Behcet-syndroom

Invoering

Inleiding tot het Baisai-syndroom De ziekte van Behcet is nauw verwant met recidiverende orale ulcera en recidiverende aften kunnen voorkomen bij 90% -100% van de patiënten. Het dringt echter niet alleen de ogen, mond en geslachtsorganen binnen, maar vasculaire ontstekingsziekten die meerdere systemen in het lichaam kunnen aantasten, behalve dat het tijdstip van optreden van verschillende systeem- en orgaanlaesies verschillend is. Sommige patiënten hebben eerst laesies van 1-2 soorten organen, en later zijn er laesies van andere organen, wat het moeilijk maakt om te diagnosticeren. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,2% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hemoptyse

Pathogeen

Oorzaak van het syndroom van Behcet

De oorzaak van de ziekte van Behcet is nog niet duidelijk. Sommige mensen denken dat het wordt veroorzaakt door een virale infectie of allergische reactie op infectieuze factoren, maar het is niet volledig bewezen. Onlangs zijn er veel onderzoeken in de immunologie geweest, en er is gevonden dat sommige patiënten verhoogde serumimmunoglobulinen en immuuncomplexen hebben en verschillende antilichamen hebben, zoals anti-orale mucosale antilichamen en anti-arteriële wandantilichamen. Daarom denken sommige mensen dat deze ziekte enkele factoren kan zijn, waaronder een auto-immuunziekte die door het virus wordt veroorzaakt.

Het voorkomen

Preventie van Behcet-syndroom

De ziekte is terugkerende en progressieve ontwikkeling al 40 jaar en longvasculitis veroorzaakt door hemoptysis of laesies van het centrale zenuwstelsel hebben een slechte prognose.

Complicatie

Het syndroom van Behcet complicaties Complicaties hemoptyse

Gebleken is dat de ziekte ook veel organen binnendringt, waardoor aandacht wordt besteed aan de complicaties ervan, in de eerste plaats huidcomplicaties, bijna alle patiënten hebben nodulair erytheem, folliculitis, huiduitslag of pustuleuze huiduitslag, maar ook gelijktijdig Niet-specifieke allergische reactie van de huid: als een steriele naald wordt gebruikt om de gesteriliseerde huid te penetreren, wordt deze gekenmerkt door knobbeltjes, verharding, papels of kleine puistjes. Andere complicaties zijn niet hoog, maar ze zijn allemaal "fatale verwondingen", zoals een hart. Allergische kleine vasculitis van het vaatstelsel, superieur vena cava-syndroom, endarteritis, regurgitatie van de aorta, perifeer aneurysma, enz .; hersenstamsyndroom van het zenuwstelsel, terugkerende paroxysmale hoofdpijn, enz .; gastro-intestinaal systeem Mucosale ulcera, perforatie, proliferatie, enz .; hyperthermie-achtige manifestaties; ledemaatschaal gewrichtsreuma-achtige pijn; grote hemoptyse van de luchtwegen, longvasculitis, enz., Zolang deze complicaties beschikbaar zijn, kan de patiënt nodig zijn Het leven, dus wees minachtend.

Symptoom

Symptomen van het syndroom van Behcet Vaak voorkomende symptomen Roodheid, buikpijn, erythemateuze uitslag, diarree, herhaalde geslachtszweren, acne-achtige uitslag, ataxie

Belangrijkste symptomen: Compleet type: 4 hoofdpersonen in het klinische proces

1. Oraal slijmvlies buikaften onvolledig type: 3 hoofdtekens of typische oogsymptomen plus 1 hoofdteken

2. Vermoedelijke huidsymptomen: er verschijnen 2 belangrijke symptomen in het klinisch beloop

(1) Nodulaire erythemateuze uitslag is alleen mogelijk: herhaalde grote afleveringen

(2) Subcutane tromboflebitis

(3) Haarzakjesachtige acne-achtige uitslag

(4) Positieve huidacupunctuurtest

3. Oogsymptomen

(1) iridocyclitis

(2) Retinale choroiditis

(3) Secundaire laesies van de eerste twee

4. Vulvaire laesies

(1) mannelijke scrotum aftezweer

(2) vrouwelijke grootte schaamlippen vaginawand pijnzweer

Secundaire voorwaarde:

Reumatoïde artritis

2. Gastro-intestinale symptomen, zoals meerdere zweren in het ileocecale gebied

3. Epididymitis

4. Symptomen van het vaatstelsel, zoals occlusieve tromboflebitis, arteriële occlusie, aneurysma, enz.

5. Zenuwstelsel symptomen

1. Herhaalde aften worden waargenomen door de arts of de patiënt zal zeker klagen over aften of herpeszweren, driemaal herhaald in 1 jaar.

2. Herhaalde geslachtszweren worden waargenomen door de arts of de patiënt bevestigt dat de geslachtsdelen aften of krampen hebben, vooral mannen.

3. Oogziekte uveïtis (voor en / of na), cellen zichtbaar in het glasvocht tijdens spleetlamponderzoek, retinale vasculitis.

4. Huidletsels knobbeltjes erythemateuze laesies, pseudo folliculitis, etterende papels, acne-achtige uitslag (niet gezien met prednison).

5. Acupunctuurtest positief met steriele 20 kleine naald, schuin in de doornhuid, na 24 tot 48 uur beoordeelde de arts de resultaten.

Iedereen met herhaalde zweren en meer dan 2 van de resterende 4 kan de ziekte diagnosticeren.

Andere symptomen die nauw verband houden met de ziekte en bevorderlijk zijn voor de diagnose van deze ziekte omvatten gewrichtspijn (artritis), subcutane embolische flebitis, diepe veneuze trombose, arteriële embolie en / of aneurysma, centrale neuropathie, spijsverteringszweer en epididymis Yan en familiegeschiedenis.

Hoofdzakelijk gemanifesteerd als zweren in de mond, genitale zweren en oculaire mucositis (triade), kan huidbeschadiging (viervoudig) hebben, kan ook organen van andere systemen binnendringen.

Ten eerste, orale zweren

De zweer heeft veel duidelijke randen en pijnen.Het bevindt zich op de lippen, tandvlees, tong of buccale slijmvliezen. De zweer is rond of ovaal. Het oppervlak heeft witte of gele pseudomembraan. Het is vaak meervoudig, meestal genezen na 1-2 weken, maar terugkerend. Sommige patiënten hebben aanhoudende zweren die de eetlust beïnvloeden, en bijna alle patiënten hebben zweren in de mond.

Ten tweede, genitale zweer

De meeste komen voor in de scrotum, eikel, vrouwelijke schaamlippen, vaginale wand, en zelfs de baarmoederhals, urethra, zweermorfologie en orale zweren, maar herhaald lijkt niet op orale zweren, lichamelijk onderzoek kan worden gezien na de vulva-zweer of het genezende litteken.

Ten derde, oogontsteking

Vroege manifestaties van conjunctivitis, iridocyclitis, late voorkameremfyseem, oculaire uveïtis, conjunctiva, corneale en retinale bloeding, oculaire ontsteking is het eerste symptoom van de ziekte, en vaker in mondzweren gedurende meerdere jaren Na het optreden, gemanifesteerd als oog- en periorbitale pijn, fotofobie, maar ook pupilvervorming, zij- of bilateraal zicht is aangetast, is deze ziekte de belangrijkste oorzaak van blindheid in Japan, kan bloeding worden gezien in de fundus, arterioveneuze occlusie, optische atrofie.

Ten vierde, huidsymptomen

Meestal nodulair erytheem en polymorf erytheem, folliculitis, acne-achtige uitslag en huidallergie, acupunctuurtest (Pathergytest), met een naald van 20 of kleiner, penetreren de huid onder steriele omstandigheden, 24 tot 48 uur later Puisten of folliculitis verschijnen in het doorboorde gebied, perifere blozen is positief, het positieve percentage bij patiënten in Japan en Turkije is 90% en bij Chinese patiënten is 62,2% De test is zeer specifiek en zelden positief bij andere ziekten of normale mensen. .

Ten vijfde, gezamenlijke prestaties

50% tot 60% van de patiënten klagen over gewrichtspijn, acute of chronische synovitis kan optreden, maar zwelling van gewrichten en botvernietiging zijn zeldzaam en de grote gewrichten van de ledematen, vooral het kniegewricht, worden het meest getroffen.

Zesde prestatie van het centrale zenuwstelsel

10% tot 18% van de patiënten met schade aan het centrale zenuwstelsel, kan hoofdpijn, nekstijfheid, meningitis, epilepsie, zacht gehemelte, sensorische en dyskinesie, cerebellaire ataxie, hersenzenuwbeschadiging en verschillende psychiatrische symptomen, centrale zenuwstelsel hebben Vaker lijden geeft aan dat de aandoening ernstig is en de prognose slecht.

Zeven, intraveneuze en arteritis

Bijna verschillende delen van de grote, middelgrote en kleine slagaders en aders kunnen worden aangetast, maar vaker voorkomend zijn embolie flebitis van de onderste ledematen, spataderen zijn niet ongewoon, vaak bovenste en onderste vena cava obstructie, betrokkenheid van de arteriën is voornamelijk arteriële occlusie en aneurysma, en Veroorzaakt door vingernecrose, geen pols, aneurysmascheuring, enz., Betrokkenheid van de longslagader veroorzaakt door pulmonale hypertensie.

Acht, gastro-intestinale prestaties

Darmzweren komen vaker voor in ileocecale gebieden, maar ook in andere gebieden, waaronder buikpijn, diarree, bloeding, perforatie, darmfistels en darmvernauwing.

Negen, andere

Er kan sub-testosteritis zijn, longparenchym kan voorkomen in de longen; focale nefritis kan optreden in de nier, verschillende gevallen van leukemie zijn gemeld in het land en 2 gevallen hebben kwaadaardige histiocytose, wat een kwaadaardige ontwikkeling van de ziekte is. Het is nog steeds de manifestatie van het syndroom van Behcet veroorzaakt door deze kwaadaardige ziekten of de combinatie van de twee ziekten moet nog verder worden bestudeerd.

Onderzoeken

Onderzoek van het syndroom van Behcet

Tijdens de actieve periode van de ziekte namen de "bezinkingssnelheid van erytrocyten", mucine, siaalzuur, alfa, globuline toe, sommige patiënten waren positief voor ceruloplasmine en enkele gevallen waren positief voor koude globuline. De microcirculatie van de punt van de tong laat zien dat de tepel tepel atrofie is.Dit punt heeft de waarde van hulpdiagnose.Het kan worden gecontroleerd op de pathogenese van de organen, zoals elektrocardiogram, electroencefalogram, CSF, CT, MRI, röntgenfilm, gastroscoop en colonoscopie. , angiografie, Doppler-echografie, enz.

Diagnose

Diagnostische identificatie

De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.

Differentiële diagnose

1, acute vrouwelijke vaginale zweer

Voor acute pijnlijke zweren die voorkomen bij vrouwelijke yin, komen ongehuwde vrouwen vaker voor. Er zijn drie soorten zweren: gangreen, seksueel overdraagbare aandoeningen, miliaire, gangreen en hoge koorts. Systemische symptomen, kwaadaardig en miliair Symptomen, subjectieve symptomen van zweren zijn brandend en pijn, kunnen worden geassocieerd met onderste extremiteiten knobbeltjes erytheem en zweren in de mond, dus sommige mensen denken dat het de vrouwelijke genitale manifestatie van zelfonderdrukking is, het verloop van de ziekte is meestal enkele weken, vaak herhaling.

De ziekte heeft geen geschiedenis van geslachtsgemeenschap, zweerpijn, zachte en herhaalde aanvallen kunnen worden onderscheiden van seksueel overdraagbare aandoeningen zoals hard chancre en soft chancre.

2, genitale herpes

Mannelijke herpes komt voor in de penis, eikel, coronale sulcus, enz., Waarbij zelden het scrotum betrokken is, vrouwen komen vaak voor in de schaamlippen, clitoris, perianale en vaginale en zelfs de baarmoederhals, vaak met een branderig gevoel, clustering van kleine bloedzuigers snel, scheurerosie na een paar dagen Het vormt een oppervlakkige zweer, de basis is zacht, de loop is kort en het is gemakkelijk om terug te vallen Zwangere vrouwen met genitale herpes kunnen gemakkelijk leiden tot een miskraam, vroeggeboorte en kunnen ook pasgeborenen infecteren.

Deze ziekte vormt een pijnlijke plek na herpes, zachte, korte loop en andere kenmerken kunnen worden onderscheiden van de ziekte van Behcet, hard chancre, acute vrouwelijke yin-zweer.

3, zachte squat

De ziekte is een van seksueel overdraagbare aandoeningen, veroorzaakt door Haemophilus ducrei, meerdere pijnlijke zachte zweren in het genitale gebied, ronde of ovale, onregelmatige randen kunnen gekarteld zijn, ongelijk basaal oppervlak, lichtgele purulente afscheiding op het oppervlak Dingen, gemakkelijk te bloeden.

4, harde squat

Het wordt gekenmerkt door een enkele of een paar pijnloze harde zweren in het genitale gebied, geen etterende, heldere en opgeruimde randen, gezwollen lymfeklieren in de buurt, genezing in 2-3 weken, komt meestal voor in mannelijke eikel, coronaire sulcus, penis, vrouwelijke schaamlippen, vagina Enz. Lippen, tong, anus, vingers zijn ook goede delen.

heeft dit artikel jou geholpen?

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.