leukemie reactie
Invoering
Inleiding tot leukemie-achtige reacties De leukemie-achtige reactie is een soort celgroei of linkerverschuivingsreactie veroorzaakt door een bepaalde factor die het hematopoietische weefsel van het lichaam stimuleert, wat op leukemie lijkt. De classificatie is meer, waaronder het neutrofiele type het meest gebruikelijk is. Deze ziekte komt het meest voor bij sommige ernstige infecties van bacteriën en virussen. Het komt ook vaak voor bij kwaadaardige tumoren, acute hemolyse en bepaalde geneesmiddelenreacties. De ziekte komt vaker voor bij kinderen en adolescenten en er is geen verschil in de incidentie van mannen en vrouwen.De leukemie-achtige reactie is een reactie van normaal beenmerg op bepaalde stimuli. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige mensen: goed voor kinderen en adolescenten Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede, hemolytische bloedarmoede
Pathogeen
Oorzaken van leukemie-achtige reacties
Infectie (40%):
Het is de meest voorkomende oorzaak: veel voorkomende ziekteverwekkers zijn bacteriën, spirocheten, protozoa, virussen, enz. De leukemie-achtige reacties veroorzaakt door infectie zijn onderverdeeld in de volgende categorieën:
1, granulocyten-type leukemie reactie: vaak bij longontsteking, meningitis, difterie, tuberculose (voornamelijk miliaire tuberculose, invasieve tuberculose ontbinding en verspreiding periode, extrapulmonale tuberculose) en andere ernstige infectieziekten.
2, lymfatische leukemie reactie: vaak bij kinkhoest, waterpokken, infectieuze mononucleosis, infectieuze lymfocytose, tuberculose en ga zo maar door.
3, monocytische leukemie reactie: vaak bij tuberculose, cytomegalovirusinfectie, subacute bacteriële endocarditis.
4, eosinofiele leukemie reactie: vaak bij parasitaire infecties, zoals schistosomiasis, filariasis, malaria, hydatid disease (hydatid disease).
Maligne tumoren (30%):
Komt vaker voor bij gevorderde patiënten, kwaadaardige tumoren in de longen en het maagdarmkanaal, vooral metastase in de lever, gevoelig voor leukemiereacties na multipel beenmerg, multipel myeloom, de ziekte van Hodgkin, melanoom, osteosarcoom, borstkanker, chorionepitheelkanker Leukemie-achtige reacties zijn ook gemeld Tumorachtige leukemie-achtige reacties zijn meestal granulocyt-achtige en vergelijkbaar met erythroleukemie Lymfocyten zijn zeldzaam, vaak gepaard met bloedarmoede en trombocytopenie.
Vergiftiging (20%):
1. Chemische factoren: zoals kwik, organische fosfor, benzeen, nitriet en andere vergiftiging.
2, geneesmiddeleigenschappen: zoals arseen, antipyretische analgetica, sulfa-medicijnen, adrenaline, glucocorticoïden, lithiumzouten, enz., Er zijn meldingen: hoge dosis cytarabine-behandeling van leukemie-achtige reacties veroorzaakt door acute leukemie-remissie .
3, andere: eclampsie, koolmonoxidevergiftiging, tetrachloorethaanvergiftiging, uremie, ketoacidose, voedselvergiftiging, enz.
4, acuut bloedverlies en hemolyse
Ernstige bloeding veroorzaakt door welke oorzaak dan ook, acute intravasculaire hemolyse.
5, acute weefselschade
Vaak bij traumatisch weefseltrauma (zoals craniocerebraal trauma, crush-syndroom), uitgebreide brandwonden, naast longinfarct, myocardinfarct, electroshock enzovoort.
6, andere ziekten
Allergische ziekten (zoals exfoliatieve dermatitis, overgevoeligheidspneumonitis), hyperthermie, ioniserende stralingsziekte, splenectomie, late zwangerschap, enz.
(twee) pathogenese
Verhoogde perifere bloedleukocyten of onrijpe cellen zijn afwijkingen in celproductie of -afgifte, die gepaard kunnen gaan met defecten van eliminatie en vernietiging. De specifieke mechanismen zijn inconsistent. De belangrijkste gezichtspunten zijn als volgt:
1. Veranderingen in regelgevingsmechanismen van cellen
Hematopoietische celproliferatie en -differentiatie worden gereguleerd door verschillende celgroeifactoren, die een belangrijke rol spelen bij leukemie-achtige reacties.
Wanneer micro-organismen of endotoxinen het lichaam binnendringen en worden ingeslikt door macrofagen, reageert het afweersysteem van de gastheer snel en worden macrofagen en T-cellen geactiveerd om verschillende hematopoietische groeifactoren te produceren, zoals G-CSF, GM-CSF en M-CSF. En afgifte van cytokines, lymfokines (zoals IL-1, IL-3, TNF, enz.), IL-1, IL-3, TNF en bacteriële producten kunnen de secretie van GM-CSF en G-CSF, CM stimuleren -CSF, G-CSF, IL-3, enz. Kunnen de proliferatie en differentiatie van hematopoietische stamcellen en voorlopercellen van beenmerg stimuleren en de afgifte van neutrofielen uit het reservoir naar de marginale pool en circulatiepool bevorderen, zodat het aantal witte bloedcellen in het perifere bloed aanzienlijk wordt verhoogd. Tegelijkertijd kunnen sommige onrijpe cellen zoals vroege korrels en protoplasten leukemie-achtige veranderingen vertonen. Wanneer de micro-organismen worden ingekapseld of gewist, worden de factoren die de expressie van het gen voor koloniestimulerende factoren (CSF) stimuleren geëlimineerd en kan het aantal leukocyten in het perifere bloed worden bepaald. Keer terug naar normaal.
De regulatie van eosinofielen is vergelijkbaar met die van neutrofielen Veel factoren zoals antigeen-antilichaamreactie, vreemde eiwitten, parasieten, enz. Kunnen eosinofilie veroorzaken en eosinofielen kunnen worden gestimuleerd door de eosinofielen-vrijmakende factor. De resulterende diffundeerbare factoren zijn afgeleid van eosinofiele kolonie-stimulerende factor van gesensibiliseerde T-cellen en laagmoleculaire polypeptiden die eosinofielen kunnen stimuleren om de proliferatie en afgifte van eosinofielen te bevorderen. Is een gesensibiliseerde T-cel subset, die cytokines synthetiseert (zoals IL-5), de proliferatie, differentiatie en afgifte in eukaryotische cellen in een korte periode stimuleert, met leukemie-achtige veranderingen, eosinofielen De afgifte is selectief en komt zelden voor bij naïeve eosinofielen.
Bovendien kunnen sommige tumorcellen ook koloniestimulerende factoren produceren, hematopoietische celproliferatie, differentiatie, afgifte, toxines, hypoxie, immuunreacties, chemische stoffen en andere factoren stimuleren, waardoor capillaire endotheelcellen van het beenmerg worden beschadigd en de medullaire bloedbarrière wordt beschadigd, wat resulteert in Sommige van de naïeve cellen komen in de bloedcirculatie en er treden leukemie-achtige reacties op. Na splenectomie kan het beenmerg een deel van het controle-effect verliezen. Daarom is het, wanneer sommige externe factoren het beenmerg stimuleren, gemakkelijker om de jonge of jonge rode bloedcellen in het perifere bloed af te geven.
2. Extramedullaire hematopoëse
Myelofibrose, gevorderde kanker en chronische ernstige bloedarmoede kunnen voorkomen buiten de hematopoietische foci in de lever en milt, en neutrofielen en rode bloedcellen met kern kunnen in het perifere bloed verschijnen.
3. Herverdeling van bloedcellen
Infectieuze lymfocytose, infectieuze mononucleosis, perifere bloedlymfocyten namen aanzienlijk toe, jonge lymfocyten kunnen ook verschijnen, kunnen verband houden met herverdeling van lymfocyten, pertussis-patiënten met pertussis kunnen een lymfocytremming veroorzaken De factoren die bloed naar het weefsel overbrengen, zorgen ervoor dat de lymfocyten te lang in het bloed blijven en in aantal toenemen. Op dit moment zijn de lymfocyten in het bloed voornamelijk helper-T-cellen. Bovendien, bij sommige patiënten met herstel van de infectie, vanwege de behoeften van weefsels Neutrofielen worden verminderd, waardoor neutrofielen zich ophopen in het perifere bloed en een leukemie-achtige reactie optreedt.
Het voorkomen
Leukemie-achtige reactiepreventie
De sleutel tot het voorkomen van deze ziekte is het voorkomen van de primaire oorzaak.
1. Minimaliseer infecties en vermijd blootstelling aan schadelijke stoffen en medicijnen.
2, om koolmonoxidevergiftiging, voedselvergiftiging te voorkomen.
3, voor eclampsie, uremie, acuut bloedverlies, hemolyse, acuut weefseltrauma, kwaadaardige tumoren in een tijdige en effectieve behandeling.
4, oefenen op het juiste moment, verbeteren fysieke fitheid, verbeteren hun ziekteresistentie.
Complicatie
Leukemie-achtige complicaties Complicaties anemie hemolytische anemie
Omdat leukemie-achtige reacties secundair zijn aan andere ziekten, variëren de complicaties van primair tot ernstig.De meest voorkomende complicaties zijn secundaire infectie, koorts, lever en milt, gezwollen lymfeklieren, bloedarmoede en hemolytische bloedarmoede.
Symptoom
Leukemie-achtige reactiesymptomen veel voorkomende symptomen zwelling van de lymfeklieren
Kan worden gezien in alle leeftijdsgroepen, maar kinderen komen vaker voor, de incidentie van man en vrouw is geen verschil, de klinische manifestaties zijn voornamelijk de symptomen en tekenen van de primaire ziekte, koorts komt vaker voor, kan lever-, milt-, lymfadenopathie en huidecchymose en andere bloedingsverschijnselen hebben In een serie uit de 76-serie was de incidentie van splenomegalie 20,0% en in een andere serie uit de 50-serie was de incidentie van splenomegalie 22,0%, maar over het algemeen slechts milde zwelling, omdat de leukemie-achtige reactie secundair was aan andere ziekten, Daarom is er geen specifieke klinische manifestatie en variëren de symptomen en symptomen afhankelijk van de primaire ziekte.
Onderzoeken
Onderzoek van leukemie-achtige reacties
Laboratorium inspectie
1. Bloedbeeld: de gemiddelde waarde van hemoglobine in de twee grotere series is 116 g / l, 124 g / l, de gemiddelde witte bloedcel is 22,7 x 109 / l, 28,0 x 109 / l, en het gemiddelde aantal bloedplaatjes is 274 x 109 / l. , 275 × 109 / L, leukemie-achtige patiënten met hemoglobine en bloedplaatjestellingen zijn over het algemeen normaal, het aantal witte bloedcellen is over het algemeen (50 ~ 100) × 109 / L, bij patiënten met tuberculose-achtige leukemie-respons zijn er meldingen van witte bloedcellen tot 220 × 109 / L Er zijn een paar kleine naïeve cellen in de classificatie van witte bloedcellen, maar voornamelijk in het bijna volwassen stadium.De granulocyten zijn zelden> 15%, er is geen Auer-corpuscle en 75% van de cellen zijn mesozoïsche cellen en late myelocyten en alkaloïden. Tot 15% van de granulocyten wordt gerapporteerd Leukemie-achtige reacties gaan vaak gepaard met erythroblastemia, neutrofielen hebben vaak giftige deeltjes en soms Döhle-lichamen.
2, beenmerg: hematopoietische celproliferatie is actief, granulocyte kan nucleaire linkerverschuiving hebben, maar de originele granulocyte is zelden meer dan 20%, over het algemeen geen Auer klein lichaam, maar ook af en toe gezien bij tuberculose leukemie, rode en gigantische kern zijn over het algemeen normaal, Kankerachtige metastase-achtige leukemie-reacties kunnen ook worden gezien in verschillende aantallen kankercellen.
3. Cytochemische kleuring: de neutrofiele alkalische fosfatase-score was aanzienlijk verhoogd.
4. Genetisch onderzoek: geen Ph1-chromosoom.
5. Anderen: Perifeer bloedneutrofiel alkalische fosfatase is normaal of verhoogd en kleuring met tetrazoliumblauw wordt aanzienlijk verhoogd als reactie op infectieuze leukemie.
Beeldvormingonderzoek
1, X-ray: tuberculose X-stralen suggereren tuberculose, longinfectie borst X-ray kan worden gevraagd.
2, B-echografie: lever, milt, gezwollen lymfeklieren.
3, pathologische kenmerken van beenmerg: sinusoïdale bloedvaten zijn normaal of licht toegenomen, vaak met valse Gaucher-cellen, mestcellen zijn gemakkelijk te zien, ijzerhoudende macrofagen kunnen aanzienlijk worden verhoogd, vetcellen zijn abnormaal verdeeld, waarvan de meeste zijn verdeeld in trabeculair bot volgende.
Diagnose
Diagnose en diagnose van leukemie-achtige reactie
Diagnostische basis
Ten eerste zijn er duidelijke oorzaken, zoals ernstigere infecties, vergiftiging, kwaadaardige tumoren, ernstige bloedingen, acute hemolyse, anafylactische shock, medicatiegeschiedenis.
Ten tweede, laboratoriuminspectie:
1. De gemeten waarden van rode bloedcellen en hemoglobine zijn in principe normaal en het aantal bloedplaatjes is normaal.
2, granulocyten-type leukemie reactie: aantal witte bloedcellen 50 × 10 9e / L of meer, of perifeer bloed en promyelocytische cellen verschijnen; volwassen neutrofiel cytoplasma verschijnen vaak toxische deeltjes en vacuolen, Naast het fenomeen hyperplasie en linkerverschuiving is er geen celmorfologie-abnormaliteit van leukemie (zoals onbalans van celkern en cytoplasma, abnormale nucleaire kernen, meer of meer nucleoli, enz.), En een volwassen neutrofiele alkalische fosfatasescore is duidelijk. toegenomen.
3, lymfatische leukemie reactie: aantal witte bloedcellen aanzienlijk toegenomen, meer dan 50 × 109 / L, waarvan meer dan 40% lymfocyten zijn; als witte bloedcellen <50 × 109 / L, welke atypische lymfocyten> 20% moeten zijn, en jong lymfocyten.
4, monocyt-type leukemie reactie: aantal witte bloedcellen is hoger dan 30 × 10 9 / L, mononucleaire cellen> 30%; als witte bloedcellen <30 × 109 / L, moeten jonge mononucleaire cellen> 5% zijn.
5, eosinofiele leukemie-achtige reactie: perifeer bloed in de eosinofielen nam aanzienlijk toe, geen onrijpe cellen; beenmergachtige primitieve cellen, geen Ph-chromosoom en eosinofiele morfologische afwijkingen, het aandeel van primitieve cellen in het beenmerg Geen toename van eosinofiele morfologie.
6, erythroleukemia-type leukemie reactie: perifeer bloed in jonge rode en jonge cellen, naast granulocyten celproliferatie in het beenmerg, zijn er erythroid celproliferatie, perifere bloed leukocyten en kernvormige rode bloedcellen totaal> 50 × 109 / L Er zijn onrijpe granulocyten; als het totale aantal witte bloedcellen <50 × 109 / L is, moeten de oorspronkelijke granulocyten> 2% zijn.
7, plasmacel type leukemie reactie, het totale aantal witte bloedcellen verhoogd of niet toegenomen, perifere plasmacellen> 2%.
8, leukocyten geen toename van type leukemie reactie: het aantal witte bloedcellen is niet hoog, maar de opkomst van onrijpe cellen in het perifere bloed.
Ten derde, na het verwijderen van de primaire ziekte, kunnen de bloedbeeldveranderingen weer normaal worden.
Ten vierde, de classificatie van beenmergcellen is normaal of in principe normaal en is niet gesynchroniseerd met het omringende bloedbeeld en er is geen leukemieceltumorachtige morfologie.
LR is een complicatie of een intermediair pathologisch proces, voornamelijk bij hematologische afwijkingen, dus klinische geschiedenis en tekenen kunnen geen diagnostische aanwijzingen geven, bloedonderzoek is de sleutel tot diagnose, het belangrijkste belang van beenmergonderzoek is het uitsluiten van leukemie, het origineel Het bestaan van de ziekte en het herstel van de primaire ziekte na het herstel van bloed is de belangrijkste diagnostische basis, vooral de acute leukemie-reactie, kan niet worden onderscheiden van acute leukemie in een bepaalde periode, follow-up dynamische observatie is de enige identificatie betekent.
Differentiële diagnose
Er zijn veel duidelijke oorzaken van leukemie-achtige reacties, maar wanneer de primaire ziekte meer verborgen is, moet aandacht worden besteed aan de identificatie van leukemie.
Ten eerste vereist de leukemie-achtige reactie zelf geen behandeling. Nadat de primaire ziekte is verwijderd, kan deze snel worden hersteld. Daarom moet de primaire ziekte zorgvuldig worden gezocht en actief worden behandeld.
1. Nadat de oorzaak van de leukemie-achtige reactie is verwijderd, kan het bloedbeeld weer normaal worden.
2, wanneer de leukemie-achtige reactie, is er in het algemeen geen significante bloedarmoede en trombocytopenie.
3. Wanneer leukemie-achtige reacties optreden, hebben granulocyten ernstige toxische veranderingen en bevat cytoplasma toxische deeltjes en vacuolen.
4. Bij de leukemie-achtige reactie waren de alkalische fosfatase-activiteit en suiker van neutrofielen significant verhoogd, terwijl bij granulocytaire leukemie beide significant waren verminderd; 5 Ph1-chromosoom werd gevonden in chronische myeloïde leukemiecellen en leukemie-achtige reacties werden waargenomen. Nee, leukemie-achtige reactie - leukemoidreactie wordt meestal veroorzaakt door ernstige infectie, sommige kwaadaardige tumoren, medicijnvergiftiging, massale bloeding en hemolyse-reactie, die abnormale reacties veroorzaken veroorzaakt door hematopoietisch weefsel. Leukocyten zijn aanzienlijk toegenomen (tot 50.000 / 1 of meer), en er zijn naïeve cellen.De behandeling en prognose van leukemie-achtige reacties verschillen van leukemie.In het algemeen kan de medische geschiedenis en celmorfologie worden onderscheiden van leukemie, maar soms is het moeilijk.
II.
1. Hoewel de hematologische veranderingen van de witachtige reactie divers zijn, zijn de meeste gevallen niet moeilijk te diagnosticeren, maar het verschil tussen patiënten met lymfadenopathie, splenomegalie, koorts of bloeding is moeilijker dan leukemie en sommige gevallen zijn alleen bij autopsie. Alleen wanneer de diagnose, leukemie-achtige reactie en leukemie de belangrijkste identificatiepunten zijn.
2, kwaadaardige tumoren zijn niet alleen gevoelig voor leukemie-achtige reacties, maar ook gevoelig voor beenmergmetastase, en zelfs beenmergmetastase als het eerste symptoom. Normale beenmergcellen worden geremd door tumorcellen en worden "neoplastische leukemie". Op dit moment moet het worden onderscheiden van leukemie-achtige reacties. Het moet worden onderscheiden van de primaire leukemie en de primaire laesie moet worden gezocht naar tijdige en juiste behandeling.
