mastocytose
Invoering
Inleiding tot mastocytose Mastocytose, ook bekend als gepigmenteerde urticaria, kloneringsstudies en mutatieanalyse geven aan dat ten minste enkele gevallen van volwassen mestcellen het gevolg zijn van mastceltumorhyperplasie, terwijl kinderen met mestcelziekte door cytokines geïnduceerde hyperplasie zijn. . Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: diarree
Pathogeen
Oorzaken van mastocytose
De oorzaak van de ziekte is momenteel onbekend, maar het wordt aanbevolen om aandacht te besteden aan persoonlijke levenskwesties in uw dagelijks leven.
Het voorkomen
Mastcel masturbatie preventie
De prognose is ernstig en kan ook in de kindertijd sterven.
Complicatie
Complicatie van mastocytose Complicaties, diarree
Veel voorkomende complicaties van deze ziekte zijn maagzweren en chronische diarree.
Symptoom
Symptomen van mastocytose veel voorkomende symptomen uitslag gangster diarree buikpijn hypotensie misselijkheid neusbloeding
Patiënten met systemische mastocytose hebben gewrichtspijn, botpijn en allergische symptomen en andere symptomen veroorzaakt door H2-histaminereceptoren (verhoogde maagzuur- en slijmafscheiding), patiënten hebben vaak spijsverteringszweren en chronische diarree Het probleem is dat weefselhistologie aantoont dat het histaminegehalte extreem hoog is, consistent met de mate van mestcelaggregatie. Bij systemische mastocytose is het gehalte aan histamine en zijn metabolieten in de urine ook hoog en kan histamine in plasma worden verhoogd. De concentratie van tryptase, heparine en prostaglandine D2 (PGD2) nam toe.
Ongeveer 1/2 van de patiënten ontwikkelt de ziekte 6 maanden na de geboorte en 1/4 treedt op vóór de puberteit. Huidbeschadiging omvat macules, papels, knobbeltjes, plaques, blaren of bullae, af en toe telangiectasia, Vlek of sproet, vergelijkbaar met urticaria in het begin, maar verdwijnt niet, de huidlaesies blijven bestaan en worden geleidelijk aan donskleur of leisteenkleur. Bij het snijden of wrijven van de huid treden vaak erytheem en erytheem rond de windgroep op (Darier-teken).
De laesies zijn vaak licht verhoogd, de knobbeltjes kunnen stevig zijn, uitstralen of aan elkaar versmolten, en het oppervlak heeft een lichtbruine wasachtige uitstraling.De huid van de patiënt is 1/3 tot 1/2 van de normale huidkrassen. Histamine-vrijmakende middelen zoals alcohol, morfine of codeïne of na uitgebreid wrijven, ernstige symptomen zoals jeuk, diffuus blozen of zelfs ineenstorting, hoofdpijn, bradycardie, hypotensie, vergezeld van ernstige histamine-afgifte Slaperigheid, verlies van eetlust, diarree en gewrichtspijn.
De ziekte kan klinisch worden onderverdeeld in de volgende typen:
1. Geïsoleerd solitair mastocytoom heeft geïsoleerde knobbeltjes bij de geboorte of in de eerste week na de geboorte, met droge papels of hoge ronde of ovale plaques met een diameter tot 20 mm, glad of licht gevlochten (sinaasappelschil) Vorm), oedeem, wheal, blaren en zelfs bullae zijn te zien op de laesies. Soms zijn er verschillende mestceltumoren. De meeste geïsoleerde mastoïdtumoren verdwijnen van nature vóór de leeftijd van 10.
2. Kinderen met gegeneraliseerde mastocytose worden meestal gezien in de eerste week na de geboorte, die wordt gekenmerkt door rooskleurige jeukachtige mildgepigmenteerde macules, papels of knobbeltjes, en de laesies zijn ovaal of rond met een diameter van 5 ~ 15 mm klein, enz., Kunnen aan elkaar worden gesmolten, de kleur is geelachtig tot bruinrood en blaarvorming of bullae worden vaak gevormd in de vroege fase van de ziekte. Meestal, vóór de puberteit, zullen de huidletsels van nature binnen een paar jaar verdwijnen, maar er zijn ook mensen die volwassen blijven. Deze ziekte kan voorkomen. Systemische schade, maar het is uiterst zeldzaam om een kwaadaardige systemische ziekte te hebben.
3. Volwassen type gegeneraliseerde mestcelhyperplasie met typische wheal van hazelnootpapels en knobbeltjes is de meest voorkomende, verspreiding vindt plaats in het hele lichaam, vooral de bovenarm, kuit en romp.
4. Pseudo-neoplastische mestcelhyperplasie treedt op wanneer er een groot aantal lichtgele knobbeltjes zijn met een diameter van 1-2 cm, splenomegalie, erytheem in plaats van wheal bij wrijven en dichte mestcelinfiltratie in de histopathologie.
5. Diffuse huidmastcelhyperplasie De hele huid is diffuus aangetast en verdikt.Door de infiltratie van mestcellen is de huid erg oranje en de huid is geïnfiltreerd met deegachtige taaiheid.
6. De erytrodermische mastocytose is een gegeneraliseerde erytrodermie, de huid heeft een korrelachtig uiterlijk met een naar de korrel gericht buitenoppervlak en een wheal kan worden gegenereerd op het gehele oppervlak van de huid.
7. Persistentie telangietasia macularis eruptiva perstans is een aanhoudende gepigmenteerde asymptomatische plaque uitslag, droge roodachtige tint, telangiectasia is zeldzaam of onopvallend, dit type is goedaardig, de meeste Het geval is alleen een cosmetisch probleem, botschade en maagzweer kunnen optreden en er is geen ziekte van Darier.
8. Systemische mastocytose Proliferatie van mestcellen komt niet alleen voor in de huid, maar ook in de lymfeklieren, het maagdarmstelsel, botten, hart, bloed, lever en milt.De ziekte is progressief of stil en de laesies zijn meestal knopen. Type, botschade is meestal asymptomatisch, röntgenonderzoek toont radiolucent gebied en radioactief dicht gebied, botschade is meestal statisch, zeldzame niet-progressieve mestcelleukemie, maagdarmkanaal kan een karakteristieke mucosale coup vertonen, veel voorkomende buikpijn, Misselijkheid en braken, systemische mastocytose komt meestal voor bij volwassenen, maar ongeveer 10% van de patiënten met gedissemineerde ziekte in de kindertijd heeft systemische betrokkenheid, maar kan ook orgaanfunctie veroorzaken als gevolg van secundair hoog eosinofiel syndroom Obstakels, mestcellen geven grote hoeveelheden histamine af die systemische reacties veroorzaken, waaronder blozen, braken als gevolg van verhoogde heparine in het plasma, neusbloedingen, bloederige ontlasting en ecchymosen, bloedarmoede, leukopenie en trombocytopenie, protrombinetijd, 60% van de patiënten met 24 uur urine-histamine nam toe, wanneer een groot aantal mestcellen in meerdere organen infiltreerde om de normale functie te vernietigen, kan kwaadaardige hypertrofie optreden De ziekte kan zeldzame gevallen de dood viscerale huid, uitgebreide infiltratie systeem veroorzaken kan de dood tot gevolg hebben.
9. Familiale genitale pigmentatie is zeldzaam en is autosomaal dominant.
Volgens de toename van de pigmentatie kunnen wheal, kunstmatige huidkrassen en huidbiopsie de diagnose bevestigen.Röntgenonderzoek, beenmergonderzoek en lymfeklierbiopsie kunnen helpen om de aanwezigheid of afwezigheid van systemische laesies te bepalen.De bepaling van urine-histamine is ook beschikbaar. Helpt diagnose, vooral voor mensen van het systeemtype.
Bovendien, als je de pathologische veranderingen van leukocytenmastocytose zorgvuldig observeert, kun je zien dat de infiltrerende cellen onrijp zijn, de kern groot en polymorf is en het mitotische beeld tegelijkertijd zichtbaar is, terwijl de heterochromatische korrels minder zijn, wat nuttig is voor de classificatiediagnose.
De meest betrouwbare diagnostische methode voor deze ziekte is het gebruik van Giemsa-kleuring om metachromatische korrels in mestcellen, schade aan macula, mestcellen die op fibroblasten lijken te laten zien en speciale aandacht moet worden besteed aan speciale kleuring om gemiste diagnose te voorkomen.
Onderzoeken
Onderzoek van mastocytose
Histopathologisch onderzoek toonde aan dat het histaminegehalte extreem hoog was, consistent met de mate van mestcelaggregatie. Bij systemische mastocytose was het gehalte aan histamine en zijn metabolieten in urine ook hoog en kon histamine in plasma worden verhoogd. De concentratie van trypsine, heparine en prostaglandine D2 (PGD2) nam toe. De histopathologische manifestaties van alle huidletsels waren mestcelinfiltratie, maar de locatie en het aantal waren verschillend. Mastcellen werden gekenmerkt door metachromatische korrels in het cytoplasma, routinekleuring. De deeltjes waren op dat moment niet zichtbaar, maar wanneer gekleurd met Giemsa of toluidineblauw, waren de deeltjes duidelijk zichtbaar.
Mastcellen van mastocytose: mestcellen; neutrofielen, anderen zijn jonge rode bloedcellen en lymfocyten.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van mastocytose
De meest betrouwbare diagnostische methode voor deze ziekte is het gebruik van Giemsa-kleuring om metachromatische korrels in mestcellen, schade aan macula, mestcellen die op fibroblasten lijken te laten zien en speciale aandacht moet worden besteed aan speciale kleuring om gemiste diagnose te voorkomen.
In het nodulaire of erythrodermische type is het vergelijkbaar met de Langerhans-cellen die worden gezien bij de ziekte van Letterer-Siwe of eosinofiele granuloma, en de drie ziekten zijn gemakkelijk verward, maar de ziekte valt de epidermis niet binnen. Dit is anders dan de ziekte van Lettere-Siwe, maar het is vooral gebaseerd op de speciale kleuring en de combinatie van klinische manifestaties en deze ziekten. Het is betrouwbaarder. Bovendien zijn er veel ziekten in de kliniek die kunnen worden verward met gepigmenteerde urticaria. De pigmentvlekken kunnen verkeerd worden gediagnosticeerd als Gepigmenteerd sputum of sproeten en gele tumoren en juveniel geel granuloom kunnen worden gemengd met de puistjes en nodulaire soorten van de ziekte, in aanvulling op de identificatie van papulaire urticaria, soms wordt de ziekte verward met uitbarsting van geneesmiddelen, in het bulle type Blaren en bulleuze urticaria moeten worden uitgesloten, en polymorf erytheem moet worden onderscheiden. Uitgebreide bulleuze laesies moeten ook rekening houden met de mogelijkheid van leukemie. Biopsie is op dit moment belangrijker.
Bij acute aanvallen, vooral die met een geschiedenis van terugkerende afleveringen, kan mastcelsyndroom optreden na de afgifte van histamine, wat vergelijkbaar is met het carcinoïdesyndroom.
