hypersplenisme
Invoering
Inleiding tot hypersplenisme Hypersplenisme, aangeduid als splenomegalie, is een syndroom.Vele ziekten kunnen hypersplenisme veroorzaken.Onder hen is cirrose veroorzaakt door verschillende oorzaken de meest voorkomende, zoals cirrose na hepatitis, schistosomiasis. Levercirrose, portale cirrose, enz .; gevolgd door chronische infecties, zoals malaria, en de erfelijke sferocytose in het bloed, auto-immuunanemie, primaire trombocytopenische purpura en andere ziekten Veroorzaakt hypersplenisme. De klinische manifestaties zijn splenomegalie, een of meer bloedcellen zijn verminderd en de hematopoietische cellen van het beenmerg zijn dienovereenkomstig hyperplasie, het bloedbeeld wordt hersteld na splenectomie en de symptomen zijn verlicht. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,01% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
Oorzaken van hypersplenisme
Primaire splenomegalie (25%):
Primaire persoon verwijst naar een reeks manifestaties waarvan de onderliggende ziekte niet is vastgesteld, maar klinisch hypersplenisme heeft. Er zijn zogenaamde primaire milthyperplasie, niet-tropische idiopathische splenomegalie, primaire milt granulocyten reductie, primaire milt volledige bloedcelreductie, milt bloedarmoede of milt trombocytopenie. Omdat de oorzaak onbekend is, is het moeilijk om te bepalen of de ziekte een andere oorzaak van dezelfde oorzaak is of een onafhankelijke ziekte die niet aan elkaar gerelateerd is.
Secundaire splenomegalie (30%)
Secundair wordt gedefinieerd als een andere ziekte dan de milt die de milt aantast, wat leidt tot hypersplenisme, en de meeste primaire ziekten zijn gediagnosticeerd. Meer klinisch gezien secundair hypersplenisme, inclusief die met meer voor de hand liggende oorzaken: (1) acute infectie met splenomegalie: zoals virale hepatitis of infectieuze mononucleosis. (2) Chronische infecties: zoals tuberculose, brucellose, malaria, enz. (3) Congestieve splenomegalie: portale hypertensie: intrahepatische obstructief (zoals portale cirrose, necrotiserende cirrose, galcirrose, hemosiderosis, sarcoïdose, enz.) En extrahepatische Obstructief (externe compressie of trombose van de portale ader of miltader). (4) Ontstekingsgranulomen zoals systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, Felty-syndroom en sarcoïdose. (5) Maligne tumoren zoals lymfoom, leukemie en metastase van kanker. (6) Chronische hemolytische ziekten zoals erfelijke sferocytose, auto-immuun hemolytische anemie en zeeanemie. (7) Lipide-achtige afzettingen zoals de ziekte van Gaucher en de ziekte van Niemann-Pick. (8) Myeloproliferatieve aandoeningen zoals polycytemie vera, chronische myeloïde leukemie en myelofibrose. (9) Anderen: zoals miltaneurysma en caverneus hemangioom.
Occulte milt (30%):
Ongeacht de primaire of secundaire splenomegalie, omdat de beenmergcompenserende hyperplasie goed is, vertoont het perifere bloedbeeld geen bloedcelreductie, maar eenmaal geïnfecteerd of geneesmiddelen en andere factoren de hematopoëtische functie remmen, kan het leiden tot cytoreductie van een enkele of hele bloedcellen.
pathogenese
Hoewel de pathogenese van hypersplenisme nog verder onderzoek behoeft, zijn er volgens de fysiologische functies van de milt verschillende theorieën:
1. Overmatige retentie De bloedvaten in de milt zijn rijk en de structuur is speciaal.De bloedcellen blijven lang in de sinusoïden en de milt.De sinuscellen en macrofagen in de rode pulp worden goed herkend door de bloedcellen die door hen worden gefilterd. Retentieprestaties. Onder normale omstandigheden zijn de meeste geblokkeerde bloedcellen senescent, aangeboren morfologische afwijkingen, abnormale hemoglobinestructuur, cellen beschadigd door geoxideerde stoffen of ingekapseld door antilichamen, deze bloedcellen blijven meestal in de milt en lijden vernietiging. Er is geen rode bloedcel of witte bloedcelopslag in de normale milt, maar ongeveer 1/3 van de bloedplaatjes en sommige lymfocyten zijn geblokkeerd in de milt. Wanneer de milt een pathologisch significante vergroting heeft, blijven niet alleen meer bloedplaatjes (50% tot 90%) en lymfocyten achter in de milt, maar ook meer dan 30% rode bloedcellen in de milt, wat resulteert in bloedplaatjes in het omringende bloed. En rode bloedcellen worden verminderd.
2, overmatige screening en fagocytose van de milt milt mononucleair-macrofaag systeem is overactief, terwijl abnormale erytrocyten in het miltkoord (zoals sferische cellen en rode bloedcellen beschadigd door antilichamen, oxidanten of andere chemische gifstoffen, fysische factoren, enz.) Verhoogd en gewist voor macrofagen, wat resulteert in een significante vermindering van rode bloedcellen in het omliggende bloed. Sommige van de erytrocytmembranen hebben hydantoplasten, of er zijn glutenachtige lichamen in de siroop en zelfs de trofozoïeten van de malariaparasiet; wanneer de milt de sinus binnentreedt, zijn de gemeenschappelijke rode bloedcellen te wijten aan het hydantosoom of het geslacht Gevangen zitten in het gat van de sinuskelder en het dilemma, en uiteindelijk opgegraven voor de macrofaag van de sinuswand, en het erytrocytmembraan was beschadigd. Na herhaalde schade worden de rode bloedcellen sferische cellen en kunnen uiteindelijk niet worden ingeslikt door de poriën van het basaalmembraan.
3, lichaamsvochtfactoren Sommige wetenschappers hebben gesuggereerd dat de milt bepaalde secretine kan produceren om de vorming en rijping van beenmergbloedcellen te remmen en ook de afgifte van volwassen bloedcellen in het beenmerg te remmen. Zodra de remmende factor is verwijderd, worden de abnormale prestaties van beenmergcellen snel weer normaal. Het is bewezen dat: 1 milt-extract in dieren kan worden geïnjecteerd, wat de bloedcellen kan verminderen; 2 patiënten met milt na de verhoogde tolerantie voor bestralingstherapie en chemotherapie, kunnen het gevolg zijn van het verwijderen van lichaamsvloeistoffen.
4. Immuunfactoren Aangenomen wordt dat hypersplenisme een type auto-immuunziekte is. De milt kan antilichamen produceren, zijn eigen bloedcellen vernietigen en de omliggende bloedcellen verminderen, en het beenmerg heeft compenserende hyperplasie. Immuuntrombocytopenische purpura en auto-immuun hemolytische anemie, de milt wordt bijvoorbeeld beschouwd als de belangrijkste plaats voor de productie van antilichamen en is ook de plek om bloedcellen te vernietigen; wanneer de milt wordt verwijderd, hebben het bloed en het beenmerg de neiging om te verbeteren.
5. Verdunning Wanneer de milt is opgezwollen, neemt ook het totale plasmavolume aanzienlijk toe, waardoor het bloed kan verdunnen en de bloedcellen kunnen afnemen Bloedarmoede is het resultaat van de dubbele werking van pseudo-anemie veroorzaakt door de retentie en verdunning van de milt op bloedcellen. Een grote milt kan de verdunde bloedarmoede corrigeren en het normale plasmavolume herstellen.
Het voorkomen
Preventie van hypersplenisme
Voorkom actief cirrose veroorzaakt door verschillende oorzaken (vooral schistosomiasis cirrose), chronische infecties zoals malaria, tuberculose, kwaadaardige tumoren zoals lymfoom, chronische lymfatische leukemie, myelofibrose en chronische hemolytische anemie en zeldzame netten Endotheelcelziekte.
Complicatie
Complicaties van hypersplenisme Complicaties bloedarmoede
1, miltembolie, ontsteking rond de milt, zichtbare linker bovenbuik of linker onderste borstpijn, en met de toename van ademhaling, lokale tederheid en wrijving, kunnen worden gehoord en wrijvend geluid.
2, gecombineerd met verschillende infecties, de belangrijkste reden is de vermindering van witte bloedcellen.
3. Wanneer het bloed door de milt passeert, zijn de bloedcellen overmatig beschadigd, wat resulteert in een afname van het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes, vergezeld van een reeks symptomen. Kortom, neutropenie, gemakkelijk om infectie te veroorzaken, rode bloedcelreductie, dat wil zeggen bloedarmoede, er zullen bleke, zwakke en zwakke prestaties zijn, trombocytopenie veroorzaakt waarschijnlijk bloedingen.
4. In geval van hypersplenisme, indien vergezeld van myelosuppressie, kan de hematopoietische functie worden verbeterd en kunnen immuun- en secretoire functies ook worden beïnvloed. Het relatieve aantal bloedcellen wordt echter verlaagd en wordt vaak over het hoofd gezien.
Symptoom
Symptomen van hypersplenisme Symptomen Vaak voorkomende symptomen erytrocytose portaal hypertensie duizeligheid veneuze trombose trombocytopenie hartkloppingen supraoptische verticale oogspier bloeding neiging neiging gehele bloedcellen splenomegalie
(A) primair hypersplenisme: de oorzaak is onbekend, zoals primaire milt hyperplasie, niet-tropische idiopathische splenomegalie, primaire milt granulocyten reductie, primaire milt volledige bloedcelreductie, milt bloedarmoede of Miltrombocytopenie en dergelijke.
(B) secundaire splenomegalie: de oorzaak is duidelijker, veel voorkomende oorzaken zijn: infectie (zoals virale hepatitis, infectieuze mononucleosis, malaria, enz.), Portale hypertensie (zoals cirrose, hemosiderin Septicose, sarcoïdose, portale veneuze trombose, enz., Inflammatoire granuloma (zoals systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, Felty-syndroom en sarcoïdose), kwaadaardige tumoren (zoals lymfoom, leukemie en kanker) Zwelling metastase, enz., Chronische hemolytische ziekte (zoals erfelijke sferocytose, auto-immuun hemolytische anemie en zeeanemie), lipidoidosis (zoals de ziekte van Gaucher en de ziekte van Niemann-Pick), beenmerg Hyperplasie (zoals polycytemie vera, chronische myeloïde leukemie en myelofibrose).
(C) occulte milthyperthyreoïdie: ongeacht de primaire of secundaire milthyperfunctie, wanneer de beenmergcompenserende hyperplasie goed is, toont het omringende bloedbeeld mogelijk geen bloedcelreductie, de symptomen van hypersplenisme zijn verborgen, maar eenmaal Wanneer een infectie of medicijn de hematopoietische functie remt, heeft de patiënt een enkele of volledige cytopenie.
Klinische manifestaties:
Symptomen variëren in ernst, milde toestand, zelfs asymptomatisch, secundair hypersplenisme, vaak vergezeld van symptomen van primaire ziekte, en bedekken zelfs de symptomen van hypersplenisme zelf, de weerstand van de patiënt is verminderd, bleek, hoofd Flauwvallen, hartkloppingen, gemakkelijke infectie, koorts, trombocytose bij een neiging tot bloeding, lichamelijk onderzoek, milt kan milde, matige en ernstige zwelling zijn.
Onderzoeken
Onderzoek van hypersplenisme
(1) Echoscopisch onderzoek: in de meeste gevallen is de milt gezwollen, maar de mate van vergroting van de milt is niet noodzakelijk evenredig met de mate van hypersplenisme.
Voor degenen die de milt onder de ribben niet aanraken, moet verder onderzoek worden uitgevoerd om te bevestigen of de zwelling groot is. De miltgebiedscan na 99m 198, 198 goud of 113m indium colloïde injectie is nuttig om de grootte en vorm van de milt te schatten. De miltgrootte en miltlaesies kunnen ook worden gemeten.
(B) perifeer bloedonderzoek: perifeer bloed rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes kunnen alleen of gelijktijdig worden verminderd, in het algemeen vroege gevallen, alleen witte bloedcellen of trombocytopenie, geavanceerde gevallen van volledige bloedcelreductie, bloedcelreductie is niet evenredig met miltvergroting.
(3) Beenmergpunctie: het beenmerg is een hyperplasie van hematopoëtische cellen. In sommige gevallen kunnen ook volwassenheidsstoornissen tegelijkertijd optreden. Het kan ook te wijten zijn aan de massale vernietiging van perifere bloedcellen en de overmatige afgifte van volwassen cellen, wat resulteert in vergelijkbare volwassenheidsstoornissen.
(IV) Radionuclidescanning: 51Cr-gelabelde bloedplaatjes of rode bloedcellen werden in het lichaam geïnjecteerd en op het lichaamsoppervlak gescand.Het bleek dat de hoeveelheid 51Cr in het miltgebied 2 tot 3 keer groter was dan die in de lever, wat suggereert dat bloedplaatjes of rode bloedcellen overmatig in de milt werden vernietigd.
(5) Veranderingen in splenectomie: na splenectomie kan het aantal bloedcellen in de buurt van of normaal worden gebracht tenzij de hematopoietische beenmergfunctie is aangetast.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van hypersplenisme
De diagnose hypersplenisme hangt af van de volgende indicatoren:
(1) Miltvergroting: in de meeste gevallen is de milt gezwollen. Voor degenen die de milt onder de rib niet hebben aangeraakt, moet verder onderzoek worden uitgevoerd om te bevestigen of deze is gezwollen. Pas milt toe na injectie van 99m 198, 198 goud of 113m indium colloïde. Gebiedsscans helpen om de grootte en vorm van de milt te schatten.Geautomatiseerde tomografie kan ook de miltgrootte en miltlaesies meten, maar de mate van splenomegalie is niet noodzakelijk evenredig met de mate van hypersplenisme.
(B) bloedcelreductie: rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes kunnen alleen of gelijktijdig worden verminderd, in het algemeen vroege gevallen, alleen witte bloedcellen of trombocytopenie, volledige gevallen van volledige bloedcelreductie in geavanceerde gevallen.
(3) Beenmerg is een hematopoietische celhyperplasie: sommige gevallen kunnen tegelijkertijd ook volwassenheidsstoornissen hebben, of een groot aantal perifere bloedcellen kan worden vernietigd en volwassen cellen worden te veel vrijgegeven, wat vergelijkbare volwassenheidsstoornissen veroorzaakt.
(D) veranderingen in splenectomie: na splenectomie kan het aantal bloedcellen dicht bij of normaal worden, tenzij de hematopoietische beenmergfunctie is beschadigd.
(5) Radionuclidescanning: 51Cr-gelabelde bloedplaatjes of rode bloedcellen werden in het lichaam geïnjecteerd en op het lichaamsoppervlak gescand. Het bleek dat de hoeveelheid 51Cr in het miltgebied 2 tot 3 keer groter was dan die in de lever, wat suggereert dat bloedplaatjes of rode bloedcellen overmatig in de milt werden vernietigd.
Wanneer de diagnose van milt wordt overwogen, zijn de vorige drie bijzonder belangrijk.
Het beenmerg van deze ziekte is een hematopoietische celhyperplasie.In sommige gevallen kunnen er tegelijkertijd volwassenheidsstoornissen zijn.Het kan ook te wijten zijn aan de vernietiging van een groot aantal perifere bloedcellen en de afgifte van volwassen cellen is te veel, wat resulteert in vergelijkbare volwassenheidsstoornissen, dus het is noodzakelijk om op te letten om ze te onderscheiden.
