Ziekte van Behcet
Invoering
Inleiding tot de ziekte van Behcet Behcet is een chronisch schadelijk syndroom met meerdere systemen. Het wordt gekenmerkt door genitale zweren en terugkerende uveïtis naast terugkerende orale zweren. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: retinale ader occlusie retinale vasculitis
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte van Behcet
De oorzaak van de ziekte van Behcet is nog niet duidelijk. Sommige mensen denken dat het wordt veroorzaakt door een virale infectie of allergische reactie op infectieuze factoren, maar het is niet volledig bewezen. Onlangs zijn er veel onderzoeken in de immunologie geweest, en er is gevonden dat sommige patiënten verhoogde serumimmunoglobulinen en immuuncomplexen hebben en verschillende antilichamen hebben, zoals anti-orale mucosale antilichamen en anti-arteriële wandantilichamen. Daarom denken sommige mensen dat deze ziekte enkele factoren kan zijn, waaronder een auto-immuunziekte die door het virus wordt veroorzaakt.
Het voorkomen
Preventie van Behcet
Het beheersen van de ontwikkeling van funduslaesies is essentieel voor de behandeling van deze ziekte en voor het voorkomen van blindheid.Bij de behandeling van corticosteroïden en antimetabolieten moet ervoor worden gezorgd dat ernstige bijwerkingen zoals myelosuppressie en stopzetting van corticosteroïden worden vermeden.
Complicatie
Complicaties van de ziekte van Behcet Complicaties retinale ader occlusie retinale vasculitis
De belangrijkste oorzaak van blindheid zijn de complicaties van de fundus, zoals gecompliceerde retinale aderocclusie. Er is gedacht dat deze ziekte gepaard moet gaan met voorkameremfyseem, wat zelden wordt gezien in de klinische praktijk. Het komt vaker voor in de fundus en vaak gepaard met retina. Vasculaire ontsteking kan maculair oedeem veroorzaken en zelfs retinale vasculaire occlusie veroorzaken, wat het gezichtsvermogen ernstig kan beïnvloeden.
Symptoom
Symptomen van de ziekte van Behcet Veel voorkomende symptomen Congestieblokkering verwondt acne-achtige uitslag
Hoofdzakelijk gebaseerd op klinische symptomen:
1, de belangrijkste tekenen: herhaalde orale, genitale zweren, huidaandoeningen en verschillende soorten uveïtis.
2, secundaire symptomen: artritis, gastro-intestinale aandoeningen, vasculitis en neurologische aandoeningen.
Klinische manifestaties:
1, algemene malaise, vermoeidheid, lage koorts, verlies van eetlust, genitale, terugkerende zweren in de huid, veranderingen in huidnodulair erytheem.
2, oogprestaties: ongeveer 80% van de patiënten met beide ogen tegelijkertijd of opeenvolgende uveïtis, het verloop van de ziekte gedurende 10 tot 20 jaar, het type is:
1 licht iridocyclitis.
2 acute iridocyclitis, choroiditis.
3 acute totale uveïtis, die wordt gekenmerkt door terugkerende granulomateuze ontsteking, fijne KP, voorkameremfyseem, gecompliceerd cataract, secundair glaucoom, fundus-manifestaties van maculazakje, oedeem, degeneratie, centrale slagader of veneuze obstructie Netvliesoedeem, exsudatie, bloeding, congestie van de oogzenuw, atrofie en uiteindelijk kunnen leiden tot permanent verlies van het gezichtsvermogen.
Onderzoeken
Controle van de ziekte van Behcet
[Laboratoriuminspectie]
1. Huidirritatietest Onderarm flexor injectie van normale zoutoplossing 0,1 ml, 48 uur diameter rode verharding of kleine puistjes, kleine papels waren positief, wat suggereert dat neutrofiele chemotaxis is verbeterd, het positieve percentage is ongeveer 40%.
2. C-reactief proteïne (CRP) bepaling van CRP nam toe vóór en na het begin van oculaire ontsteking, vooral vóór het begin van de meest voor de hand liggende; verhoogde CRP en verhoogd aantal neutrofielen, 1 week positieve oogaanval Het percentage is 86,1%, dus wordt aangenomen dat de bepaling van CRP een bepaalde waarde heeft voor het voorspellen van het begin van oculaire ontsteking.
3. Sedimentatiesnelheid van erytrocyten en classificatie van witte bloedcellen Wanneer de ziekte optreedt, wordt de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten aanzienlijk versneld. De neutrofielenverhouding was ook aanzienlijk toegenomen.
4. Pathologisch onderzoek De basispathologische veranderingen van alle aangetaste organen waren vasculitis. De meeste zijn exsudatief, enkele zijn proliferatief of beide. Acute exsudatieve laesies die zich manifesteren als congestie van de lumen, trombose, fibrineachtige degeneratie van de wand en omliggende weefsels, en neutrofieleninfiltratie en overloop van rode bloedcellen. Neutrofiele kernen breken vaak in kernstof. Er is duidelijk oedeem, exsudatie van cellulose en abcesvorming. Er zijn geen uitzonderingen op de proliferatieve pathologie.
5. Serumfibrinolyse-systeem en immunogenetica (kleine arm van chromosoom 6) kunnen indien nodig of noodzakelijk worden onderzocht.
[Andere inspecties]
1. X-ray onderzoek van bariummaaltijd spijsverteringskanaal, patiënten met een verloop van minder dan 7 jaar, vaak gecombineerd met maag, twaalfvingerige darm bol en dunne darm zweer. Perforatie van zweren kan in individuele gevallen optreden. De dunne darm kan verschillende gradaties van functionele veranderingen hebben.Het is te zien dat het darmlumen is verbreed, het slijmvlies van de dunne darm is verdikt en er is een segmentatieverschijnsel.Soms is de darmwand van de jeunus recht en worstachtig.
Patiënten met gevorderde ziekte ouder dan 10 jaar kunnen een breed polypoid-vullingsdefect hebben in de maag, dunne darm en dikke darm, wat duidelijk is in de dunne darm en dikke darm, en kunnen proliferatieve ongelijke knopen in de ileocecale en oplopende dikke darm hebben. Nodulaire vuldefecten, slijmvliesaandoening, pathologische diagnose van ulceratieve gyrus, colitis.
Longprestaties komen minder vaak voor. Als het longvasculaire infarct of bloeding, vaak in het longveld of het hilarische gebied, is er een vergelijkbare dichtheid van longontsteking, longmetastasen, ronde of ovale schaduw, kan de hartschaduw worden verhoogd. Gas cerebrale angiografie kan een milde ventriculaire vergroting hebben. Myeline-verklevingen zijn te vinden in myelografie.
Angiografie kan veranderingen in segmentale stenose in verschillende delen van de nierslagader, mesenteriale slagader en hersenslagaders detecteren.
2. Patiënten met ECG kunnen veranderingen in het ST-segment en de T-golf hebben, waarvan de meeste sinus-tachycardie hebben.
3. Wanneer het EEG betrokken is bij het zenuwstelsel, vertonen de meeste diffuse langzame golven, maar er zijn ook veel golfvormveranderingen zonder karakteristieke golfvormen. Diffuse langzame golven kunnen optreden bij patiënten met hersenstam symptomen en milde tot matige langzame golven kunnen optreden bij patiënten zonder hersenstam symptomen.
4. Acupunctuurreactie Dit is de enige specifieke test met een sterke specificiteit bij deze ziekte. De praktijk is om een steriele intradermale naald te gebruiken om de huid te penetreren in het midden van de flexie van de onderarm en zich vervolgens terug te trekken. Na 48 uur, observeer de huidreactie bij de naaldpenetratie. Als er rode papels of rode papels met witte herpes zijn, wordt dit beschouwd als Positief resultaat. Tegelijkertijd, toen een multi-site acupunctuur test werd uitgevoerd, verschenen enkele positieve resultaten, maar sommige waren negatief. Acupunctuur-positieve reacties treden vaak op bij patiënten die venipunctuur of intramusculaire injecties ondergaan. De positieve snelheid van venapunctie was hoger dan die van intradermale punctie.
Er was geen significant verband tussen de positieve reactie van acupunctuur en de locatie van de ziekte, maar het was positief gecorreleerd met de activiteit van de ziekte. Het positieve resultaat van de acupunctuurtest verscheen bij meer dan 60% van de BD-patiënten in China, terwijl het positieve percentage in de mediterrane kustlanden 80% bereikte. Het positieve cijfer van deze test in Europese en Amerikaanse landen is laag. Deze test heeft minder valse positieven en de specificiteit is 90%.
5. Andere gerelateerde onderzoeken Volgens de klinische manifestaties van de patiënt, gerelateerde onderzoeken van het getroffen systeem, inclusief beeldvorming zoals magnetische resonantie, angiografie, echografie cardiovasculair onderzoek, endoscopie, cerebrospinale vloeistof, enz.
Diagnose
Diagnose en diagnose van de ziekte van Behcet
Het moet worden onderscheiden van uveïtis met retinale vasculitis; het wordt geassocieerd met purulente voorste uveïtis van de voorste kamer, die meestal monoculair is, met voorste of achterste uveïtis en niet combineert De meeste ziekten zoals zweren in de mond of ziekte zijn monoculair, met voorste of achterste uveïtis en geen systemische manifestaties zoals orale of genitale zweren.
