idiopathische trombocytopenische purpura
Invoering
Inleiding tot idiopathische trombocytopenische purpura Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) is de meest voorkomende hemorragische ziekte bij kinderen en wordt gekenmerkt door spontane bloedingen, trombocytopenie, langdurige bloedingstijd en slechte bloedstolsels. Deze ziekte is een immuunrespons-gerelateerde bloeding. Seksuele ziekten kunnen worden ingedeeld in acuut en chronisch volgens het ziekteverloop van de patiënt binnen 6 maanden of langer dan 6 maanden.De twee soorten verschillen in leeftijd, etiologie, pathogenese en prognose. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede door ijzertekort, menstruatiekrampen, shock
Pathogeen
Idiopathische trombocytopenische purpura
Auto-immuunfactoren (50%):
De meeste wetenschappers geloven dat ITP een trombocytopenie is die wordt veroorzaakt door de immuunrespons van het lichaam op zijn eigen bloedplaatjes-geassocieerd antigeen, maar de essentie van bloedplaatjes-geassocieerd antigeen is nog steeds niet overtuigend.In 1982 rapporteerde Van Leenwen dat auto-antilichamen bij sommige ITP-patiënten gericht zijn tegen bloedplaatjesmembraan glycoproteïne IIb. De antigene determinant van het / IIIa (GpIIb / IIIa) -molecuul, en ontdekte later dat het GPIb / IX-complex op de bloedplaatjes van sommige ITP-patiënten ook het doelantigeen van auto-antilichamen is, wat suggereert dat ITP een groep zelf is die wordt veroorzaakt door verschillende verwante antigene determinanten. Bij immunologische ziekten zijn de membraanantigeenplaatsen die aan antilichamen kunnen binden behoorlijk uitgebreid, daarom omvatten de bloedplaatjes autoantigenen van ITP-patiënten hoofdzakelijk GPIIb / IIIa, GPIb / IX en andere antigeentypes die niet volledig zijn opgehelderd. De waarde van het testen van antilichamen tegen bloedplaatjes voor de diagnose en behandeling van ITP is nog steeds controversieel, maar er bestaat geen twijfel over dat de productie van auto-antilichamen een belangrijke rol speelt in de pathogenese van ITP.
Verminderde productie van bloedplaatjes (25%):
De snelheid van trombocytose bij patiënten met ITP kan worden verlaagd, normaal of verhoogd, en de gemiddelde bloedplaatjesproductiesnelheid is dicht bij normaal, maar de gemiddelde levensduur van bloedplaatjes in de bloedvaten van ITP-patiënten is verkort (slechts 2,9 dagen, normaal gemiddelde is 8,0 dagen), voornamelijk vanwege bloedplaatjes. De schade is toegenomen. Normaal gesproken is het aantal megakaryocyten bij de ITP-patiënten normaal of toegenomen. De toename van het aantal megakaryocyten kan verband houden met de toename van bloedplaatjesvernietiging en de compenserende proliferatie van megakaryocyten. Omdat anti-bloedplaatjesantilichamen tegelijkertijd op megakaryocyten of hun progenitorcellen werken. Het kan ook veroorzaken dat bloedplaatjes niet worden geproduceerd.
Capillaire permeabiliteitsveranderingen (20%):
(1) Bloedmechanisme van chronische ITP: 1 Verhoogde bloedplaatjesvernietiging veroorzaakt door bloedplaatjes-geassocieerde antilichamen is de belangrijkste oorzaak van bloedingen. 2 antilichamen geïmmobiliseerd op bloedplaatjes-geassocieerde antigenen veroorzaken abnormale bloedplaatjesfunctie. 3 antilichamen kunnen ook capillaire endotheelcellen beschadigen, waardoor de permeabiliteit en bloedingen toenemen.
(2) Bloedmechanisme van acute ITP: 1 Bloedplaatjes die zich binden aan immuuncomplexen worden tegelijkertijd overspoeld door macrofagen en worden vernietigd en gereduceerd. 2 De afgifte van een grote hoeveelheid protease tijdens fagocytose verhoogt de capillaire permeabiliteit. (3) Het immuuncomplex kan complement fixeren, en de splitsing van C3 en C5 kan histamine-afgifte veroorzaken, resulterend in veranderingen in de vasculaire permeabiliteit en bloeding.
pathogenese
Bloedplaatjes vernietiging
(1) Bloedplaatjesvernietigingsmechanisme van chronische ITP: Bloedplaatjesvernietiging van chronische ITP wordt veroorzaakt door binding van bloedplaatjesantilichamen aan hun verwante antigenen: PAIg bindt aan plaatjes-specifiek antigeen via Fab-segment, en het blootgestelde Fc-segment kan interactie aangaan met mononucleaire macrofagen De Fc-receptoren van de macrofagen van het systeem binden, waardoor de bloedplaatjes worden vernietigd door fagocytose. De megakaryocyten hebben ook verwante antigenen, dus de functie van het genereren van bloedplaatjes is ook aangetast. Wanneer het oppervlak van de bloedplaatjes meer IgG-antilichamen heeft, kunnen IgG-dimeren worden gevormd. Activering van complement C1q, gevolgd door activering van componenten van het complementsysteem, C3-splitsingsproduct C3b gehecht aan het oppervlak van bloedplaatjes en binding aan de C3b-receptor van macrofagen, wat ook leidt tot bloedplaatjesfagocytose, bloedplaatjesvernietiging en macrofaagactiviteitsniveaus Het heeft ook een relatie. Wanneer bijvoorbeeld een virus is geïnfecteerd, neemt het aantal Fc- of C3b-receptoren op macrofagen toe, neemt de affiniteit toe en worden bloedplaatjes gemakkelijker vernietigd. Dit kan een klinisch veel voorkomend verschijnsel verklaren, dat wil zeggen ITP-patiënten zitten in het virus. Wanneer de infectie is geïnfecteerd, wordt de aandoening vaak verergerd.
(2) Bloedplaatjesvernietigingsmechanisme van acute ITP: Acute ITP komt vaker voor bij kinderen en wordt vaak geassocieerd met virale infectie. Acuut type is een immuuncomplexziekte veroorzaakt door natuurlijke immuunafweerreactie na virale infectie. Het mechanisme van bloedplaatjesvernietiging is:
1 virusinfectie kan megakaryocyten en bloedplaatjes direct beschadigen: het kan ook antigene veranderingen in de bloedplaatjesmembraan veroorzaken, de productie van auto-antilichamen veroorzaken.
2 sekwestratie en vernietiging van bloedplaatjes door mononucleair macrofaagsysteem: A. vorming van immuuncomplexen (IC) in vivo: antivirale antilichamen binden aan door bloedplaatjes geadsorbeerde virussen en kunnen ook antilichamen binden aan circulerende niet-bloedplaatjesantigenen en vervolgens aan bloedplaatjesmembranen. De Fc-receptor bindt, bindt aan en elimineert circulerende immuuncomplexen die normaal normale mononucleaire macrofagen zijn, maar veroorzaakt trombocytopenie; B. Antiplatelet auto-antilichamen zijn ook aanwezig bij acute ITP-patiënten, behalve GPIIb / Naast IIIa en GPIb / IX auto-antilichamen kunnen er ook GPV-auto-antilichamen zijn.
Anti-bloedplaatjes antilichaam
(1) Detectie van anti-bloedplaatjesantilichamen: in 1975 gebruikten Dixon en Rosse voor het eerst direct kwantitatieve methoden om immunoglobulinen op het bloedplaatjesoppervlak van patiënten met ITP te detecteren, genaamd bloedplaatjes-geassocieerde antilichamen (PAIgG), en vonden een negatieve correlatie tussen PAIgG en aantal bloedplaatjes. Daarna zijn achtereenvolgens RIA, ELISA en andere methoden in verband gebracht met de verbetering van de methodiek: de concentratie van normale menselijke PAIgG / 106-bloedplaatjes is 1-11 ng, terwijl het gehalte aan bloedplaatjes-PA IgG van ITP-patiënten 4-13 keer hoger is dan dat van normale mensen. Hoewel de resultaten van rapport tot rapport verschillen, is aangetoond dat de resultaten van verschillende rapporten significant hoger zijn bij de meeste ITP-patiënten (78,6% tot 100%) dan bij de normale populatie. Het aantal PAIgG is negatief gecorreleerd met het aantal bloedplaatjes en ook met bloedplaatjes. De levensverwachting is negatief gecorreleerd; PAIgG-waarden weerspiegelen klinische symptomen en zijn geassocieerd met de ernst van de ziekte, en naarmate het aantal bloedplaatjes toeneemt, neemt PAIgG af of daalt naarmate de behandeling effectief is.
Verdere studies hebben aangetoond dat bacteriële sepsis, actieve systemische lupus erythematosus (SLE), infectieuze mononucleosis met trombocytopenie, de ziekte van Graves, thyroiditis van Hashimoto, lymfoom, chronische lymfatische leukemie en andere ziekten van PAIgG Het niveau kan stijgen. Er wordt aangenomen dat PAIgG geen specifiek antilichaam is gerelateerd aan ITP. De interpretatie van PAIgG moet voorzichtig zijn. In 1983 werden Lo Bugli en ander met 125I gemerkt monoklonaal antilichaam-anti-menselijk IgG gebruikt om PAIgG te bepalen en werd een normaal controle bloedplaatjesoppervlak gevonden. PAIgG is (169 ± 79) IgG-moleculen; ITP-patiënten hebben bloedplaatjesoppervlak PAIgG van 790 - 13095 IgG-moleculen; niet-immuuntrombocytopenische patiënten hebben bloedplaatjesoppervlak PAIgG van (246 ± 156) IgG-moleculen, deze gegevens suggereren dat hoewel PAIgG verhoogd is Het is geen specifieke indicator voor ITP-diagnose, maar het heeft nog steeds een belangrijke referentiewaarde bij de diagnose van ITP.In combinatie met klinische symptomen, trombocytopenie, verhoogde PAIgG, of andere secundaire ziekten (zoals SLE, schildklieraandoeningen, lymfoproliferatieve aandoeningen) En infectie, enz.), Moet sterk worden verdacht van de mogelijkheid van ITP; als PAIgG negatief is, is het waarschijnlijk geen ITP.
(2) Soorten bloedplaatjesgerelateerde antilichamen: Met de diepgaande studie van ITP werd gevonden dat niet alle ITP-trombocytopenie wordt gemedieerd door PAIgG, en er kunnen andere factoren zijn die trombocytopenie beïnvloeden, zoals PAIgM, PAIgA en PAC3, PAIgM Hoge bindingssnelheid en samenhangend vermogen, 1 molecuul IgM kan complement activeren en bloedplaatjesvernietiging bevorderen. Het is gemeld dat het PAIgM-niveau de sterkste correlatie heeft met het aantal bloedplaatjes. PAIgM kan een dominante rol spelen in de pathogenese van ITP, en er zijn meldingen dat alleen patiënten Er is een toename van PAC3 en geen toename van PAIgG, wat suggereert dat complement alleen bloedplaatjes kan vernietigen in afwezigheid van bloedplaatjes-geassocieerde antilichamen, maar veel patiënten hebben bloedplaatjesoppervlak-geassocieerde antilichamen die behoren tot PAIgG. In de meeste gevallen is PAIgG alleen aanwezig, goed voor ongeveer 70%, evenals PAIgG en PAIgM. En (of) PAIgA bestaat naast elkaar, een klein aantal patiënten, vooral acuut ITP, alleen PAIgM-antilichaam, IgG1 komt het meest voor bij IgG-antilichaamsubtypen, IgG1 bestaat vaak naast IgG3, IgG4 en IgG2 is zeldzaam.
(3) Productie van antilichamen tegen bloedplaatjes en vernietiging van bloedplaatjes: bekend is dat PAIgG voornamelijk in de milt wordt geproduceerd. Andere lymfoïde weefsels en beenmerg kunnen ook belangrijke plaatsen zijn voor de productie van PAIgG. Momenteel wordt aangenomen dat de belangrijkste organen van ITP en bloedplaatjesvernietiging in de milt, lever en Beenmerg, waarbij de milt de belangrijkste is, de normale milt bevat een groot aantal macrofagen, die meer dan 1/3 van de bloedplaatjes in het menselijk lichaam vasthoudt. Het IgG-gehalte in de milt van ITP-patiënten is 5 tot 35 keer dat van de normale controle en het anti-bloedplaatjesantilichaam bindt aan het relevante antigeen. Verhoogde fagocytose en vernietiging door miltmacrofagen en onmiddellijke toename van het aantal bloedplaatjes na splenectomie bij de meeste ITP-patiënten geeft ook aan dat de milt een centrale rol speelt in de pathogenese van ITP, terwijl bij sommige patiënten ITP nog steeds terugkeert na splenectomie, PAIgG is duidelijk Verhoogd, het kan verband houden met lymfoïde weefsels en beenmerg kan nog steeds anti-bloedplaatjesantilichamen produceren en de belangrijkste vernietigingsplaats van bloedplaatjes worden.
Het voorkomen
Preventie van idiopathische trombocytopenische purpura
Ten eerste, preventie:
Voorkom verkoudheid, let goed op veranderingen in paarse vlekken, zoals dichtheid, kleur, grootte, enz., Let op lichaamstemperatuur, bewustzijn en bloeden, help de prognose en de uitkomst van de ziekte te begrijpen, om er op tijd mee om te gaan om trauma te voorkomen, moet ernstige bloeding absoluut zijn Bedrust, chronische patiënten, volgens de werkelijke situatie, geschikte oefening, vermijd zeven emoties, behoud een goed humeur, dieet moet zacht zijn, als er gastro-intestinale bloedingen zijn, moet semi-vloeibaar of vloeibaar zijn, eet geen gekruid en gekruid voedsel, Gevlekte jeuk, kan worden ingewreven met calamine lotion of Jiuhua poeder lotion, let op huidhygiëne, vermijd krassen op de huidboog met infectie.
Ten tweede, conditionering:
(1) Levensconditionering
1. De incidentie is urgenter, ernstige bloedingen moeten absoluut in bed liggen, moeten aandacht besteden aan rust tijdens de remissieperiode, overwerk vermijden en trauma voorkomen.
2. Chronische purpura, u kunt oefenen op basis van fysieke kracht.
(twee) dieetconditionering
1. Het dieet moet zacht en fijn zijn.Als er maagdarmbloedingen zijn, moet het een semi-vloeibaar of vloeibaar dieet worden gegeven.Het mag niet koud zijn.
2. Kan groenten en fruit, mungbonensoep, lotuszaadpap geven, vermijd het gebruik van haar zoals vis, garnalen, krab, samentrekkend voedsel.
3. Degenen die in het verleden medicijnallergieën hebben, moeten opletten om het gebruik van sensibiliserende medicijnen bij het gebruik van het medicijn te vermijden.De paarse milt heeft jeuk aan de huid.Het kan worden ingewreven met calamine-lotion of Jiuhua-poederlotion. Let op de huid schoon en vermijd de salie. U voorkomt de infectie.
(3) Mentale conditionering: reguleer emoties en vermijd stemmingswisselingen of mentale stimulatie.
Complicatie
Idiopathische trombocytopenische purpura-complicaties Complicaties ijzertekort bloedarmoede menstruatie en meer shock
1, bloedarmoede door ijzertekort: veel voorkomende jonge vrouwen met meer menstruatie.
2, viscerale bloeding: inclusief het spijsverteringskanaal, urinewegen, baarmoeder bloeden, algemene viscerale bloeden is zeldzaam, zodra bloeden optreedt, ernstige gevallen kunnen hemorragische shock veroorzaken, intracraniële bloeding komt minder vaak voor, maar de belangrijkste doodsoorzaak, acute ITP-patiënten gelijktijdig Er is 3% tot 4% van de intracraniële bloeding en 1% van de sterfgevallen als gevolg van intracraniële bloeding.
Symptoom
Idiopathische trombocytopenische purpurasymptomen Vaak voorkomende symptomen Neusbloeding Bloedplaatjes verkort Sproet beenmerg megakaryocyten rijpingstoestand Zwarte ontlasting milt gingivale bloeding Booger trombocytopenie Shock
symptoom
Klinisch was bloeding het belangrijkste symptoom, geen duidelijke lever-, milt- en lymfeklieren werden vergroot, aantal bloedplaatjes <100 × 109 / L, beenmergkerncellen waren dominant, aantal megakaryocyten verhoogd of normaal, antilichaam tegen bloedplaatjes werd gedetecteerd in serum (PAIgG, M , A), het leven van bloedplaatjes is verkort en andere ziekten die trombocytopenie veroorzaken, kunnen worden gediagnosticeerd.
ITP-bloeding wordt gekenmerkt door uitgebreide bloeding van de huid en slijmvliezen.De meeste zijn intradermale of subcutane bloedingen met verspreide naaldgrootte, sputum of ecchymose vormen; meer ledematen, maar ook systemische bloeding of hematoom; sommige patiënten Een groot aantal snot (ongeveer 20% tot 30%) of tandvleesbloeding is de belangrijkste klacht, veel voorkomende hematemesis of melena, meestal veroorzaakt door slikken tijdens neus- en mondbloedingen, het optreden van echte gastro-intestinale bloedingen is zeldzaam, onder de bolvormige conjunctiva Bloeden is ook een veel voorkomend symptoom, af en toe grove hematurie, ongeveer 1% van de patiënten met intracraniële bloeding, wordt de belangrijkste oorzaak van ITP-dood, adolescente meisjes kunnen meer menstruatie zien, andere delen van de bloeding zoals borst, buikholte, gewrichten, etc., uiterst zeldzaam.
Naast huid en slijmvliezen, heeft slechts 10% tot 20% van de patiënten milde splenomegalie. Acute blootstelling gaat vaak gepaard met koorts. Hemorragische bloedarmoede kan optreden bij patiënten met ernstige hemorragische ziekte. Hemorragische shock kan optreden aan de zijkant, vaak vergezeld van lokaal hematoom. De bijbehorende symptomen, intracraniële bloeding gemanifesteerd als hoofdpijn, lethargie, coma, convulsies, verlamming en andere symptomen, acute fulminante patiënten naast trombocytopenie, vaak gepaard met schade aan de bloedvatwand, dus bloeding is zwaarder.
typen
Klinisch wordt ITP geclassificeerd in acuut type en chronisch type volgens het ziekteverloop van de patiënt.Degenen met een ziekteduur van minder dan 6 maanden worden acuut type genoemd, diegenen met een geschiedenis van meer dan 6 maanden worden chronisch type genoemd, en sommige acute ITP kunnen worden omgezet in chronisch type.
Acute ITP heeft meestal een plotseling optreden van symptomen, systemische huid, mucosale bloeding en vaak eerste huidecchymose bij het begin van de ziekte.In ernstige gevallen kunnen sommige ecchymosen in stukjes worden gesmolten of bloedblaar vormen en bloeden of bloedblaar treedt vaak op in het mondslijmvlies. Gingivale en nasale mucosale bloeding komen vaak voor. Een klein aantal patiënten heeft spijsverteringskanaal en urinewegbloeding of retinale bloeding. In milde gevallen worden alleen huidverspreide vlekken en ecchymosen gezien. Acute ITP is zelfbeperking en 80% tot 90% van de patiënten zijn Nadat de ziekte binnen een half jaar was hersteld, verbeterden de meeste binnen 3 weken en een klein aantal patiënten had vertraging en veranderde in chronische ITP.
Ongeveer 30% tot 40% van de patiënten met chronische ITP hebben geen symptomen op het moment van diagnose.In het algemeen is het begin traag of verraderlijk.Het vertoont vaak verschillende graden van huid- en slijmvliezenbloeding.De bloedsymptomen zijn vaak aanhoudend of terugkerend, huidpurpura en ecchymose. Kan in elk deel van het lichaam voorkomen, vaker in de distale ledematen, vooral na het krabben van de huid of trauma, gevoelig voor purpura en ecchymose, slijmvliesbloeding varieert, mondslijmvlies, tandvlees, neusslijmvliesbloeding en vrouwelijke menstruatie Vaker voorkomend, hematurie of gastro-intestinale bloedingen kunnen ook voorkomen, algemene bloedingsverschijnselen en bloedplaatjestelling, ITP-patiënten missen vaak andere symptomen naast bloedsymptomen en -verschijnselen, over het algemeen geen splenomegalie, soms bij chronische patiënten (minder dan 3% ) milde miltvergroting.
Onderzoeken
Onderzoek van idiopathische trombocytopenische purpura
Bloed foto
Bloeden is niet zwaar, geen rode, witte bloedcelveranderingen, soms abnormale lymfocyten, wat suggereert dat als gevolg van virale infectie, rode bloedcellen en hemoglobine vaak worden verminderd na acute bloeding of herhaalde bloeding, witte bloedcellen worden verhoogd, reticulocyten na massale bloeden Kan toenemen, het belangrijkste in het perifere bloed is dat de bloedplaatjes is verminderd tot onder 100 × 109L, de bloeding is recht evenredig met de bloedplaatjeshoogte, de bloedplaatjes <50 × 109L kan worden gezien vanuit het spontane bloed, <20 × 109L wanneer de bloeding duidelijk is, <10 × 109L De bloeding is ernstig Chronische patiënten kunnen zien dat de bloedplaatjes groot en los zijn en de kleuring ondiep is; de bloedingstijd is verlengd, de stollingstijd is normaal, de bloedstolsel is slecht samengetrokken of krimpt niet; de protrombineconsumptie is verminderd, de tromboplastine is slecht gevormd en de bloedplaatjes zijn extreem gereduceerd. Vanwege het ontbreken van bloedplaatjesfactor 3, verlengde stollingstijd, is de levensduur van bloedplaatjes erg kort, het aantal bloedplaatjes is in verschillende mate verminderd en er kunnen morfologische afwijkingen zijn, zoals een verhoogd volume, speciale morfologie, verminderde deeltjes en overmatige kleuring, tenzij er massale bloedingen optreden. Over het algemeen geen significante bloedarmoede en leukopenie.
2. Beenmerg
In ernstige gevallen van bloeding is de reactieve hematopoietische functie sterk.Het aantal megakaryocyten in acute gevallen is normaal of iets hoger. De megakaryocyten bij chronische patiënten zijn verhoogd met meer dan 0,2 × 109L (200 / mm3) of zelfs 0,9 × 109L (normale waarde (0,025 ~)). 0,075) × 109L], classificatie van megakaryocyten: het percentage proto-megakaryocyten en naïeve megakaryocyten is normaal of iets hoger; megakaryocyten met volwassen bloedplaatjes zijn niet significant verhoogd, tot 80%; en megakaryocyten met volwassen bloedplaatjesafgifte zijn zeldzaam, Een beenmergonderzoek is vereist om de ziekte te bevestigen en leukemie of aplastische anemie uit te sluiten.
3. Bloedplaatjesantilichaamtest
Vooral plaatjesoppervlak IgG (PA IgG) verhoogd, het positieve percentage was 66% ~ 100%, gelijktijdige detectie van PAIgG, PAIgM, PAIgA kan het positieve detectieniveau verhogen, PAIgG verhoogd is geen specifieke verandering van de ziekte, bij andere immuunziekten kan het ook Verhoogde, maar niet-immuun trombocytopenische purpura PAIgG neemt niet toe, bovendien heeft systematische observatie van PAIgG-veranderingen een leidende betekenis voor de prognose van ITP, in het algemeen stijgt het bloedplaatjes wanneer PAIgG afneemt, er wordt gemeld dat de hoeveelheid PAIgG per bloedplaatjes> 1,1 × 10-12g is Gevallen met hormoontherapie zijn niet effectief en de hoeveelheid PAIgG per bloedplaatjes is (0,5 ~ 1,0) × 10-12 g. Het hormooneffect is goed. Als de PAIgG extreem hoog is voordat de milt wordt afgesneden, geeft dit aan dat de operatie niet goed is, zoals hormoontherapie of miltchirurgie. Als de PAIgG weer normaal wordt, is de prognose goed. Als de PAIgG continu wordt verhoogd, is de behandeling ongeldig.
Bovendien kunnen serumplaatjesantilichamen worden gemeten en ongeveer 54% tot 57% van de patiënten hebben serumantilichamen, maar de vrije bloedplaatjesantilichamen in serum zijn niet parallel aan de positieve snelheid van bloedplaatjesoppervlak-IgG.
4. Verkorte levensduur van bloedplaatjes
Toepassing van isotoop 51Cr of 111In gelabelde bloedplaatjes op patiënten met ITP: voor de bepaling is de levensduur van de bloedplaatjes van de patiënt aanzienlijk verkort, zelfs slechts enkele uren (1 tot 6 uur, normale 8 tot 10 dagen), kan ook worden gemeten met behulp van de begeleidende lichaamsoppervlaktemethode Bloedplaatjesretentie- en vernietigingsplaatsen (milt, lever, long, beenmerg), bloedplaatjesadhesie- en aggregatietests kunnen soms bloedplaatjesstoornissen detecteren bij patiënten met chronische ITP.
5. Coagulatietest
Langdurige bloedingstijd, positieve capillaire fragiliteitstest, slechte terugtrekking van het bloedstolsel, slechte protrombineconsumptie, lage bloedplaatjesaggregatie en hechting.
6. Bepaling van bloedplaatjes door radionuclide
De levensduur van bloedplaatjes is aanzienlijk verkort, deze test is specifiek voor de diagnose van ITP, maar vanwege het ontbreken van eenvoudige en gemakkelijke detectiemethoden kan deze niet op grote schaal worden gebruikt in de klinische praktijk.
Volgens de aandoening, klinische manifestaties, symptomen, tekenen, B-echografie, X-ray, CT, MRI, lever- en nierfunctietests.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van idiopathische trombocytopenische purpura
diagnose
De hoofddiagnose van ITP is gebaseerd op klinische tekenen van bloeding, verlaagd aantal bloedplaatjes, geen zwelling van de milt, veranderingen in de kwaliteit en kwantiteit van megakaryocyten van het beenmerg en anti-bloedplaatjesantilichamen. In december 1986 werd de eerste Chinese Vereniging voor Hematologie National Thrombosis Hemostatic Conference gepresenteerd. De volgende ITP-diagnostische criteria: meervoudig aantal testplaatjes <100 × 109 / L; beenmergonderzoek megakaryocyten verhoogd of normaal, er zijn rijpingsstoornissen; milt is niet groot of licht verhoogd; een van de volgende 5 punten: 1 De behandeling met prednison (prednison) is effectief; 2PA IgG-toename; 3PAC3-toename; 4 milt effectief; 5 bloedplaatjeslevensduur verkort; kan secundaire trombocytopenie uitsluiten, oudere ITP moet worden geassocieerd met andere secundaire trombocytopenische purpura Identificatie, zoals medicijnen, infecties, enz., Indien vergezeld door splenomegalie, moet alert zijn op andere ziekten die trombocytopenie kunnen veroorzaken.
1. Diagnostische criteria en basis
Binnenlandse diagnostische criteria (de eerste China Society of Hematology National Conference on Thrombosis and Hemostasis, 1986).
(1) Meerdere tests om te controleren op een afname van het aantal bloedplaatjes.
(2) De milt neemt niet of slechts licht toe.
(3) Beenmergonderzoek van megakaryocyten verhoogd of normaal, er zijn volwassenheidsstoornissen.
(4) Ten minste een van de volgende vijf items:
1 Behandeling met bijnieren met glucocorticoïden is effectief.
2 splenectomie is effectief.
3PA IgG verhoogd.
4PAC3 verhoogd.
5 levensduur van bloedplaatjes is verkort.
(5) Uitsluiting van secundaire trombocytopenie.
2. Diagnostische evaluatie
(1) Volgens de immunologische pathogenese van idiopathische trombocytopenische purpura, wordt idiopathische trombocytopenische purpura immunale trombocytopenische purpura genoemd, en ITP-afkorting wordt nog steeds gebruikt. Het fenomeen van gemengd gebruik komt vaker voor, maar vanuit het oogpunt van verschillende gezaghebbende hematologische monografieën in het buitenland, moet de connotatie van de twee niet hetzelfde zijn. Idiopathische trombocytopenische purpura moet worden aangeduid als geen expliciete predisponerende factoren. Immuuntrombocytopenische purpura met andere immuunziekten, maakt deel uit van immuuntrombocytopenische purpura en immuuntrombocytopenische purpura omvat ook secundaire immuuntrombocytopenische purpura, zoals geassocieerd met systemische lupus erythematosus, geneesmiddelen Seksuele immuuntrombocytopenische purpura, neonatale alloimmune trombocytopenische purpura, diagnose van ITP is een diagnostische methode, in aanvulling op de uitsluiting van secundaire immuuntrombocytopenische purpura, moet ook andere oorzaken uitsluiten trombocytopenie.
(2) Meerdere tests om de vermindering van het aantal bloedplaatjes te controleren, zijn erg belangrijk: de illusie veroorzaakt door één testfout kan worden uitgesloten. Bovendien moeten andere illusies worden opgemerkt, zoals een significante vermindering van bloedplaatjes, maar geen neiging tot bloeden, behalve voor antistollingsmiddel EDTA-gemedieerd Pseudo-bloedplaatjesreductie, volgens buitenlandse literatuur, de incidentie van EDTA-gemedieerde pseudotrombocytopenie bij "normaal" is 0,09% tot 0,11%, vaker bij kritiek zieke of in het ziekenhuis opgenomen patiënten, de incidentie is 1,9% Er zijn geen relevante gegevens in China.
(3) gerelateerd aan beenmergonderzoek: controversieel is het aantal megakaryocyten, typische megakaryocyten verhogen, volwassenheidsstoornissen, sommige patiënten met megakaryocyten kunnen normaal zijn, maar megakaryocytenreductie kan uitsluiten dat de diagnose discutabel is, eerst een beenmergonderzoek De reductie van megakaryocyten vertegenwoordigt niet noodzakelijkerwijs de werkelijke situatie in het lichaam. Ten tweede zijn de meeste van de doelantigenen die worden gericht door anti-bloedplaatjesantilichamen ook aanwezig in megakaryocyten, die een effect kunnen hebben op de proliferatie en differentiatie van megakaryocyten.
(4) De meeste ITP-patiënten kunnen antilichamen op het oppervlak van bloedplaatjes detecteren: PAIg, waarvan de meeste PAIgG is, maar er moet worden opgemerkt dat PAIg geen specifiek antilichaam is dat verband houdt met ITP, en sommige immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus, reumatoïde Artritis, het syndroom van Sjögren (syndroom van Sjögren), enz. Verhogen ook vaak de PAIg, bovendien is het niveau van verhoogde PAIg niet noodzakelijk parallel met de mate van trombocytopenie, sommige patiënten hebben hoge PAIg-waarden, maar het aantal bloedplaatjes is slechts mild Verminderd, PAIg bij verschillende ITP-patiënten kan zich richten op verschillende doelantigenen, waaronder glycoproteïne Ib, IIb / IIIa, fosfolipiden, enz. Sommige van deze doelantigenen zijn gerelateerd aan bloedplaatjesadhesie en aggregatiefuncties. Daarom, naast bloedplaatjesreductie, ITP-patiënten Afwijkingen van de bloedplaatjesfunctie kunnen worden gecombineerd, wat gedeeltelijk kan verklaren waarom sommige patiënten een laag aantal bloedplaatjes hebben, maar zwaardere bloedingen, terwijl sommige patiënten een laag aantal bloedplaatjes hebben maar geen bloedingen.
(5) Diagnostische criteria voor refractaire ITP: buitenlandse normen omvatten over het algemeen ten minste de volgende twee punten: glucocorticoïde therapie is niet effectief en splenectomie is niet effectief. De werkelijke situatie in China is dat patiënten gewoonlijk geen splenectomie krijgen of Miltresectie wordt niet geaccepteerd. Patiënten ontvangen vaak andere immunosuppressiva of andere behandelingen wanneer therapie met glucocorticoïden niet effectief is. Daarom is er bijna geen refractaire ITP in China, maar naast splenectomie, Er zijn veel patiënten die niet effectief zijn in meerdere therapieën, daarom moeten de criteria voor refractaire ITP in China worden geformuleerd op basis van de feitelijke situatie in China.
Differentiële diagnose
Klinisch is het vaak noodzakelijk om de volgende ziekten te identificeren:
(1) Aplastische anemie: gemanifesteerd als koorts, bloedarmoede, bloeden, drie belangrijke symptomen, lever, milt, lymfeklieren, vergelijkbaar met idiopathische trombocytopenische purpura met bloedarmoede, maar in het algemeen bloedarmoede, het totale aantal witte bloedcellen en Het aantal neutrofielen is verminderd, de reticulocyten zijn niet hoog, het beenmerg is rood, de bloedfunctie van het granulosasysteem is verminderd en de megakaryocyten zijn verminderd of extreem moeilijk te vinden.
(2) Acute leukemie: ITP is vooral nodig om leukemie te identificeren zonder toename van witte bloedcellen en kan worden bevestigd door een bloederig uitstrijkje met verschillende stadia van onrijpe witte bloedcellen en beenmergonderzoek.
(3) allergische purpura: voor symmetrische hemorragische huiduitslagpapillen komen de onderste ledematen vaker voor, bloedplaatjes zijn veel, over het algemeen gemakkelijk te identificeren.
(4) lupus erythematosus: vroege manifestaties van trombocytopenische purpura, verdacht van anti-nucleaire antilichamen en lupuscellen (LEC) kunnen helpen identificeren.
(5) Wiskortt-Aldrich-syndroom: naast bloeding en trombocytopenie, gecombineerd met uitgebreid eczeem in het hele lichaam en gemakkelijk te infecteren, verminderde bloedplaatjesadhesie, geen agglutinatiereactie op ADP, adrenaline en collageen, kenmerk verborgen erfelijke ziekte, De incidentie van mannelijke baby's is meer dan één jaar oud.
(6) Evans-syndroom: gekenmerkt door gelijktijdige auto-immune trombocytopenie en hemolytische anemie, de test van Coomb is positief, de toestand is ernstiger, de meeste patiënten zijn effectief door hormoon of splenectomie.
(7) Trombotische trombocytopenische purpura, gezien op elke leeftijd, de fundamentele pathologische veranderingen zijn eosinofiele embolisatie van kleine slagaders, waarvan eerder werd gedacht dat ze bloedplaatjesembolie waren, en bevestigd door fibrine-embolie door fluorescerende antilichaamtest, deze vasculaire schade kan in elke Organen, klinische manifestaties van trombocytopenische bloeding en hemolytische anemie, hepatosplenomegalie, hemolyse is urgenter, koorts en buikpijn, misselijkheid, diarree en zelfs coma, convulsies en andere neurologische symptomen, verhoogde reticulocyten, Nucleaire rode bloedcellen verschijnen in het omringende bloed, serum anti-humane globulinetest is over het algemeen negatief, kan nierdisfunctie vertonen, zoals hematurie, proteïnurie, azotemie, acidose, ernstige prognose, alleen tijdelijke combinatie van bijnierschorshormonen .
(8) secundaire trombocytopenische purpura: ernstige bacteriële infecties en viremie kunnen trombocytopenie, verschillende splenomegalieziekten, beenmerginfecties, chemische en drugsallergieën en vergiftiging veroorzaken (geneesmiddelen kunnen bloedplaatjes direct vernietigen of remmen De functie ervan, of gecombineerd met plasmacomponenten, om antigeencomplexen te vormen, gevolgd door antilichaamproductie en vervolgens allergische reacties door antigeenantilichamen, vernietiging van bloedplaatjes, koude rillingen, koorts, hoofdpijn en braken kan worden gezien aan het begin van allergische reacties, hemolytische bloedarmoede kan gepaard gaan Er is trombocytopenie, moet zorgvuldig worden onderzocht om de oorzaak van identificatie met idiopathische trombocytopenische purpura te achterhalen.
(9) pseudo-trombocytopenie: kan worden gezien bij normale mensen of andere patiënten, de incidentie is 0,09% ~ 0,21%, de patiënt heeft geen klinische tekenen van bloeding, de meest voorkomende bij EDTA-anticoagulantia veroorzaakt door bloedplaatjesaggregatie in vitro (bloedplaatjes, bloedplaatjes en Tussen de witte bloedcellen), de foutieve herkenning van de cytometer, is het mechanisme van het veroorzaken van pseudo-trombocytopenie de aanwezigheid van een EDTA-afhankelijke lectine (meestal IgG) in het plasma van deze personen, in staat tot het herkennen van bloedplaatjesoppervlakantigeen in aanwezigheid van anticoagulatie in vitro. (bijv. GPIIb / IIIa) en / of neutrofiele FcyIII-receptor, die bloedplaatjes-bloedplaatjes of bloedplaatjes-neutrofielenaggregatie veroorzaken, voor die patiënten met klinisch onverklaarbare trombocytopenie, antistolling met citraat Het aantal bloedplaatjes werd geverifieerd onder een microscoop of met een automatische teller van bloedcellen.
(10) Chronische leverziekte gepaard gaand met hypersplenisme: patiënten met leverziekte-manifestaties, splenomegalie, enz. Kunnen worden geïdentificeerd.
(11) Myelodysplastisch syndroom (MDS): sommige patiënten met MDS-RA hebben alleen trombocytopenie als de belangrijkste manifestatie in het vroege stadium. Ze moeten worden onderscheiden van ITP. Beenmergonderzoek toont aan dat veneuze hematopoiese van meerdere hematopoëtische cellen het belangrijkste identificatiepunt is.
(12) Chronische DIC: patiënten hebben vaak bepaalde onderliggende ziekten. Naast trombocytopenie zijn er enkele afwijkingen in DIC-laboratoriumtests (aPTT, PT, fibrinogeen, D-dimeer, enz.), Die niet moeilijk te identificeren zijn met ITP. .
(13) Door geneesmiddelen geïnduceerde trombocytopenie: zoals heparine, quetnidine, antipyretische analgetica, enz. Veroorzaken soms acute trombocytopenie, vaak vanwege de betrokkenheid van immuunmechanismen, door zorgvuldig te vragen naar de geschiedenis van medicatie en de bloedplaatjes na het stoppen van het medicijn kunnen in het algemeen worden vergeleken Snel herstel, kan worden geïdentificeerd met ITP.
