzymactiviteit geeft aan dat de nucleïnezuursynthese defect is.De lymfocyten van patiënten kunnen de groei van normale erytroïde voorlopercellen in vitro remmen, 20% van de gevallen kan spontaan worden verlicht, 60% van de patiënten is effectief voor adrenocorticale hormonen en degenen die niet effectief zijn, kunnen ook beenmergtransplantatie doen.
(2) Acuut verworven zuivere rode aplastische anemie: virale infectie treedt op in de loop van chronische hemolytische anemie, vooral humane parvovirus B19-infectie, optioneel remmende erytroïde voorlopercellen, die acute zuivere rode aplastische anemie veroorzaken, Aplastische crisis genaamd hemolytische anemie; in sommige gevallen stopt de hematopoietische functie tijdelijk na virale infectie, resulterend in een afname van hele bloedcellen. Reuze rode bloedcellen verschijnen in het beenmerg, ook bekend als acute hematopoietische stagnatie. Acute zuivere rode aplastische anemie kan ook optreden. Bij kinderen van 1-4 jaar, zelfherstellend na een paar weken, is er geen infectiefactor, zei kinderen met tijdelijke erytropoëc-ziekte, acute zuivere rode aplastische anemie wordt ook gezien bij virale hepatitis en bepaalde door geneesmiddelen geïnduceerde, zoals fenytoïne, azol Aambeien, chlooramfenicol, isoniazide en procaïnamide, enz., De meeste gevallen zullen volledig herstellen na het stoppen van het medicijn.
(C) Chronisch verworven zuivere rode aplastische anemie: voornamelijk gezien bij volwassenen, 50% van de patiënten met thymoom, slechts 5% van de patiënten met thymoma heeft zuivere rode aplastische anemie; de meeste van deze thymomen zijn goedaardig, 70% zijn spindelceltype, een paar Het is kwaadaardig; vrouwen komen vaker voor (vrouw: man is 3 tot 4.5: 1), en een paar zijn nog steeds secundair aan bepaalde auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus en reumatoïde artritis en bepaalde tumoren zoals chronische lymfatische leukemie. , chronische myeloïde leukemie, lymfatische ziekte, immunoblastische lymfadenopathie, gal adenocarcinoom, schildklierkanker, bronchiale longkanker en borstkanker, enz., onverklaarbare patiënten genaamd primaire verworven zuivere rode aplastische anemie, een verscheidenheid aan immuunmechanismen veroorzaakt door jonge Remming van erytropoëse, anti-erytrocytische antilichamen, anti-erytropoëtine-antilichamen of remmende T-lymfocyten in het serum van patiënten, patiënten die vaak gepaard gaan met verschillende immunologische afwijkingen zoals verhoogde of verlaagde immunoglobuline, monoklonale immunoglobulinen en Een verscheidenheid aan serum-positieve antilichamen, zoals koude agglutinine, koude hemolysine, heterofiele antilichamen, anti-nucleaire antilichamen, enz., Anti-humane globulinetest en andere positieve, individuele patiënten kunnen in verband worden gebracht met een verscheidenheid aan vermindering van endocriene functie, Thymoma PRCA vaker voor bij mannen (man: vrouw was 2: 1).
Onderzoeken
Onderzoek van eenvoudige aplastische anemie van rode bloedcellen
1, bloed routine onderzoek, röntgenonderzoek, CT-scan.
2, chronisch type moet in detail worden onderzocht op de aanwezigheid of afwezigheid van thymoom, X-ray borst posterieure positie, laterale positie en 20-graden schuine positie, kan 85% tot 90% van thymoma detecteren, de detectiegraad van CT-scan Kan 100% bereiken.
Diagnose
Diagnose en diagnose van eenvoudige rode bloedcellen aplastische anemie
De ziekte moet worden onderscheiden van bloedarmoede veroorzaakt door andere oorzaken.
Bloedarmoede veroorzaakt door afwijkingen in hematopoietische micro-omgeving
De hematopoietische micro-omgeving omvat stroma van beenmerg, stromale cellen en cytokines.
1. Beenmerg stromale cellen en stromale cellen beschadigd door bloedarmoede, beenmergnecrose, myelofibrose, myelosclerose, marmerziekte, beenmergmetastase van verschillende extramedullaire neoplastische ziekten en verschillende infecties of niet-infectieuze osteomyelitis Schade aan het stroma en stromacellen van het beenmerg, afwijkingen in de hematopoietische micro-omgeving en invloed op de vorming van bloedcellen.
2. Van bloedarmoede afgeleide stamcelfactor (SCF), interleukine (IL), granule-monokolonie kolonie-stimulerende factor (GM-CSF), granulocyte kolonie-stimulerende factor (G-CSF), erytropoëtine (EPO), trombopoietine (TPO), bloedplaatjesgroeifactor (TGF), tumornecrosefactor (TNF) en interferon (IFN) hebben allemaal een positieve en negatieve regulatie van hematopoiese. Onvoldoende EPO treedt op bij nierinsufficiëntie, leverziekte en hypofyse of hypothyreoïdie; neoplastische ziekten of bepaalde virale infecties veroorzaken meer hematopoietische negatieve regulatoren zoals TNF, IFN en ontstekingsfactoren, die chronische ziekten kunnen veroorzaken. Bloedarmoede (ACD).
Onvoldoende hematopoietische materialen of bloedarmoede veroorzaakt door obstakels
Hematopoietische grondstoffen zijn stoffen die nodig zijn voor de proliferatie, differentiatie en metabolisme van hematopoietische cellen, zoals eiwitten, lipiden, vitamines (foliumzuur, vitamine B12, enz.) En sporenelementen (ijzer, koper, zink, enz.). Een tekort of gebruik van hematopoietische materialen kan leiden tot verminderde erytropoëse.
1, foliumzuur of vitamine B12-tekort of gebruik van bloedarmoede veroorzaakt door een verscheidenheid aan fysiologische of pathologische factoren veroorzaakt door het lichaam foliumzuur of vitamine B12 absoluut of relatief gebrek aan gebruik of gebruiksstoornissen kan megaloblastaire bloedarmoede veroorzaken.
2, ijzertekort en ijzergebruik van bloedarmoede, wat de meest voorkomende bloedarmoede in de kliniek is. IJzergebrek en ijzergebruikstoornissen beïnvloeden de synthese van heem, en dit type bloedarmoede wordt abnormale bloedarmoede voor hemoglobinesynthese genoemd. De erytrocytmorfologie van dit type bloedarmoede is klein en het centrale met licht gekleurde gebied is vergroot en behoort tot hypochrome bloedarmoede met kleine cellen.
Hemolytische anemie (HA): rode bloedcellen vernietigen overmatige bloedarmoede.
Hemorragische bloedarmoede
Volgens de snelheid van bloedverlies, acute en chronische, chronische hemorragische bloedarmoede vaak gecombineerd met bloedarmoede door ijzertekort. Kan worden onderverdeeld in coagulopathie (zoals idiopathische trombocytopenische purpura, hemofilie en ernstige leverziekte) en niet-stollingsziekten (zoals trauma, tumoren, tuberculose, bronchiectasis, maagzweer, sputum en Twee soorten gynaecologische aandoeningen, enz.).
