Atrioventriculaire kanaalmalformatie
Invoering
Inleiding tot misvorming van de atrioventriculaire buis Het atrioventriculaire buisdefect wordt endocardiaal kussendefect genoemd, het eerste gattype defect, het atrioventriculaire gemeenschappelijke kanaal of het primaire gatdefect is een reeks aangeboren hartafwijkingen gevormd door het eerste septum en endocardiale dysplasie. De laesies ontbreken gedeeltelijk bij de atrioventriculaire ring, het onderste atrium en het ventriculaire septumweefsel, en kunnen worden geassocieerd met verschillende graden van atrioventriculaire klepmisvorming.De atrioventriculaire buismisvorming is zeldzaam, goed voor slechts 5% van alle typen atriale septumdefect. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,03% - 0,08% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: mitrale regurgitatie tricuspid regurgitatie
Pathogeen
De oorzaak van misvorming van de atrioventriculaire buis
De ziekte is een aangeboren ziekte, die wordt gevormd door de ontwikkeling van primaire atriale septale dysplasie of overmatige absorptie tijdens de embryonale ontwikkeling.Het kan worden onderverdeeld in een gedeeltelijk type atrioventriculaire buismisvorming en een volledig type atrioventriculaire buismisvorming. De stroom naar rechts is groot, de symptomen verschijnen vroeg en de toestand is zwaarder.
Het voorkomen
Preventie van misvorming van atrioventriculaire buis
Patiënten met atrioventriculaire buismisvorming die geen operatie hebben ondergaan, de ontwikkeling van de ziekte varieert afhankelijk van het type en de functie van de laesie, en het eerste type defect en de mitralisklep hebben slechts milde reflux. Bij andere aangeboren hartafwijkingen is de natuurlijke progressie van het ziekteverloop vergelijkbaar met die van het grotere atriale septumdefect in de tweede poort. Bijna 10 tot 15% van de gevallen heeft longvasculaire obstructie veroorzaakt door pulmonale hypertensie in de leeftijdsgroep 20-40. laesies.
Partieel type misvorming atrioventriculaire buis mitrale regurgitatie bij matige tot boven, links naar rechts sub-flow, pulmonale hypertensie, ten minste 20% van de gevallen bij zuigelingen en jonge kinderen vertoonde duidelijke symptomen en stierf vóór de leeftijd van 10.
Het volledige type misvorming van de atrioventriculaire buis is zeldzaam en er zijn onvoldoende gegevens over de natuurlijke progressie van de ziekte. Naar schatting sterft ongeveer 80% van degenen die geen operatie hebben ondergaan op 2-jarige leeftijd aan longobstructie en congestief hartfalen, daarom elk type kamer Gevallen van slokdarmmisvorming moeten in de beginjaren met een operatie worden behandeld, maar als de weerstand van de longcirculatie groter is dan 70% van de weerstand van de systemische circulatie, moet een operatie gecontra-indiceerd zijn.
Complicatie
Atrioventriculaire buismisvormingscomplicaties Complicaties mitrale regurgitatie tricuspide regurgitatie
Naast de weerstand van de longcirculatie die 70% van de systemische weerstand overschrijdt, is het gecontra-indiceerd voor chirurgie.Alle soorten atrioventriculaire buismisvormingen moeten vroeg worden uitgevoerd.
1. Residueel atriaal of ventriculair septumdefect.
2, abnormale hartgeleiding (aritmie en volledig hartblok).
3, mitrale regurgitatie.
4, tricuspid regurgitatie.
Symptoom
Symptomen van misvorming van de atrioventriculaire buis Vaak voorkomende symptomen Atriale fibrillatie in de atria, ventriculair ventriculair septumdefect, cardiale tremor, tremor, vergroot hart, aortadislocatie, luchtweg, patent ductus arteriosus, rechts hartfalen
(1) Klinische manifestaties
De klinische manifestaties van misvorming van de atrioventriculaire buis variëren afhankelijk van het type laesie, de grootte van de links naar rechts sub-flow, de ernst van atrioventriculaire klepregurgitatie en de toename van pulmonale vasculaire weerstand. De klinische manifestaties van eenvoudig atriaal atriaal septumdefect Over het algemeen is het atriale septumdefect vergelijkbaar.De meeste patiënten vertonen in de vroege jaren na de geboorte mogelijk geen klinische symptomen.Wanneer ze opgroeien, kunnen pulmonale vasculaire obstructieve laesies hartkloppingen, kortademigheid, verminderde inspanningstolerantie, luchtweginfectie en rechts hartfalen veroorzaken. symptomen.
Gedeeltelijke type atrioventriculaire veel voorkomende gevallen hebben een slechte fysieke groei en vroege pulmonale hypertensie, en de bovengenoemde klinische symptomen en hartfalen kunnen in de eerste jaren worden gepresenteerd en blijven toenemen.
Gevallen van het atrioventriculaire co-kanaal van het complete type kunnen pulmonale hypertensie vertonen binnen 1 jaar of zelfs 1 maand na de geboorte, hartfalen en progressieve verergering, snelle ademhaling, slechte perifere circulatie, verhoogd hart en purpura, vaak in de vroege dood. Ongeveer de helft van de patiënten gaat gepaard met aangeboren dementie.
(2) Lichamelijk onderzoek
De meeste zieke kinderen hebben een trage groei, de voorste thoracale volle bobbel, sterke topklopjes en vergrote hartgeluidzone.De borsttekens van het eerste atriale septumdefect zijn vergelijkbaar met die van het tweede atriale septumdefect en er zijn atrioventriculaire ventiellobben. In het pre-cardiale gebied van het volledige atrioventriculaire co-kanaal is een ruw, volledig systolisch geruis te horen. Het apicale gebied is het luidst en kan tremor zijn. De tweede toon van de longklep in de pulmonale hypertensie wordt versterkt, gefixeerd en gesplitst, en de linkeronderkant van het borstbeen Diastolisch trommelachtig geruis kan worden gehoord in het apicale gebied en de lever is opgezwollen in gevallen van hartfalen, soms met purpura.
Onderzoeken
Onderzoek van misvorming van de atrioventriculaire buis
Er zijn verschillende onderzoeksmethoden die voor deze ziekte kunnen worden gebruikt:
(1) Röntgenonderzoek op de borst: de bevindingen van de röntgenfoto van de borst van het eerste atriale septumdefect zijn vergelijkbaar met die van het tweede atriale septumdefect met een groot defect, en er zijn gedeeltelijke en volledige compartimenten van atrioventriculaire regurgitatie van de klep. In de gewone gevallen was het hart duidelijk vergroot, de linkerventrikel, de rechterventrikel en het rechteratrium waren vergroot. De pulmonale bloedvaten waren aanzienlijk verstopt, de pulsatie was versterkt en de pulmonale circulatieweerstand was aanzienlijk toegenomen. De longvasculaire schaduwen in het hilarische gebied waren verdikt en de bloedvaten rond het longveld waren verdikt. De schaduwen zijn schaars.
(2) Elektrocardiogramonderzoek: verlengd PR-interval, significante hypertrofie van rechter ventrikel of onvolledige rechter bundeltakblok, linker ventrikel ook hypertrofie, linkeras van elektrische as, QRS-ring van frontale hart vectordiagram is omgekeerd. Het grootste deel van de QRS-ring beweegt omhoog naar links of zelfs naar rechts, en de gemiddelde elektrische as ligt tussen -30 ° en -140 °. Sommige auteurs wijzen erop dat de QRS-ring van het vectordiagram van het frontale hart van een soort atrioventriculaire gemeenschappelijke gevallen omgekeerd is. In de linkerrichting keert het horizontale oppervlak QRS de naald naar links naar achteren; de full-type atrioventriculaire gemeenschappelijke weg heeft het frontale oppervlak QRS in de omgekeerde naald die naar rechts loopt, en het horizontale oppervlak QRS keert de naar rechts lopende naald om.
(3) Echocardiografie: het rechteratrium, het rechteratrium en de longslagader hebben een verhoogde binnendiameter. De beweging van het ventriculaire septum is ondergeschikt aan de samentrekking van de rechter ventrikel. Tijdens de ventriculaire ejectie vertoont het ventriculaire septum een voorwaartse beweging, dat wil zeggen tegenstrijdige beweging en de ultrasone sectie Cardiogramonderzoek toonde het onderste deel van het interatriale septum, het interventriculaire septum, de mitralisklep en de tricuspidalisklep. Onder normale omstandigheden verdween het kruis gevormd door de onderlinge verbinding in het centrale gebied en de echo van het onderste deel van het interatriale septum en het bovenste deel van het interventriculaire septum Onderbroken, communiceren de vier hartkamers met elkaar, de mitralisklep schuift op, de voorste pamflet nadert de tricuspidalisklep tijdens systole en nadert het ventriculaire septum tijdens diastole, de diastolische fase van de mitralisklep wordt gesuspendeerd en de linker ventrikel stroomt naar buiten. De vernauwing van het kanaal, nadat het ultrasone contrastmiddel in de perifere ader is geïnjecteerd, de linker ventriculaire systolische druk is hoger dan de rechter ventrikel, en de diastolische rechter ventriculaire druk is iets hoger dan de linker ventrikel. Het contrastmiddel is te zien op het bovenste deel van het ventrikelseptum. stromen.
(4) rechter hartkatheterisatie: de katheter kan het linkeratrium binnengaan vanuit het rechteratrium of rechtstreeks in de linker hartkamer vanuit het rechteratrium. Er is een shunt van links naar rechts op het niveau van de atria en ventrikel. Het bloedzuurstofgehalte in het rechteratrium is hoger dan dat in de vena cava. Zuurstofgehalte kan verder verhoogd zijn dan het rechteratrium Patiënten met pulmonale hypertensie kunnen shunt van rechts naar links en pulmonale vasculaire weerstand tonen, en de rechter atriale drukgolfvorm met mitralisklepfractuur kan een V-golfstijging vertonen als gevolg van atrioventriculaire klepinsufficiëntie. hoog.
(5) Selectieve linker ventriculografie kan aantonen dat contrastmiddel in de rechter ventrikel en / of rechter atrium stroomt door het atriale en ventriculaire septumdefect; de linker ventrikel wordt geresecteerd door de atrioventriculaire klep en kan de grootte en grootte van het cardiale septumdefect tonen. In het geval van ventriculaire misvorming stroomt het contrastmiddel dat in de linkerventrikel wordt geïnjecteerd in sommige gevallen van het atrioventriculaire gemeenschappelijke kanaal terug in het linker atrium en komt vervolgens het rechter atrium, de rechterventrikel en de longslagader in volgorde binnen; het volledige type atrioventriculaire co-kanaalgeval contrastmiddel linkerventrikel Terug in het linker en rechter atrium, ook vanuit de linker hartkamer via het ventriculaire septumdefect direct in de rechter ventrikel, zelfs als de linker, rechter atrium en rechter ventrikel, ontwikkeling van de longslagader tegelijkertijd, de atrioventriculaire co-channel behuizing naar de top verplaatst vanwege de positie van de atrioventriculaire klep En het ventriculaire septumdefect, het linker ventriculaire uitstroomkanaal is smal en lang en het zwanenhals-teken verschijnt op de linker voorste linker ventrikel-röntgenfoto. Daarom kan selectieve linker ventriculaire angiografie het eerste en tweede atriale septumdefect identificeren. En het is ook waardevol voor het identificeren van gedeeltelijke en volledige kameruitwisseling.
(6) Misvorming van de atrioventriculaire buis met volledig ventriculair septum en geen pulmonale hypertensie, zoals verlaagde zuurstofsaturatie in het bloed in de slagaderen, moet worden beschouwd als een enkele atriale misvorming.
Diagnose
Diagnose en diagnose van misvorming van de atrioventriculaire buis
De diagnose van misvormingen van de atrioventriculaire buis moet worden geïdentificeerd bij de volgende ziekten:
(1) Secundair atriaal septumdefect:
De volgende punten kunnen worden geïdentificeerd:
1 Secundair atriaal septumdefect in het longklepgebied en systolisch geruis, zonder geruis van de mitralisklep, tricuspide regurgitatie.
2 secundair gattype atriaal septumdefect ECG-as rechterafwijking, onvolledige rechter bundeltakblok, rechter atrium, rechter ventriculaire vergroting, atrioventriculaire buisafwijking met linkerasafwijking, linker voorste bundeltakblok.
3 echocardiografie en cardiovasculaire angiografie kunnen ventriculair septumdefect, kriskras splitsen, atrioventriculaire klepmisvorming vertonen.
(B) ventriculair septumdefect:
Volledige misvormingen van de atrioventriculaire buis hebben verschillende maten van ventriculair septumdefect, vergelijkbaar met gigantisch ventriculair septumdefect, maar het apicale geruis van mitrale regurgitatie wordt niet gehoord in de apicale regio.De differentiële diagnose is afhankelijk van echocardiografie en angiografie. inspectie.
(C) eenvoudige longaderstenose:
Eenvoudige longslagaderstenose en volledige misvorming van de atrioventriculaire buis kunnen straalruis detecteren in de tweede intercostale ruimte van de linker borstgrens, maar de eerste heeft milde klinische symptomen, het tweede geluid van de longklep is verzwakt of verdwenen, en er is geen mitralisklep en tricuspidalisklep. Gesloten onvolledig gemurmel, röntgenfoto van de borstkas toonde pulmonaal minder bloed, echocardiografie kan worden geïdentificeerd.
(4) Andere aangeboren hartziekten:
Zoals het klinische uiterlijk van purpura, kan een verkeerde diagnose worden gesteld als tetralogie van Fallot, transpositie van de grote slagaders, tricuspide atresie, veneuze drainage, enz., Maar echocardiografie, hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie kunnen worden geïdentificeerd.
