myelofibrose
Invoering
Inleiding tot myelofibrose Myelofibrose (MF) wordt myeline genoemd. Het is een soort myeloproliferatieve ziekte veroorzaakt door collageenhyperplasie in hematopoietisch beenmerg en het vezelige weefsel beïnvloedt de hematopoietische functie ernstig. Primaire medullaire vezel wordt ook "osteomyostakel" en "onverklaarbare myeloïde metaplasie" genoemd . " De ziekte heeft verschillende gradaties van myelofibrose, evenals extramedullaire hematopoiese voornamelijk in de milt, gevolgd door lever- en lymfeklieren.De typische klinische manifestaties zijn juveniele, onrijpe erytrocytanemie en meer traanvormige rode bloedcellen. De beenmergpunctie vertoont vaak droog pompen, de milt is vaak gezwollen en heeft verschillende gradaties van botsclerose. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,0001% -0,0002%, vaker voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen. Gevoelige mensen: mensen die geboren zijn in 50-70 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
Oorzaak van myelofibrose
Abnormale stimulatie (80%)
Het is niet opgehelderd dat sommige wetenschappers geloven dat beenmergfibrose wordt veroorzaakt door abnormale stimulatie van hematopoëtische stamcellen, wat leidt tot vezelplasma hyperplasie en zelfs nieuwe botvorming, en betrokkenheid van hematopoëtisch weefsel in het beenmerg uiteindelijk leidt tot hematopoëtisch falen.
De belangrijkste pathologische veranderingen van myelofibrose (MF) zijn myelofibrose en extramedullaire hematopoiese in de milt en hepatische lymfeklieren. De epifyse begint en verspreidt zich geleidelijk naar het distale uiteinde van de ledematen.
1) Vroege volledige bloedcelhyperplasie met milde beenmergfibrose in beenmergcellen met variërende graden van hyperplasie, rode, granulocyten en megakaryocytencellijnen prolifereren allemaal, waarbij megakaryocyten de meest voor de hand liggende zijn, dikke vacuolen verdwijnen, reticulaire vezels toenemen, maar nog steeds Heeft geen invloed op de normale structuur van het beenmerg, hematopoietische cellen zijn goed voor meer dan 70% en de beenmergmatrix bestaat voornamelijk uit oplosbaar collageen.
2) Metafase-beenmergatrofie en fibrose stadium vezelachtig hyperplasie, goed voor 40% tot 60% van het beenmerg, hematopoietische cellen zijn goed voor 30%, megakaryocyten prolifereren nog steeds, trabeculair bottoename, verdikking, nieuwe botten grenzend aan beenmerg Gevormd wordt elk verstrooid hematopoietisch gebied gescheiden door parallelle bundels of helixvormige materialen gevormd door reticulaire vezels, collageenvezels, plasmacellen en stromacellen.
3) Geavanceerde medullaire fibrose en osteosclerose MF eindstadium, voornamelijk trabeculaire bothyperplasie van bot, goed voor 30% tot 40% van het beenmerg, vezelige en osteoscleroseweefsels zijn aanzienlijk geprolifereerd, medullaire holte smal, behalve De megakaryocyten zijn nog steeds zichtbaar en andere hematopoietische cellen zijn aanzienlijk verminderd In deze periode bestaat de beenmergmatrixcomponent voornamelijk uit polymere eiwitten, voornamelijk fibronectine, en de verdeling van exogeen eiwit en TENASCIN is verhoogd.
Het voorkomen
Myelofibrose preventie
Ten eerste, preventie
Vermijd contact met straling en chemicaliën zoals benzeen en lood. Als beroepsmatige behoeften vaak worden blootgesteld aan deze schadelijke factoren, moeten beschermende maatregelen strikt worden toegepast. Dagelijks leven, dieet en dagelijks leven moeten regelmatig zijn, werk en rust moeten worden gecombineerd, dieet moet matig zijn, let vooral op Eet niet te veel frituren, gerookt, overgericht, met rubber bekleed voedsel, vermijd, elimineer de effecten van slechte emoties, houd een optimistische, levendige gemoedstoestand, voer passende sportactiviteiten uit, zoals joggen, Tai Chi spelen, enz. Bloed, reguleert lichaam en geest, als het lijdt aan chronische ziekten, osteomyelitis, bottuberculose en andere ziekten, moet actieve, geduldige, langdurige, gestandaardiseerde behandeling zijn, om verdere ontwikkeling van de ziekte te voorkomen, vooral de nadruk op de toepassing van traditionele Chinese geneesmiddelsyndroomdifferentiatie om de bijwerkingen van de westerse geneeskunde te verminderen, Het aanpassen van het lichaam kan secundaire myeline verminderen.
Ten tweede, conditionering
(1) Levensconditionering
Versterk de oefening op passende wijze, verbeter de fysieke fitheid, om de kans op infecties te verminderen en een regelmatig leven te leiden.
(twee) dieetconditionering
Versterk voeding, voeg meer eiwitten en verschillende vitamines toe, kan beter geschikt zijn voor nieren, voedend voedsel, zoals walnoten, rode dadels, pinda's, enz., Voor bloedarmoede, zwakte en andere symptomen en chemotherapie na beenmergsuppressie, Bron: Medical Education Network
1. Ginseng gestoofde magere rode ginseng of Amerikaanse ginseng 10 gram, een beetje mager varkensvlees, voeg 200 ml water toe, laat 2 uur sudderen, voeg een beetje zout toe om te eten, maak de vitaliteit goed, geschikt voor qi-tekort.
2. Zwarte kipstoofpot: een halve droge zwarte kip, 10 gram wolfberry, voeg 300 ml water toe, 2 plakjes gember, laat 2 uur sudderen, voeg een beetje zout toe om te eten, voed yin, geschikt voor een tekort aan nier-yin.
3. Zwarte bonen schapenvlees soep: een kleine zwarte bonen, 2 plakjes gember, 50 gram schapenvlees, laat 2 uur sudderen, voeg een beetje zout toe om te eten, warme Yang-nier, geschikt voor een tekort aan nier-yang.
4. Zwarte bonensoep: een kleine zwarte boon, gebakken, 2 plakjes gember, 1 vijver karper, gewassen, voeg 1000 ml water toe, laat gedurende 1 uur sudderen met een beetje zout van eetbare olie, verwarmende nier yang, geschikt voor nier yang tekort .
(3) Spirituele conditionering
Houd open-minded optimisme, bouw vertrouwen in de strijd tegen ziekte en cultiveer een sterke wil.
Complicatie
Myelofibrose complicaties Complicaties bloedarmoede
Veel voorkomende complicaties zijn verschillende symptomen veroorzaakt door miltcompressie, bloedarmoede en bloedingen.
Symptoom
Symptomen van myelofibrose Veel voorkomende symptomen Verlies van vermoeidheid, zwakte, botpijn, vermoeidheid, botsclerose, abnormaal zweten, bleek, snot, hepatomegalie
De meeste ziekten zijn verborgen en de voortgang is traag. Veel patiënten diagnosticeren de symptomen vaak na maanden of jaren van symptomen. De meest voorkomende symptomen zijn vermoeidheid, gewichtsverlies en miltcompressie. In het begin is de algemene toestand nog steeds goed en verschijnt de milt geleidelijk. Verhoogde, hypermetabolische, bloedarmoede verergerde symptomen, late bloeding kan symptomen hebben, de belangrijkste klinische manifestaties zijn:
1) Milt, hepatomegalie en splenomegalie zijn de belangrijkste klinische manifestaties, de incidentie is bijna 100%. Soms vond de patiënt zelf een brok in de linker bovenbuik of werd gevonden tijdens lichamelijk onderzoek. Sommige mensen denken dat de mate van milt gerelateerd is aan het verloop van de ziekte, en elke 1 cm onder de miltrib Namens de loop van een jaar, als gevolg van de splenomegalie, voelt vaak een volledige of zware druk op de buik, de milt raakt vast, over het algemeen geen tederheid; maar als de milt te snel groeit, kan lokale pijn optreden als gevolg van een lokaal infarct van de milt, en zelfs wrijvend geluid kan worden gehoord.
2) De meeste patiënten met systemische symptomen zijn vermoeidheid, gewichtsverlies, hitte, zweten en andere symptomen, de eetlust is over het algemeen verminderd of verminderd, vooral laat gewichtsverlies.
3) Er is milde bloedarmoede in de vroege fase van bloedarmoede, die geleidelijk toeneemt met de afname van hemoglobine. In de late fase is de teint bleek, vermoeidheid, zwakte, kortademigheid na lichamelijke activiteit en hartkloppingen en andere symptomen zijn duidelijker.
4) Vroeg bloedend aantal bloedplaatjes verhoogd of normaal, geen bloedingssymptomen, late trombocytopenie, huid vaak met purpura of ecchymose, kan neusafscheiding hebben.
5) Een klein aantal patiënten kan onduidelijke botpijn hebben en een klein aantal patiënten ontwikkelt secundaire jichtartritis als gevolg van verhoogd urinezuur in het bloed.
Onderzoeken
Onderzoek van myelofibrose
1. Bloedbeeld: de meeste patiënten hebben bloedarmoede van verschillende ernst op het moment van behandeling. In het gevorderde stadium kan er ernstige bloedarmoede zijn. Bloedarmoede is meestal een positief celpositief pigmenttype. De morfologie van rode bloedcellen is duidelijk verschillend in grootte en vervorming en reticulocyten zijn 2% -5%. Traanachtige rode bloedcellen, jonge rode bloedcellen en myelocyten of gigantische bloedplaatjes in perifeer bloed zijn een van de kenmerken van deze ziekte.
2. Het aantal witte bloedcellen varieert, de meeste patiënten nemen in het vroege stadium toe, over het algemeen 10-30 × 10 ^ 9 / L. De classificatie is hoofdzakelijk volwassen neutrofielen en de jonge en late granulocyten kunnen ook worden gezien. Een paar 5% van de originele korrels en promyelocyten kan worden gezien. Eosinofielen en basofielen kunnen ook enigszins worden verhoogd en de alkalische fosfatase-activiteit van granulocyten is abnormaal toegenomen bij 70% van de patiënten.
3. Het aantal bloedplaatjes en de functie is abnormaal, vroege bloedplaatjes kunnen toenemen, individueel tot 1000 × 10 ^ 9 / L, bloedplaatjes nemen geleidelijk af met de voortgang van de ziekte. Grote en abnormale bloedplaatjes zijn te zien in het perifere bloed, af en toe megakaryocytfragmenten.
4. Beenmergpunctie uitstrijkje en biopsie: "droog pompverschijnsel" in beenmergpunctie is een kenmerk van deze ziekte. Beenmerguitstrijkje kan hyperplasie zijn in de vroege fase. In het midden- en late stadium prolifereren kerncellen en, wanneer omgezet in leukemie, de oorspronkelijke cellen Aanzienlijk toegenomen. Beenmergbiopsie vertoonde een groot aantal reticulair vezelachtig weefsel als basis voor de diagnose van deze ziekte. In ernstige gevallen werd bothyperplasie waargenomen. Bij een klein aantal patiënten was de beenmergreticulaire vezel Giemsa-kleuring onduidelijk en was zilverkleuring nodig. Afhankelijk van de mate van hematopoietisch weefsel en de proliferatie van vezelachtig weefsel in het beenmerg, kunnen pathologische veranderingen van beenmerg worden onderverdeeld in drie fasen (1) vroeg stadium: proliferatie van hele bloedcellen met hyperplasie van het vezelweefsel, en (2) middenstadium: atrofie en fibrose van het beenmerg. (3) Laat stadium: myelofibrose en osteosclerose.
5. Chromosoom- en moleculair-biologisch onderzoek: er zijn momenteel geen karakteristieke chromosomale veranderingen gevonden, en enkele patiënten hebben trisomie chromosomale afwijkingen.
6. Röntgenonderzoek: ongeveer 50% van de patiënten met röntgenonderzoek vertoonde osteomale sclerose, verhoogde heterogeniteit van de botdichtheid, vergezeld van gevlekte doorschijnende gebieden, een zogenaamde "glasachtige" verandering, en ook zichtbare nieuwe botvorming en De periostale kantachtige verdikking, botveranderingen komen voor in het borstbeen, ribben, wervelkolom, humerus, sleutelbeen, bekken, enz. Sommige patiënten hebben ook schedelveranderingen.
7. Radionuclide scannen van beenmerg: de lever, milt en andere extramedullaire hematopoietische gebieden van de patiënt accumuleren een groot aantal radionucliden en er is een radioconcentraatgebied.
8. Andere onderzoeken: Sommige patiënten vertoonden verhoogd serumurinezuur, lactaatdehydrogenase, alkalische fosfatase, vitamine B12 en histamine.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van myelofibrose
diagnose
Voor patiënten van middelbare leeftijd of ouder zijn er milt met onbekende oorzaken, granulocyten en jonge rode bloedcellen in perifeer bloed, traanvormige rode bloedcellen en beenmergpunctie met droog pompen. De mogelijkheid van deze ziekte moet worden overwogen en beenmergbiopsie moet verder worden bevestigd door pathologie. De duidelijke toename van reticulaire vezelcollageen en collageenvezels in beenmerggevallen is een van de basis voor de diagnose van deze ziekte. De diagnostische criteria voor het IMF en zijn nieuwe ontwikkelingen worden hieronder vermeld.
Diagnostische criteria
(1) Binnenlandse diagnostische criteria:
1. De milt is duidelijk gezwollen.
2, het verschijnen van onrijpe granulocyten en / of kernvormige rode bloedcellen in het perifere bloed, er zijn een aantal traanvormige rode bloedcellen, het beloop kan verhoogde of verlaagde rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes hebben.
3, beenmergpunctie meerdere droge of proliferatieve reductie.
4, pathologisch onderzoek van milt en lever lymfeklieren hebben hematopoietische foci.
5 vertoonden pathologische secties van beenmergbiopsie een significante proliferatie van vezelachtig weefsel.
Artikel 5 hierboven is een vereiste, plus twee van de andere vier, en ontlading secundaire fibrose, kan worden gediagnosticeerd als primaire myelofibrose.
(II) Buitenlandse diagnostische criteria: De diagnostische criteria voor IMF vastgesteld door PVSG zijn:
1, splenomegalie.
2. Het perifere bloeduitstrijkje heeft onrijpe korrels en onrijpe rode bloedcellen.
3. Het aantal rode bloedcellen is normaal en het Ph1-chromosoom is negatief.
4, de goed genomen beenmergbiopsie sectie, vezelachtig weefsel goed voor meer dan 1/3.
5. Exclusief andere systemische ziekten.
(C), de nieuwste diagnostische criteria van het IMF
Volgens de laatste onderzoeksvooruitgang van het pathogene mechanisme van BCR / ABL-negatieve MPD-moleculen, volgens de diagnostische criteria van de WHO van 2001, is IMF onderverdeeld in pre-fibrose en fibrose fasen.
1. De periode vóór de fibrose omvat:
1. Klinisch: geen of lichte hepatosplenomegalie;
2, perifeer bloed: milde bloedarmoede, milde tot matige leukocytose, lichte tot significante toename van bloedplaatjes, zichtbare of geen onrijpe korrels, onrijpe rode bloedcellen, zichtbare of geen abnormale rode bloedcellen, een beetje traanachtige cellen;
3, beenmerg: verhoogde celcapaciteit, neutrofielenproliferatie, megakaryocytenproliferatie en dysplasie (meganucleaire celstapel, abnormale gelobde kern, naakte kernen), mild of geen netto hard eiwit.
2. De fibroseperiode omvat:
1. Klinisch: matige tot significante hepatosplenomegalie;
2, perifeer bloed: matige, ernstige bloedarmoede, lage, normale of verhoogde witte bloedcellen, lage, normale of verhoogde bloedplaatjes, zichtbare onrijpe korrels, onrijpe rode bloedcellen, abnormale rode bloedcellen met traanachtige cellen;
3, beenmerg: retinoïnezuur, collageenfibrose, vermindering van het celvolume, vergroting van de sinussen met intracavitaire hematopoiese, significante megakaryocytenproliferatie en dysplasie, osteosclerose.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van de volgende ziekten als gevolg van hepatosplenomegalie en afwijkingen van perifeer bloed.
1. Chronische myeloïde leukemie: beide kunnen splenomegalie hebben, het aantal megakaryocyten neemt toe en perifeer bloed verschijnt midden en laat onrijpe granulocyten. De gedetailleerde verschillen worden weergegeven in de tabel:
2. Beenmergmetastase: vaak vergezeld van jonge rode, jonge bloedcellen, kan bloedarmoede hebben, het algemene verloop van de ziekte is kort, splenomegalie is lichter. Kankercellen kunnen worden gevonden in het beenmerg. Sommige patiënten kunnen de primaire laesie vinden. Soms kan beenmergfibrose optreden na metastase van kanker, maar fibrose is vaak beperkt.
3. Laag-proliferatieve acute leukemie: perifeer bloed kan naïeve cellen lijken, wat gepaard kan gaan met een afname van hele bloedcellen en een afname van myeloproliferatie. Meestal is het begin echter urgenter, de hepatosplenomegalie is niet significant en een groot aantal onrijpe cellen kan worden gezien in aspiratie van beenmerg en biopsie.
4. Myelodysplastisch syndroom: het verloop van de ziekte kan lang of kort zijn, perifeer bloedonderzoek kan bloedarmoede of volledige bloedcelreductie worden gezien, er kunnen naïeve cellen zijn. De lever en milt worden meestal echter niet significant groter. Beenmergpunctie vertoonde pathologische hematopoietische cellen en een groter aandeel naïeve cellen. Beenmergbiopsie kan abnormale lokalisatie van Immature Precursor (ALIP) of abnormale chromosoomdetectie hebben.
5. Aplastische anemie: Volledige bloedcelreductie kan optreden in de late fase van primaire myelofibrose, die gemakkelijk kan worden verward met aplastische anemie. Patiënten met aplastische anemie hebben echter geen splenomegalie, geen onrijpe korrels en onrijpe rode bloedcellen in het bloed en beenmergbiopsie verschilt aanzienlijk van botfibrose Aplastische anemie kan soms proliferatief zijn, maar er is geen vezelachtig weefsel en megakaryocytenproliferatie.
6. Hypersplenisme van levercirrose: een duidelijke geschiedenis van virale hepatitis en een positief virologisch onderzoek. In ernstige gevallen kan er een gedecompenseerde leverfunctie zijn, zoals portale hypertensie en ascites. Het beenmergonderzoek was normaal.
7. Hairy cell leukemie: met volledige bloedcelreductie verschijnen harige cellen in perifeer bloed en beenmerg, immunofenotype is B-cel, CD11C + CD25 + CD38 +, meer met medullaire fibrose, milt is massief en hard, beenmergpunctie is vaak droog, Alkalische fosfatase is negatief, meestal geen lymfadenopathie.
8. B-cellymfoom in de marginale zone van de milt: vaker voor bij oudere mannen, splenomegalie is het belangrijkste teken, kan een vergroting van de lever en lymfeklieren hebben, perifeer bloed volledig bloed of een of twee lijnen zijn verminderd, beenmerghemopoiese is normaal, perifeer bloed En beenmerg-lymfocyten waren aanzienlijk verhoogd, met villige lymfocyten, immunofenotype SmIg +, CD22 +, CD5-, CD23-, CD79b +, FMC7 +, beenmerg zonder reticulaire vezels, vaak met monoklonale immunoglobulinemie.
9. Acute lymfatische leukemie: jonge mensen zijn meestal, bloedarmoede, infectie en bloedingsverschijnselen zijn zwaarder, sternale gevoeligheid is positief, oppervlakkige lymfeklieren zijn gezwollen, milt is zacht, licht, matig gezwollen. Perifeer bloed kan worden gezien in onrijpe lymfocyten, beenmerghyperplasie is extreem actief, primordiale en naïeve lymfocyten zijn 30% en megakaryocyten zijn aanzienlijk verminderd.
