histiocytose
Invoering
Inleiding tot histiocytose Histiocytose (proliferatie van reticulocyten of reticuloendotheliose) verwijst naar een groep ziekten waarbij histiocytaire of pseudotumorale hyperplasie van histiocyten niet kunnen worden geclassificeerd als kwaadaardig lymfoom, in het algemeen inclusief bot-eosinofiel granuloom, Xanthomatosis en maligne proliferatie van reticulocyten bij kinderen. De drie moeten worden beschouwd als een chronisch en acuut proces van dezelfde laesie, met tussenliggende en tussenliggende typen. Vanwege verschillende ontwikkelingsstadia kan de laesie een of meerdere zijn en zich binnen of buiten het bot bevinden. Weefselcelproliferatieve aandoeningen, inclusief alle varianten daarvan, zijn een systemische aandoening. Dit soort uitvoeringen zijn niet zozeer een ziekte, maar eerder een syndroom. Hoewel ze van elkaar verschillen, zijn de grenzen niet erg duidelijk. Veel auteurs in binnen- en buitenland hebben gemeld dat eosinofiel granuloom een gele tumor is geworden. Histiocytose kan worden onderverdeeld in enkele en meerdere. De eerste is bot-eosinofiel granuloom en de laatste is verdeeld in een chronisch type (met of zonder geel lipoom) en een acuut type (kinderen met maligne reticulocytenproliferatie) met een intermediair type (overgangstype). Sommige auteurs verdelen proliferatieve weefselaandoeningen in gelokaliseerde en diffuse types, de eerste komt voor bij oudere kinderen en volwassenen en de laatste vaker bij zuigelingen. Eosinofiel granuloom komt vaker voor bij mannelijke patiënten.De gemeenschappelijke leeftijd van aanvang is 1 tot 15 jaar oud, vooral tussen 5 en 10 jaar oud. Het kan echter ook op volwassen leeftijd voorkomen.Eosinofiel granuloom komt meestal voor in de ribben en onderkaken bij mensen ouder dan 20 jaar en komt voor in de schedel op de leeftijd van 20 jaar. Komt voor in de wervelkolom is zeldzaam. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: obstructief emfyseem
Pathogeen
Oorzaken van histiocytose
Hyperplasie van reticulaire cellen (40%):
De belangrijkste pathologische veranderingen van het eosinofiele granuloom van de wervels zijn de proliferatie van uitgebreide reticulaire weefselcellen, met variërende eosinofielen, verschillende ontstekingscellen, en multinucleaire gigantische cellen, waarvan sommige kunnen worden omgezet in schuimcellen. En hemocytische cellen die hemosiderine of celresten bevatten, kleine bloedvaten kunnen celluloseachtige necrose, geavanceerde fibrose, grote, ovale, tandwiel- of niervormige weefselkernen hebben, vaak samengevoegd tot een stapel of strook.
Histiocytose (30%):
De belangrijkste laesie van xanthomatosis is histiocytose, die te zien is in reticulocyten, schuimcellen en gigantische cellen van het Touton-type. Schuimcellen worden ook gele cellen genoemd, hebben aciculaire cholesterolkristallen, eosinofielen zijn niet duidelijk en sommige delen hebben granulatieweefsel. Slechte differentiatie, er kan een klein aantal nucleaire deling zijn, weefselcellen worden vervangen door fibroblasten, waardoor bindweefsel wordt gevormd, sommige tussen schuimcellen, in plaats van granulatieweefsel.
Bij dezelfde patiënt, dezelfde laesie op verschillende tijdstippen, kan de pathologie verschillen, zoals het begin van het eosinofiele weefselcelgranuloma, maar na een paar jaar kan het worden omgezet in een schuimcelgebaseerd lipidehoudend granuloom Daarom is het niet mogelijk om de diagnose xanthomatosis alleen te bevestigen op basis van de aanwezigheid of afwezigheid van schuimcellen. Zelfs bij proliferatie van reticulocyten bij kinderen kunnen schuimcellen af en toe worden gezien, maar het is zeldzaam omdat de laesies zich minder dan snel ontwikkelen.
Weefselcelproliferatie (20%):
De long begint interstitiële granuloma te zijn en vervolgens dringen de weefselcellen de kleine slagaders en het distale uiteinde van de bronchiolen binnen, er treedt obstructief emfyseem op, cysten en blaasjes worden gevormd en scheuren en er zijn veel eosinofielen in het interstitiële granuloom. , infiltreren neutrofielen en lymfocyten.
Het voorkomen
Preventie van proliferatie van weefselcellen
Er zijn geen speciale preventieve maatregelen voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege behandeling zijn de sleutel om deze ziekte te voorkomen.
Complicatie
Histiocytose complicaties Complicaties obstructief emfyseem
Begeleid door schedel, rib laesies, lokale knobbels, tederheid, obstructief emfyseem, pathologische fracturen en misvormingen; met femorale laesies, veel claudicatio, primaire eosinofiele granuloma van de wervels kan het ruggenmerg onderdrukken Veroorzaakt verlegenheid.
Symptoom
Symptomen van histiocytose algemene symptomen, verlies van eetlust, granuloom, urinedesintegratie, lymfadenopathie, bacteriële infectie, hepatosplenomegalie
Enkelvoudig of meervoudig eosinofiel granuloom met minder systemische symptomen, de eerste symptomen zijn pijn, vergezeld van schedel, rib laesies, lokale knobbels, gevoeligheid, pathologische fracturen en misvormingen; met femorale laesies, veel ledematen Over het algemeen worden meerdere laesies achter elkaar gevonden Patiënten kunnen systemische symptomen hebben zoals koorts, verlies van eetlust, gewichtsverlies en kunnen ook worden geassocieerd met hilarische laesies. Primair eosinofiel granuloma van de wervel kan compressie van het ruggenmerg veroorzaken en xanthomatosis heeft meestal Drie typische symptomen, namelijk schedeldefect, uitsteeksel van de oogbol en diabetes insipidus, zijn voornamelijk meerdere schedellaesies. Het voorhoofd en het pariëtale bot zijn de meest voorkomende, en de occipitale en occipitale botten zijn de tweede. Ze hebben meestal slechts één en hebben zelden drie typische symptomen tegelijkertijd. Naast de bovengenoemde klinische veranderingen kunnen er ook ontwikkelingsstoornissen zijn, lever, splenomegalie, huiduitslag, pigmentatie en tandvleeszweren.Het tandvlees wordt geleidelijk omgeven door granulatieweefsel en de cysten worden omringd door enkele cystische of polycystische vernietiging. Chronische tandvleeszweren die tanden hebben losgemaakt en klinisch niet zijn genezen, kunnen een van de vroege tekenen van ontsteking zijn.
De incidentie van kwaadaardige reticulocytenproliferatie bij zuigelingen is jonger dan 3 jaar, klinische manifestaties van koorts, otitis media, terugkerende bacteriële infectie, bloedarmoede en bloeding, bovendien hepatosplenomegalie, uitgebreide pijnloze perifere lymfadenopathie, oplossing Botveranderingen en seborrheic eczeem.
Onderzoeken
Onderzoek van histiocytose
Eosinofiel granuloom bevindt zich in de schedel.Het wordt meestal gekenmerkt door osteolytische vernietiging van de binnenste en buitenste platen.De botten worden uitgegraven en er is geen verharding of periostale reactie rondom. Het wordt een kaartschedel genoemd.
Vanwege de pathologische fractuur van de wervelkolom wordt het wervellichaam gedeeltelijk samengedrukt in een wigvormige wervel. Na compressie blijft alleen de bovenste en onderste marginale cortex over. De hoogte van het wervellichaam wordt verminderd, maar het verspreidt zich niet in de horizontale richting. De bovenste en onderste tussenwervelruimten blijven onveranderd. Spontane fusie treedt op, af en toe kan een weke delen fusiforme massa in de paravertebrale verschijnen, de dichtheid van de aangetaste wervel wordt verhoogd en deze is schijfvormig. Daarom wordt de typische röntgenfoto van de eosinofiele granuloma van de wervel in het algemeen beschreven als een platte wervel, een schedelwervelkraakbeenziekte.
Voor röntgenfilms met platte wervels moet men voorzichtig zijn bij het diagnosticeren van bot-eosinofiel granuloom, dat geschikt is voor de volgende criteria:
(1) Het betreft slechts één wervellichaam.
(2) De bovenste en onderste wervels van de aangedane wervel zijn normaal.
(3) De dichtheid van het gecomprimeerde wervellichaam is consistent, de röntgenfoto van de long lijkt bronchitis of bronchiectasis te zijn, de diffuse reticulaire knobbeltjes infiltreren in de long en de dicht strookvormige straling van het hol naar de periferie, en er zijn diffuse klauwen. In ernstige gevallen is het honingraatvormig en de hilar is vergroot en dicht.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van histiocytose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Moet worden onderscheiden van kwaadaardig lymfoom:
1. Klinisch hebben typische patiënten pijnloze progressieve oppervlakkige lymfadenopathie; atypische patiënten hebben voornamelijk diepe lymfadenopathie, koorts is onregelmatige, aanhoudende of periodieke koorts; vaak gepaard met lymfeklieren Andere delen, zoals amandelen, nasofarynx, maagdarmkanaal, botten, huid, nieren of zenuwen en andere symptomen, de meeste patiënten hebben verschillende gradaties van systemische symptomen, zoals vermoeidheid, verlies van lichaamsgewicht, nachtelijk zweten, spontaan zweten, Jeukende huid, gewichtsverlies, progressieve bloedarmoede, enz., Gezwollen lymfeklieren, kwaliteit zoals hard rubber, vroege niet-klevende, late verklevingen in blokken, treden meestal op aan beide zijden van de nek, gevolgd door onderarm en lies, diepe lymfeklieren kunnen ook worden gezwollen Groot, zoals betrokken mediastinum en thoracaal lymfoïde weefsel, kan mediastinum tumorsyndroom, longinfiltratie, atelectasis, secundaire longinfectie en pleurale effusie veroorzaken, enz., Sommige patiënten met hepatosplenomegalie als het eerste symptoom, en sommige zijn Buikpijn, buikmassa is het belangrijkste symptoom.Met de primaire en invasieve delen van kwaadaardig lymfoom, zijn er overeenkomstige symptomen en tekenen.
2. Pathologisch onderzoek en vroege gezwollen lymfeklierbiopsie, pathologische biopsie kan meestal worden gediagnosticeerd door te typen.
3. Beenmergonderzoek is bevorderlijk voor diagnose en stadiëring.
4. X-stralen, CT, M-lay, echografie en 67Ga-scan, onderste ledematen lymfografie, radionuclide botscan, leverbiopsie, etc., dragen bij aan klinische stadiëring.
