sarcoïdose
Invoering
Inleiding tot sarcoïdose Sarcoïdose is een granulomateuze ziekte met meerdere systemen van onbekende etiologie.Het wordt klinisch gekenmerkt door bilaterale hilarale lymfadenopathie, longinfiltratie en huid- en oogbeschadiging Granuloma-knobbeltjes kunnen alle organen van het lichaam binnendringen. Vaak bij jonge volwassenen heeft meer dan 90% van de patiënten longveranderingen, gekenmerkt door dubbele hilarische lymfadenopathie, longinfiltratie, oog- en huidbeschadiging. Lever, milt, lymfeklieren, speekselklieren, hart, zenuwstelsel, spieren, botten en andere organen kunnen ook worden aangetast. De diagnose kan worden gesteld met typische klinische en röntgenbevindingen, evenals histologisch niet-gecharde epidermoïde celgranulomen, behalve voor andere granulomateuze ziekten. De immunologische kenmerken van de ziekte zijn remming van huidallergische achtige allergische reacties en verbetering van type I helper T-cel (TH1) immuunrespons, evenals verhoogde circulerende immuuncomplexen en B-celresponsen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,006% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ademhalingsfalen, longhartaandoeningen
Pathogeen
Oorzaak van sarcoïdose
Immuniteitsfactor (75%):
De laatste jaren wordt gedacht dat deze ziekte verband houdt met de immuunrespons. In het bijzonder spelen T-cel-gemedieerde immuunresponsen een belangrijke rol. T-cellen en macrofagen op de laesieplaats worden geactiveerd door stimulering van bepaalde pathogene antigenen. Geactiveerde T-cellen geven een groot aantal monocyt chemotactische factoren en macrofaagmigratieremmers af, waardoor mononucleaire cellen aggregeren; geactiveerde macrofagen geven interleukine-1 vrij, waardoor T-celdeling en proliferatie, Vroege laesies worden hoofdzakelijk geïnfiltreerd door T-celmonocyten en macrofagen. Naarmate de ziekte vordert, worden epithelioïde cellen in grote hoeveelheden geproduceerd, waardoor een typisch nodulair granuloom wordt gevormd. In de latere stadia van de ziekte prolifereren fibroblasten zich en worden uiteindelijk uitgebreid fibrotisch.
Andere factoren (2%):
Sommige wetenschappers hebben gesuggereerd dat de ziekte ook kan worden beïnvloed door andere factoren, zoals virale infectie en genetische factoren, maar het is niet bevestigd.
Het voorkomen
Sarcoïdose preventie
1. De oorzaak van sarcoïdose is onbekend, daarom moeten effectieve preventieve maatregelen worden onderzocht, maar adrenocorticaal hormoon is nog steeds het middel bij uitstek, en het verlagen van de dosis zonder de behandeling te beïnvloeden kan de incidentie van opportunistische infectie sterk verminderen.
2. Diabetespatiënten kunnen verergerd worden door hormonen en moeten met voorzichtigheid worden gebruikt.
Complicatie
Sarcoïde complicaties Complicaties, ademhalingsfalen, longhartaandoeningen
Sarcoïdose met pleurale laesies is niet ongewoon. Er wordt met name op gewezen dat nier- en leverschade of hartafwijkingen kunnen worden veroorzaakt door gemeenschappelijke comorbiditeiten in plaats van sarcoïdose zelf. In het vergevorderde stadium van oculaire sarcoïdose kunnen staar ingewikkeld en secundair zijn. Glaucoom, gezien de hoge incidentie van tuberculose in China, als gevolg van langdurig gebruik van hormoontherapie zonder geneesmiddelen tegen tuberculose, tegelijkertijd.
Symptoom
Symptomen van sarcoïdose voorkomende symptomen gewrichtszwelling parotis klier tachycardie granulomatosis dyspneu hard zweten eetlust verlies bilaterale bijnierhyperplasie subcutane nodulaire keratitis
Sarcoïdose is een systemische granulomateuze ziekte waarbij de huid en veel inwendige organen zijn betrokken. Naast de huid omvatten de aangetaste delen de longen, mediastinum en omliggende lymfeklieren, het falanx, het myocardium, het centrale zenuwstelsel, de lever, de milt en de nier. In het oog en de parotis kan sarcoïdose slechts één orgaan of weefsel binnendringen, of meerdere organen of weefsels kunnen gelijktijdig worden binnengevallen. De toestand is langzaam en de remissie en recidief wisselen elkaar af. De klinische symptomen van deze ziekte zijn verschillend.
Huidprestaties
Sarcoïde huid manifesteert zich in verschillende vormen, vaak papels, knobbeltjes, plaques, erythroderma, psoriatische, littekens sarcoïdose, hypopigmentatie en alopecia laesies, laesies zijn asymmetrisch verdeeld Op het gezicht en de ledematen is de uitslag hard en elastisch, verspreidt zich geleidelijk naar de huid, waarbij de dikte van de hele dermis is betrokken, de veranderingen van de opperhuid zijn niet duidelijk, kunnen enigszins dun zijn, verkleurd, telangiectasie en een kleine schaal, vaak lichtrood tot paars Bruin, niet gebroken, geen symptomen.
(1) Papulaire sarcoïdose: een kleine knobbel met laesies variërend van naald tot erwt, ook bekend als miliaire sarcoïdose, voornamelijk verdeeld over het gezicht, nek en schouders. Wanneer de schuif wordt ingedrukt, vertoont deze lupusknobbeltjes. De lichtgele stippen laten na het verdwijnen geen sporen achter en laten soms pigmentvlekken, atrofie en littekens achter.
(2) Plaque-type sarcoïdose: Hutchinson rapporteerde voor het eerst deze unieke plaque-laesie, een grote lobvormige nodulaire plaque met een plat oppervlak en licht verhoogd, gebruikelijk in de wangen, neus en armen.
(3) Psoriasisachtige sarcoïdose: plaques met duidelijke grenzen aan de romp en ledematen zijn vaak aanwezig, met psoriasisachtige schubben erop.
(4) Frostbite-achtige lupus: in de delen die gevoelig zijn voor bevriezing, zoals oorzwangerschap, wangen, neus en tenen, de symmetrie van de infiltrerende lichtere rode of paarsrode plaques.
(5) subcutane sarcoïdose: ook bekend als Darier-Roussy sarcoïdose, solide subcutane knobbeltjes van bonen tot kastanjes, hechting aan de huid, milde opperhuid, gebruikelijk in de romp, zeldzame gezichtsbehandeling, geen symptomen .
(6) Littekenmesenoom: de schade treedt op bij littekens, zoals brandwonden, folliculitis en littekens op herpes zoster, die het oorspronkelijke littekengebied vergroten en de hoogte vergroten, lijkend op keloïde.
(7) erythrodermische mesothelioom: diffuse verdeling van invasief erytheem en schilferige plekken met onduidelijke grenzen.
(8) Nodulaire erythemateuze belloïde tumor: sommige patiënten met sarcoïdose met meervoudige gewrichtspijn met koorts, verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, röntgenonderzoek van hilarische lymfadenopathie, gelaat, rug en ledematen uitgerekt tot de pijn Onderhuidse knobbeltjes, rode huid aan de oppervlakte, meest voorkomend bij jonge vrouwen.
(9) mucosale mesothelioom: hard gehemelte in de mond, wangen, huig en amandelenaalden, clusters gevormd in platte plaques, kleine knobbeltjes in de conjunctiva en traanklieren.
(10) Andere huidletsels: Sarcoïdose kan worden geassocieerd met subcutane calcinose, jeuk, erythema multiforme en folliculitis, huidatrofie, hyperkeratose, toename of afname van pigment kan ook door de ziekte worden veroorzaakt.
2. Andere orgaanschade
Sarcoïdose is een systemische ziekte waarbij naast huidbeschadiging veel organen betrokken zijn.
(1) Lymfeklierletsels: systemische lymfadenopathie is goed voor 50%. Het vroege stadium van sarcoïdose is vaak beperkt tot zwelling van de nek of axillaire lymfeklieren, en vervolgens worden de systemische lymfeklieren vergroot, vooral de mediastinum en hilarische lymfeklieren.
(2) oogbeschadiging knobbeltjes betrokkenheid van de ogen goed voor ongeveer 25% tot 30%, met iritis, iridocyclitis, de meest voorkomende is iris granulomateuze knobbeltjes, betrokkenheid van de traanklier, is een pijnloze knobbel Zwelling, laesies van de klier gaan vaak gepaard met cervicale lymfadenopathie, submandibulaire klieren, speekselklieren en parotideklieren zijn ook betrokken (Mikulicz-syndroom), conjunctivitis, keratitis, retinitis en oogzenuwbeschadiging, die blindheid veroorzaken.
(3) Longschade: longbetrokkenheid komt vaker voor, röntgenonderzoek is punctueel, strip of schilferige schaduw, hilarische lymfekliervergroting, vroege klinische symptomen zijn mild, maar zijdeonderzoek is vooral duidelijk; late longvezel van de hand.
(4) Bot en gewricht: verwijst naar zwelling en pijn van de vingerkootgewrichten. Röntgenonderzoek kan een caverneuze holte hebben. Deze cystachtige laesies bestaan meestal uit epitheelachtige celpopulaties, vergelijkbaar met de schade die door de huid wordt waargenomen.
(5) Lever: ongeveer 20% van de patiënten met leverbetrokkenheid, voornamelijk gemanifesteerd als leverknobbeltjes, hepatomegalie, verhoogde serumalkalische fosfatase, galcirrose, portale hypertensie.
(6) Hart: er zijn vaak tachycardie, aritmie, atrioventriculair blok, pulmonale hypertensie en hartfalen.
(7) Nier: als gevolg van calcium in het bloed, veroorzaakt verhoogde calcium in de urine nierstenen of sarcoïde glomerulonefritis, wat leidt tot nierfalen.
(8) Het zenuwstelsel: zowel het centrale zenuwstelsel als de perifere zenuwen kunnen worden beschadigd.
Onderzoeken
Sarcoïdoseonderzoek
Bloedroutine: geen afwijkingen, maar af en toe bloedarmoede, bloedveranderingen in de actieve periode zijn meestal matige vermindering van perifere bloedlymfocyten, eosinofielen kunnen tijdelijk worden verhoogd, af en toe trombocytopenie en purpura, ESR kan worden versneld; 2% ~ 10% met hypercalciëmie en hypercalciurie, immunoglobulineconcentratie in het algemeen verhoogd, IgM, IgA en IgG verhoogd, zwarten waren meer dan wit, C-reactief eiwit kan in enkele gevallen worden verhoogd, laesies binnengevallen botten en lever, Alkalische fosfatase kan verhoogd zijn.
Lichamelijk onderzoek op de borst: meestal normaal (maar röntgenfoto's kunnen uitgebreide afwijkingen hebben), behalve het syndroom van Lofgren, meestal geen koorts, andere positieve symptomen zijn meestal gerelateerd aan granulomen of fibrose van speciale orgaansystemen, zoals subcutane knobbeltjes of spierknobbeltjes Spleetlamponderzoek kan oogletsels vinden, palpatie kan matige vergroting van de lymfeklieren en hepatosplenomegalie hebben, teenvervorming geeft skeletlaesies aan, chronische gevallen kunnen gebrek aan voeding van nagels vertonen, daarnaast kunnen er acute Tekenen van artritis.
1. Gewone fluoroscopie en CT-onderzoek van de borst : Röntgenfoto van de borst is het belangrijkste middel om thoracale sarcoïdose te vinden, voornamelijk in de volgende aspecten:
(1) intrathoracale lymfadenopathie: inclusief hilariteit, mediastinale lymfadenopathie, hilarische lymfadenopathie gekenmerkt door bilaterale symmetrie, goed voor 90% tot 95%, slechts één kant van de vergroting van de hilarische lymfeknoop was slechts goed voor 1 % 3%, de rechter hilarische vergroting is over het algemeen duidelijker dan de linkerkant. Meerdere lymfeklieren zijn kenmerkend. De vergrote lymfeklieren van elke groep kunnen van dichtbij zijn, of een bepaalde groep lymfeklieren kan prominenter en vergroot zijn. De lymfeklieren zijn helder, uniform van dichtheid, ronde of aardappelvormige, mediastinale lymfeklieren zijn vergroot in het achterste voorste voorste segment, wat een verbreding van een of beide mediastinale schaduwen toont, en ongeveer de helft van de gevallen hebben een paratracheale lymfadenopathie rechtsboven. De meest geschonden lymfeklieren zijn de bilaterale hilar, rechter bovenste mediastinum en lymfeklieren in de aorta.
(2) Veranderingen in longparenchym: er zijn veel vormen:
1 interstitiële verandering: de meest voorkomende, wanneer de laesie mild is, is de longtextuur verdikt, soms is er een ruwe chaos, soms verweven in een net.
2 alveolaire type veranderingen: gemanifesteerd als onduidelijke stukken, gevlokte schaduwen, verdeeld in segmenten.
3 Miliaire veranderingen: in de longen verspreid in de schaduw van de miliaire, is de rand helder, ongeveer 1 mm in diameter.
4 intrapulmonale granulomateuze laesies: gemanifesteerd als meerdere grote knobbeltjes in de longen, niet meer dan interlobulaire kloven, dergelijke veranderingen zijn uiterst zeldzaam.
5 vezelachtige littekens: dubbele harige glazige schaduwen in de longen, reticulaire schaduwen, nodulaire schaduwen en infiltrerende schaduwen met onduidelijke grenzen, is een late manifestatie van sarcoïdose, kan worden gecompliceerd door pulmonale bullae, holle, cystische bronchiën Uitbreiding, pneumothorax, en uiteindelijk ontwikkeld tot pulmonale hypertensie en pulmonale hartziekte.
(3) pleurale laesies: in het verleden werd sarcoïdose in het algemeen beschouwd als zelden binnengevallen door het borstvlies, en minder dan 1% van pleurale effusies waren aanwezig. Het is niet ongewoon om sarcoïdose met pleurale laesies te vinden. De laatste jaren zijn er statistieken van effusies tot 10 %, maar veroorzaakt over het algemeen geen grote hoeveelheid pleurale effusie.
Momenteel is de intracraniële sarcoïdose verdeeld in vijf fasen volgens de bevindingen van de röntgenfoto: fase 0: normaal röntgenonderzoek van de longen, vaak gemanifesteerd als extrapulmonale sarcoïdose, gezien in 5% tot 10% van de gevallen; fase I: dubbel Laterale hilarische en / of mediastinale lymfeklieren worden vergroot zonder longinfiltratie, wat wordt gevonden in ongeveer 40% van de gevallen; Fase II: bilaterale hilarale lymfadenopathie met longlaesies, gezien bij 30% tot 50% van de patiënten; III Periode: diffuse longlaesies, zonder lymfadenopathie, waargenomen bij 15% van de patiënten; stadium IV: uitgebreide longfibrose, bulle bullae, longcysten, slechte prognose, de ziekte kwam vaker voor bij alveolaire laesies Longveldlaesies, fibrotische laesies worden gekenmerkt door een progressieve periode.
2. Biopsie
Het is een belangrijk middel om sarcoïdose te diagnosticeren. Als de klinische manifestaties, thoraxfotoonderzoek in overeenstemming is met sarcoïdose, histologisch bewezen niet-caseïsche epithelioïde cel granulomavorming of Kveim-Siltzbach huidtest positief, kan de diagnose worden vastgesteld, Weefsels voor biopsie omvatten oppervlakkige lymfeklieren, mediastinale lymfeklieren, vergrote parotisklieren, neusslijmvlieslaesies, subcutane knobbeltjes, oculaire membranen en longweefsel.
3. Kvein-test
Het is een specifieke cellulaire immuun abnormale reactie De methode is als volgt: onder aseptische operatie wordt het weefsel van de opofferingslymfklier fijngestampt, verdund met fysiologische zoutoplossing tot een concentratie van 1:10, gefilterd met gaas en het filtraat wordt gesteriliseerd bij 60 ° C. Twee uur, na aërobe en anaërobe kweek en cavia-inoculatie om de steriliteit te bepalen, voeg dezelfde hoeveelheid normaal zoutzuur toe, verdund tot 0,25% carbolzuurantigeen, 0,1 ~ 0,2 ml antigeen aan de binnenkant van de onderarminjectietest Binnen 6 weken werd huidbiopsie uitgevoerd op de injectieplaats. Als er een typische sarcoïdose is, waren de pathologische veranderingen positief. Het positieve percentage van de Kvein-test bij patiënten met sarcoïdose was meer dan 90% en de nep van gezonde mensen en andere patiënten. Het positieve percentage is erg laag, slechts 6,5%, dus de diagnostische waarde van deze test is erg hoog en de test kan negatief zijn als de ziekte is verlicht.
4. Bronchoalveolaire lavage
Het aantal lymfocyten in normale BALF mag niet hoger zijn dan 10% en kan bij sarcoïdose tot 33% of zelfs 60% toenemen. Algemeen wordt aangenomen dat het aantal lymfocyten in BALF toeneemt en> 20,5% een diagnose van actieve sarcoïdose heeft. In zekere zin is de gevoeligheid 69,1%, maar de specificiteit is slecht, 56,3% De lymfocyten in de BALF zijn voornamelijk T-lymfocyten, en het percentage T-helperlymfocyten (CD4 +) is aanzienlijk verhoogd, terwijl de T-remmende lymfocyten Het percentage cellen (CD8 +) daalde of veranderde niet. De toename van de CD4 + / CD8 + -verhouding was de manifestatie van actieve sarcoïdose. De verhouding van CD4 + / CD8 + in normale BALF was (1,5 1,8): 1 en de activiteit van sarcoïdose was CD4 + / De verhouding van CD8 + is 5-10 keer hoger dan normaal, terwijl de verhouding van CD4 + / CD8 + in perifeer bloed (1: 2) sterk gescheiden is van de verhouding van CD4 + / CD8 + in BALF.
5. Intradermale test
Voor de eerste keer werd een intradermale test uitgevoerd met 1: 2000 oude knoop 0,1 ml. Als het negatief is, wordt 0,1 ml oude 100 mg gebruikt als een huidtest. Als het nog steeds negatief is, zal het de diagnose van sarcoïdose helpen.
6. Radionuclide longscan
Wanneer citraat 67Ga in het menselijk lichaam wordt geïnjecteerd, kan het worden geabsorbeerd door normaal of abnormaal celweefsel. Vanwege verhoogde bloedstroom in het ontstekingsgebied, vasculaire lekkage en 67Ga in combinatie met ontstekingscellen en eiwitten, is 67Ga geconcentreerd in het laesiegebied, typisch Het 67Ga radionuclide-teken van sarcoïdose is het "pandateken" op het hoofd en gezicht, dat wil zeggen de traanklieren aan beide zijden van het hoofd en het gezicht, het neusslijmvlies en de parotisklieren aan beide zijden zijn geconcentreerd met radionucliden, die eruit zien als het gelaatsuitdrukking van de panda. Er is ook een concentratie van radionucliden op de bilaterale hilarische en mediastinale lymfeklieren, consistent met de vergrote lymfeklieren, het "lambdateken" genoemd, omdat het eruit ziet als een omgekeerde "Y" of de Arabische letter "" Panda-teken en lambda-teken worden zelden gezien bij andere ziekten behalve sarcoïdose, dus ze kunnen helpen diagnosticeren.Hoewel 67Ga een gevoeliger test is voor pulmonale sarcoïdose, is het te wijten aan andere granulomateuze longziekten. Zoals silicose of longontsteking, longkanker en andere ziekten, 67Ga radionuclidescan kan ook positief zijn, dus het kan niet alleen worden gebruikt voor de diagnose van sarcoïdose.
7. Activiteit van serum-angiotensine I-omzettingsenzym (sACE)
ACE bestaat voornamelijk op het oppervlak van alveolaire macrofagen en epitheelcellen. Er wordt aangenomen dat de toename van sACE-activiteit verband houdt met de granulomalast van het hele lichaam. Volgens de resultaten van 875 gevallen van sarcoïdose in China is de gemiddelde waarde van sACE 37,5 ± 7,6. U / ml,> 37,5 ± 2S (standaardafwijking) is abnormaal, 60% ~ 81% sACE-toename bij actieve patiënten, normaal niveau is normaal, sACE-activiteit verandert met de verandering van de ziekte, sACE-activiteit neemt geleidelijk af tot herstel Normaal, wanneer de ziekte terugkeert, wordt de sACE-activiteit weer verhoogd.Daarom heeft de bepaling van sACE-activiteit een zekere betekenis voor het beoordelen van actieve sarcoïdose en de observatie van ziekteprogressie, maar vanwege een bepaald aandeel van valse positieven en valse negatieven, wordt sACE gemeten voor knobbeltjes. Het oordeel over de activiteit van de ziekte is van beperkte waarde.
Diagnose
Diagnose en diagnose van sarcoïdose
diagnose
1. Diagnostische criteria en basis
De diagnose van sarcoïdose is voornamelijk gebaseerd op klinische manifestaties, pathologisch bewijs en andere granulomateuze ziekten kunnen worden gediagnosticeerd.In 1993 voerde de Chinese Medical Association Respiratory Diseases Nodular Disease Group de derde klinische en pathologische diagnose van sarcoïdose uit. Herzien, zijn de diagnostische criteria als volgt.
(1) Klinische diagnostische criteria:
1 thoraxfoto toont bilaterale hilarische en mediastinale symmetrische lymfadenopathie (soms unilaterale hilarale lymfadenopathie), met of zonder intrapulmonale reticulaire, nodulaire, schilferige schaduw, indien nodig, raadpleeg CT van de borst enscenering.
2 weefselbiopsie bevestigd of in lijn met sarcoïdose (Opmerking: de oppervlakkige lymfeklieren kunnen vergroot zijn, mediastinale lymfeklieren, knobbeltjes van het endobronchiale membraan, anterior scaleen vetkussen lymfeklieren en leverpunctie of longbiopsie, enz.) ).
3Kveim test positieve reactie.
4 De activiteit van serum angiotensine-converting enzyme (SACE) is verhoogd (patiënten met steroïde therapie of inactieve sarcoïdose kunnen in het normale bereik liggen).
55TU PPD-S-test of 5TU tuberculinetest is een negatieve of zwakke positieve reactie, 6 hoog calcium in het bloed, hoog calcium in de urine, verhoogd alkalische fosfatase, verhoogd plasma-immunoglobuline, T-lymfocyten in bronchoalveolaire lavagevloeistof en De resultaten van subgroeponderzoeken kunnen worden gebruikt als referentie voor het diagnosticeren van de activiteit van sarcoïdose.Wanneer omstandigheden beschikbaar zijn, wordt na SPECT-beeldvorming, SPECT-beeldvorming of fotografie toegepast om de omvang en omvang van pathologische invasie te begrijpen.
Degenen met 1, 2 of 1, 3 kunnen worden gediagnosticeerd als sarcoïdose en 4, 5 en 6 zijn belangrijke referentie-indicatoren, let op uitgebreide beoordeling en dynamische observatie.
(2) Pathologische diagnosecriteria: de pathologische veranderingen van sarcoïdose missen specificiteit, dus pathologische diagnose moet worden gecombineerd met klinische, en de volgende kenmerken ondersteunen de pathologische diagnose van sarcoïdose.
1 De laesie is hoofdzakelijk een granulomateuze knobbel die bestaat uit epithelioïde cellen.De knobbel is klein van volume, de grootte en vorm zijn relatief uniform en de rand is helder.
Er was geen caseogene necrose in de knobbeltjes en af en toe was er kleine focale celluloseachtige necrose in het midden van de knobbeltjes.
3 knobbeltjes hebben vaak multinucleaire gigantische cellen en een kleine hoeveelheid verspreide lymfocyten, omringd door meer geïnfiltreerde lymfocyten en later verpakt in vezelig weefsel, knobbeltjes kunnen aan elkaar worden gefuseerd, maar behouden meestal de oorspronkelijke knobbelcontour.
4 Het Schaumann-lichaam is aanwezig in de gigantische cellen en de kans op dubbelbrekende gekristalliseerde stellaat is meer dan die van tuberculeuze knobbeltjes, vooral meer Schumann-lichamen, of meer dubbelbrekende knobbeltjes onder gepolariseerd lichtmicroscoop. Wanneer daarom wordt gevraagd, sarcoïdose.
5 zilverkleuring toonde een groot aantal reticulaire vezelhyperplasie in de knobbeltjes en rond de knobbeltjes.
6 Speciale kleuring toonde geen pathogene micro-organismen zoals tuberculose (multiveldonderzoek door oliespiegel) of schimmels en dunwandige kleine bloedvaten werden af en toe gezien in 7 knobbeltjes.
(3) Diagnostische termen voor sarcoïdose:
Volgens de kenmerken van histopathologie, gecombineerd met klinische gegevens, kunnen de volgende drie soorten diagnostische termen worden overwogen.
1 diagnose van sarcoïdose: pathologische bevindingen zijn typisch, klinische kenmerken zijn ook typisch.
2 geen uitzondering op sarcoïdose: granulomateuze laesies, atypische pathologische kenmerken, typische of atypische klinische manifestaties.
3 lokale nodulaire ziekte-achtige reactie: histologisch in principe consistent met sarcoïdose, maar tegelijkertijd zijn er andere goed gedefinieerde ziekten, zoals kwaadaardige tumoren.
Sarcoïdose is een granulomateuze ziekte met onduidelijke etiologie en pathogenese.De klinische manifestaties variëren afhankelijk van het betrokken orgaan.De diagnose is gericht op de uitsluiting van andere ziekten, röntgenfoto's van de borst, serum ACE-waarden en biopsie. Het belangrijkste middel voor het diagnosticeren van sarcoïdose, 67Ga-radionuclidescanning is nuttig voor vroege detectie van het laesiebereik en de locatie.
2. Diagnostische evaluatie:
Meer dan 90% van de patiënten met sarcoïdose heeft veranderingen in de röntgenfoto van de borst, dus röntgenfoto van de borst is de belangrijkste manier om sarcoïdose te vinden, maar de gevoeligheid van gewone gewone films is laag, het juiste percentage is slechts 50%, CT-scan en CT met hoge resolutie op bronchiolen De diagnosesnelheid van interstitiële fibrose is hoger, wat gevoeliger kan zijn en de mate van laesies nauwkeurig kan weerspiegelen.De combinatie van de drie kan de nauwkeurigheid van de diagnose van thoracale sarcoïdose verbeteren.
Het belangrijkste middel voor de diagnose van sarcoïdose is histopathologisch onderzoek. Er zijn veel biopsieplaatsen. De positieve percentages zijn: oppervlakkige lymfeklieren 65% tot 81%; anterieure spiervetkussentjes 40% tot 75%; transbronchiale bronchie De positieve snelheid van microscopische longbiopsie was 62%, zoals röntgenfoto met positieve snelheid van plaque-knobbeltjes van 80% -90%, röntgenfoto geen verandering positieve snelheid van 50% -60%; röntgenstraal I stadium 69%, II stadium 80%, III 83%, multiple biopsie kan het positieve percentage verhogen: 8 bij 88%, 6 (3 sessies): 89% in fase I, 98% in fase II, 88% in fase III, 100% in 10, borst, long, Mediastinale biopsie is het waardevolst, het positieve percentage kan 95% ~ 100% bereiken, maar trauma op de borst, longbiopsie, groot risico, vereisten voor mediastinale biopsietechnologie, klinische toepassingen.
3. Diagnosemethode
(1) Medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek: Sarcoïdose komt voor bij volwassenen van 20 tot 30 jaar oud. Het komt vaker voor bij vrouwen ouder dan 40 jaar oud. Vanwege het ontbreken van kenmerkende klinische manifestaties van de ziekte, wordt de diagnose gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd en gemist. De meeste patiënten zijn Een juiste diagnose wordt gevonden na de ontdekking van long-, oog-, lymfeklieren en andere laesies, dus wees alert wanneer de volgende aandoeningen zich voordoen.
1 koorts, nachtelijk zweten, verlies van eetlust, gewichtsverlies, vermoeidheid en andere systemische symptomen.
2 herhaalde uitslag en gewrichtspijn.
3 ademhalingsproblemen, druk achter het borstbeen, hoesten, enzovoort.
4 oppervlakkige lymfeklieren, hepatosplenomegalie.
5 oogletsels bilaterale uveïtis en verschillende retinopathie.
6 andere zoals vergroting van de parotis, betrokkenheid van het centrale, perifere zenuwstelsel (spasmen van het aangezichtszenuw, diabetes insipidus), hart, nier, vasculaire betrokkenheid, mentale symptomen.
(2) Samenvatting van diagnostische criteria: de diagnose van sarcoïdose is afhankelijk van klinische symptomen en tekenen en weefselbiopsie en sluit andere granulomateuze ziekten uit. De diagnostische criteria kunnen worden samengevat als:
1 Borstbeeldonderzoek toonde bilaterale stenose van de hilarische en mediastinale lymfeklieren, met of zonder intrapulmonale mesh, nodulaire of schilferige schaduwen.
2 histologische biopsie bevestigde niet-caseous necrotiserend granuloom en negatief voor zuur-snelle kleuring.
3SACE of SL activiteit toegenomen.
4 sIL-2R bevat veel serum of BALF.
5 oude tuberculine (OT) of PPD-test positief of zwak positief.
Lymfocyten> 6% in 6BALF en CD4 + / CD8 + -verhouding 3.
7 hoog calcium in het bloed, hoog calcium in de urine.
De 8Kveim-test was positief.
9 Exclusief tuberculose of andere granulomateuze aandoeningen, onder de bovengenoemde 9 aandoeningen, zijn 1, 2 en 3 de belangrijkste aandoeningen en andere zijn secundaire aandoeningen.
(3) De diagnose van sarcoïdose is afhankelijk van klinische manifestaties en histologie om de aanwezigheid van niet-caseale granulomen te bevestigen en andere klinisch en histologisch vergelijkbare ziekten uit te sluiten. Individuele organen zoals de huid vertonen niet-caseale granulomen en Kan sarcoïdose niet diagnosticeren, de diagnose sarcoïdose moet de volgende doelstellingen vastleggen:
1 Histologie bevestigd.
2 Bepaal de omvang en omvang van orgaanschade.
3 beoordeel de mate van ziekteactiviteit.
4 Bepaal of u behandeling nodig heeft.
Differentiële diagnose
1. Acute patiënten met jichtartritis met 5% tot 25% kunnen de gewrichten binnendringen, waarvan sommige acute artritis zijn, 25% van de patiënten kan worden geassocieerd met verhoogd urinezuur in het bloed, dus het is gemakkelijk om een verkeerde diagnose te stellen als jicht, maar dit type artritis is meer Symmetrische, meervoudige gewrichtsbetrokkenheid, aangetaste delen van de knie, sacrale proximale (teen) gewrichten en polsen, ellebooggewrichten zijn de meest voorkomende, enkelvoudige artritis is uiterst zeldzaam en jicht is meer dan 90% van het begin van enkelvoudige gewrichten, het meest aangetaste deel Vaak is het eerste metatarsofalangeale gewricht en jicht komt vaak voor bij jonge mannen, vrouwen in de reproductieve periode zijn zeldzaam en vrouwen met sarcoïdose zijn meer dan mannen. Bovendien kunnen uraatkristallen worden gevonden in de gewrichtsvloeistof van jichtartritis. Identificatie van de ziekte.
2. Beide reumatische koorts kan meerdere gewrichten vertonen, migrerende ontsteking, vergezeld van nodulair erytheem van de huid, maar reumatische koorts komt vaker voor bij adolescenten en er is vaak een geschiedenis van streptokokkenfaryngitis vóór de ziekte, laboratoriumtests kunnen ASO-liters vinden Hoog en SACE is normaler. Bovendien is reumatische koorts vaker hartontsteking dan sarcoïdose en is de betrokkenheid van de longen aanzienlijk verminderd.
3. Reumatoïde artritis Wanneer de gewrichtsschade van sarcoïdose chronisch is en de hand, pols en andere kleine gewrichten moeten worden onderscheiden van reumatoïde artritis, maar de chronische gewrichtsveranderingen van sarcoïdose treden vaak op in de late fase van sarcoïdose. Daarom bestaan de prestaties van long- en andere organen en de toename van serum-ACE vaak tegelijkertijd. Bovendien is de gewrichtsschade van sarcoïdose meestal niet-erosief, terwijl de laesie van RA voornamelijk in het gewricht zit, wat erosieve gewrichtsvernietiging en minder extra-articulaire betrokkenheid is. Licht kan naast RF ook andere antilichamen vinden, zoals anti-Sa, AKA, APF, anti-RA33 / 36, synoviale sarcoïdose is niet-case-achtig granuloom.
4. De ziekte van Bot Paget kan worden gekenmerkt door osteolytische veranderingen, osteosclerose of beide, vergelijkbaar met de ziekte van Paget, maar botveranderingen bij sarcoïdose brengen vaak chronische huidveranderingen en verhoogde serum-ACE-waarden met zich mee. Het AKP-niveau is normaal en de botbiopsie is geen kaasachtig granuloom, dat kan worden onderscheiden van de botziekte van Paget.
5. Sjogren-syndroom Wanneer sarcoïdose de traanklier binnendringt, kan de parotis een droge mond, droge ogen en kliervergroting veroorzaken, wat gemakkelijk verward kan worden met het syndroom van Sjogren, maar het syndroom van Sjogren zou specifieke auto-antilichamen zoals anti-SS-A moeten hebben. , anti-SS-B of RF, ANA, enz., pathologisch onderzoek toonde aan dat lymfocyten focale infiltratie vertoonden in plaats van kaasachtig granuloom.
6. Meervoudige myositis Myopathische spiersarcoïdose wordt voornamelijk veroorzaakt door proximale spierkrachtvermindering en spieratrofie, CK kan worden verhoogd en EMG kan ook myogene schade vertonen, maar een slechte respons op glucocorticoïdtherapie. Spierbiopsie helpt bij het identificeren van de twee.
7. Vasculitis kan gepaard gaan met grote, middelgrote en kleine bloedvaten. Bij invasie van grote bloedvaten lijkt het op aorta-ontsteking. Biopsie kan worden geïdentificeerd.
8. Patiënten met hilarische lymfekliertuberculose, vaak jonger dan 20 jaar, kunnen symptomen van tuberculose hebben, positieve tuberculinetest, soms gevonden dat tuberculose in het sputum kan worden gediagnosticeerd, röntgenonderzoek van hilarale lymfadenopathie, meestal unilateraal, long De primaire laesie werd gezien in de bediening en de Kveim-test was negatief.
9. Longkanker, vooral centrale longkanker, vaak vergezeld van hilarische lymfekliermetastase, leidend tot ipsilaterale hilarale lymfadenopathie, maar primaire longkanker of extrapulmonale tumormetastase hebben overeenkomstige symptomen, tomografie, long-CT, vezelachtige bronchiën Spiegelbiopsie, sputumcytologie, etc. zijn nuttig voor differentiële diagnose.
10. Lymfoom is klinisch vergelijkbaar met röntgenfoto's en immunologische veranderingen in sarcoïdose. Veel voorkomende systemische symptomen zijn koorts, gewichtsverlies en bloedarmoede. De hilarische lymfadenopathie heeft vaak de neiging om te fuseren met het rechterhart ( De hilarische lymfeklieren van sarcoïdose worden vaak gescheiden van het rechterhart.Er zijn vaak symptomen van compressie van de hilarische lymfeklieren.
11. Longmycose Röntgenonderzoek op de borst is soms vergelijkbaar met sarcoïdose Het vinden van schimmel en schimmelcultuur kan helpen om de diagnose te differentiëren.
12. Andere ziekten zoals van links naar rechts shunt aangeboren hartaandoeningen, silicose, virale pneumonie, silicose, enz. Kunnen ook bilaterale hilarale lymfadenopathie veroorzaken, terwijl de ziekte van Crohn, primaire gal sclerose ook een chronisch granuloma is Seksuele laesies, maar volgens hun respectieve kenmerken moeten niet moeilijk te identificeren zijn.
