multipel myeloom
Invoering
Inleiding tot multipel myeloom Multipel myeloom (MM) is het meest voorkomende type kwaadaardige plasmacelziekte, ook bekend als myeloom, plasmacelmyeloom of de ziekte van Kahler. Pas in 1889 meldde Kahler gevallen in detail dat multipel myeloom Algemeen bekend en erkend door mensen. Multipel myeloom wordt gekenmerkt door kwaadaardige proliferatie van monoklonale plasmacellen en secretie van een groot aantal monoklonale immunoglobulinen.De incidentie wordt geschat op 2 ~ 3 / 100.000 en de verhouding tussen man en vrouw is 1,6: 1. De meeste patiënten zijn> 40 jaar oud en zwarte patiënten zijn 2 keer wit. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypercalciëmie, bewustzijnsstoornissen
Pathogeen
Multiple myeloma-etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van MM is nog niet volledig opgehelderd Klinische observaties, epidemiologische onderzoeken en dierexperimenten suggereren dat ioniserende straling, chronische antigeenstimulatie, genetische factoren, virale infecties, genetische mutaties kunnen worden geassocieerd met de pathogenese van MM en MM wordt beïnvloed door atoombommen. En de incidentie van beroepsmatige of therapeutische straling in de bevolking is aanzienlijk hoger dan normaal, en hoe hoger de dosis straling, hoe hoger de incidentie, wat suggereert dat ioniserende straling de ziekte kan veroorzaken, de incubatietijd is langer, soms tot 15 jaar boven.
Daarom kunnen genetische factoren, ioniserende straling, chronische antigeenstimulatie, etc. verband houden met het optreden van deze ziekte.
(twee) pathogenese
Hoewel wordt aangenomen dat MM-tumorcellen voornamelijk de kenmerken van B-cellen-plasmacellen tot expressie brengen, is hun oorsprong een kwaadaardige transformatie van hematopoiesis-precursorcellen eerder dan de pre-B-cellen.
Wat betreft het mechanisme van kwaadaardige transformatie van hematopoietische voorlopercellen, het is nog niet volledig opgehelderd.Er is veel bewijs dat het optreden van MM verband houdt met oncogenen.
De relatie tussen lymfokine cytokines, groeifactoren, interleukines, kolonie-stimulerende factoren en myeloom is de afgelopen jaren aandacht besteed aan het proces van proliferatie, differentiatie en rijping van B-cellen is gerelateerd aan verschillende lymfokines. De abnormale regulatie van lymfocytsecretie kan verband houden met de pathogenese van MM.Op basis hiervan hebben sommige mensen IL-6-antilichaam geprobeerd om MM te behandelen en de werkzaamheid moet nog worden geëvalueerd.
Osteolytische laesies zijn een van de belangrijke kenmerken van MM. Momenteel wordt aangenomen dat osteolytische laesies niet worden veroorzaakt door de directe erosie van bot door tumorcellen, maar door de secretie van sommige factoren door tumorcellen om osteoclasten te activeren. Deze factoren omvatten IL- 1, lymfocyttoxine, tumornecrosefactor (TNF) en osteoclastactiverende factor (OAF), OAF-activiteit wordt gemedieerd door IL-1, lymphotoxin, TNF, deze factoren kunnen osteoclasten activeren, wat leidt tot bot Los, botvernietiging, een ander onderzoek wees erop dat het lange armverlies van chromosoom 6 de toename van TNF, OAF, verergering van osteolytische laesies, interferon-gamma en adrenocorticaal hormoon kan bevorderen, de productie van deze factoren kan remmen.
De diverse klinische manifestaties van MM worden veroorzaakt door de ongecontroleerde proliferatie, infiltratie en secretie van een groot aantal monoklonale immunoglobulinen door kwaadaardige klonale plasmacellen: overmatige proliferatie van beenmerg in de primaire plaats van de tumorcellen, wat leidt tot remming van de hematopoietische beenmergfunctie; Uitgebreide infiltratie van tumorcellen kan betrekking hebben op lymfeklieren, milt, lever, luchtwegen en andere delen, waardoor dysfunctie van aangetaste weefsels en organen wordt veroorzaakt: sommige factoren uitgescheiden door tumorcellen veroorzaken osteolytische laesies en gerelateerde symptomen; een groot aantal monoklonale immunoglobulinen uitgescheiden door tumorcellen Eiwit verschijnt in het bloed om verhoogde bloedviscositeit en stollingsfactordisfunctie te veroorzaken, terwijl overmatige uitscheiding van de lichte keten door de nier nierbeschadiging veroorzaakt, afzetting van de lichte keten in weefsels en organen schade aan de amyloïdose veroorzaakt, terwijl normale polyklonale plasmacelproliferatie en polyklonale immuniteit De synthese van globuline wordt geremd en de immuniteit van het lichaam wordt verminderd, wat gemakkelijk secundaire infecties kan veroorzaken.
MM dringt meestal botten binnen en het trabeculaire bot van het zieke bot wordt vernietigd. De beenmergholte is gevuld met grijsachtig wit tumorweefsel. Het corticale bot is dunner of beschadigd door corrosie. Het bot wordt zacht en broos. Het kan worden gesneden met een mes en het tumorweefsel wordt gesneden. Grijswit gelatineus monster, als het bloedt, is het donkerrood. Het tumorweefsel kan het corticale bot doordringen, het periosteum en omliggende weefsels infiltreren. Onder de microscoop zijn de tumorcellen diffuus verdeeld, met een lage massa, bestaande uit slank vezelig weefsel en dunwandige bloedvaten. Een klein aantal tumoren kan rijk zijn aan reticulaire vezels.De tumorcellen zijn plasmacellen met verschillende mate van differentiatie. Die met goede differentiatie lijken op normale volwassen plasmacellen. De slecht gedifferentieerde cellen lijken op weefselcellen, met grote cellichamen, onregelmatige vorm en cytoplasmatische blauwe kleuring. De paranucleus is niet duidelijk, de kern is groot en de chromatine is prima. Het bevat 1 of 2 nucleoli. Het kan worden gezien in binucleaire of multinucleaire tumorcellen. Er zijn ook tumorcellen in de focale distributie. Extramedullaire infiltratie komt vaker voor in de lever, milt, lymfeklieren en anderen. Reticulo-endotheliaal weefsel, ook gevonden in nier, long, hart, schildklier, testis, eierstok, spijsverteringskanaal, baarmoeder, bijnier en onderhuids weefsel. In sommige gevallen (8% tot 15%) hebben tumorweefsel en organen amyloïde Aanzienlijke afzetting, dwz afzetting van de lichte keten van immunoglobuline, gekleurd met Congo-rood, met speciaal groen en dichroïsme onder respectievelijk de gewone lichtmicroscoop en optische microscoop, kan worden geïdentificeerd als lichte keten door immunofluorescentie, in dit amyloïde Er zijn gigantische celreacties van vreemde lichamen rond de materiële depositie Vaak aangetaste organen zijn tong, spieren, spijsverteringskanaal, nier, hartspier, bloedvaten, gewrichtscapsule en huid.
Het voorkomen
Preventie van multipel myeloom
Het voorkomen van deze ziekte is gerelateerd aan het milieu, voeding en andere factoren, dus preventie van de ziekte, verbetering van de fysieke conditie van de patiënt, actieve behandeling van chronische ziekten, vermijd contact met straling en chemische gifstoffen, en hebben een belangrijke betekenis voor de preventie en behandeling van ziekten.
Allereerst moet contact met carcinogene factoren worden vermeden.Als er een verdachte contactgeschiedenis of symptomen is, moet regelmatig lichamelijk onderzoek worden uitgevoerd voor vroege detectie en tijdige behandeling.Patiënten moeten deelnemen aan passende regelmatige activiteiten om ontkalking te verminderen, aandacht te besteden aan persoonlijke hygiëne en infectie te voorkomen, vooral Besteed aandacht aan de reiniging van het mondslijmvlies en de huid om verkoudheid te voorkomen.
Complicatie
Multipele myeloomcomplicaties Complicaties, hypercalciëmie, bewustzijnsstoornissen
1. Breuk: pathologische breuk, gebruikelijk in schedel, bekken, ribben, wervelkolomfracturen.
2. Hypercalciëmie: de incidentie van myeloom met hypercalciëmie bij Europese en Amerikaanse patiënten kan 30% tot 60% bereiken, klinische manifestaties van verlies van eetlust, misselijkheid, braken, polydipsie, polyurie, coma.
3. Nierbeschadiging: het is een veel voorkomende en belangrijke complicatie van MM en het is ook een van de belangrijkste doodsoorzaken. Acuut en chronisch nierfalen is een van de belangrijke complicaties van multipel myeloom en het is ook een belangrijke aanwijzing voor de diagnose. Komt voor in elk stadium van multipel myeloom.
4. Hoge viscositeitssyndroom: het incidentiepercentage is 10% bij MM-patiënten, vaak met verminderd gezichtsvermogen, bewustzijnsstoornissen, stoornis van het centrale zenuwstelsel, hartfalen enzovoort.
5. Hematologische complicaties: bloedarmoede, bloeding, trombose.
6. Infectie: terugkerende infecties, koorts, zoals huidinfecties, longinfecties, etc. tijdens het verloop van de ziekte.
7. Amyloïdose: veroorzaken overeenkomstige klinische manifestaties, waaronder tonghypertrofie, parotiszwelling, cardiale hypertrofie, hartvergroting, diarree, perifere neuropathie, hepatosplenomegalie enzovoort.
8. Zenuwstelselbeschadiging: de incidentie van MM met neurologische schade is 28,6% tot 40%, inclusief compressie van het ruggenmerg, compressie van het zenuwwortel, ruggenmerg enzovoort.
Symptoom
Multipele myeloomsymptomen Veel voorkomende symptomen Beitelachtige veranderingen in schedelvernietiging Urine-eiwit Botpijn Osteoporose Diffuse osteoporose Botvernietiging Gewrichtspijn Skeletmassa Gezamenlijke zwelling Hartsteken amyloïde
Klinische manifestatie
Langzaam begin, sommige patiënten kunnen lange tijd asymptomatisch zijn, maar serum-eiwitelektroforese vond een monoklonale immunoglobuline (IG) piek, of urine lichte keten positief, genaamd "pre-myeloom", deze periode kan tot 3 ~ 5 jaar De belangrijkste klinische manifestaties zijn onderverdeeld in de volgende twee categorieën:
Myelomacellen infiltreren in verschillende weefsels
1 Infiltratie van botten: de meest aangetaste botten zijn de proximale uiteinden van de schedel, ribben, borstbeen, wervelkolom en lange botten van de extremiteiten. Vanwege de oneindige proliferatie van tumorcellen in de beenmergholte, diffuse osteoporose of beperkte botvernietiging, Botpijn is het meest voorkomende vroege symptoom, het meest voorkomend in de taille, gevolgd door het borstbeen, de ribben en de ledematen.De pijn kan in het begin intermitterend of migrerend zijn en is persistent en persistent, met lokale tederheid. Stijgend of fluctuerend; kan worden geassocieerd met pathologische fracturen, vaak niet in het gewichtdragende deel, vaak treden meerdere fracturen tegelijkertijd op, röntgenonderzoek kan typische meervoudige osteolytische laesies, diffuse osteoporose, pathologische fracturen, etc. vinden Helpt bij het diagnosticeren.
2 Infiltratie van beenmerg: tumorcellen prolifereren in het beenmerg, wat significante veranderingen in het beenmerg veroorzaakt, verminderde proliferatie, actief of aanzienlijk actief, gekenmerkt door myelomacellen die 10 tot 90% uitmaken, celgrootte varieert, diameter 15 ~ 30m Ovaal of rond, rijk aan cytoplasma, donkerblauw of helderblauw, kan vacuolen hebben, het transparante gedeelte van de kern is niet duidelijk, de kern is rond of elliptisch, aan één kant van de cel, de chromatine is grof gaas , met 1 tot 2 nucleoli, groot en duidelijk, soms kunnen 2 tot 3 kernen in een cel worden gezien. Rijpe rode bloedcellen worden vaak gerangschikt in een string, in het perifere bloed, het wordt gekenmerkt door progressieve normale cellen, normale gepigmenteerde bloedarmoede, In het uitstrijkje hebben de rode bloedcellen een stringvorm, zijn het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes normaal of laag en is het late stadium een volledige bloedcelreductie.
3 Infiltratie van andere organen: vanwege de breuk van de wervelkolom of de compressie van de wervelkolomwortels door het myeloom zelf of de infiltratie van de hersenen en het ruggenmerg, kan het neuralgie, paresthesie en zelfs verlamming veroorzaken, als gevolg van de infiltratie van tumorcellen in het lichaam, de lever, Milt, gezwollen lymfeklieren, vaker in de lever, kunnen ook andere organen binnendringen, wat de overeenkomstige klinische groepsprestaties veroorzaakt, vanwege botvernietiging en botresorptie, een grote hoeveelheid calcium in het bloed, gecombineerd met M-eiwit en calcium om calcium te binden Verhoogd, kan hypercalciëmie en verhoogd calcium in de urine veroorzaken.
De klinische manifestaties geassocieerd met M-eiwit hebben de volgende manifestaties:
1 urine-eiwit, ongeveer 40 tot 70% van de patiënten met myeloom, Ig-lichte keten verschijnt in de urine, genaamd Bens Jones-eiwit, omdat het Ig-molecuul dat wordt gesynthetiseerd door tumorcellen meer lichte ketens heeft dan zware ketens, lichte ketenmoleculen Klein, kan in de urine verschijnen door de glomerulaire filtratie, wanneer de lichte keten klein is, is het niet gemakkelijk te detecteren en is de geconcentreerde urine elektroforese, de positieve snelheid is hoog.
2 ESR verhoogd, oplopend tot 100 mm of meer in het eerste uur.
3 neiging tot bloeden, trombocytopenie en M-eiwit-geïnduceerde bloedstroomstagnatie, vaatwandbeschadiging, bloedplaatjes- en stollingsfactorfunctiestoornissen, patiënten hebben vaak een neiging tot bloeden, tafelbehandeling is nu slijmvlies, purpura, laat kan ingewanden of Intracraniële bloeding heeft ernstige gevolgen.
4 nierfalen, als gevolg van de afzetting van lichte keten in de niertubuli, hypercalciëmie en hyperurikemie, de functie van tubulaire reabsorptie van de nier is aangetast, de infiltratie van tumorcellen in de nier, enz., De chronische nierinsufficiëntie is de ziekte Een van de meest opvallende kenmerken is dat uremie in het vergevorderde stadium van de ziekte de oorzaak kan zijn van veel sterfgevallen.
5 vatbaar voor infecties, leidt de vermindering van het normale Ig-gehalte vaak tot het toekennen van immuundisfunctie, patiënten hebben vaak herhaalde infecties, long- en urineweginfecties komen vaker voor.
6 hoge viscositeitssyndroom, een groot aantal monoklonaal Ig verbeteren de viscositeit van het bloed, trage bloedstroom, veroorzaken microcirculatiestoornissen, netvlies, hersenen, nier en andere organen zijn bijzonder kwetsbaar voor schade, waardoor duizeligheid, visuele stoornissen, gevoelloosheid in hand en voet en andere symptomen Het kan coma veroorzaken wanneer het de hersenfunctie ernstig beïnvloedt. Dit syndroom komt vaker voor bij IgM-type myeloom en macroglobulinemie.
7 Reynolds fenomeen, een deel van het monoklonale Ig van de patiënt is cryoprecipitated globuline, in het geval van koude globuline-agglutinatie-neerslag, die microcirculatiestoornissen veroorzaakt, het optreden van hand- en voetcyanose, koude, gevoelloosheid of pijn, en symptomen verlicht na hitte.
8 amyloïdose, een klein aantal patiënten met amyloïdose, amyloïde afzettingen op grote schaal in weefsels, organen en tumoren, waardoor perifere zenuw, nier, hart, lever, miltlesies leiden tot lever, splenomegalie, gewrichtspijn, zenuw Klinische manifestaties zoals disfunctie.
1. Botpijn : botpijn is een van de belangrijkste symptomen van deze ziekte. De mate van pijn is anders. De vroege fase is vaak mild en tijdelijk. Naarmate de ziekte vordert, kan deze aanhoudend en ernstig worden en de pijn is vaak ernstig of plotseling Er werd gesuggereerd dat pathologische fracturen optraden.Volgens de analyse van 125 gevallen van MM-initiële symptomen in het Beijing Union Medical College Hospital, werden 80 gevallen (64,0%) voornamelijk geklaagd over botpijn. Het meest voorkomende deel van het lumbosacrale gebied was het lumbosacrale gebied (28,0%), gevolgd door de borstkas (27,0). %), minder ledematen en lange botten (9,0%), een klein aantal patiënten heeft pijn in de schouder of ledematen, de overgrote meerderheid (90% ~ 93%) patiënten hebben verschillende gradaties van botpijnklachten gedurende het verloop van de ziekte, maar er zijn een paar De patiënt heeft niet altijd botpijn.
Naast botpijn en pathologische fracturen kunnen ook botmassa's verschijnen.De tumorcellen infiltreren vanuit het beenmerg, dringen het corticale bot, het periosteum en aangrenzende weefsels binnen en vormen een massa. Bij multipel myeloom is deze botmassa vaak meervoudig. Gemeenschappelijke delen zijn thoracale ribben, sleutelbeen, schedel, neusbot, onderkaak en andere delen.In tegenstelling tot solitaire plasmacytoma zijn de laesies niet alleen meervoudig, maar het beenmerg is al geschonden en er is een groot aantal monoklonale immunoglobulinen. Afscheiding van eiwitten.
2. Bloedarmoede en neiging tot bloeden : Bloedarmoede is een andere veel voorkomende klinische manifestatie van deze ziekte. Volgens de analyse van 125 gevallen van het Beijing Union Medical College Hospital heeft de overgrote meerderheid (90%) van de patiënten in verschillende mate anemie in de loop van de ziekte, waarvan sommige (10,4%) De patiënt wordt behandeld met bloedarmoedesymptomen en de mate van bloedarmoede varieert. Het algemene verloop van de ziekte is mild in het vroege stadium en zwaarder in het late stadium. Hemoglobine kan worden verminderd tot <50 g / L. De belangrijkste oorzaak van bloedarmoede is kwaadaardige hyperplasie, infiltratie en uitsluiting van tumorcellen in het beenmerg. Hematopoietisch weefsel beïnvloedt de hematopoietische functie.Bovendien kunnen factoren zoals nierinsufficiëntie, herhaalde infectie en ondervoeding ook bloedarmoede veroorzaken of verergeren.
De neiging tot bloeden is niet ongewoon bij deze ziekte.In de 125 gevallen van het Beijing Union Medical College Hospital worden 8 gevallen behandeld met bloeden als het eerste symptoom, en de neiging tot bloeden in de loop van de ziekte kan 10% tot 25% bereiken.De mate van bloeden is over het algemeen niet ernstig. Voor slijmvlies en purpura van de huid, gemeenschappelijke delen zijn neusholte, tandvlees, huid, viscerale bloeding en intracraniële bloeding kunnen optreden in de late fase.De oorzaak van bloedingen is trombocytopenie en coagulopathie Trombocytopenie wordt veroorzaakt door hematopoëtische functie van het beenmerg en coagulopathie Omdat een groot aantal monoklonale immunoglobulinen het oppervlak van bloedplaatjes en het oppervlak van bloedstollingsfactoren (fibrinogeen, protrombine, factor V, VII, VIII, enz.) Bedekken, waardoor de functie wordt beïnvloed en coagulopathie wordt veroorzaakt, verhoogt een abnormale toename van immunoglobuline de viscositeit van het bloed Langzame bloedstroom, schade aan haarvaten, kan ook bloeden veroorzaken of verergeren.
3. Herhaalde infectie: patiënten met deze ziekte zijn vatbaar voor infectie, vooral pneumokokkenpneumonie, gevolgd door urineweginfectie en sepsis, virale infectie met herpes zoster, gemeenschappelijke varicella is gebruikelijk, 125 gevallen van Peking Union Medical College Hospital 18 gevallen (14,4%) werden behandeld met koorts en infectie. De meeste waren longinfecties. Sommige patiënten werden opgenomen in het ziekenhuis voor herhaalde pneumonie. Verder onderzoek werd bevestigd als MM gecompliceerd met pneumonie. Voor patiënten met gevorderde MM was de infectie Een van de belangrijke doodsoorzaken is dat de oorzaak van infectie is dat de normale polyklonale B-cellen, plasmacellen, worden geprolifereerd, gedifferentieerd, gerijpt en normale polyklonale immunoglobuline wordt verminderd, terwijl abnormale monoklonale immunoglobulinen immunologische activiteit missen. Als gevolg hiervan wordt de immuniteit van het lichaam verminderd en worden pathogene bacteriën benut. Bovendien vergroten het abnormale aantal en de functie van T-cellen en B-cellen, evenals de toepassing van chemotherapie en adrenocorticale hormonen, ook de kans op infectie.
4. Nierbeschadiging: nierziekte is een veel voorkomende en karakteristieke klinische manifestatie van deze ziekte vanwege de abnormale productie van abnormale monoklonale immunoglobuline en de onbalans van de synthese van zware en lichte ketens, overmatige vorming van lichte ketens, relatieve moleculen De lichte keten met een massa van slechts 23.000 kan uit de glomerulus worden gefilterd, opnieuw worden opgenomen door de niertubuli en overmatige reabsorptie van de lichte keten veroorzaakt schade aan de niertubuli. Bovendien, hypercalciëmie, hyperurikemie, hyperviscositeitssyndroom , amyloïdose en tumorcelinfiltratie, kan nierbeschadiging veroorzaken, patiënten kunnen proteïnurie, Ben-Ben (Bence-Jones) proteïnurie, microscopische hematurie, gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als "nefritis", en uiteindelijk ontwikkeld tot nierinsufficiëntie Nierfalen is een van de doodsoorzaken van MM.In de meeste gevallen is nierfalen chronisch en progressief, maar in zeldzame gevallen kan acuut nierfalen optreden.De belangrijkste oorzaak is hypercalciëmie en uitdroging. Bij snelle behandeling kan dit acute nierfalen ook worden teruggedraaid.
5. Hypercalciëmie : verhoogde calcium in het bloed is te wijten aan botvernietiging, bloedcalcium ontsnapt naar het bloed, tubulaire nierreductie van calciumexocytose en de binding van monoklonaal immunoglobuline aan calcium, de incidentie van hypercalciëmie In verschillende gevallen is de incidentie van hypercalciëmie bij patiënten met MM in Europa en Amerika 10% tot 30%, en wanneer de ziekte vordert, kan deze 30% tot 60% bereiken.De incidentie van hypercalciëmie bij MM-patiënten in China is ongeveer 16%. Lager dan westerse landen, kan hypercalciëmie hoofdpijn, braken, polyurie, constipatie, ernstige aritmie, coma en zelfs de dood veroorzaken, calciumafzetting in de nieren nierbeschadiging veroorzaken, ernstige gevallen kunnen acuut nierfalen, bedreiging veroorzaken Leven, dus dringende behandeling is nodig.
6. Hoog viskeus syndroom : abnormale toename van monoklonaal immunoglobuline in bloed, één omwikkelde rode bloedcellen, verminderde de afstotende kracht tussen de negatieve ladingen op het oppervlak van rode bloedcellen, resulterend in aggregatie van rode bloedcellen, en ten tweede verhoogde bloedviscositeit, met name serumviscositeit, bloed Slechte doorstroming, veroorzaakt microcirculatiestoornissen, veroorzaakt een reeks klinische manifestaties genaamd hoogviscositeitssyndroom, veel voorkomende symptomen zoals duizeligheid, hoofdpijn, duizeligheid, visusstoornissen, gevoelloosheid van de ledematen, nierinsufficiëntie, ernstige beïnvloeding van de cerebrale bloedcirculatie kan leiden tot Bewustzijnsstoornis, epileptische aanvallen en zelfs coma, fundusonderzoek toonde netvliesverwijding zoals een zakachtige expansie zoals "worst", vergezeld door sijpelen, bloeding, vanwege immunoglobuline omhullende bloedplaatjes en stollingsfactoroppervlak, dat de functie beïnvloedt, plus bloed Stagnatie van de stroom beschadigt de capillaire wand, dus er is vaak een neiging tot bloeden, met name slijmvlies (nasale holte, mondholte, maagdarmslijmvlies). Bij oudere patiënten kan de viscositeit van het bloed, bloedarmoede, expansie van het bloedvolume leiden tot een congestief hart Wanneer uitputting optreedt, kan het fenomeen Raynaud ook optreden.
Het optreden van hyperviscositeitssyndroom is gerelateerd aan de concentratie van immunoglobuline in bloed en aan het type immunoglobuline. Wanneer de bloedviscositeit (plasma- of serumviscositeit) meer dan 3 keer normaal is, is de concentratie van monoklonaal immunoglobuline in bloed groter dan 30 g. / L, gevoelig voor hoge viscositeitssyndroom, in verschillende immunoglobulinetypen, IgM relatieve moleculaire massa, vormasymmetrie en neiging tot aggregatie, het is zeer waarschijnlijk de oorzaak van een hoge viscositeitssyndroom, en ten tweede, IgA en IgG3 vormt vatbaar voor multimeren, dus het is ook waarschijnlijker dat het hyperviscositeitssyndroom veroorzaakt.
7. Hyperurikemie: verhoogd urinezuur in het bloed> 327mol / L komt vaak voor in MM, 61 gevallen (67%) van het Beijing Union Medical College Hospital hebben hyperurikemie, verhoogd urinezuur in het bloed is te wijten aan de afbraak van tumorcellen Als gevolg van verhoogd urinezuur en verlaagd nierzuur, veroorzaakt verhoogde urinezuur in het bloed zelden duidelijke klinische symptomen, maar kan nierbeschadiging veroorzaken en moet worden voorkomen en behandeld.
8. Zenuwstelselbeschadiging : tumorcelinfiltratie, tumorblokcompressie, hypercalciëmie, hoge viscositeitssyndroom, amyloïdose en mechanische compressie veroorzaakt door pathologische fracturen kunnen allemaal neurologische ziekten en symptomen veroorzaken. Symptomen van het zenuwstelsel kunnen zich manifesteren als perifere neuropathie en zenuwwortelsyndroom en kunnen zich ook manifesteren als symptomen van het centrale zenuwstelsel Chronische en pathologische fracturen van de borstwervels en lumbale wervels kunnen paraplegie veroorzaken. 12 van de 125 patiënten in het Beijing Union Medical College Hospital hebben Zenuwstelsellaesies, 3 gevallen van perifere neuropathie, 3 gevallen van zenuwwortelschade, 2 gevallen van intracraniële schade, 4 gevallen van verlamming veroorzaakt door ruggenmergcompressie.
9. Amyloïdose : het complex van de lichte keten en polysacharide van immunoglobuline wordt neergeslagen in weefsels en organen, wat de amyloïdose van de ziekte is.De aangetaste weefsels en organen zijn vaak uitgebreid, tong, parotis, huid, hartspier, maagdarmkanaal. Perifere zenuw, lever, milt, nier, bijnier, long, enz. Kan betrokken zijn, kan tonghypertrofie, gezwollen parotis, huidmassa of bryofyt, cardiale hypertrofie, hartvergroting, diarree of constipatie, perifere neuropathie, hepatosplenomegalie veroorzaken Grote, nierinsufficiëntie, enz., De diagnose van amyloïdose hangt af van weefselbiopsie pathologie, waaronder morfologie, Congo rode kleuring en immunofluorescentie, Europese en Amerikaanse landen melden de incidentie van amyloïdose in MM 10% tot 15% Het incidentiepercentage in China is echter 1,6% tot 5,6% Het "carpale tunnelsyndroom" veroorzaakt door amyloïdoseschade aan de middenzenuw komt vaker voor in westerse landen, maar er is in China geen melding van gemaakt.
10. Hepatosplenomegalie en andere: tumorcelinfiltratie, amyloïdose leidt tot hepatosplenomegalie, lever komt vaker voor bij meer dan de helft van de patiënten, milt wordt gevonden bij ongeveer 20% van de patiënten, meestal lever, milde splenomegalie, lymfeklieren zijn over het algemeen niet Zwelling, een klein aantal patiënten kan gewrichtspijn hebben, zelfs gewrichtszwelling, reumatoïde knobbeltjes, amyloïdose van de botten en gewrichten, huidbeschadiging zoals jeuk, erytheem, gangreen pyoderma, harig die alleen bij een klein aantal patiënten voorkomt, Individuele patiënten hebben xanthomatosis, waarvan wordt aangenomen dat het het resultaat is van binding van monoklonale immunoglobulinen aan lipoproteïnen.
Onderzoeken
Multipel myeloomonderzoek
Laboratoriumtests zijn belangrijk voor de diagnose, classificatie, klinische fase en prognose van MM.
1. Perifeer bloed : Bloedarmoede wordt bij de overgrote meerderheid van de patiënten gezien en het wordt verergerd met de voortgang van de ziekte.Het is over het algemeen positieve celanemie, maar er kan grote celanemie zijn met macroscopische veranderingen van beenmergerytrocyten of kan zich manifesteren door bloedverlies. Kleincellige hypochrome bloedarmoede, rode bloedcellen zijn vaak op een geldachtige manier gerangschikt en de erytrocytsedimentatie wordt ook duidelijk versneld, vaak 80-100 mm / u of meer bereikend. Dientengevolge kan rode bloedcelaggregatie rode bloedcellen tellen, waardoor bloedtypeonderzoek moeilijk wordt.
Het aantal witte bloedcellen is normaal of verlaagd, leukopenie wordt geassocieerd met een verminderde hematopoietische beenmergfunctie en de aanwezigheid van leukocyten lectine. Het aantal witte bloedcellen vertoont vaak een relatieve toename van lymfocyten tot 40% tot 55% en individuele tumorcellen kunnen worden gezien in perifere bloeduitstrijkjes. Een groot aantal tumorcellen moet worden beschouwd als plasmacelleukemie.
Het aantal bloedplaatjes is normaal of verminderd. De oorzaak van trombocytopenie is de remming van de hematopoëtische functie van het beenmerg en de aanwezigheid van bloedplaatjesagglutinine. Wanneer het oppervlak van bloedplaatjes bedekt is met abnormale globuline, wordt de functie aangetast en kan dit een van de oorzaken van bloeding zijn.
2. Beenmerg : het uiterlijk van myelomacellen is het belangrijkste kenmerk van MM. Het aantal tumorcellen varieert, in het algemeen goed voor meer dan 5% van nucleaire cellen en meer dan 80% tot 95%. Het beenmerg is over het algemeen hyperplastisch. Het aandeel van elk systeem is gerelateerd aan het aantal tumorcellen. Wanneer het aandeel tumorcellen klein is, kan de verhouding van granulocyten en rode bloedcellijnen ongeveer normaal zijn, en het aantal megakaryocyten kan ook in het normale bereik zijn; wanneer het aantal tumorcellen groot is, is het aandeel groter. Op dat moment kunnen de granulocytencellijn, erytroïde cellijnen en megakaryocyten aanzienlijk worden verminderd.Het is vermeldenswaard dat bij sommige patiënten, vooral in het vroege stadium van de ziekte, myelomacellen focaal kunnen worden verdeeld en beenmergpunctie op een enkele plaats mogelijk geen myelomacellen detecteert. Op dit moment moet multi-site beenmergpunctie of beenmergbiopsie worden uitgevoerd om de tumorcellen te vinden.De tumorcellen bevinden zich gemakkelijk aan de staart van het uitstrijkje De staart van het uitstrijkje moet worden gecontroleerd.
De morfologie van myelomacellen is divers.De goed gedifferentieerde cellen zijn vergelijkbaar in morfologie met normale volwassen plasmacellen.De slecht gedifferentieerde cellen hebben de vorm van typische myelomacellen en de meeste tumorcellen hebben de vorm van jonge plasmacellen of plasmablasten. Er zijn verschillende soorten myelomacellen.De typische myelomacellen zijn groter dan de volwassen plasmacellen.De diameter van de cellen is 30-50 m. De vorm van de cellen is onregelmatig. Er kunnen pseudopoden, cytoplasmatische blauwe kleuring zijn en de paranucleaire halo verdwijnt of is niet duidelijk. Men kan zien dat het blaasje ribonucleïnezuur bevat, het vacuole dat het neutrale nucleoproteïne in de bel bevat, en het staafvormige lichaam dat het natieve perifine bevat, en de buitenste laag die immunoglobuline bevat, en het glycoproteïne dat Russell bevat Klein lichaam (Ruseu-lichaam), groot nucleair, fijn nucleair chromatine, een of twee nucleoli, enkele tumorcellen met binucleaire of multinucleaire cellen, maar nucleaire deling komt niet vaak voor, IgA myeloma cellen cytoplasma kunnen worden gekleurd door Reiter Het is vlammend, wat te wijten is aan de vervanging van basofiel glycoproteïne door eosinofiel glycoproteïne. Er is waargenomen dat de morfologie van tumorcellen vergelijkbaar is met die van volwassen plasmacellen, en de progressie van tumorcellen is langzaam.
Onder transmissie-elektronenmicroscopie is het prominente kenmerk van tumorcellen de toename en vergroting van het endoplasmatisch reticulum. Het Golgi-lichaam is sterk ontwikkeld. Het vergrote ruwe endoplasmatische reticulum bevat amorfe stoffen, elliptische lichamen en deze stoffen en serum. In het M-eiwit bevat de ontwikkelde Golgi dichte lichamen en vacuolen, en de mitochondriën nemen ook toe, nemen toe en zijn rijk aan sputum. Er wordt vaak gezien dat er vacuolen zijn in het cytoplasma, Russell-lichamen, kristallen, inclusielichamen en kernen. Groot en rond, vaak aan één kant, is de nucleaire chromatine grover, de nucleolus is groot en polymorf, en soms zijn de inclusielichamen in de kern zichtbaar.De nucleaire en cytoplasmatische volwassenheid zijn onevenredig.De tumorcellen zijn onder transmissie-elektronenmicroscoop. Belangrijke functies.
Met behulp van anti-immunoglobuline zware keten antilichaam en anti-immunoglobuline lichte keten antilichaam, kan immunofluorescentieonderzoek positief worden gevonden voor myelomacellen, maar bevat slechts één zware keten en één lichte keten, en het serum M-eiwit (M-eiwit) zware keten, lichte keten type is consistent.
3. Serum abnormale monoklonale immunoglobuline : hyperglobulinemie veroorzaakt door abnormale monoklonale immunoglobuline is een van de belangrijke kenmerken van deze ziekte, serumalbumine is verminderd of normaal, A / G-ratio is vaak omgekeerd, abnormale monoklonaal Op hetzelfde moment dat de hoeveelheid immunoglobuline wordt verhoogd, wordt de normale immunoglobuline vaak aanzienlijk verlaagd.De methoden voor het detecteren van abnormale monoklonale immunoglobuline in serum zijn als volgt:
(1) Serum-eiwitacetaatvezelmembraanelektroforese: de abnormaal verhoogde monoklonale immunoglobuline vertoont een geconcentreerde smalle band en het beeld getekend door de dichtheidsscanner vertoont een smalle bodempiek met een piekhoogte die ten minste groter is dan de piekbreedte. Meer dan 2 keer, dat wil zeggen M component (of M eiwit), wat te wijten is aan de relatieve moleculaire massa van het monoklonale immunoglobuline, de aminozuursamenstelling en de geladen ladingen zijn volledig hetzelfde, zodat de elektroforese snelheid van het elektrische veld volledig hetzelfde is, M De componenten kunnen aanwezig zijn in het gamma-gebied (IgG, IgM), bèta of alfa 2-gebied (IgA), afhankelijk van het type monoklonaal immunoglobuline, en wanneer het M-bestanddeel aanzienlijk wordt verhoogd, worden andere immunoglobulinen en serumalbumine vaak aanzienlijk verminderd.
(2) Immuno-elektroforese: monoklonale immunoglobuline vertoont een abnormale neerslagboog bij immuno-elektroforese.In aanwezigheid van een abnormale neerslagboog van de zware keten en een abnormale neerslagboog van de lichte keten, zijn een andere lichte keten en andere typen zwaar. De keten is vaak aanzienlijk gereduceerd Volgens de resultaten van immuno-elektroforese kan het type monoklonale immunoglobuline worden bepaald en kan het multipele myeloom worden geclassificeerd, namelijk IgG-type, IgA-type, IgM-type, IgD-type, IgE-type, lichte keten-type, dubbele kloon. Of polyklonaal, niet afgescheiden.
(3) Polymerasekettingreactie (PCR): In de afgelopen jaren werd PCR-technologie gebruikt om de herschikking van het zware ketengen van immunoglobuline te detecteren als een marker voor kwaadaardige proliferatie van monoklonale B-cellen, die wordt gebruikt voor de diagnose en goedaardige reactiviteit van deze ziekte. De differentiële diagnose van immunoglobuline-toename, na de detectie van monoklonaal immunoglobuline volgens de bovenstaande methode, moet nog worden gekwantificeerd en momenteel wordt de snelheidsnefelometrie gebruikt om de concentratie van immunoglobuline te bepalen.
4. Urine: routineonderzoek vond vaak proteïnurie, microscopische hematurie, maar het buistype is zeldzaam, soms zichtbaar voor de pulp (tumor) cellen, de diagnostische betekenis is de aanwezigheid van het eiwit van deze week in de urine, ook bekend als gelatine-eiwit, Het eiwit coaguleert bij verhitting tot 50-60 ° C in aangezuurde urine, maar wordt verder opgelost door verhitting. Het peri-eiwit is de immunoglobuline lichte keten uitgescheiden door de nier. In multipel myeloom worden de tumorcellen niet alleen gesynthetiseerd en Afscheiding van een groot aantal monoklonale immunoglobulinen, en de verhouding tussen de synthese van de zware keten en de lichte keten is onevenwichtig, vaak met overmatige vorming van de lichte keten, dus de concentratie van de lichte keten in bloed is aanzienlijk verhoogd, de relatieve molecuulmassa van de lichte keten is slechts 23000, kan de kleine nier passeren Het lokaasmembraan wordt uitgescheiden, dus de huidige proteïnurie vindt plaats Omdat de monoklonale plasma (tumor) cytometer een lichte keten (K- of -keten) kan synthetiseren, is het peri-eiwit slechts een lichte keten en wordt de immunisatie toegepast. Elektroforese kan de lichte keten van het eiwit van deze week bepalen.De laatste jaren wordt de snelheidsverstrooiende turbidimetrische methode gebruikt om het gehalte aan lichte ketens in urine kwantitatief te bepalen, wat de gevoeligheid en nauwkeurigheid van de detectie van de lichte keten van urine aanzienlijk verbetert. - Het positieve percentage wekelijkse eiwitten is 30% 60%, en er is een vals positief, en de positieve snelheid van de kwantitatieve methode van de lichte keten van urine is bijna 100%, en er is geen vals positief. Normale mensen hebben twee lichte ketens van en in de urine, het gehalte is laag en er is urine. Een groot aantal enkele lichte ketens, terwijl het gehalte aan andere lichte ketens is verminderd of zelfs niet detecteerbaar, is een van de kenmerken van MM.
5. Nierfunctie : de nierfunctie is vaak aangetast, vooral in het middenstadium, het late stadium, serumcreatinine, ureumstikstof, endogene creatinineklaring, fenol rode excretietest, radionuclide nierkaart en andere tests kunnen bepalen of de nierfunctie wordt beïnvloed Schade en beschadiging, uremie kan optreden in de late fase, wat een van de doodsoorzaken is.Wanneer patiënten een grote hoeveelheid proteïnurie van deze week hebben, moet intraveneuze pyelografie worden vermeden, omdat het contrastmiddel met dit proteïne van deze week kan reageren om een acute nier te veroorzaken. Functionele storing.
6. Bloed biochemische afwijkingen : bloedcalcium is vaak verhoogd, buitenlandse meldingen van hypercalciëmie in MM-incidentie van 30% tot 60%, binnenlandse gerapporteerde incidentie van 15% tot 20%, bloedfosfor is over het algemeen normaal, nierinsufficiëntie Verminderde fosforuitscheiding kan verhoogde bloedfosfor veroorzaken, cholesterol kan normaal, verhoogd of verlaagd zijn, hypercholesterolemie komt vaker voor bij IgA-myeloom, hypocholesterolemie komt vaker voor bij IgG-type myeloom, alkalische fosfatase kan normaal zijn, verminderd of Verhoogd werd gedacht dat deze ziekte botvernietiging en geen osteogeen proces heeft, dus alkalische fosfatase stijgt niet, en dit is een van de identificatiepunten van deze ziekte en hyperparathyreoïdie, botmetastasen, maar In de afgelopen jaren hebben onderzoeken in binnen- en buitenland aangetoond dat niet alle MM-patiënten geen osteogene activiteit hebben.Sommige patiënten hebben mogelijk hogere alkalische fosfatase-niveaus dan normaal. Daarom kan de ziekte niet worden uitgesloten door verhoogde alkalische fosfatase-niveaus. Hyperurikemie is De ziekte komt vaak voor en kan worden gecompliceerd door urinewegstenen.
7. Röntgenonderzoek en andere beeldvormende onderzoeken : röntgenonderzoek is van groot belang bij de diagnose van deze ziekte De röntgenfoto-manifestaties van deze ziekte zijn als volgt: 1 diffuse osteoporose: tumorcelinfiltratie en activering van tumorcelafscheiding Osteoblastfactoren (IL-1, lymphotoxin, TNF, OAF) veroorzaken gegeneraliseerde osteoporose, wervels, ribben, bekken, schedel vaak duidelijk zichtbaar, ook te zien in de lange botten van de ledematen, 2 osteolytische laesies: bot Verdere ontwikkeling van losse laesies resulteert in osteolytische laesies, meerdere ronde of ovale, scherpe en scherpe randen zoals geperforeerde osteolytische laesies zijn typische röntgentekens van de ziekte, gebruikelijk in schedel, bekken, ribben, wervels Af en toe in de botten van de ledematen, 3 pathologische fracturen: fracturen komen voor op basis van botvernietiging, meestal in de onderste thoracale en bovenste lumbale wervels, meestal als compressiefracturen, gevolgd door ribben, sleutelbeen, bekken, af en toe in de ledematen 4 botsclerose: dit type laesie is zeldzaam, komt meestal tot uiting als gelokaliseerde botsclerose, verschijnt rond osteolytische laesies, diffuse osteosclerose is zeldzaam, IgD-type myeloom is waarschijnlijk ingewikkelder met osteosclerose Imaging-bot beeldvorming is een van de methoden die worden gebruikt om botafwijkingen in de afgelopen jaren te onderzoeken. Bij deze ziekte vertonen osteolytische laesies stralingsconcentratie in de laesies. Deze methode kan de botten van het lichaam in één keer laten zien en is gevoeliger voor röntgenstralen. Röntgenstralen kunnen alleen laesies vertonen als de botontkalking meer dan 30% is, terwijl -botbeeldvorming tekenen van stralingsconcentratie kan vertonen in het vroege stadium van de laesie, maar het is vermeldenswaard dat -botbeeldvorming gevoelig is. Hoog, maar de specificiteit is niet hoog, elke toename in botmetabolisme kan leiden tot tekenen van stralingsconcentratie, dus moet aandacht worden besteed aan identificatie, worden CT en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) ook gebruikt voor het diagnostisch onderzoek van deze ziekte, vooral wanneer Myeloom valt het centrale zenuwstelsel of wervelfracturen binnen In het ruggenmerg en de zenuwwortels kunnen CT en / of MRI belangrijke informatie voor diagnose bieden.
8. B-echografie: nierfunctiestoornissen, urinestenen, cardiale hypertrofie kunnen worden gevraagd.
9. Radionuclide : een nierkaart kan de mate van nierinsufficiëntie bepalen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van multipel myeloom
diagnose
De belangrijkste basis voor de diagnose van deze ziekte zijn: M-eiwitpieken die voorkomen in serum-eiwitelektroforese; botröntgenonderzoek toont meerdere osteolytische veranderingen; een groot aantal myelomacellen wordt gevonden in beenmerguitstrijkjes, als twee van de drie positief zijn, gecombineerd met klinische manifestaties , u kunt een diagnose stellen.
De klinische manifestaties van multipel myeloom zijn divers, multivariabel, gemakkelijk te verwarren met andere ziekten en de incidentie van verkeerde diagnose en gemiste diagnose is hoog. Daarom heeft de ontwikkeling van diagnostische criteria voor multipel myeloom een belangrijke klinische betekenis, multipel myeloom De diagnose moet gebaseerd zijn op een uitgebreide analyse van de klinische symptomen, symptomen en gerelateerde laboratoriumtests van de patiënt (gericht op beenmerg, M-component en botlaesies). Wanneer de diagnose van multipel myeloom wordt vastgesteld om de juiste te ontwikkelen De behandelingsstrategie moet de classificatie en het klinische stadium van multipel myeloom verder verduidelijken en de prognostische factoren ervan evalueren.
De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) organiseerde in 2001 relevante deskundigen om de diagnostische criteria voor multiple myeloma (MM) te herzien na verwijzing naar bestaande diagnostische criteria voor multiple myeloma.
1.WHO diagnostische MM-standaard
(1) Diagnostische MM vereist ten minste één primair criterium en één secundair criterium, of heeft ten minste drie secundaire criteria en moet één en twee omvatten, en de patiënt moet progressieve ziektesymptomen hebben die verband houden met de diagnostische criteria.
(2) Belangrijkste criteria:
1 Verhoogde plasmacellen in het beenmerg (> 30%).
2 weefselbiopsie bevestigde plasmacytoom.
3M componenten: serum IgG> 3,5 g / dl of IgA> 2,0 g / d1, perifeer urine-eiwit> 1 g / 24 uur.
(3) Secundaire criteria:
1 Verhoogde plasmacellen in het beenmerg (10% tot 30%).
De 2M-component is aanwezig maar het niveau ligt onder het bovenstaande niveau.
3 hebben osteolytische laesies.
4 normale immunoglobuline daalde met meer dan 50%: IgG <600 mg / dl, IgA <100 mg / dl, IgM <50 mg / dl.
2. De binnenlandse MM diagnostische criteria van China
Chinese hematologen zijn gebaseerd op binnenlandse klinische onderzoeksresultaten en met verwijzing naar buitenlandse diagnostische criteria.
(1) Plasmacellen in het beenmerg> 15% met abnormale plasmacellen (myelomacellen) of weefselbiopsie bevestigd als plasmacytoma.
(2) Een grote hoeveelheid monoklonaal immunoglobuline (M-component) verschijnt in serum: IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l, IgD> 2,0 g / l, IgE> 2,0 g / l, IgM> 15 g / l, of De monoklonale lichte keten van immunoglobuline (pre-week eiwit) in urine is> 10 g / 24 uur In enkele gevallen kan dubbel klonerend of drievoudig klonerend immunoglobuline voorkomen.
(3) osteolytische laesies of uitgebreide osteoporose zonder andere oorzaken.
Als aan de bovenstaande 3 items is voldaan of aan de items (1) (2) of (1) (3) is voldaan, is de diagnose MM, maar in het geval van de diagnose van IgM type MM, naast items (1) en (2), Typische klinische manifestaties van MM en multi-site osteolytische laesies, alleen die met (1) en (3) zijn niet-secretoire MM, verdere identificatie van niet-synthetische of synthetische maar niet secretoire, alleen (1 En (2) (vooral die zonder beenmerg in het beenmerg, jonge plasmacellen), behalve reactieve plasmacelvergroting en onverklaarbare monoklonale immunoglobulinemie (MGUS).
Kijkend naar de binnenlandse en buitenlandse MM-diagnostische criteria, kan het worden samengevat in drie aspecten: 1 abnormale proliferatie van plasmacellen in het beenmerg, moet worden benadrukt dat niet alleen het aantal plasmacellen is toegenomen, maar ook myelomacellen (primaire pulp, jonge plasmacellen) moeten verschijnen. Omdat de plasmacellen in het beenmerg van reactieve plasmacytosis> 10% kunnen zijn en 20% tot 30% kunnen bereiken, maar er geen myelomacellen verschijnen en de monoklonale immunoglobuline of de lichte keten ervan in het bloed en de urine verschijnt. 3 botveranderingen, namelijk diffuse osteoporose en meerdere osteolytische laesies, kunnen worden gediagnosticeerd als MM als ze voldoen aan de bovenstaande 3 laesies of aan de 1 + 2 of 1 + 3 laesies.
3. Classificatie
Met behulp van serum-eiwitelektroforese, immuno-elektroforese en kwantificatiemethoden voor de lichte keten kan worden bepaald of myelomacellen monoklonale immunoglobulinen afscheiden en het type monoklonale immunoglobuline dat wordt uitgescheiden. Multipel myeloom kan worden onderverdeeld in de volgende acht typen, afhankelijk van het type eiwit:
(1) IgG-type: de zware keten van zijn monoklonale immunoglobuline is de y-keten, de lichte keten is de K-keten of de A-keten, het IgG-type is het meest voorkomende MM-subtype, goed voor ongeveer 50% van MM, dit type heeft MM Typische klinische manifestaties, bovendien, normale immunoglobuline-reductie is vooral duidelijk in dit type, met secundaire infecties die vaker voorkomen.
(2) IgA-type: de zware keten van zijn monoklonale immunoglobuline is een a-keten, de lichte keten is een K-keten of een A-keten en het IgA-type is goed voor 15% -20% van MM. Naast de algemene prestaties van MM zijn er Myelomacellen zijn vlammend, IgA is gemakkelijk te aggregeren tot multimeren en veroorzaakt hyperviscositeit, en is gevoelig voor hypercalciëmie en hypercholesterolemie. In serum-eiwitelektroforese is de M-component gevormd door monoklonale IgA Vaak in het 2-gebied in plaats van het -gebied.
(3) Type lichte keten: de monoklonale immunoglobuline is een monoklonale kappaketen of een monoklonale A-keten, en de zware keten is afwezig. Dit type is goed voor ongeveer 15% tot 20% van MM en het molecuulgewicht van de lichte keten is slechts 23.000. Het is veel kleiner dan serumalbumine (molecuulgewicht 69.000), dus er zit geen M-component in serum-eiwitelektroforese. Het is noodzakelijk om immuno-elektroforese en kwantitatieve bepaling van de lichte keten te gebruiken om de aanwezigheid van een groot aantal monoklonale lichte ketens in het bloed en de urine van patiënten te detecteren (urine-week Eiwit-positief), dit type tumorcellen vaak slecht gedifferentieerd, snelle proliferatie, vaker voorkomende botschade en ernstiger nierbeschadiging.
(4) IgD-type: de zware keten van zijn monoklonale immunoglobuline is een 8-keten en de lichte keten is een K-keten of een A-keten. Er wordt gemeld dat dit type slechts 1% tot 2% van MM uitmaakt, maar dit type is goed voor ongeveer MM in China. 8% tot 10%, en het is niet ongewoon.Naast de algemene prestaties van MM, heeft dit type de kenmerken van relatief jonge leeftijd, extramedullaire infiltratie en relatief veel voorkomende botsclerose.
(5) IgM-type: de zware keten van zijn monoklonale immunoglobuline is -keten en de lichte keten is -keten of -keten. Dit type is zeldzaam en vertegenwoordigt slechts ongeveer 1% van MM, behalve de algemene klinische manifestaties van MM. Het hoge molecuulgewicht (molecuulgewicht 950.000) en de eenvoudige vorming van pentameren verhogen de viscositeit van het bloed, dus het is gemakkelijk om het hoge viscositeitssyndroom op te treden.
(6) IgE-type: de zware keten van zijn monoklonale immunoglobuline is -keten en de lichte keten is -keten of -keten. Dit type is zeldzaam. Er zijn slechts enkele meldingen in de wereld en er zijn geen meldingen in China. Volgens buitenlandse rapporten,IgE4560g/L
(7)MM1%IgMIgGIgMIgA()MM()()MM()()
(8)MM1%()MMM(-)
MMMMMMMM
4.
MM()12451×1011
,DurieSalmon1975
DurieSalmon135MMDurieSalmon483220
2-2-(Class)(MHC)2-2-2-(12000)2-AlexanianDimopoulos1995
Bataille2-2-
DurieSalmonDurieSalmon2-
5.
(1)MMMM()MMMM
(2)MMMM()MMMMMM
MIgDIgEIgDIgEMIgDIgE3(-)
(3)()MM()MM()MM2
Differentiële diagnose
2547MM69%MM
1.
()()()
(1)3%<10%MM>15%()
(2)(IgG<30g/L)MM(M)(IgG>30g/L)
(3)MM
(4) Reactieve plasmacytosis vertoont klinische manifestaties van zijn primaire ziekte.
2.MGUS
MGUSMMMGUSMM
MGUSMMBKyle19601999MayoMGUS13841012%2020%3025%MGUSMM()B()MGUS1%MMCesana1104MGUS65(12239)64(5.8%)MM112Waldenström61GregersonNorthJutland19781993MGSU132497(9.3%)MM
MGUSMMRasilloKonigsherg13q-MGUSMMFouseca13q-MGUSMMLoveras18(monosoml18)MGUSMMAblaskiMGUSMMHHV-8(humanherpesvirus-8)
MGUSMMMGUSMGUSPCLIMMM()MGUSMM
3.
MMMM
()MMMMMM()MM()()XMMMMM
4.
IgM(lymphoplasmacytoidcell)MMIgMIgMMMIgMMMIgMMM
(1)()MM()
(2)MM
(3)MM
5.
MMMM
MMXMMMM
6.
MMMM
7.
()(())()()(Kaposi)(POEMS)()()(Paget)
De belangrijkste identificatiepunten zijn:
(1)IgG<35g/LIgA>20g/LIgM<10g/LMM
(2)MM
(3)X
8.
,XX()
9.
(1)(M)M
(2)CD38CDl38CD56()AE1/AE3
(3)
10.MM
MMMM;
