Bloedarmoede door overmatige hemolyse
Invoering
Inleiding tot bloedarmoede veroorzaakt door overmatige hemolyse Hemolytische anemie is een bloedarmoede die optreedt wanneer de vernietiging van rode bloedcellen wordt versneld en de hematopoietische functie van het beenmerg onvoldoende wordt gecompenseerd. De gemiddelde overlevingstijd van normale rode bloedcellen is ongeveer 120 dagen, en de overlevingstijd van rode bloedcellen van hemolytische anemie wordt vaak verkort tot 15 tot 20 dagen, en de kortste is slechts een paar dagen. Voortijdige vernietiging van rode bloedcellen kan extravasculair of intravasculair optreden. Extravasculaire hemolyse, dat wil zeggen rode bloedcellen worden vernietigd en vernietigd door fagocytose door macrofagen in de milt en lever. Intravasculaire hemolyse is de breuk van rode bloedcellen direct in de bloedcirculatie en hemoglobine komt vrij in het plasma. Wanneer de hemolyse toeneemt, kan de hematopoietische functie van het beenmerg worden gecompenseerd en kan bloedarmoede optreden. Deze aandoening wordt compenserende hemolytische ziekte genoemd. Als de hematopoietische functie van het beenmerg echter is versneld en nog steeds langzamer is dan de snelheid waarmee rode bloedcellen worden vernietigd, treedt hemolytische anemie op. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: nierfalen, shock, hartfalen
Pathogeen
Oorzaken van bloedarmoede veroorzaakt door overmatige hemolyse
Erytrocytmembraandefecten (30%):
Defecten in de structuur van het erytrocytmembraan kunnen permeabiliteit van het membraan, abnormaliteit van de hardheid of instabiliteit en breuk veroorzaken. In de meeste gevallen is het defect een of meer ruggengraateiwitten en is de morfologie van rode bloedcellen ook abnormaal. Deze erfelijke membraanziekten omvatten erfelijke sferocytose en erfelijke neutropenie. Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie, waarvan het erytrocytmembraan abnormaal gevoelig is voor complement, maar het membraandefect is een verworven afwijking.
Hemoglobinestructuur of productiefouten (30%):
Abnormale hemoglobinestructuur maakt hemoglobine onoplosbaar of instabiel, wat leidt tot stijfheid van rode bloedcellen en uiteindelijk hemolyse. Zoals sikkelcelanemie of onstabiele hemoglobinopathie. Bij thalassemie slaan overmatige globineketens neer, waardoor rode bloedcellen hard worden en vernietigen en hemolytische anemie veroorzaken.
Defecten in erytrocytenzymen (30%):
Het ontbreken van erytrocytenzymen om hemoglobine en membraanthiol (sulfhydryl) in een verminderde toestand te houden of om een voldoende niveau van ATP te handhaven voor kationenuitwisseling kan leiden tot hemolytische anemie, die kan worden onderverdeeld in twee categorieën: 1 anyroob erytrocyten Gebrek aan enzymen in glycolyse (zoals pyruvaatkinase), 2 gebrek aan enzymen in erytrocytfosfaathexose-bypass (zoals glucose 6 fosfaatdehydrogenase).
Rode bloedcellen externe defecten (5%)
Meestal verworven externe defecten kunnen worden gehemolyseerd door chemische, mechanische of fysische factoren, biologische en immunologische factoren. Hemolyse kan zich in de bloedvaten of buiten de bloedvaten bevinden.
Het voorkomen
Bloedarmtepreventie veroorzaakt door overmatige hemolyse
De behandelingsprincipes kunnen als volgt worden samengevat:
(1) Verwijdering van de oorzaak: veel hemolytische anemieën hebben duidelijke prikkels, zoals faba bonenziekte veroorzaakt door het eten van tuinbonen; medicijn-geïnduceerde hemolytische anemie wordt veroorzaakt door medicijnen; infectie kan de oorspronkelijke hemolyse verergeren of hemolyse veroorzaken, enz. Daarom behandeling De oorzaak van hemolytische anemie moet eerst worden verwijderd.
(2) Resectie van de milt: geschikt voor abnormale rode bloedcellen voornamelijk in de miltvernietiging, zoals erfelijke sferocytose.
(3) Bloedtransfusie: het is een van de belangrijke maatregelen om bloedarmoede te behandelen, die de symptomen van bloedarmoede bij patiënten kan verlichten, maar het kan ook ernstige reacties veroorzaken, dus het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan de indicaties van bloedtransfusie.
(4) Immunosuppressiva: kunnen de immuunrespons remmen, zijn effectief tegen immuuntrombolytische anemie en zijn in principe niet effectief tegen andere vormen van bloedarmoede.
(5) Preventie van ernstige complicaties: complicaties veroorzaakt door hemolyse zijn ernstiger, zoals nierfalen, shock, hartfalen, enz., Bij de behandeling van hemolytische anemie moet vroege preventie van complicaties zijn en streven naar vroege detectie, vroege behandeling.
Complicatie
Bloedarmoede complicaties veroorzaakt door overmatige hemolyse Complicaties, nierfalen, shock, hartfalen
Hemolyse veroorzaakte meer complicaties, waarvan sommige zeer ernstig zijn, zoals nierfalen, shock, hartfalen, enzovoort.
Symptoom
Symptomen van bloedarmoede veroorzaakt door overmatige hemolyse Vaak voorkomende symptomen: vermoeidheid, geelzucht, hoge koorts, koude oorlog, rugpijn, proteïnurie, syncope
Gediversifieerde klinische manifestaties, vermoeidheid, bloedarmoede, geelzucht, urinekleurveranderingen, miltvergroting, enz., Wanneer er een hemolytische crisis is, lage rugpijn, koude rillingen, hoge koorts, syncope, hemoglobinurie, enz., Sommige patiënten kunnen in een langetermijn verborgen toestand zijn en incentives tegenkomen Wanneer het gebeurt.
De klinische manifestaties van hemolytische anemie zijn gerelateerd aan de urgentie, omvang en locatie van hemolyse.
Acute hemolyse
Snel begin, plotselinge rillingen, hoge koorts, bleek, rugpijn, kortademigheid, vermoeidheid, prikkelbaarheid, misselijkheid, braken, buikpijn en andere gastro-intestinale symptomen. Dit komt door de massale vernietiging van rode bloedcellen en de toxische effecten van hun afbraakproducten op het lichaam. Wanneer de concentratie van vrij hemoglobine hoger is dan 130 mg% in plasma, wordt het uitgescheiden in urine, hemoglobinurie, urinekleur zoals geconcentreerde zwarte thee of sojasaus, geelzucht kan na 12 uur verschijnen en hemolytische producten beschadigen de tubulaire cellen van de nieren en veroorzaken necrose en hemoglobineafzetting. Niertubuli, evenals perifere zwakte van de bloedsomloop, kunnen acuut nierfalen veroorzaken. Als gevolg van bloedarmoede, hypoxie, kunnen ernstige gevallen onverschillig of coma, shock en hartfalen optreden.
Chronische hemolyse
Het begin is langzamer. Naast de veel voorkomende symptomen en tekenen van algemene bloedarmoede zoals vermoeidheid, bleekheid, kortademigheid, duizeligheid, enz., Kunnen er in verschillende mate geelzucht, milt en hepatomegalie voorkomen, galstenen zijn meer voorkomende complicaties en obstructieve geelzucht kan optreden. De huid van de onderste extremiteit is zweren en moeilijk te genezen.Het komt vaak voor bij patiënten met sikkelcelanemie.
Onderzoeken
Onderzoek van bloedarmoede veroorzaakt door overmatige hemolyse
1, bloedroutine: aantal rode bloedcellen verlaagd, over het algemeen positieve cellen positieve pigment bloedarmoede.
2. Verhoogd serum indirect bilirubine.
3. De overlevingstijd van rode bloedcellen wordt verkort.
4, beenmergolifant:
(1) Hyperplasie is duidelijk actief.
(2) De verhouding van graanrood is aanzienlijk verminderd of omgekeerd.
(3) De rode bloedcellijn is aanzienlijk verspreid, het percentage jonge rode bloedcellen is vaak> 0,50, voornamelijk in de middelste en jonge rode bloedcellen, en de jonge rode bloedcellen in andere stadia zijn dienovereenkomstig verhoogd en de mitotische cijfers zijn gemakkelijk te zien. Grote rode bloedcellen, polychromatische rode bloedcellen en Howell-Jolly-lichamen zijn gemakkelijk te zien in volwassen rode bloedcellen.
(4) De granulocytencellijn was relatief verminderd en het aandeel en de celmorfologie van elk stadium waren bijna normaal.
(5) De megakaryocytencellijn is over het algemeen normaal.
5, speciale tests: erytrocytmorfologieobservatie; erytrocytbreekbaarheidstest; anti-humane globulinetest; verzuurde serumhemolyse-test; methemoglobineverminderingstest; autolyse-test; isopropylalcoholtest en / of thermische denaturatietest; hemoglobine-elektroforese en anti- Alkalische hemoglobinetest.
Diagnose
Diagnose en diagnose van bloedarmoede veroorzaakt door overmatige hemolyse
diagnose
Hemolytische anemie is meestal verdeeld in twee soorten: endogeen en exogeen. Deze gemeenschappelijke classificatie is soms moeilijk klinisch toe te passen vanwege het overlappingsfenomeen. Risicogroepen (zoals geografie, genetica, onderliggende ziekten, enz.) En overwegen vervolgens mogelijke mechanismen:
(1) Retentie van rode bloedcellen als gevolg van vasculaire complexe laesies (dwz hypersplenisme of enige vorm van extracorporale circulatie zoals nierdialyse);
(2) immunologische schade (gemedieerd door warme antilichamen of koude antilichamen);
(3) mechanische schade aan het erytrocytmembraan (fragmentatie van rode bloedcellen);
(4) Structuurverandering rode bloedcellen (membraanafwijking);
(5) metabole afwijkingen (ziekten met enzymdeficiëntie);
(6) Abnormaal hemoglobine.
Morfologische aanwijzingen zijn belangrijk bij de meeste bloedarmoedediagnoses, maar de betekenis van het diagnosticeren van hemolytische anemie is beperkt.Als sferische rode bloedcellen worden gevonden, kunnen deze worden beschouwd als actieve rode bloedcellen omdat hun oppervlak is verkleind. Het beste bewijs van vernietiging, sferoïdale rode bloedcellen zijn een veel voorkomend kenmerk van transfusie en warme antilichaam hemolytische anemie en zeldzame congenitale sferocytose, en verhoogde gemiddelde erytrocyten hemoglobineconcentraties kunnen een indicatie zijn voor de aanwezigheid van sferoïdale rode bloedcellen, gemiddelde erytrocyt hemoglobineconcentratie (en De toename van het gemiddelde rode bloedcelvolume wordt ook waargenomen bij hemolytische anemie bij koude antilichamen, wat normaal is wanneer het bloed wordt verwarmd (zelfs vóór het automatisch tellen, zelfs als de reageerbuis kort wordt vastgehouden).
Differentiële diagnose
1. "ijzertekort bloedarmoede", ijzertekort beïnvloedt de bloedarmoede veroorzaakt door hemoglobinesynthese, gezien bij ondervoeding, een groot aantal kleine bloedingen en haakwormziekte; zolang vrouwen meer kans hebben op bloedarmoede door ijzertekort, is dit Omdat vrouwen tijdens hun fysiologische periode elke maand een vast bloedverlies hebben.
2. "Bloedarmoede", veroorzaakt door acute massale bloedingen (zoals maag- en darmzweren, scheuring van slokdarmvarices of trauma).
3. "gigantische erytrocytanemie", gebrek aan rode bloedcelrijping veroorzaakt door bloedarmoede, gebrek aan foliumzuur of vitamine B12 veroorzaakt door megaloblastaire bloedarmoede, vaker voor bij zuigelingen en zwangere vrouwen langdurige ondervoeding; megaloblastaire bloedarmoede verwijst naar de aanwezigheid van beenmerg Een soort bloedarmoede van een groot aantal megacellen.
4. "Maligne anemie", megaloblastaire anemie zonder interne factoren.
5. "aplastische anemie", vergezeld van maagzuurgebrek en wervelkolom, atrofie van de achterste kolom, langzaam ziekteverloop; bloedarmoede veroorzaakt door hematopoietische disfunctie, aplastische anemie (AA, aangeduid als aplastische anemie), veroorzaakt om verschillende redenen Beenmergstamcellen, hematopoietische micro-milieuschade en veranderingen in immuunmechanismen leiden tot hematopoietisch falen van het beenmerg en ziekten met een afname van volledige bloedcellen (erytrocyten, granulocyten en bloedplaatjes) zijn de belangrijkste manifestaties.
