Syndroom van Sjogren
Invoering
Inleiding tot Sjogren Sjögrensyndroom (SS) is een chronische auto-immuunziekte die de exocriene klieren binnendringt, vooral de speekselklieren en traanklieren. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als droge mond en ogen, maar ook multi-orgaan, multi-systeem schade. Een groot aantal lymfocyten infiltreert in de aangetaste organen en verschillende auto-antilichamen in het serum zijn positief. Dit syndroom is ook bekend als auto-immuun exocriene ziekte, autoloog syndroom en het syndroom van Sjogren. Overlap vaak met andere reuma of auto-immuunziekten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,012% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: chronische bronchitis, atrofische gastritis, epilepsie, lymfoom
Pathogeen
Oorzaak van het syndroom van Sjogren
Genetische factoren (30%):
(1) Histocompatibiliteitsantigeen: de laatste jaren is de frequentie van enkele belangrijke histocompatibiliteitscomplexen (MHC) toegenomen bij patiënten met het syndroom van Sjogren en wordt humane MHC ook humaan genoemd. Humaan leukocytenantigeen (HLA), geassocieerd met het syndroom van Sjogren, is HLA-DR3, HLA-B8. Deze correlatie kan van ras tot ras variëren en is naar verluidt geassocieerd met HLA-B8 in het syndroom van West-Europees Sjogren. Gerelateerd aan DR3, DRW52, HLA-DR5 in Griekenland, HLA-DR53 in Japan, HLA-DR8 in China en DRW52 bij mannelijke patiënten, het HLA-gen en het syndroom van Sjogren zelf Er zijn ook correlaties tussen antilichaamproductie en klinische manifestaties, bijvoorbeeld het syndroom van Sjogren met HLA-DR3 en DQ1 / DQ2 heeft hoge titers van anti-SSA, SSB-antilichamen, klinische symptomen en vasculitis. Deze resultaten suggereren dat sommige klasse II HLA-genen genetische merkers kunnen zijn van de vatbaarheid voor het syndroom van Sjogren Ze spelen een belangrijke rol in de pathogenese, klinische manifestaties en ziektepersistentie van het syndroom van Sjogren, maar bij niet-droge synthese Een groot aantal gezonde mensen in de heffing heeft ook HLA-DR3 of DR8. Daarom is de genetische basis slechts een van de oorzaken van het syndroom van Sjogren. Het is noodzakelijk dat andere factoren bij de ziekte betrokken zijn om het syndroom van Sjogren te veroorzaken.
(2) Familiegeschiedenis: patiënten met het syndroom van Sjogren hebben tegelijkertijd zussen, moeders en dochters, wat ook suggereert dat er genetische factoren zijn in de oorzaak van de ziekte.
Virusinfectie (25%):
Er wordt aangenomen dat een verscheidenheid aan virussen wordt geassocieerd met het begin van het syndroom van Sjogren en de persistentie van de ziekte, zoals het Epstein-Barr-virus, herpesvirus type 6, cytomegalovirus, retrovirus en dergelijke.
(1) Epstein-Barr (EB) -virus: het is een veel voorkomend herpesvirus dat mensen infecteert. Het heeft de eigenschap B-cellen met een hoge proliferatie te activeren. Het wordt gekenmerkt door hyperglobulinemie, die kan worden omgezet in B-lymfocyttumoren. Bij patiënten met het syndroom geven het vroege antigeen (EA) en DNA van het Epstein-Barr-virus in de traanklier, speekselklier en renale tubulaire epitheelcellen aan dat het Epstein-Barr-virus actief repliceert bij patiënten met het syndroom van Sjogren, dat continu B-celproliferatie en -differentiatie activeert. De ziekte blijft hangen; andere wetenschappers hebben ook het DNA van het Epstein-Barr-virus ontdekt van normale menselijke speekselklierbiopsiemonsters, dus wordt vermoed dat het Epstein-Barr-virus de oorzaak van deze ziekte is.
(2) retrovirus: humaan immunodeficiëntievirus (HIV) geïnfecteerd met retrovirus kan droog syndroom, zwelling van de parotis en andere symptomen van het syndroom van Sjogren hebben, en 30% van de patiënten met het syndroom van Sjögren in serum Een antilichaam tegen het HIV-component P24gag-eiwit werd gedetecteerd; in HTLV-1 (humaan T-lymfocytaire leukemievirus, een ander retrovirus) verschenen ook symptomen van het syndroom van Sjogren, dus sommige mensen denken dat een HIV-infectie het syndroom van Sjogren kan zijn. Hoewel HIV-patiënten mond- en droge ogen hebben, hebben ze geen anti-SSA- en SSB-antilichamen in serum. Ze zijn niet gerelateerd aan HLA-DR3. Bovendien hebben sommige SLE-patiënten ook anti-P24-antilichamen in hun serum, dus ze kunnen geen HIV of HTLV verklaren. -1 is de directe oorzaak van het syndroom van Sjogren.
(3) Hepatitis C-virus: de Amerikaanse literatuur meldt dat het hepatitis C-virus geen betekenis heeft bij het syndroom van Sjogren, tenzij dit gepaard gaat met gemengde cryoglobulinemie of andere ziekten, zoals membraanproliferatieve nefritis, een rapport in Frankrijk dat in het origineel is gevonden Bij het syndroom van Sjögren is de infectie met het hepatitis C-virus ongeveer 10% Deze virussen kunnen voorkomen in de speekselklieren van de lippen en er wordt aangenomen dat een infectie met het hepatitis C-virus een van de oorzaken is van het syndroom van Sjogren Italiaanse wetenschappers geloven dat het Hepatitis C-virus droog is. Er is geen effect op de autonome orgaanschade van het syndroom.De vorm van schade aan de lymfocyten bij chronische hepatitis C verschilt van die van het primaire syndroom van Sjogren.
Endocriene factoren (25%):
Oestrogeenniveaus bij patiënten met het syndroom van Sjogren zijn verhoogd, en de meeste patiënten met het syndroom van Sjogren zijn vrouwen, vermoedelijk geassocieerd met verhoogd oestrogeen. De ziekte kan worden gevonden in de mond, ogen, enz., En vervolgens de spieren en gewrichten van de ledematen, gevolgd door Interne organen zijn vuil; spier- en gewrichtssymptomen en viscerale schade kunnen ook eerst optreden, gevolgd door tekenen van droge ogen.
pathogenese
Cellulaire immuniteit
(1) Lymfocyten:
1 Perifeer bloed: het totale aantal lymfocyten en het aantal CD4- en CD8-subpopulaties van T-lymfocyten, de verhouding is 70% tot 80% van de patiënten met het syndroom van Sjogren zijn normaal, maar hun functies kunnen abnormaal zijn, er is ook gemeld dat CD8 is verminderd Het aantal T-cellen met remmende functie in CD8 is verminderd, resulterend in een grote proliferatie van B-cellen CD5 B-gelabelde lymfocyten nemen tot 30% tot 40% toe bij het droogheidssyndroom (normaal slechts 15% tot 25%). De cellen behoren tot slecht gedifferentieerde of onvolledig volwassen cellen, die spontaan IgM-RF en anti-enkelstrengige DNA-antilichamen (anti-SS-DNA-antilichamen) afscheiden, dus er is een significante differentiatie van T- en B-lymfocyten in het bloed rond het syndroom van Sjogren. Volwassen en disfunctioneel.
2 In de labiale klier: een groot aantal lymfocytenclusters is te zien in het interstitiële weefsel van de parotis, dat hoofdzakelijk bestaat uit T-cellen, en T-cellen in de T-cellen met de geactiveerde marker 4B4 / CD45RO overheersen. 4B4-cellen zijn geactiveerde T-cellen met complementaire geheugenfunctie.De meeste cellen in de labiale klier- en ductale epitheelcellen brengen HLA-DR-moleculen tot expressie, wat verder wijst op T- en B-cellen in de labiale klier van het syndroom van Sjögren. Beide ductale epitheelcellen werden geactiveerd en dezelfde veranderingen werden waargenomen in het kleine traanklierweefsel van het bindvlies van het syndroom van Sjogren.
(2) Natuurlijke killercellen: natuurlijke killercellen zijn een groep van extreem grote lymfocyten. Het aantal natuurlijke killercellen in het perifere bloed van het syndroom van Sjogren is normaal, maar de functie is verminderd en monocyten in hun exocriene klieren (lipklieren) Dergelijke cellen zijn afwezig in infiltrerende laesies.
2. Humorale immuniteit Patiënten met het syndroom van Sjögren worden gekenmerkt door hyperglobulinemie en een verscheidenheid aan auto-antilichamen, hetgeen de hoge hyperfunctie van de B-lymfocytenfunctie en de remming van T-lymfocytenonderdrukking weerspiegelt.
(1) Hyperglobulinemie: gamma-globuline bij 95% van de patiënten is in verschillende mate toegenomen, waarvan de meeste polyklonaal zijn, immunoglobuline IgG, IgM, IgA kan worden verhoogd, waarbij IgG het meest toeneemt Zie, IgM of IgA is ook niet ongewoon, het kan ook worden verhoogd in monoklonaliteit, een klein aantal patiënten kan K- of -ketenfragmenten in urine weergeven, hyperglobulinemie bij het syndroom van Sjogren in vergelijking met andere bindweefselaandoeningen zoals systemische lupus erythematosus en Reumatoïde artritis is prominenter aanwezig en B-lymfocyten hebben ook de functie van het synthetiseren van een groot aantal immunoglobulinen in de lokale weefsels van de labiale klieren.
(2) Auto-antilichamen: vanwege de proliferatie van B-lymfocyten produceert deze ziekte een verscheidenheid aan auto-antilichamen.
1 anti-SSA (Ro) -antilichaam en anti-SSB (La) -antilichaam: ze zijn nauw verwant aan het syndroom van Sjogren en kunnen ook voorkomen bij sommige patiënten met systemische lupus erythematosus, die allemaal van het type IgG zijn Het antigeen dat door anti-SSA wordt herkend, is intracytoplasmatisch. Het kleine RNA (hy5RNA) is gekoppeld aan de 60 kD- en 52 kD-eiwitcomponenten, die beide tot het ribonucleoproteïne-complex behoren. 80% van de antilichamen die op 52 kD werken, zijn afkomstig uit het syndroomserum van Sjogren en de antilichamen die op 60 kD werken, zijn vaak van SLE. Ongeveer 85% van het syndroom van Sjogren heeft antilichamen tegen 52kD en 60kD. Het anti-SSB-antilichaam herkent 47kD-eiwit, dat verschilt van de 60kD- en 52kD-eiwitten. Iedereen met anti-SSB-antilichaam heeft anti-antibiotica. SSA-antilichaam, omdat het SSB-molecuul en SSA aan elkaar zijn gekoppeld, kan het SSB-RNA worden gekoppeld aan een verscheidenheid aan eiwitten, waaronder 70kD-, SnRNP A- en B / B-eiwitten, SSA 60kD-eiwit, anti-SSA, SSB-antilichaam tegen het syndroom van Sjogren De diagnose heeft een grote rol gespeeld.
Twee soorten reumatoïde factor (RF): RF is een auto-antilichaam dat zich bindt aan het IgG-FC-segment.Het komt voor bij verschillende auto-immuunziekten zoals het syndroom van Sjogren, reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus. Het positieve percentage IgM-RF bij het syndroom van Sjogren is ongeveer 50%, lager dan RA (70%), hoger dan SLE (30%), en het positieve RF-percentage is goed voor meer dan 90% in de gevallen van het syndroom van Sjogren. Het kan voorkomen bij sommige tumoren, infecties en andere niet-reumatische aandoeningen, waarbij het alleen de immuunstoornis van het lichaam vertegenwoordigt, maar geen specificiteit.
3 Anderen: anticardiolipine-antilichaam (ACA) (25%), anti-mitochondriaal antilichaam (20%), anti-dubbelstrengig DNA-antilichaam met lage titer (anti-ds-DNA-antilichaam) (10%), anti-RNP-antilichaam en dergelijke.
4 anti-orgaanantilichamen: patiënten met het syndroom van Sjogren kunnen ook anti-schildklierkanaal antilichamen, anti-schildklierantilichamen, anti-lichamelijke celantilichamen verschijnen.
(3) immuuncomplex: ongeveer 80% van het syndroom van Sjogren heeft circulerende immuuncomplexen, die worden gevormd door een groot aantal auto-antilichamen en antigenen gecombineerd en als gevolg van reticulaire endotheliale klaringsdisfunctie, verschijnt serum cryoglobuline, vaak vertegenwoordigend Er is schade buiten de klier.
(4) Cytokines: de cytokines (IL-1, IL-6, TNF-, IFN-) afgescheiden door bloedlymfocyten rond het syndroom van Sjogren en de serumcytokinespiegels waren niet abnormaal. De niveaus van IL-2 en TNF-a in serum namen af, en mR-NA-expressie van IL-1, IL-6, TNF-a en IFN-y werd tot expressie gebracht in labiale epitheelcellen en mononucleaire cellen, hetgeen suggereert dat cytokinen betrokken zijn. Sjogren's syndroom lokaal, de pathogenese van schaamlippen.
(5) Abnormale immuunfunctie, T-, B-lymfocyten in perifeer bloed hebben duidelijke differentiatie, rijping en functionele afwijkingen. Het diermodel van het syndroom van Sjogren heeft voortijdige thymische achteruitgang en verminderde T-lymfocytenfunctie. B-lymfocytenhyperfunctie verschijnt in een verscheidenheid van auto-antilichamen die immuunschade veroorzaken en het syndroom van de mens Sjogren kan een vergelijkbare pathogenese hebben.
3. Pathologie
De speekselklieren, traanklieren en alle organen in het lichaam kunnen worden aangetast en er zijn twee belangrijke pathologische veranderingen.
(1) Ontsteking van exocriene klieren: er is een grote hoeveelheid lymfocyten, inclusief plasmacellen en monocyten, die infiltreren tussen de exocriene klieren bestaande uit kolomvormige epitheelcellen. Deze geaggregeerde infiltratieve laesie van lymfocyten is een karakteristieke pathologische verandering van deze ziekte. Verschijnt in de speekselklieren (inclusief de kleine parotisklieren van de lippen, enkels), traanklieren (inclusief de kleine traanklieren van het bindvlies), renale interstitiële, interstitiële long, slijmvlies slijmvlies, leverportaal, galwegen en lymfeklieren, uiteindelijk leidend tot lokale De epitheelcellen van de kanalen en klieren prolifereren, gevolgd door degeneratie, atrofie, vernietiging en het verlies van hun juiste functie door het vezelige weefsel te vervangen.Sommige mensen in de speekselklier en de traanklier hebben een grote hoeveelheid lymfocyteninfiltratie genaamd pseudo-lymfe. Tumor (Afbeelding 2, 3).
(2) vasculitis: veroorzaakt door cryoglobulinemie, hyperglobulinemie of immuuncomplexafzetting, is de pathologische basis van deze ziekte gecompliceerd door glomerulonefritis, laesies van het perifere en centrale zenuwstelsel, huiduitslag en het fenomeen van Raynaud.
4. De etiologie en pathogenese van TCM is hoger dan die van de normale populatie. Daarom, wanneer de lymfocyteninfiltratie prominenter is en de celmorfologie primitiever is, moet aandacht worden besteed aan de mogelijkheid van kwaadaardige laesies. Als de lokale lymfocytenstructuur is beschadigd, betekent dit Het is omgezet in een kwaadaardig lymfoom.
De oorzaak is droogte en interne droogte. De ziekte wordt veroorzaakt door interne droogte. De "Nei Jing" heeft een wolk: "De droogheid is droog", en de latere Liu Hehe wees in de "Su Wen Xuanji oorspronkelijke ziekte" aan: "Zhu Yu Droogte, droogheid en sputum zijn allemaal droog. De meest voorkomende oorzaak van droogte is de seizoensgebondenheid. Na de herfst equinox is de belangrijkste reden voor het droge goud dat de mensen worden gestoomd door Xiayueyan, de vloeistof zweterig is, de ingewanden droog zijn en het water is uitgeput. Droog gevoel, of het oude geluk is droog Jinsitian, ook gemakkelijk om kwaad te voelen, dit is droog; het lichaam heeft geen Yin-vloeistof of chronische ziekte en verwonding, postoperatieve, postpartum, yin-essentieschade plus hoge lichaamszwakte Of de behandeling van mishandeling en andere behandelingen kan leiden tot droogheid en stagnatie van het sputum, maar het sputum is verloren, maar het sputum is droog, het yin-tekort is onvoldoende, het bloed is onvoldoende, het slijm is verloren in slijm en de ziekte is langdurig. , met betrekking tot het slijmvlies van de huid, spiergewrichten, diep in de ingewanden en kosten.
(1) aangeboren tekort: de ziekte is vaak een gebrek aan aangeboren begiftiging, verlies van yin-essentie; of yin-tekort, minder vochtverlies; of langdurige ziekte kan leiden tot yin- en yang-tekort, duidelijke sputumdystrofie en de ziekte Vrouwenlichaam yin en gebruik yang, 40-jarige damesschorpioen is uitgeput, bloedgebrek, gebrek aan Yin-vloeistof, en meer als gevolg van yin-tekort warmte en letsel aan Tianjin, waardoor ooglidopheldering en dystrofie, menstruele bloedstasis en meerdere De ziekte
(2) verworven factoren: of pijn voor emotionele, overmatige vermoeidheid; of voor langdurige ziekte en sterven, bloed in het lichaam; of voor de mensen met een hoog inkomen zullen uitgeput zijn; of voor mishandeling, behandeling, zoals misbruik van zweet , spuug, de volgende methode, of over het middel van Xin Wensheng poeder; of het verlies van bloed, enz., kan leiden tot onvoldoende Yin-vloeistof, verlies van gerechtigheid en de ziekte.
(3) Zes kinky en kwaad: zes kinky, wind, zomer, droog, vuur vier kwaden genaamd Yangxie, Yang warmte Sheng, elimineer dan de lichaamsvloeistof; en koude en koude mensen kunnen verwarmen, wind en warmte kunnen mensen pijn doen Knijp droog, warmte is vloeibaar, droog is gewond, het begin van de ziekte ligt in de tabel, de collaterals zijn geblokkeerd, de gewrichtsspieren zijn pijnlijk, de vloeistof is droog en de mond is droog, en de ziekte zal de interne organen beschadigen.
Pathogenese: droog van de bovenste, long goud eerst, zo veel longen zien de ziekte, zie droge hoest, borst vol, gasomkering of tractie pijn op de borst kan niet kant, astma en braken, droge neus en droge lippen, droge tong Shaojin, Keelpijn, splijten van de huid, koude en lichaamspijn, enz .; longen zijn het hoofdlichaam van het lichaam, voelen slecht qi stagnatie is ongunstig, spieren en gewrichten zijn pijnlijk, een pijnlijk lichaam; droogte van de longen kan niet worden getransporteerd met water essentie, Zhonggong water is moeilijk te doeken Het kan worden gemorst in gezamenlijke zwelling; droog en droog goud moorddadig gas, Jinhuo Tonggong, alle dingen verdord, dus de ouden hebben "vuur op droog", het gas is droog en heet, het bloed wordt gedwongen om de huid te zien.
De basispathogenese van deze ziekte is de zwakte van het lichaam, Yin- en Jin-tekort, de ziekte in de mond, ogen, neus, keelholte en ander helder sputum kan het hele lichaam aantasten, nauw verwant aan de longen, milt, lever, nier en zelfs het hart , maag, evenals huidslijmvlies, spiergewrichten; de natuur is de virtuele standaard, long-, milt-, lever-, nier-yin-deficiëntie, heet en droog gas als de standaard.
Het voorkomen
Preventie van het syndroom van Sjogren
De etiologie van het syndroom van Sjogren wordt niet volledig begrepen, maar het is gerelateerd aan Epstein-Barr-virusinfectie en is gerelateerd aan genetische factoren. Actieve preventie en behandeling van EB-virusinfectie zou positieve effecten moeten hebben bij het voorkomen van het syndroom van Sjogren.
Handicap analyse
(1) Ongeveer de helft van de patiënten met reumatoïde artritis, die hoofdzakelijk de knie, elleboog en proximale metacarpofalangeale gewrichten en metacarpofalangeale gewrichten binnendringen, vertonen pijn en zwakte en beïnvloeden de gewrichtsfunctie.
(2) 20% tot 30% van de patiënten met systemische vasculitis, neurologische vasculitis kan neuropsychiatrische symptomen, epileptische aanvallen, hemiplegie, hemianopie, ataxie hebben.
(3) De incidentie van kwaadaardig lymfoom is aanzienlijk verhoogd, wat fataal kan zijn.
2. Persoonlijke preventie
(1) Primaire preventie
Vermijd factoren die ziekten kunnen veroorzaken, zoals wind en hitte, droog vuur, enz.; Levensregels, werk en rust; versterk lichaamsbeweging, verbeter immuniteit; let op gezondheid, voorkom infectie.
(2) Secundaire preventie
1 vroege diagnose: het syndroom van Sjogren is een systemische ziekte, die verschillende orgaansystemen kan beïnvloeden, en de klinische manifestaties zijn gediversifieerd, en het begin is verborgen, langzaam vordert en het is moeilijk om vroeg te diagnosticeren. Vrouwen van middelbare leeftijd hebben tandcariës, herhaalde parotisvergroting en herhaalde oogleden. Suppuratieve infectie, etterende afscheiding van oogleden, niet-infectieuze orgelbeschadiging, onverklaarbare renale tubulaire acidose, chronische pancreatitis, hypergammaglobulinemie, moeten sterk worden verdacht van deze ziekte, auto-antilichaamonderzoek, oog en mond De relevante tests helpen een vroege diagnose.
2 vroege behandeling: voornamelijk ter vervanging en symptomatische behandeling, om secundaire laesies veroorzaakt door een droge mond te voorkomen.
Complicatie
Syndroom van Sjogren Complicaties chronische bronchitis atrofische gastritis epilepsie lymfoom
Parotis- of submandibulaire vergroting, keratitis, verminderd gezichtsvermogen of zelfs blindheid; chronische bronchitis en interstitiële pneumonie, atrofische gastritis; hepatosplenomegalie, chronisch actieve hepatitis, distale niertubulaire acidose en hypokaliëmie Verlamming, nierdiabetes, diabetes insipidus, nierziekte, glomerulonefritis, enz .; purpura, Hashimoto's thyroiditis, het fenomeen van Raynaud; schade aan het centrale zenuwstelsel veroorzaakt door epilepsie, psychische stoornissen; kan ook gecompliceerd zijn door lymfoom, artritis, myositis en ga zo maar door.
Symptoom
Symptomen van het syndroom van Sjögren Vaak voorkomende symptomen Herinfectie van de droge huid, gezichtspeeling, vaak dorst, gewrichtspijn, zwakte, droge huid, congestie, zwakte, droge hoest
De incidentie van vrouwen is meer dan die van mannen.De verhouding tussen man en vrouw is 1: 9. Het merendeel van de beginleeftijd is 40 tot 60 jaar oud, maar adolescenten kunnen ook de ziekte ontwikkelen.
1. Droogtehoek, conjunctivitis: patiënten hebben vaak een vreemd gevoel in de ogen, een branderig gevoel, jeukende ogen, droge ogen, overmatige tranen verschijnen vaak in een vroeg stadium, naarmate de ziekte vordert, wordt het zicht geleidelijk wazig, rode ogen, oogpijn, ochtend In het begin is het moeilijk om te knipperen en in de toekomst kunnen geen tranen worden geproduceerd wanneer een vreemd lichaam wordt gestimuleerd of emotioneel opgewonden.
Oftalmologisch onderzoek kan worden gezien rond het hoornvlies, soms zichtbare traankliervergroting, geavanceerde hoornvliesvorming in de late fase, vergezeld door wolk sputum, gevolgd door ulceratie, soms als gevolg van perforatie of iridocyclitis, volledige oculaire ontsteking, empyeem in het oog En blindheid.
2. Orale droogheid: patiënten met een vroeg stadium van de ziekte voelen vaak onvoldoende speeksel, droge mond of plakkerig in de mond, gevolgd door gebrek aan speeksel tijdens het eten, verlies van smaak, pijn in tong en mond kraken, moeite met kauwen en slikken, enz. Ontwaken, als gevolg van de droge populatie van drinkwater, kan vergelijkbaar zijn met diabetes insipidus, voedsel hecht aan het droge mondslijmvlies, orale slijmvliezen en orale bloeding kunnen optreden, soms Candida albicans-infectie, vanwege verminderd speeksel, gemakkelijk Cariës treedt op, mondeling onderzoek wees vaak uit dat de speekselklieren rond de tongligament afwezig zijn en speekselklieren scheiden ook geen speeksel af.
3. Uitbreiding van de parotis: minder dan 1/3 van de patiënten kan een gezwollen parotis hebben, de meeste patiënten voelen lokaal mild ongemak, de textuur van de parotis is hard, geen tederheid, maar bij de secundaire infectie kan het zacht zijn, de uitbreiding van de parotis Eenvoudige mond, meestal droge ogen, parotis angiografie laat zien dat er bijna verschillende graden van parotis klier ductale expansie of stenose zijn, parotis zwelling kan te wijten zijn aan calcificatie of secundaire infectie, gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als bof, parotis Verschillende afleveringen van koorts kunnen in elke aflevering voorkomen, die het gevolg kunnen zijn van een acute aanval van de ziekte zelf of van een secundaire infectie.
4. Otolaryngeale prestaties: naarmate de ziekte vordert, heeft de verandering van droogheid vaak invloed op het slijmvlies van het slijm, dat wordt veroorzaakt door het oor, neus en keel.Het veroorzaakt neusafscheiding, droge neuslittekens, slijmvliesatrofie, reukstoornis, droge keelpijn en ongemak. De hese stem, een klein aantal patiënten kan een perforatie van het neustussenschot hebben, gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als Wegener granuloma.
5. Gewrichtsprestaties: de meeste patiënten kunnen gewrichtssymptomen hebben, die worden gekenmerkt door gewrichtspijn, zwelling, enkele gewrichtsvloeistoffen en soms spierpijn en spieratrofie rond de gewrichten.De meeste gewrichtszwelling en -pijn treden enkele maanden vóór de symptomen van droogheid op. In een paar jaar kan de mond eerst droog zijn en na vele jaren verschijnen gewrichtssymptomen.
6. Prestaties van het ademhalingssysteem: larynx, luchtpijp, bronchiën kunnen lymfocyten en infiltratie van plasmacellen optreden, klieratrofie, wat kan leiden tot respiratoire mucosale atrofie, en uiteindelijk leiden tot ernstige droge hoest of plakkerige hoest is niet gemakkelijk op te hoesten, omdat de ziekte vordert, vaak Veroorzaakt herhaalde infectie van de longen, bronchiëctasieën, diffuse longfibrose en soms pleurale effusie, zelfs als het orale droge type vaak gepaard gaat met fibreuze alveolitis, kan pulmonale hypertensie optreden in de latere stadia van de ziekte die leidt tot longhartaandoeningen.
7. Spijsverteringskanaalprestaties: naast orale symptomen, ernstige patiënten als gevolg van posterieure slokdarmvernauwing van het kraakbeen en slokdarmslijmvlies droog, slokdarmmotiliteitsstoornis, dysfagie kan optreden, individuele patiënten kunnen oesofagitis, chronische atrofische gastritis, pernicieuze anemie of chronische pancreatitis ontwikkelen Enz., Ongeveer 10% van de patiënten kan auto-immuun hepatitis, primaire cholestasis hepatitis en occulte cirrose ontwikkelen.
8. Urinestelselprestaties: abnormale nierfunctie, voornamelijk van invloed op de tubulaire nierfunctie, ongeveer 1/4 van de patiënten met niertubulaire acidose, andere niertubulaire disfunctie, waaronder nierdiabetes insipidus, multiple amino acidurie, niertubulaire re Absorptie van urinezuurdisfunctie, hyperurikemie, niertubulaire disfunctie kan worden veroorzaakt door interstitiële nefritis, chronische pyelonefritis of hypergammaglobulinemie, een klein aantal patiënten kan glomerulonefritis en nierarteritis ontwikkelen, fluorescerende immuniteit Onderzoek onthulde dat het glomerulaire basaalmembraan IgM- en C3-precipitaten had.
9. Neuromusculaire systeemverschijnselen: individuele patiënten kunnen geïsoleerde hersenzenuwkrampen hebben, en soms kunnen meerdere schedelzenuwen en perifere neuropathie optreden Bijna de helft van de patiënten heeft neurasthenie en sommige patiënten kunnen myositis en myasthenia gravis ontwikkelen.
10. Prestaties van het slijmvlies van de huid: vanwege gedeeltelijke of volledige atrofie van zweetklieren kan meer dan de helft van de patiënten een droge huid, gedeeltelijke of volledige zweten hebben, 1/3 van de patiënten kan vulva en vaginale droogheid hebben en ernstige patiënten kunnen vaginale verbranding of problemen met geslachtsgemeenschap hebben. Gynaecologisch onderzoek toont aan dat droge slijmvliezen, soms erytheem, genitale droogte vaak samenvalt met ernstige droge mond, ongeveer 10% van de patiënten kan niet-trombocytopenische purpura hebben, wat wordt veroorzaakt door hypergammaglobulinemie, purpura Over het algemeen herhaald in batches, rond, roze, vaker voorkomend in de onderste ledematen.
11. Veranderingen van het cardiovasculaire systeem: sommige patiënten kunnen pericarditis, myocarditis, congestief hartfalen enzovoort hebben.
12. Anderen: sommige patiënten kunnen gepaard gaan met systemische lupus erythematosus, scleroderma, dermatomyositis, polyarteritis, vasculitis, chronische lymfatische thyroiditis, periodieke koorts en andere klinische manifestaties, daarnaast de ziekte Net als systemische lupus erythematosus is het ook gevoelig voor allergieën zoals penicilline.
In het gevorderde stadium kan lymfoom optreden Lymfoom is verdeeld in speekselklier lymfoom en speekselklier lymfoom Speekselklier lymfoom omvat geen traanklier en speekselklier Wanneer lymfoom aanwezig is, wordt speekselklier aanzienlijk vergroot, en lymfeklieren in andere delen zijn ook aanzienlijk toegenomen. In ernstige gevallen kan niet-trombocytopenische purpura optreden, lever en milt aanzienlijk toenemen, neuropathie of het Raynaud-fenomeen wordt ook verergerd, bovendien Walström macroglobulinemie, thymoom, acuut Bij granulocytenleukemie wordt, indien IgM wordt gevonden door immuno-elektroforese, zeer verdacht van kwaadaardige transformatie, zelfs als er in de klinische praktijk geen lymfoom is, en IgM kan afnemen na kwaadaardige transformatie of kwaadaardige transformatie.
Onderzoeken
Syndroom van Sjogren controleren
Laboratorium inspectie
1. Bloedroutine : de helft van de patiënten kan milde positieve celpositieve anemie hebben en milde leukopenie kan voorkomen bij individuele patiënten.
2. Biochemisch onderzoek: de helft van de patiënten kan verlaagd plasma-albumine, verhoogde globuline en verhoogde globuline tot meerdere pieken hebben, voornamelijk in de gamma-globulinefractie, of verhoogd in alfa- of bèta-globuline, en globuline kan zo hoog zijn als 40 ~ 60dl, gecombineerd met polymyositis en systemische sclerose ligt meer voor de hand.
3. Immunologisch onderzoek: IgM, IgA en secretorisch IgA zijn verhoogd. Individuele patiënten kunnen macroglobuline en koude agglutinine vinden. Vanwege de aanwezigheid van IgG en zijn complexen in het bloed, neemt de viscositeit van het bloed soms toe.
50% tot 60% van de patiënten is positief voor anti-SSA-antilichaam en / of anti-SSB-antilichaam. Meer dan de helft van de patiënten is positief voor reumafactor. Ongeveer 33% van de patiënten is positief voor anti-schildklier- en anti-gladde spierantilichamen. Alle patiënten met positieve anti-schildklierantilichamen zijn Er zijn anti-maagcel-antilichamen positief, ongeveer de helft van de patiënten heeft anti-speekselklier-antilichaam, ongeveer 10% van de patiënten met lupuscellen positief, de afgelopen jaren zijn er ook neergeslagen antilichamen tegen lymfoïde exsudaat oplosbaar nucleïnezuurantigeen, tuberculine en Huidtest met dinitrochloorbenzeen, lymfocytentransformatietest, suggereren allemaal dat de cellulaire immuunfunctie laag is.
4. Rozerode of fluoresceïne-kleuringstest : 1% rozerood of 2% fluoresceïne voor hoornvlies conjunctiva kleuring, kan de overlapping van reuma met zweren vertonen, kan worden gevonden met gedeeltelijk scheuren van hoornvliesepitheelkoord, hoornvliesresten of tafel Ondiepe cornea stroma infiltratie.
5. Filterpapiertest: dit is de eenvoudigste methode om de reductie van de traanafscheiding te controleren. Neem een 35 mm x 5 mm filterpapier en vouw het in een rechte hoek van 5 mm aan één uiteinde. Plaats het uiteinde in de conjunctivale zak van het ooglid. Meet na 5 minuten de natte dip van het filterpapier. De lengte tot de vouw is 15 mm of meer voor normale mensen.
6. Speekselklierdetectie : Bepaling van speekselafscheiding (suikertest met sucrose gecomprimeerd tot tabletten, 800 mg per stuk, geplaatst in het midden van de tong, registratie van de tijd die nodig is voor volledige oplossing, <30 normaal; speekselstroomsnelheidmeting: verbonden door holle katheter De kleine zuignap wordt geadsorbeerd aan de unilaterale parotisbuisopening met negatieve druk, en de speekselafscheiding wordt verzameld, normaal> 0,5 ml / min), parotis angiografie, 40% lipiodol angiografie, kliermorfologie, schade en atrofie, Het contrastmiddel bleef in de parotideklier, het parotidekanaal was vernauwd of verwijd en de parotideklier werd gescand met 131 jodium of 99 m. De verdeling van de radioactiviteit werd waargenomen en of de uitscheiding en concentratie werden vertraagd of verminderd om de secretoire functie te begrijpen, vanaf de lippen of neus. Mucosale biopsie om pathologische veranderingen in de klier te observeren, de bovengenoemde twee positieven zijn consistent met xerostomie.
Beeldvormingonderzoek
X-ray inspectie
(1) Angot van de parotisklier: injecteren van 40% gejodeerde olie uit het parotidekanaal in 2-3 ml, wat een onregelmatige uitzetting en stenose van het hoofdkanaal, onregelmatige randen, vertakkingskanalen met verschillende uitzettingsgraden en 3 tot 4 kleine kanalen kan vertonen. Het aantal is aanzienlijk verminderd of verdwenen.In ernstige gevallen wordt het parenchym vernietigd, wordt het lipiodol vastgehouden en is de acinus punctueel, klein bolvormig of katoenachtig.
(2) radiografie van de borst of CT-onderzoek: longveranderingen in verschillende, uitgebreide netwerk, nodulaire of fragmentarische infiltrerende laesies, met de onderkant van de longen, hilarische lymfeklieren, soms met longontsteking, pleuritis Of de longen zijn niet uitgerekt.
(3) Skeletale radiografie: de kleine gewrichten van de ledematen worden veranderd in osteoporose.
2. Parotis ECT-onderzoek: Na intraveneuze injectie van radionuclide 99m sputum wordt de parotis in een positieve positie gescand om zijn vorm en grootte te observeren. Aangezien speeksel 99m concentrate kan concentreren, kunnen speekselmonsters tegelijkertijd worden verzameld en kan de radioactiviteitstelling worden gemeten om speekselklieren weer te geven. De functie van deze ziekte is dat de speekselklier inferieur is.
Diagnose
Diagnostische identificatie van Sjogren
diagnose
De diagnose van dit syndroom moet gebaseerd zijn op de symptomen van de mond, droge ogen en de traanklier, speekselklierafscheidingsonderzoek, parotis angiografie en histologisch onderzoek. De volgende diagnostische criteria zijn ter referentie beschikbaar:
1. De diagnostische criteria voor xerostomie zijn een droge mond en de volgende testafwijkingen:
(1) Speekselstroomsnelheid Wanneer de speekselklier laesies heeft, wordt de niet-gestimuleerde natuurlijke speekselstroomsnelheid verlaagd en zijn de normale waarden van elke leeftijdsgroep verschillend, met een gemiddelde van> 0,6 ml per minuut, en ouderen zijn lager.
(2) De ductale en kleine klieren worden beschadigd wanneer de parotis klier is.
(3) lymfatische infiltratie in het klierweefsel van de onderlipbiopsie van de schaamlippen, waarbij 50 of meer cellen worden geaggregeerd in een hoop die een foci wordt genoemd, en een of meer focale celinfiltraten abnormaal zijn. .
(4) Radionuclide Wanneer de speekselklierfunctie laag is, zijn de inname en uitscheiding lager dan normaal.
Het bovenstaande moet de effecten van ouderen en andere ziekten uitsluiten en 2 van de 4 afwijkingen zijn tekenen van een droge mond.
2. Diagnostische criteria voor droge keratitis
(1) Sehirmer-test (Sehirmer-test) 5 min filterpapier natte lengte> 15 mm is normaal, 10 mm is abnormaal.
(2) De opbreektijd van de traanfilm (MAAR) is minder dan 10 s abnormaal.
(3) Kleuren van het hoornvlies Onder de spleetlamp is het kleurpunt van het hoornvlies 10 punten abnormaal.
(4) Conjunctivale biopsie Infiltratie van focale lymfocyten in het conjunctivale weefsel is abnormaal.
Twee van de bovengenoemde vier afwijkingen waren droge keratitis.
3. Er is geen uniforme internationale diagnostische standaard voor het syndroom van primaire Sjogren.De volgende criteria zijn ook van toepassing op de incidentie van ziekten in China:
(1) Europese diagnostische criteria (1992):
1 Er zijn meer dan 3 maanden droge ogen of zanderige ogen, of meer dan 3 kunstmatige tranen per dag, een daarvan is positief.
2 Er zijn meer dan 3 maanden droge mond, of wanneer u naar droog voedsel gaat, moet u het met water verzenden, of er zijn terugkerende of aanhoudende parotisvergroting, waarvan er één positief is.
3 filterpapiertest 5 mm / 5 min of cornea-kleurindex 4 is positief.
4 De celinfiltratie van de slijmvliesbiopsie van de onderlip was positief voor 1 / 4 mm2.
5 parotis angiografie, speekselklier radionuclidescan, een van de speekselstroomsnelheid, die positief is.
6 serum anti-SSA, anti-SSB antilichaam positief, ANA, RF een positief.
Ten minste 4 van de bovenstaande 6 items, behalve andere collageenziekten, lymfoom, aids, sarcoïdose, graft-versus-host-ziekte, kunnen worden gediagnosticeerd als het primaire syndroom van Sjogren, er is een bepaalde bindweefselziekte Tegelijkertijd zijn er 1 of 2 hierboven en 2 van de 3 tot 5 zijn positief, die kunnen worden gediagnosticeerd als het secundaire syndroom van Sjogren.
(2) De diagnostische criteria van Kopenhagen (1976-1977) bevestigden gevallen van patiënten met xerostomie en droge keratitis en sloten het bestaan van een andere classificatie van bindweefselziekte uit.
Er zijn minstens twee van de volgende testafwijkingen in een droge mond: niet-gestimuleerde speekselafname; labiale klierontsteking bevat meer dan één focale lymfocytaire infiltratie; speekselklier isotoop contrastafwijkingen.
2 Droge keratitis Er zijn ten minste twee van de volgende testafwijkingen: de filterpapiertest is lager dan normaal; de scheurfilm scheurtijd is korter dan normaal; het cornea-kleurpunt is verhoogd.
(3) Diagnostische criteria voorgesteld door Dong Yi (1991):
1 droge keratitis met Kopenhagen-normen.
Droge mond 2 met normen van Kopenhagen.
3 anti-SSA antilichaam positief of anti-SSB antilichaam positief of ANA> 1:20 of RF> 1:20.
Degenen met de bovengenoemde drie items en andere bindweefselziekten, lymfoom, AIDS, GVH en andere ziekten worden gediagnosticeerd; twee zijn mogelijk.
Differentiële diagnose
Besteed aandacht aan de identificatie van ziekten die zwelling van de parotis veroorzaken.
1. Systemische lupus erythematosus: Hoewel de ziekte en SS gemeen hebben dat beide auto-immuun reuma zijn, zijn anti-nucleaire antilichamen, anti-RNP-antilichamen, anti-SSA-antilichamen en anti-SSB-antilichamen positief, maar door anti-dsDNA-antilichamen te onderzoeken Anti-Sm-antilichamen en klinische manifestaties zijn niet moeilijk te identificeren, er moet worden opgemerkt dat 60% van de patiënten elkaar overlappen.
2. Reumatoïde artritis: Het gemeenschappelijke kenmerk van beide ziekten is dat de reumafactor positief kan zijn. De gewrichtsziekte van reumatoïde artritis is een agressieve artritis. Het is gemakkelijker te onderscheiden van SS, maar moet aandacht besteden aan 60% ~ 70. % patiënten met reumatoïde artritis overlappen met SS.
3. Renale tubulaire acidose: moet voor onverklaarbare renale tubulaire acidose zeer alert zijn op de mogelijkheid van secundaire SS.
4. Epidemische bof: komt vaker voor bij kinderen, is epidemisch, contact met de bron van infectie na een incubatietijd van 2 tot 3 weken, de ziekte wordt niet herhaald, de symptomen worden in ongeveer 1 week verlicht, soms gepaard met artritis, artritis Kan binnen enkele weken worden verminderd.
5. Suppuratieve bof: komt vaker voor bij volwassenen en diabetespatiënten, wanneer de weerstand van het lichaam afneemt, de meeste van hen zijn eenzijdig, met koorts, verhoogde witte bloedcellen en lokale duidelijke ontsteking.
6. Parotis kwaadaardige tumor: eenzijdige langzame toename, zoals invasie van gezichtszenuw, kan verlamming van de gezichtszenuw veroorzaken.
7. Chronisch granuloom: Chronisch granuloom van de parotis veroorzaakt door tuberculose, sarcoïdose, schimmel, identificatie is moeilijker, vertrouw soms op pathogenen en pathologisch onderzoek om te identificeren.
