gemengde bindweefselziekte
Invoering
Inleiding tot gemengde bindweefselziekte Gemengde bindweefselziekte (MCTD) is een type overlappingssyndroom dat de afgelopen jaren is gevonden en dat vergelijkbare prestaties heeft als andere collageenziekten zoals systemische lupus erythematosus, dermatomyositis en systemische sclerose, maar met drie Elk van hen is niet volledig consistent en kan niet worden toegeschreven aan een syndroom van collageenziekte en wordt daarom gemengde bindweefselziekte genoemd. De ziekte heeft zeer weinig nierbeschadiging in de kliniek, maar het heeft hoge titers van anti-RNP-antilichamen in immunologisch serum en het effect van de hormoonbehandeling is goed. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,03% Gevoelige mensen: goed voor vrouwen rond de 30 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pleuritis Myocarditis Mitrale insufficiëntie Aorta-insufficiëntie Epilepsie Dysfagie Hoofdpijn Syndroom van Sjogren
Pathogeen
Gemengde bindweefselziekte etiologie
Genetisch (35%):
Familieanalyse toonde aan dat alle patiënten met humaan leukocytenantigeen-B8 (HLA-B8) gevoelig waren voor gemengde collageenziekte en dat hun remmende T-lymfocyten (T8-cellen) inferieur waren. Sommige mensen denken dat B8 een immuunresponsstoornis kan zijn. mark. Remmende T-lymfocyten zijn betrokken bij de controle van immuunresponsgenen. Wanneer de T-lymfocytenfunctie laag is, zijn de immuunresponsgenen ongecontroleerd, wat resulteert in immuunaandoeningen in vivo (humorale immuniteit en cellulaire immuunaandoeningen).
Virusinfectie (25%):
(1) Het cytotoxische effect van met virus geïnfecteerde T-cellen wordt versterkt, resulterend in vernietiging van weefselcellen, en de functie van met virus geïnfecteerde T-cellen wordt geremd, hetgeen resulteert in verbeterde B-cellen die antilichamen produceren.
(2) gastheer endogene infectie of endogene virale producten, door het homologe effect van het virus op de HLA-B8 positieve gastheer, kan het virus worden geplant op het oppervlak van witte bloedcellen, dus de opkomst van antivirale en antivirale infectiecelreacties, deze De respons omvat cellulaire immuunresponsen en humorale immuunresponsen. Het virus kan de weefselcomponenten veranderen en auto-antigeniciteit produceren, de B-cellen stimuleren om overeenkomstige antilichamen te produceren, reageren met antigenen en antilichamen, immuuncomplexen vormen en weefselschade veroorzaken.
Het voorkomen
Gemengde preventie van bindweefselziekten
(1) De oorzaak van MCTD is gerelateerd aan de auto-immuunfunctie. Daarom is het noodzakelijk om lichaamsbeweging te versterken, een redelijke levenswet te hebben en een gelukkige stemming te behouden om de immuunfunctie van het lichaam te verbeteren.
(2) Versterk de voeding, vul vitamines aan en vermijd en verminder de bijwerkingen van hormonen, immunosuppressiva en niet-steroïde medicijnen.
(3) Let op om warm te blijven en te voorkomen dat u door de kou wordt beïnvloed.
Complicatie
Gemengde complicaties van bindweefselziekte Complicaties pleuritis myocarditis mitralisinsufficiëntie aortaklepinsufficiëntie epilepsie dysfagie hoofdpijn droog syndroom
Ongeveer een derde van de patiënten heeft koorts en 6% tot 7% van de patiënten wordt geassocieerd met het syndroom van Sjogren en chronische lymfatische thyroiditis. Af en toe kunnen gezwollen lymfeklieren en bindweefselaandoeningen schade aan meerdere organen veroorzaken, zoals artritis, en kunnen zwelling en pijn in gewrichtsweefsels veroorzaken, vaak gepaard met belangrijke activiteitsstoornissen. Tegelijkertijd kunnen patiënten duidelijke koorts en bacteriële infecties hebben. Bloedroutine witte bloedcellen zijn vaak aanzienlijk toegenomen en ernstige gevallen kunnen leiden tot sepsis.
Symptoom
Gemengde bindweefselaandoeningsverschijnselen Veel voorkomende symptomen Machteloze papels Discoïde erytheem Dyspneu Dysfagie Lymfekliervergroting Gezamenlijke misvorming bleke reticulaire leukoplakie
Typische klinische manifestaties zijn het fenomeen van Raynaud, polyartritis of meervoudige gewrichtspijn, diffuse zwelling van de handen en vingers of conisch dunner worden van de vingers of het uiterlijk van de worst, lage slokdarmmotiliteit en multiple myalgie, longlaesies Het begin van deze ziekte is zeer gevarieerd, de meeste hebben het Raynaud-fenomeen als de vroegste manifestatie, maar er zijn ook spierpijn en gevoeligheid met spierzwakte.Sommige patiënten hebben koorts en polyartritis als vroege klachten. De patiënten werden gekenmerkt door erythemateuze huidletsels, koorts, myocarditis, aritmie en gegeneraliseerde lymfadenopathie.
Onderzoeken
Gemengd bindweefselonderzoek
1. Bloedroutine en sedimentatiesnelheid van erytrocyten: witte bloedcellen zijn over het algemeen normaal of verminderd, indien geïnfecteerd, kunnen witte bloedcellen worden verhoogd. Rode bloedcellen kunnen een milde of matige afname hebben en bloedplaatjes kunnen ook de bezinkingssnelheid van erytrocyten verminderen wanneer de ziekte actief is.
2. Urineroutine: sommige patiënten hebben een kleine hoeveelheid proteïnurie, rode bloedcellen en soms een buistype.
3. Biochemisch onderzoek: serumspier-enzymen (alanineaminotransferase, aspartaataminotransferase, creatinefosfokinase, aldolase, lactaatdehydrogenase) worden verhoogd wanneer er spierweefsel bij betrokken is en gamma-globuline wordt verhoogd door eiwitelektroforese bij 3/4 patiënten.
Diagnose
Diagnose en diagnose van gemengde bindweefselziekte
De ziekte is vergelijkbaar met systemische lupus erythematosus, dermatomyositis, systemische sclerose, dus moet worden opgemerkt dat de bovengenoemde ziekten worden geïdentificeerd. Kan vertrouwen op klinische kenmerken en immunologisch specifiek onderzoek, indien nodig gecombineerd met histologische pathologische veranderingen, over het algemeen niet moeilijk te identificeren. De identificatie van overlappende syndromen geassocieerd met systemische lupus erythematosus door klinische symptomen alleen is vrij moeilijk.
