Ziekte van Behcet
Invoering
Inleiding tot Behcet De ziekte van Behcet (BD) is een systemische, chronische, vasculaire ontstekingsziekte.De belangrijkste klinische manifestaties zijn terugkerende orale zweren, genitale zweren, oftalmie en huidbeschadiging. Het kan ook betrekking hebben op bloedvaten, zenuwstelsel en spijsvertering. De meeste patiënten met een kanaal, gewricht, long, nier, epididymis en andere organen hebben een goede prognose De prognose van de ogen, het centrale zenuwstelsel en de grote bloedvaten is slecht, wat goed is voor jonge mannelijke volwassenen. De ziekte is verdeeld in vasculair type, neurologisch type, gastro-intestinaal type, enz. Volgens de systemische schade van zijn interne organen. Vasculair type verwijst naar grote en middelgrote slagaders, en die met veneuze betrokkenheid; neurologisch verwijst naar die met centrale of perifere zenuwbetrokkenheid; gastro-intestinale type verwijst naar gastro-intestinale ulcera, bloeding, perforatie, enz. De ziekte van Behcet (ziekte van Behcet, ziekte van Behcet), ook bekend als Behcetsyndrome, of oog-mond-genitaal of Behce-syndroom, is hetzelfde als de Chinese geneeskunde. Het werd gemeld in 1937 door de Turkse dermatoloog Behcet. De ziekte van Behcet dringt niet alleen de ogen, mond en geslachtsorganen binnen, maar veroorzaakt ook vasculaire ontstekingsziekten waarbij meerdere systemen in het hele lichaam betrokken zijn, behalve dat het tijdstip van optreden van verschillende systeem- en orgaanlaesies verschillend is. Sommige patiënten hebben eerst laesies van 1-2 soorten organen, en later zijn er laesies van andere organen, wat het moeilijk maakt om te diagnosticeren. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,2% Gevoelige mensen: goed voor mannen en jonge volwassenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: erytheem, hoofdpijn
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte van Behcet
Infectie (30%):
1. Virus: Vroege detectie van het virus als oorzaak, na epidemiologie, weefselkweek, serologie, inenting van dieren, immunofluorescentie en elektronenmicroscopie, enz. Zijn niet verder bevestigd, het verfrapport gelooft dat de ziekte kan worden geassocieerd met lentivirusinfectie Veroorzaakt door auto-immuunafwijkingen; in sommige rapporten is bewijs gevonden van de relatie tussen HSV-1 en de ziekte, zoals bewijs van de relatie tussen anti-HSV-1 en de ziekte in het bloed van de patiënt, zoals de anti-HSV-1 antilichaamtiter van de patiënt Hoge HSV-1 beïnvloedt CD4-lymfocyten en veroorzaakt immuunafwijkingen, en HSV-1 heeft DNA dat homoloog is aan lymfocyten van de perifere bloed van de ziekte.
2. Streptococcus: omdat sommige patiënten vaak tonsillitis, faryngitis en parodontitis ontwikkelen, wordt aangenomen dat de ziekte verband houdt met de bacteriën in deze laesies. Uit het onderzoek bleek dat de anti-streptococcus antilichaamtiter in het serum van de patiënt toenam; uit de mond van de patiënt Van de geïsoleerde stammen is streptococcus het meest nauw verwant, en vooral S. sanguinis, de intradermale test en de remmingstest van macrofaagmigratie kunnen positieve resultaten behalen; streptococcus 65 De -KDa-hitteschok-eiwittest kan overgevoeligheid van de huid en systemische symptomen veroorzaken. Deze onderzoeken werden voornamelijk uitgevoerd door Japanse wetenschappers. Hoewel ze als een belangrijke rol in de pathogenese worden beschouwd, zijn er geen consistente conclusies getrokken.
3. Tuberculose: sinds 1964 zijn er gevallen gemeld van tuberculose-infectie in China, dat wil zeggen tuberculose, zoals tuberculose, lymfatische tuberculose, enz., Kan oud zijn na de eerste schade van de ziekte van Behct. Seksuele laesies, maar actieve laesies, de meeste OT-onderzoeken zijn sterk positief; behandeling met geneesmiddelen tegen tuberculose heeft niet alleen een significant effect op de primaire laesies om de schade veroorzaakt door de ziekte van Behcet te verbeteren, het wordt beschouwd als een allergische manifestatie van tuberculose, tuberculose Het 65-KDa hitteschokeiwit van bacteriën is ook betrokken bij het optreden van deze ziekte.
Spoorelementen (30%):
Een paar rapporten hebben aangetoond dat patiënten met pathologische weefsels zoals vasculaire endotheelcellen, macrofagen, sural zenuwen en waterige humor, serum en neutrofielen verhoogde niveaus van verschillende sporenelementen hebben, en meer zijn organisch chloor, organische fosfor en koperionen. De laatste is de hoogste, die kan worden veroorzaakt door beroepsmatige of omgevingsfactoren.
Genetische factoren (20%):
De ziekte heeft een regionale morbiditeit, zoals gebruikelijker in de mediterrane kustlanden; er zijn bloedige familiale gevallen, te zien in 2, 3 of 4 generaties, en de incidentie is meer mannelijk, HLA-B5 (+) is immuun erfelijk Het positieve percentage van de marker is 67% -88%, wat aangeeft dat de pathogenese verband houdt met HLA-B5, maar ook met HLA-D, in het bijzonder HLA-DR.Het gevoeligheidsgen van de ziekte Behcet bevindt zich op de 6-arm van chromosoom, in HLA. Tussen -B- en TNF-bètaplaatsen kan dit richting geven aan toekomstig onderzoek naar gentherapie.De ziekte van Behcet heeft geen genetisch patroon en kan recessief worden geërfd door het systeem.
Immuunafwijking (10%):
Anti-orale mucosale antilichamen en anti-arteriële wandantilichamen zijn aanwezig in het serum van de patiënten; bovendien zijn er complexen in het serum, die tot 60% positief zijn en gerelateerd zijn aan de ziekteactiviteit; naast IgG zijn IgT en IgM licht verhoogd, soms IgE Hoogte; DIF-onderzoek onthulde IgG, IgA, CIC en C3 in de vaatwand, vooral in de venuswand. In vitro waren de waarden voor de lymfocyttransformatie van deze patiënten over het algemeen laag en was de DNCB-huidtest overwegend negatief, T-cel en TH-celwaarden worden verlaagd; infiltrerende cellen in nodulaire erytheemachtige laesies zijn voornamelijk T-cellen, vooral TH- en NK-cellen, terwijl infiltrerende cellen in het oogweefsel voornamelijk CD4-lymfocyten en macrofagen zijn, weinig B-cellen en NK-cellen, deze CD4-lymfocyten en macrofagen zijn HLA-DR (+), de bovenstaande feiten geven aan dat de ziekte vaak humorale immuniteit en cellulaire immuniteit heeft, maar over het algemeen de neiging hebben te geloven dat cellulaire immuunafwijkingen nauwer verwant zijn aan de ziekte.
Geslachtshormonen (5%):
Geslachtshormonen zoals testosteron, progesteron, estradiol, luteïniserend hormoon, follikelstimulerend hormoon en hypofyse prolactine werden gemeten bij 21 mannelijke en pre-ovulatoire vrouwen Statistische analyse van mannelijke testosteron- en vrouwelijke progesteronwaarden vergeleken met de controlegroep Laag, de p-waarde was <0,01 en 0,05, de rest was in het normale bereik; 14 gevallen van pre-regulerende vrouwen met PGF-2d werden gemeten, de gemiddelde waarde was ongeveer 2 keer lager dan de controlegroep (p <0,001).
Overig (5%):
Hoewel de etiologie van deze ziekte niet duidelijk is, houdt de pathogenese verband met immuunafwijkingen Tijdens het proces van immuunregulatie en ontsteking kunnen veranderingen in cellulaire componenten en verschillende geproduceerde actieve stoffen, zoals plasmineremmers, plasmine oplossen. Fibrineactiviteit is verminderd en fibrinogeengehalte is verhoogd en neutrofielenchemotaxis is verbeterd; tumornecrosefactor (TNF-beta), IL-2 en IL-6 worden geproduceerd, die zich in de ontwikkeling van laesies bevinden. Kan ook een rol spelen.
Het voorkomen
Behcet preventie
Besteed aandacht aan de combinatie van werk en rust, behoud een goed humeur; let op reinheid, voorkom verschillende infecties; versterk voeding, verbeter het vermogen van het lichaam om ziekte te weerstaan, kan de ziekte verlichten en herhaling verminderen.
Dieet moet licht en voedzaam en gemakkelijk verteerbaar zijn, minder vettig frituren en gekruid eten eten. Stoppen met roken, minder drinken en koffie drinken. Roken is het meest kwetsbaar voor schade aan de barrière van het ademhalingsoppervlak en veroorzaakt het ontstaan van ziekten. Tabak, alcohol en koffie stimuleren allemaal nerveuze opwinding. Sommige mensen willen "spanning en vermoeidheid elimineren", maar verzwakken in feite de ziekteweerstand van het lichaam en leiden gemakkelijk tot ziekte. Daarom zijn het versterken van fysieke fitheid en het handhaven van hygiëne de sleutel.
Complicatie
De complicaties van de ziekte van Behcet Complicaties erytheem hoofdpijn
Veel voorkomende complicaties van deze ziekte:
1. Huidcomplicaties, bijna alle patiënten hebben nodulair erytheem, folliculitis, huiduitslag of pustuleuze uitslag, maar ook niet-specifieke allergische reacties van de huid: als steriele naalden worden gebruikt om de steriele huid binnen te dringen, 24 tot 28 uur De interne manifestaties zijn knobbeltjes, verharding, papels of kleine puistjes.
2. Allergische kleine vasculitis van het cardiovasculaire systeem, superieur vena cava-syndroom, endarteritis, aortaregurgitatie, perifeer aneurysma, enz.
3. Hersenstamsyndroom van het zenuwstelsel, terugkerende paroxismale hoofdpijn, etc.
4. Gastro-intestinale slijmvlieszweer, perforatie, proliferatie, enz. Van het maagdarmstelsel: hyperthermie-achtige manifestaties.
5. Reumatoïde-achtige pijn in de gewrichten van de ledematen.
6. Grote hemoptyse van het ademhalingssysteem, longvasculitis, enz.
Symptoom
Symptomen van de ziekte van Behcet Vaak voorkomende symptomen Acne-achtige huiduitslag geleiding blokkade hyperthermie gewrichtspijn traumatische darmverlamming
Het hele systeem is erbij betrokken, en de meest voorkomende zijn de mondholte, de huid, de geslachtsorganen en de ogen, het centrale zenuwstelsel, de bloedvaten en het spijsverteringskanaal zijn allemaal ernstig en de mannelijke incidentie is hoog. Japanse wetenschappers melden de incidentie van verschillende orgaansysteemschade. Ze waren: mondzweer 100%, uitslag 90%, externe geslachtszweer 97%, oogschade 79%, oogschade meer mannen dan vrouwen, de incidentie was respectievelijk 90% en 40%, andere systeemschade is het centrale zenuwstelsel 28%, spijsverteringsstelsel 20%, cardiovasculair systeem 15%, gewricht 15%, Huang Zhengji en andere analyse van de incidentie van klinische manifestaties van de ziekte van Behcet in China: 99% van orale zweren, 43,2% van oculaire laesies, 73,6 van externe genitale laesies %, huidletsels 96,8%, zenuwstelsel 26%, grote bloedvaten 8,7%, spijsverteringskanaal 8,4%, artritis 60,9%.
Een klein aantal patiënten is acuut ziek en kan tegelijkertijd in twee of meer delen binnen 5 dagen tot 3 maanden worden beschadigd.De toestand is ernstig, vaak gepaard met hoge koorts. Na een bepaalde periode van remissie kunnen chronische terugkerende episodes optreden. De tijd is 1 tot 2 maanden, waarvan de meeste chronische ziekten zijn. De schade treedt op in één deel. Na herhaalde afleveringen en remissies in verschillende perioden komt de ziekte in andere delen voor. De laatste is voornamelijk lokale schade en de systemische symptomen zijn minder, maar Het kan tijdens het verloop van de ziekte acuut worden verergerd.
Of het nu gaat om acute of acute exacerbatie in een chronisch beloop, de belangrijkste systemische symptomen zijn hoge koorts, hoofdpijn, vermoeidheid, verlies van eetlust, gewrichtspijn of zwelling, enz., Het type warmte is onzeker, een paar gevallen kunnen heet blijven, overmatige vermoeidheid, slechte slaap Menstruatie, seizoensgebonden klimaatveranderingen, enz., Kunnen de schade aan verschillende delen verergeren, een klein aantal patiënten heeft een familiegeschiedenis, geen gevallen van contactinfectie.
1. Basissymptomen: verwijst naar de meest voorkomende en vaak de eerste symptomen bij deze ziekte. Ze kunnen achtereenvolgens of gedurende meerdere jaren verschijnen. Het grootste deel van het begin is verborgen en een paar begin gaat gepaard met koorts. , vermoeidheid en andere systemische symptomen.
(1) recidiverende orale ulceratie (recidiverende orale ulceratie): ten minste 3 afleveringen per jaar, meer dan één pijnlijke rode knobbeltjes verschijnen in het mondslijmvlies, lippen, lippen, zacht gehemelte, enz., Gevolgd door ulceratie, de diameter van de zweer is over het algemeen 2 ~ 3 mm, sommige met herpesaanval, ongeveer 7 tot 14 dagen nadat het zelf is verdwenen, geen littekens achterlaat, er zijn enkele weken ongenezen littekens, zweren achter elkaar, dit symptoom wordt gezien bij 98% van de patiënten, en dit is Het eerste symptoom van een ziekte, die wordt beschouwd als het meest elementaire en noodzakelijke symptoom voor de diagnose van deze ziekte.
(2) recidiverende genitale ulceratie (recidiverende genitale ulceratie): in principe vergelijkbaar met de symptomen van zweren in de mond, maar het aantal gevallen is klein, het aantal is ook klein, de gemeenschappelijke plaats is de grote, grote schaamlippen van de vrouwelijke patiënt, gevolgd door de vagina; mannelijk scrotum En de penis kan ook rond het perineum of de anus verschijnen, ongeveer 80% van dit symptoom.
(3) Huidletsels: huidslijmvliesbeschadiging is een belangrijk symptoom van deze ziekte, goed voor 95,7% en de volgende vier soorten huidbeschadiging:
1 nodulair erytheem: het is de meest voorkomende vorm van huidbeschadiging, vooral in de onderste ledematen, vooral het onderbeen, soms in de bovenste ledematen en romp, vaker in het verlengde van de zijkant, de onderhuidse knobbeltjes zijn over het algemeen tuinbonen tot walnoten, ondiep Anders, er zijn pijn en zachtheid, de huidskleur is roodachtig, donkerrood of paars, de textuur is hard, variërend van enkele tot tientallen, onregelmatige verdeling, ongeveer 1 maand kan zelf oplossen, maar gemakkelijk terugvallen, of Om een zijde te laten vervagen, is één zijde nieuw, waarvan de meeste zwaarder zijn in de zomer, zelden gescheurd, en een deel van het nodulaire rode bereik kan het gebied van de knobbel overschrijden. Hoe meer naar buiten de kleur, hoe lichter het lijkt te blozen.
2 tromboflebitis: komt voornamelijk voor in de onderste ledematen, soms ook in de bovenste ledematen, voor de harde onderhuidse touwen van de aanraking, er is lokale tederheid, als het in de diepe onderhuidse gebeurt, heeft het lichamelijke onderzoek alleen een subcutane sling; als het voorkomt in Onderhuidse oppervlakkige aders kunnen verschillende gradaties van roodheid op het huidoppervlak en hoge huidwonden hebben. Oppervlakkige tromboflebitis kan ook secundair zijn aan intraveneuze injectie met geneesmiddelen.
3 folliculitis-achtige en sputum-achtige laesies: meer mannen dan vrouwen, folliculitis-achtige schade meer dan sputum-achtige schade, de laesie kan voorkomen in elk deel van het lichaamsoppervlak, vaker voorkomend in het hoofd, gezicht, borst en geslachtsorganen, hoeveel huidlaesies Anders, het kan worden herhaald, met zomer als het gewicht, de basale infiltratie van deze laesies is significanter, de bovenste puistjes zijn minder, de omliggende roodheid is groter, vergezeld door verschillende graden van verharding, bacteriecultuur is negatief, antibioticabehandeling is ongeldig.
4 acupunctuurreactie: injectie (spier, ader), acupunctuur en andere steekwondhuid dermis, na 24 tot 48 uur, kunnen roodachtige papels produceren op de acupunctuurplaats, het centrum heeft puistjes, en later geleidelijk met littekens, deze reactie wordt genoemd Voor de acupunctuurreactie nam deze in ongeveer 1 week af, en de ziekteactiviteitsperiode was overwegend positief. Het heeft een specifieke diagnostische betekenis. Soms is de acupunctuurreactie negatief. Op dit moment wordt deze geïnjecteerd met normale zoutoplossing. Over het algemeen kunnen puistjes na 24 uur op de acupunctuurplaats verschijnen. Benadrukt moet worden dat de ziekte van Behcet niet kan worden uitgesloten, ook al is de acupunctuurreactie negatief.
Onderzoeken
Behcet's onderzoek
[Laboratoriuminspectie]
1. Huidirritatietest: 0,1 ml normale zoutoplossing werd in de onderarm geïnjecteerd en de rode verharding of kleine puistjes met een diameter groter dan 2 mm verschenen in 48 uur. De kleine papels waren positief, wat suggereert dat de chemotaxis van neutrofielen was verbeterd, en de positieve snelheid was ongeveer 40%.
2. Bepaling van C-reactief eiwit (CRP): CRP verhoogd vóór en na het begin van oculaire ontsteking, vooral vóór het begin van de aanval; CRP verhoogd met verhoogd aantal neutrofielen, 1 week oogziekte Het positieve percentage is 86,1%, dus wordt aangenomen dat de bepaling van CRP een bepaalde waarde heeft voor het voorspellen van het begin van oculaire ontsteking.
3. Sedimentatiesnelheid van erytrocyten en classificatie van witte bloedcellen: wanneer de ziekte optreedt, wordt de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten aanzienlijk versneld en neemt ook de neutrofielenverhouding aanzienlijk toe.
4. Pathologisch onderzoek: de basale pathologische veranderingen van alle aangetaste organen zijn vasculitis, waarvan de meeste exsudatief zijn, een paar zijn proliferatief of beide Acute exsudatieve laesies manifesteren zich als congestie van de lumen en trombose. Fibrineachtige degeneratie van de wand en het omliggende weefsel, en neutrofieleninfiltratie en rode bloedcelspillover, neutrofielenkern breekt vaak in kernstof, duidelijk oedeem, cellulose-exsudatie, abcesvorming, proliferatieve pathologie Er zijn geen uitzonderingen.
5. Serumfibrinolyse-systeem en immunogenetica (kleine arm van chromosoom 6) kunnen indien nodig of noodzakelijk worden onderzocht.
[Andere inspecties]
1. Röntgenonderzoek: onderzoek van het spijsverteringskanaal bariummaaltijd, patiënten met een kuur van minder dan 7 jaar, vaak met maag, twaalfvingerige darm en dunne darmzweer, in sommige gevallen kan perforatie van de zweer optreden, de dunne darm kan verschillende gradaties van functionele veranderingen hebben, Het is te zien dat het darmlumen is verbreed, het slijmvlies van de dunne darm is verdikt en er is een segmentatieverschijnsel Soms is de jejunale darmwand recht en worstachtig.
Patiënten met gevorderde ziekte ouder dan 10 jaar kunnen een breed polypoid-vullingsdefect hebben in de maag, dunne darm en dikke darm, wat duidelijk is in de dunne darm en dikke darm, en kunnen proliferatieve ongelijke knopen in de ileocecale en oplopende dikke darm hebben. Nodulaire vuldefecten, slijmvliesaandoening, pathologische diagnose van ulceratieve gyrus, colitis.
Longverschijnselen komen minder vaak voor.Als longvasculair infarct of bloeding, wordt het vaak gezien in het longveld of het hilarische gebied met vergelijkbare longontsteking.De dichtheid van longmetastasen wordt verhoogd door ronde of elliptische schaduwen en de hartschaduw kan worden vergroot. Er is een milde ventriculaire vergroting en arachnoïdale verklevingen kunnen worden gevonden in myelografie.
Angiografie kan veranderingen in segmentale stenose in verschillende delen van de nierslagader, mesenteriale slagader en hersenslagaders detecteren.
2. Elektrocardiogram: sommige patiënten kunnen ST-segment- en T-golfveranderingen hebben, waarvan de meeste sinustachycardie hebben.
3. EEG: Wanneer het zenuwstelsel erbij betrokken is, vertonen de meeste diffuse langzame golven, maar er zijn ook veel golfvormveranderingen zonder karakteristieke golfvormen, degenen met hersenstam symptomen kunnen diffuse langzame golven hebben en geen hersenstam symptomen. Milde tot matige langzame golven kunnen optreden.
4. Acupunctuurreactie: dit is de enige specifieke test met een sterke specificiteit bij deze ziekte, die wordt uitgevoerd door een steriele intradermale naald te gebruiken om de huid te penetreren in het midden van de flexie van de onderarm en zich vervolgens terug te trekken. Na 48 uur observeren de naaldpenetratie. De huidreactie, als er rode papels of rode papels met witte herpes zijn, wordt dit als een positief resultaat beschouwd. Tegelijkertijd zijn sommige gevallen van positieve acupunctuurtest, maar sommige zijn negatief, de patiënt krijgt een ader Wanneer de punctie wordt gecontroleerd of de intramusculaire injectie wordt behandeld, treedt vaak een acupunctuur-positieve reactie op en is de positieve snelheid van venipunctuur hoger dan die van intradermale punctie. De positieve reactie van acupunctuur heeft geen duidelijke relatie met de locatie van de ziekte, maar het is positief gecorreleerd met de activiteit van de ziekte.Het positieve resultaat van acupunctuurtest verschijnt bij meer dan 60% van de BD-patiënten in China, terwijl het positieve percentage in de mediterrane kustlanden 80% is. In Europa en de Verenigde Staten is het positieve percentage van deze test laag en het vals-positieve van deze test minder en de specificiteit is 90%.
5. Andere gerelateerde onderzoeken: relevante onderzoeken van het aangetaste systeem volgens de klinische manifestaties van de patiënten, inclusief beeldvorming zoals magnetische resonantie, angiografie, echografie cardiovasculair onderzoek, endoscopie, hersenvocht, enz.
Diagnose
Diabetes diagnose en identificatie
diagnose
1, klinische manifestaties
Tijdens het verloop van de ziekte zijn recidiverende zweren in de mond, oftalmie, genitale zweren en kenmerkende huidlaesies waargenomen en geregistreerd door artsen, en grote bloedvaten of schade aan het zenuwstelsel zeer suggestief voor de diagnose van de ziekte van Behcet.
2, laboratoriuminspectie
Er is geen specifieke laboratoriumafwijking bij deze ziekte. De actieve fase kan een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten en C-reactief eiwit hebben. Sommige patiënten hebben een positieve koude globuline- en bloedplaatjesaggregatiefunctie. De positieve snelheid van HLA-B51 is 57% ~ 88%, met oog en spijsvertering. Pathologische veranderingen.
3. Acupunctuur-reactietest (Pathergy-test)
Met behulp van een 20-gauge steriele naald in het midden van de flexie van de onderarm, schuin ongeveer 0,5 cm en enigszins ronddraaiend in de lengterichting en naar buiten Na 24 tot 48 uur verscheen lokaal een kleine folliculitis-achtige rode stip of puistachtige laesie met een diameter van> 2 mm. Positief, deze test is zeer specifiek en gerelateerd aan ziekteactiviteit, het positieve percentage is ongeveer 60% tot 78% en vergelijkbare laesies verschijnen na venapunctie of huidtrauma van gelijke waarde.
4, speciale inspectie
Neurobehaviorale ziekte heeft vaak een verhoogde cerebrospinale vloeistofdruk en een lichte toename van het aantal witte bloedcellen. Brain CT en magnetic resonance imaging (MRI) hebben bepaalde hulp bij hersen-, hersenstam- en ruggenmergletsels. De gevoeligheid van acuut MRI-onderzoek is 96,5%. Gevonden in de hersenstam, paraventriculaire witte stof en basale ganglia verhoogd signaal, chronische fase MRI moet worden onderscheiden van multiple sclerose, MRI kan worden gebruikt voor de diagnose en behandeling van neurobehide ziekte follow-up observatie.
Gastro-intestinale bariumangiografie en endoscopie, angiografie, kleur Doppler kunnen helpen bij het diagnosticeren van de locatie en de omvang van de laesie.
Pulmonale röntgenfilms kunnen worden gekenmerkt door diffuse exsudatie of ronde nodulaire schaduwen van verschillende grootte aan één of beide zijden Bij longinfarct kan er een wazig beeld zijn van verhoogde dichtheid rond het hilum, hoge resolutie CT of longvaten. Contrast, isotoop longventilatie / perfusiescan, etc. zijn nuttig voor de diagnose van longlaesies.
5, diagnostische criteria
De ziekte heeft geen specifieke serologische en pathologische kenmerken. De diagnose is voornamelijk gebaseerd op klinische symptomen. Daarom moet aandacht worden besteed aan gedetailleerde medische geschiedenis en typische klinische manifestaties. Momenteel worden de diagnostische criteria gebruikt die in 1989 door de International Behcet-onderzoeksgroep zijn vastgesteld.
De internationale diagnostische standaard van Behcet
1. Herhaalde aften zijn waargenomen door artsen of patiënten die klaagden over aften of littekens, herhaalde aanvallen binnen 3 jaar 3 keer.
2. Herhaalde geslachtszweren zijn waargenomen door artsen of patiënten die klaagden over genitale aften, met name mannen.
3. Voor en / of na uveïtis van de ooglaesie is er celinfiltratie of retinale vasculitis in het glasachtig lichaam wanneer de spleetlamp wordt onderzocht.
4. Huidletsels knobbeltjes erythemateuze letsels, pseudo folliculitis, etterende papels, acne-achtige uitslag (geen glucocorticoïden).
5. De acupunctuurreactie was positief met een steriele naald van 20 gauge, schuin in de huid ingebracht, en het resultaat werd 24 tot 48 uur door een arts bepaald.
Iedereen met herhaalde zweren gepaard met 2 van de resterende 4 items kan worden gediagnosticeerd als deze ziekte.
Andere symptomen die nauw verband houden met de ziekte en bevorderlijk zijn voor de diagnose van deze ziekte zijn: gewrichtspijn (artritis), subcutane embolische flebitis, diepe veneuze trombose, arteriële embolie en / of aneurysma, centrale neuropathie, spijsverteringszweer, Epididymitis en familiegeschiedenis (tabel 3).
Hoewel orale zweren niet specifiek van aard zijn, komen ze voor bij 98% van BD, en wanneer het wordt gecombineerd met vulvaire zweren, oogletsels en huidletsels, is de specificiteit sterk verbeterd, dus wordt het beschouwd als een van de basissymptomen van BD. Wanneer twee symptomen aanwezig zijn in de drie belangrijkste symptomen van mondzweren, uitwendige genitale zweren en oogletsel, kan de ziekte van Behcet worden gediagnosticeerd met als uitgangspunt andere verwante ziekten uit te sluiten.
Differentiële diagnose
In de kliniek moet de ziekte worden onderscheiden van eenvoudige orale zweren, reiter-syndroom, spondylitis ankylopoetica en inflammatoire darmaandoeningen.
1. Eenvoudige recidiverende orale zweer is de meest voorkomende vorm van ulceratieve schade van het mondslijmvlies met terugkerende kenmerken.Het komt meestal voor bij jonge volwassenen en de slijmvliezen van de lippen, wangen, tong en tong zijn vatbaar. Aanvankelijk is het mondslijmvlies verstopt. (roodheid), oedeem (licht uitpuilend), de rode vlek van de grootte van de gierstkorrel, snel gescheurd in een ronde of ovale zweer, het centrum is enigszins concaaf, het oppervlak is grijsachtig geel, omgeven door een smalle blos, spontaan Ernstige brandende pijn, geïntensiveerde pijn, van invloed op de spraak en het eten van patiënten, over het algemeen geen duidelijke systemische symptomen, en de ziekte van Behcet is een systemische ziekte, niet alleen orale zweren, maar ook oogletsels, perineale zweren en acupunctuurreacties en ga zo maar door.
2. Hoewel het Rett-syndroom orale zweren, balanitis en conjunctivitis kan hebben, is het gemakkelijk te verwarren met de ziekte van Behcet, maar het eerste heeft geen acupunctuurreactie en flebitis.
3. De basislaesie van spondylitis ankylopoetica is adhesiepuntontsteking, vaak HLA-B27 positieve, ernstige of geavanceerde wervelkolomstijfheid, de wervelkolomgewrichten zijn bamboe-achtige veranderingen, kunnen worden onderscheiden van de ziekte van Behcet.
4. De ziekte van Crohn kan orale ulcera hebben, voornamelijk tot uiting in segmentale ulcera of hyperplasie van het spijsverteringskanaal, waardoor kiezelachtige veranderingen in de darmen worden veroorzaakt; colitis ulcerosa wordt gekenmerkt door lagere gastro-intestinale ulcera, voornamelijk sigmoïde colonlaesies, Van de bodem tot aan het ileum, sommige mensen noemen het "omgekeerde ileitis", patiënten met inflammatoire darmaandoeningen hebben meer ernstige diarree, ontlasting is pusbloed en röntgenfoto of coloscopie kan helpen bij de diagnose, en met Identificatie van de ziekte van Behcet.
5. Systemische lupus erythematosus kan oculaire laesies, orale zweren en zenuwen, cardiovasculaire systeemlaesies hebben, maar de toestand ervan wordt geleidelijk verergerd, geen periodieke afleveringen en LE-cellen, anti-nucleaire antilichamen zijn positief, deze abnormale bevindingen worden nooit gezien Ziekte van Behcet.
6. Wegener-granuloom heeft oculaire laesies en meervoudige systemische schade, maar de toestand ervan neemt geleidelijk af.Röntgenonderzoek van de longen toont een verscheidenheid aan infiltraten, soms met holten, en histopathologische kenmerken zijn granulomateus. Vasculitis en ernstige nierbeschadiging, geen genitale zweren, negatieve acupunctuurtest, gemakkelijk te onderscheiden met de ziekte van Behcet.
7. Tuberculeuze artritis gaat soms gepaard met nodulair erytheem, maar geen oogschade en genitale ulcera, over het algemeen geen cardiovasculaire en zenuwstelselbeschadiging, behandeling tegen tuberculose is effectief, hoewel tuberculose-infectie de ziekte van Behcet kan veroorzaken, behandeling tegen spasmen Effectief, maar de ziekte van Behcet veroorzaakt door Mycobacterium tuberculosis heeft niet alleen nodulair erytheem en artritis, maar ook vaatstelsel, zenuwstelsel en slijmvliesveranderingen, de identificatie van de twee is niet moeilijk.
8. Meerdere arteritis Wanneer de ziekte van Behcet wordt gekenmerkt door vasculaire laesies, moet deze worden onderscheiden van multiple arteritis.De laatste wordt voornamelijk gekenmerkt door geen pols in de bovenste of onderste ledematen, geen mondholte, genitale ulcera en histopathologische veranderingen. Reuscelarteritis, geen veneuze veranderingen, negatieve acupunctuurreacties, weinig huidletsels.
