nutritionele megaloblastaire bloedarmoede
Invoering
Inleiding tot voedingsreuze bloedarmoede door erytrocyten Nutritional megaloblastaire bloedarmoede (Nutritional Megaloblastaire bloedarmoede), ook bekend als vegetatieve grote celanemie, komt vaker voor bij zuigelingen en jonge kinderen, vooral binnen de leeftijd van 2 jaar. Het komt vaker voor op het platteland van Noord-China, Noordoost-China en Noordwest-China en is de laatste jaren aanzienlijk verminderd. Vooral door gebrek aan vitamine B12 of foliumzuur. De kenmerken zijn: rode bloedcellen zijn normaler dan normaal, rode bloedcellen zijn duidelijker dan hemoglobinevermindering, granulocyten en trombocytopenie, granulocytkernen verschuiven naar rechts, beenmerg lijkt gigantische rode bloedcellen en andere hematopoëtische kenmerken, en het is effectief door vitamine B12 en foliumzuurbehandeling. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: diarree
Pathogeen
De oorzaak van voedingsmegaloblastaire bloedarmoede
Onvoldoende inname (30%):
Vitamine B12 komt vooral voor in dierenvoeding, met meer lever, nieren en vlees en minder melk. Foliumzuur is rijk aan verse groene bladgroenten, lever en nier. De belangrijkste vereiste voor vitamine B12 is ~ 3 g per dag voor volwassenen en ~ 1 g per dag voor zuigelingen. De fysiologische vereiste van foliumzuur is 75 g per dag voor volwassenen. Zuigelingen zijn dagelijks ~ 20 g. Als u niet op tijd voedingssupplementen of langdurige eclips bij oudere kinderen toevoegt, is dit vatbaar voor vitamine B12 of foliumzuurgebrek.
Absorptie- en gebruiksbarrières (25%):
In de dunne darmresectie van chronische diarree, kan gelokaliseerde ileitis, darmtuberculose, enz. De absorptie van vitamine B12 en foliumzuur, leverziekte, acute infectie, maagzuurreductie of vitamine C-tekort beïnvloeden, het metabolisme of het gebruik van vitamine B12 en foliumzuur beïnvloeden.
Toename van de vraag (25%):
Onvolwassen kinderen, snelle groei tijdens neonatale en kindertijd. De hoeveelheid hematopoietisch materiaal moet relatief toenemen, zoals onvoldoende inname, het is gemakkelijk om te missen. Wanneer de infectie wordt herhaald, neemt de consumptie van vitamine B12-folaat toe, waardoor de hoeveelheid vraag toeneemt en het gemakkelijk is om een tekort te veroorzaken.
Onvoldoende opslag (10%):
De foetus kan door de placenta gaan en vitamine B12-foliumzuur verkrijgen dat in de lever is opgeslagen.Als de zwangere vrouw lijdt aan vitamine B12 of een tekort aan foliumzuur, wordt de pasgeborene minder opgeslagen en is deze vatbaar voor een tekort.
pathogenese
Foliumzuur en vitamine B12 zijn essentieel voor DNA-synthese in de kern.De sleutel tot de proliferatie en deling van cellen is de replicatie en verdubbeling van DNA.Het DNA bestaat uit twee polynucleotideketens en de basiseenheid bestaat uit vier verschillende basen. Een polymeer samengesteld uit nucleotiden, waarvan vier basen adenine, guanine, thymine en cytosine zijn.
Foliumzuur wordt actieve TFA in de lever door de werking van dihydrofolaatreductase. TFA is een co-enzym dat een koolstofgroep in het lichaam overbrengt. Deze groepen zijn afgeleid van het katabolisme van sommige aminozuren en verbindingen zoals mierenzuur, dat aan het molecuul van THFA kan worden gehecht. Het kan worden overgedragen op andere intermediaire metabolieten en deelnemen aan de synthese van belangrijke verbindingen zoals nucleïnezuren, zoals de synthese van purines, de biosynthese van pyrimidines, de omzetting van aminozuren en de vorming en het gebruik van formiaat.
Vitamine B12 is voornamelijk betrokken bij vier belangrijke metabolische reacties in het menselijk lichaam:
1 Inactief gemethyleerd THFA wordt omgezet in actief THFA, waardoor het gebruik van foliumzuur toeneemt.
2 bevorderen foliumzuur in de cel.
3 betrokken bij de productie van deoxythymidine-nucleotiden, blijkt uit het bovenstaande, vitamine B12-deficiëntie wordt veroorzaakt door stoornissen van het foliumzuurmetabolisme, waardoor DNA-synthesestoornissen worden veroorzaakt, dus het veroorzaakt klinische manifestaties en morfologische veranderingen van bloedarmoede, moeilijk te onderscheiden van bloedarmoede veroorzaakt door een tekort aan foliumzuur, Dit verklaart waarom vitamine B12 de bloedarmoede van folaatdeficiëntie kan verbeteren, en een grote hoeveelheid foliumzuur kan de hematologische veranderingen van vitamine B12-tekort veranderen.
4 Vitamine B12 kan het metabolisme bevorderen van vetmetabolieten die betrokken zijn bij de tricarbonzuurcyclus, die verband houdt met de vorming van lipoproteïnen in de myelineschede, waardoor de volledige functie van de centrale en perifere gemyelineerde zenuwvezels behouden blijft. Wanneer vitamine B12 tekort schiet, Zenuwvezellaesies, en dus neuropsychiatrische symptomen, omdat foliumzuur niet deelneemt aan dit metabolisme, de schade aan het zenuwstelsel door vitamine B12-tekort niet kan veranderen, foliumzuur verhoogt het gebruik van vitamine B12 door hematopoietische cellen, het kan de symptomen van het zenuwstelsel verergeren.
Het voorkomen
Nutritional megaloblastaire bloedarmoede preventie
Preventie van deze ziekte moet beginnen met het verbeteren van de voedingsstructuur van de bevolking en het veranderen van leefgewoonten. Voor gevoelige personen moet het bewustzijn van drugspreventie worden verbeterd. De aanbevolen dagelijkse behoefte aan foliumzuur door de WHO is: 40-50 g voor zuigelingen in de maand juni, 120 g gedurende 7-12 maanden, 1 ~ 12g 200g, 13 + 400g, zwangere vrouwen 800g, lactatie 600g, voor de inname van groenten, verwerkingsmethoden moeten worden gepubliceerd en begeleid, vegetarisch dieet moet voorzieningen voor vitaminegehalte bevatten, want de hogere incidentie van plattelandsgebieden moet worden gewijzigd Propaganda en opvoeding van hun leefgewoonten.
Complicatie
Nutritional megaloblastaire bloedarmoede complicaties Complicaties, diarree
IJzergebrek is een veel voorkomende complicatie van deze ziekte, vooral in het effectieve behandelingsproces, als gevolg van verhoogde hematopoietische niveaus, verhoogd ijzerverbruik en "gemengde bloedarmoede."
Symptoom
Nutritional megaloblastaire anemie symptomen vaak voorkomende symptomen ondervoeding vermoeidheid diarree reflex hyperreactiviteit doffe convulsie lymfeklier zwelling tremor
Het begin is langzaam, komt vaker voor bij zuigelingen en jonge kinderen, vooral kinderen jonger dan 2 jaar, foliumzuurgebrek treedt op 4 tot 7 maanden, terwijl vitamine B12-tekort optreedt na 6 maanden, waarvan borstvoeding alleen geen voedingssupplement toevoegt De overgrote meerderheid.
De belangrijkste klinische manifestaties zijn als volgt:
(A) algemene prestaties: meer mollige lichaamsvorm of mild oedeem, haaruitval, vergeling, af en toe huidbloedingen.
(B) bloedarmoede: milde of matige bloedarmoede is goed voor het merendeel, geel gelaat, vermoeidheid, zwakte, veroorzaakt door bloedarmoede veroorzaakt door extramedullaire hematopoietische reactie, en een drielijnsreductieverschijnsel, het gaat vaak gepaard met lever, milt, lymfeklieren.
(3) Symptomen van mentale en neurologische symptomen: trage uitdrukking, lethargie, trage reactie op de buitenwereld, minder huilen of huilen, mentale ontwikkeling en achterwaartse ontwikkeling van beweging, of zelfs achteruit. Als je al mensen hebt herkend, zul je klimmen, enz. Bovendien zijn er nog steeds ongecoördineerde en onvrijwillige bewegingen, ledematen, hoofd, tong en zelfs tremoren in het hele lichaam, verhoogde spierspanning, hyperreflexie, positief sputum, ondiepe reflexen verdwenen en zelfs convulsies.
(D) spijsverteringsstelsel symptomen: verlies van eetlust, glossitis, sublinguale zweren, diarree enzovoort.
Onderzoeken
Onderzoek van voedingsreuze bloedarmoede door erytrocyten
(1) Bloedbeeld
Bloedarmoede is ernstiger, rode bloedcelreductie is lager dan hemoglobine, MCV en MCH> normaal, MCHC is normaal; rode bloedcellen zijn licht ongelijk in grootte, groter in groter, donkerder van kleur, minder zichtbaar in centraal bleek gebied, gemeenschappelijke ovale rode bloedcellen; Het aantal reticulocyten is vaak lager dan normaal. Het totale aantal witte bloedcellen is iets lager of normaal, de lymfocyten zijn relatief toegenomen, de granulocyten zijn verminderd, de cellichamen zijn groot, de nucleaire chromatine is los en de kern is naar rechts verschoven Macronucleaire neutrofielen worden gezien. Het aantal bloedplaatjes kan in ernstige gevallen worden verminderd.
(2) beenmergolifant
Het aantal cellen met kern kan enigszins worden verhoogd, genormaliseerd of verminderd. De jonge rode bloedcellen in elk stadium zijn gigantisch en jong, zoals de originele rode en vroege rode bloedcellen, het is meer diagnostisch. De classificatie van witte bloedcellen is meestal dicht bij normaal en lymfocyten kunnen soms relatief toenemen. Reuze neutrofielen, gigantische laat-jonge of gigantische staafvormige neutrofielen kunnen in neutrofielen voorkomen. In ernstige gevallen kan het aantal megakaryocyten worden verminderd en wordt de morfologie ook gewijzigd.
(3) Speciale test
1 bepaling van vitamine B12-serum. Het kan worden verminderd in vitamine B12, foliumzuur en ijzertekort.
2 Vitamine B12-absorptietest, zoals slechte absorptie, de uitscheiding van de met isotoop gelabelde vitamine B12 in de urine is verminderd.
3 histidine-tolerantietest (formiminoglutaminezuur-test), na de omzetting van histidine in N-iminomethylglutamaat (FIGLU) in vivo, is tetrahydrofolzuur vereist om verder af te breken in glutaminezuur. Als de patiënt een histidinelading krijgt vanwege een tekort aan foliumzuur, wordt FIGLU opgehoopt en neemt de hoeveelheid urine toe. Naast valse positieven en valse negatieven is deze test echter positief in afwezigheid van foliumzuur en vitamine B12.
4 serumfolaatbepaling, methodologie is nog steeds onstabiel.
5 erytrocyt interne folaatbepaling, momenteel als betrouwbaarder beschouwd.
Serum vitamine B12-gehalte verlaagd, rode bloedcel of serum foliumzuurgehalte is normaal of verhoogd, wat duidt op vitamine B12-tekort; serum vitamine B12-gehalte is normaal, rode bloedcel of serum foliumzuurgehalte is verlaagd, wat duidt op folaatdeficiëntie; de bovengenoemde vermindering is te zien in vitamine B12 En / of foliumzuurgebrek.
Diagnose
Diagnose en diagnose van nutritionele megaloblastaire bloedarmoede
diagnose
Na diagnose van deze ziekte is het het beste om duidelijk te zijn dat vitamine B12-tekort of foliumzuurdeficiëntie, als de bovenstaande speciale test niet kan worden uitgevoerd, een therapeutische diagnose kan zijn, patiënten mogen geen duidelijke infectie hebben, geen kwaadaardige ziekte in de nier, geen folaat Hoog voedsel zoals vlees, ingewanden, verse groene bladeren of gele bladgroenten en sap, dagelijkse vitamine B121 ~ 5g intramusculaire injectie of foliumzuur 50 ~ 100g oraal, zoals de toepassing van een van de bovengenoemde vitamines, reticulocyten stijgen snel, dat moet bewijzen Voor het ontbreken van deze stof.
Kinderen met nutritionele megaloblastaire bloedarmoede worden het meest waarschijnlijk verward met nutritionele gemengde bloedarmoede met duidelijke neurologische symptomen.In nutritionele gemengde bloedarmoede is de grootte van de rode bloedcellen heel anders en is het centrale rode gebied van rode bloedcellen vergroot. Tegelijkertijd zijn er macroscopische veranderingen van jonge rode bloedcellen en granulocyten en onvoldoende hemoglobinevorming door ijzertekort in jonge rode bloedcellen.
Differentiële diagnose
(1) Hersenhypoplasie: meer ontwikkeling dan postnatale ontwikkeling, naast neurologische symptomen, is er nog steeds mentale retardatie, geen bloedarmoede, geen verbetering van neurologische symptomen na behandeling met vitamine B12.
(B) chronische leverziekte megaloblastaire anemie, als gevolg van chronische leverziekte, kan vitamine B12 en foliumzuurmetabolisme en opslagstoornissen hebben, zoals bloedarmoede, vaak gepaard met chronische leverschade, lever, miltvergroting en portale hypertensie , ascites, enz.
(3) Rode bloedfase van erythroleukemie: er zijn rode bloedcellen in het bloed aanwezig en de behandeling en nabehandeling verschillen van de voedingsreus erytrocyt bloedarmoede.
