discoïde lupus erythematosus
Invoering
Inleiding tot discoïde lupus erythematosus Discoïde lupus erythematosus (DLE) is een chronische terugkerende ziekte die voornamelijk de huid binnendringt en wordt gekenmerkt door goed gedefinieerde rode vlekken (erytheem), haarzakjesembolie, schubben, telangiectasie en huidatrofie. De oorzaak is onduidelijk. Vaker voor bij vrouwen, de hoogste incidentie van ongeveer 30 jaar oud. De ziekte kan worden onderverdeeld in twee soorten: 1 beperkte huidbeschadiging is beperkt tot de huid boven de nek; 2 verspreide huidletsels beïnvloeden de huid van een breed scala van delen van het lichaam. Sommige auteurs geloven dat het verspreide type gemakkelijk wordt omgezet in systemische lupus erythematosus. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: plaveiselcelcarcinoom
Pathogeen
Oorzaak van discoïde lupus erythematosus
Genetische factoren (25%):
De prevalentie van deze ziekte varieert tussen rassen Verschillende muizenstammen (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) ontwikkelen spontaan SLE-symptomen na enkele maanden van geboorte Familieonderzoek toont aan dat eerste- en tweedegraads familieleden van SLE-patiënten Ongeveer 10% tot 20% kan dezelfde soort ziekte hebben, sommige hebben hyperglobulinemie, een verscheidenheid aan auto-antilichamen en T remmen celdisfunctie.
Geneesmiddelenfactoren (20%):
Het is gemeld dat in 1193 gevallen van SLE de incidentie van drugsgerelateerde patiënten goed was voor 3% tot 12% Het verschil tussen geneesmiddelgeïnduceerd wolverine-achtig syndroom en idiopathische lupus erythematosus is: 1 klinische Qinghai, waarbij de nier, huid en zenuwstelsel betrokken zijn Minder; 2 de leeftijd van aanvang is groter; 3 het verloop van de ziekte is korter en lichter; 4 het complement van bloed neemt niet af; 5 serum enkelstrengig DNA-antilichaam is positief.
Infectiefactor (15%):
Sommige mensen denken dat de pathogenese van SLE verband houdt met de infectie van bepaalde virussen (vooral lentivirus) .Van de patiënten met glomerulair endotheel cytoplasma, vasculaire endotheelcellen en laesies kunnen stoffen worden gevonden die vergelijkbaar zijn met inclusielichamen en het serum van patiënten wordt verhoogd. Vooral voor het mazelenvirus, het parainfluenzavirus type III, het EB-virus, het rodehondvirus en het viscovirus.
Fysieke factoren (10%):
Ultraviolet licht kan huidletsels veroorzaken of de oorspronkelijke laesies verergeren. In enkele gevallen kunnen systemische laesies worden geïnduceerd of verergerd. Ongeveer 1/3 van de SLE-patiënten is allergisch voor zonlicht.
pathogenese
De oorzaak van deze ziekte is onbekend. Recente studies hebben bevestigd dat deze ziekte wordt gekenmerkt door verschillende immuunresponsafwijkingen. Wat betreft de factoren die immuunstoornissen veroorzaken, deze kan veelzijdig zijn.
(1) Genetische achtergrond
De prevalentie van deze ziekte is consistent met een enkele ovale tweelingincidentie van 24% tot 57%, terwijl dubbele ovale tweelingen 3% tot 9% zijn. HLA-typering laat zien dat SLE-patiënten worden geassocieerd met HLA-B8, -DR2, -DR3, Sommige patiënten kunnen worden geassocieerd met complement C2, C4-deficiëntie en zelfs TNFa-polymorfisme; het gebrek aan homozygoot C2-gen en de hoge frequentie van -DQ zijn nauw verwant met DSLE; T-celreceptor (TCR) is eenvoudig te SLE Gevoeligheid is ook gerelateerd. Het lage niveau van TNFa kan de genetische basis zijn van lupus nefritis. Al het bovenstaande suggereert dat SL een genetische aanleg heeft. Volgens het onderzoek van Huashan Hospital bij 100 SLE-familieleden is het overgeërfd met meerdere genen en ook omgevingsfactoren nemen toe. effect.
(twee) drugs
Er is gemeld dat in 1193 gevallen van SLE, de incidentie van drugsgerelateerde patiënten 3% tot 12% bedroeg, kan de door drugs geïnduceerde ziekte in twee categorieën worden verdeeld, de eerste categorie zijn geneesmiddelen die SLE-symptomen veroorzaken, zoals penicilline, sulfonamiden, Baotaisong, goudpreparaten, enz. Deze medicijnen komen het lichaam binnen, veroorzaken eerst allergische reacties en stimuleren vervolgens de kwaliteit van lupus of potentiële SLE-patiënten met idiopathische SLE, of verergeren de toestand van SLE die al lijdt, meestal kan het stoppen van het medicijn niet voorkomen dat de ziekte zich ontwikkelt, de tweede is om lupus te veroorzaken Geneesmiddelen van het syndroom, zoals hydrazinehydrochloride (hydralazine), procaïnamide, chloorpromazine, natriumfenytoïne, isoniazide, enz., Deze geneesmiddelen worden voor een langere periode en grotere doses gebruikt Nadien kunnen patiënten klinische symptomen en laboratoriumveranderingen in SLE hebben, en hun pathogenese is niet duidelijk: bijvoorbeeld wordt gedacht dat chloorpromazine langzaam wordt gecombineerd met dubbelstrengs NDA en UVA-bestraling snel wordt gecombineerd met gedenatureerd DNA en klinisch wordt blootgesteld aan de huid. Na daglicht kan het dubbelstrengige DNA worden gedenatureerd en gemakkelijk worden gecombineerd met chloorpromazine om een antigene stof te produceren; en als hydralazine bindt aan oplosbaar nucleoproteïne, kan het de immunogeniteit van zijn eigen weefselcomponenten in het lichaam verbeteren. Syndroom in De symptomen kunnen autogeen geneesmiddel of een klein aantal van de resterende symptomen verdwijnen verdwijnen, HLA-typering DR4 getoond positief cijfer is significant hoger, staan bekend als drug-geïnduceerde SLE genetische kwaliteit.
(drie) infectie
Er zijn dsRNA-, ds-DNA- en RNA-DNA-antilichamen in het serum van de patiënt. De eerste zijn alleen te vinden in weefsels met virale infectie. Onder de elektronenmicroscoop bevinden deze insluitingslichamen zich in een kleine buisnetwerkstructuur met een diameter van 20-25 m. Clusterdistributie, maar kan ook worden gezien bij dermatomyositis, sclerodermie, acute scleroserende encefalitis. Het is niet gelukt om het virus uit weefsels te isoleren met lichaamsachtige stoffen, dus deze stoffen en virale gewrichten moeten nog worden bevestigd. Er is gesuggereerd dat de pathogenese van SLE nauw verwant is met het RNA-virus van het C-type. De auteurs hebben een toename van 72,3% in serum-syphiline in 47 gevallen van SLE, dat een -type is, met zuurstabiliteit en zuurinstabiliteit. Parallel, alfa-type interferon is bekend dat het wordt geproduceerd door stimulatie van virussen, polynucleotiden of bacteriële lipopolysacchariden, wat indirect de mogelijkheid van virale infectie suggereert. Er wordt ook aangenomen dat het begin van LE wordt geassocieerd met tuberculose of streptokokkeninfectie.
(4) Fysieke factoren
Epstein UV-bestraalde huidtype LE-patiënten, ongeveer de helft van de gevallen van klinische en histologische typische huidlaesies, twee maanden na de positieve test van de huidfluorescentieband, zoals pre-toediening van A kan huidlaesies voorkomen, normaal menselijk huid dubbelstrengig DNA is niet Het is immunogeen en na dimerisatie door ultraviolette bestraling wordt het thymine-dimeer van DNA-depolymerisatie omgezet in een sterk immunogeen molecuul. LE-patiënten hebben defecten bevestigd bij het repareren van gedimeriseerd DNA en sommige mensen denken dat ultraviolette stralen ook bekend zijn. Ten eerste worden de huidcellen beschadigd, kunnen anti-nucleaire factoren de cellen binnendringen en werkt de kern om huidschade te veroorzaken. Koude, sterke elektro-optische bestraling kan de ziekte ook induceren of verergeren. Sommige gelokaliseerde discoïde lupus erythematosus kan evolueren naar Systematisch, van chronisch tot acuut.
(5) Endocriene factoren
Gezien het feit dat vrouwen met deze ziekte aanzienlijk meer zijn dan mannen, en vaker in de groeiperiode, wordt aangenomen dat oestrogeen gerelateerd is aan het optreden van deze ziekte. Door castratie wordt de toestand van vrouwelijke NZB-muizen verlicht en worden de mannelijke ratten geïntensiveerd om de rol van oestrogeen te ondersteunen. Aanzienlijke vermindering van de ziekte tijdens gonadenvrije activiteit, dwz jonger dan 15 jaar en na 50 jaar, naast orale anticonceptiva kan het lupus-achtig syndroom veroorzaken, er zijn auteurs van 20 mannelijke SLE-bepaling van geslachtshormoonspiegels gevonden bij 50% van de patiënten met serumestradiol Het niveau steeg (5% in de controlegroep), het testosteron daalde bij 65% van de patiënten (10% in de controlegroep) en de verhouding estradiol / testosteron was hoger dan die in de gezonde controlegroep. Alle bovenstaande afbeeldingen ondersteunen de theorie van oestrogeen en de toestand van SLE tijdens de zwangerschap. De verandering houdt ook verband met de toename van de geslachtshormoonspiegels. Aangezien het progesteronniveau snel wordt verhoogd, neemt de progesteron / estradiol-verhouding dienovereenkomstig toe, zodat de toestand relatief stabiel is en het progesteronniveau na de geboorte wordt verlaagd. Daarom kan het virus opnieuw worden verergerd en wordt het serum van SLE-patiënten recent gevonden. Een hogere prolactinewaarde, die leidt tot secundaire veranderingen in geslachtshormonen, is voor verder onderzoek.
(6) Immuunafwijkingen
Een persoon met LE genetische kwaliteit, onder de bovengenoemde verschillende prikkels, maakt de immuunstoornisstoornis van het lichaam stoornis. Wanneer de genetische factoren sterk zijn, kunnen zwakke externe stimuli ziekte veroorzaken. Integendeel, wanneer de genetische factoren zwak zijn, de ziekte Sterke externe stimuli zijn vereist, en de immuunstabiliteitsstoornis van het lichaam leidt tot de regulatie van het immuunsysteem, en de remming van T-celverlies, niet alleen in kwantiteit maar ook in functie, maakt het onmogelijk om B-lymfocyten te reguleren met potentieel om auto-antilichamen te produceren. Een groot aantal auto-antilichamen wordt gevormd om ziekte te veroorzaken.Sommige mensen hebben overmatige B-celhyperactiviteit gevonden bij lupusmuizen, maar er zijn geen defecten in regulerende T-cellen waargenomen.Bymfocytenstammen die auto-antilichamen produceren zijn voorgesteld om te ontsnappen aan de controle en regulatie van T-cellen. Dat wil zeggen, wanneer de T-lymfocytreguleringsfunctie normaal is, kan het ook auto-antilichamen produceren, wat de zogenaamde B-cel ontsnappingstheorie van SLE is. Sommige mensen denken dat omdat de functie van helper T-cellen te sterk is, het een groot aantal auto-antilichamen veroorzaakt als gevolg van immuunregulerende aandoeningen. Er is gesuggereerd dat er hyperactiviteit van monocyten of macrofagen kan zijn, die meestal een bepaalde factor produceren die helper T stimuleert. Cellen, of stimuleren rechtstreeks B-cellen, waardoor auto-immuniteit wordt veroorzaakt, de persoon die "verboden plantentheorie" heeft voorgesteld, denkt dat de immuunstabiliteitsstoornis van het lichaam, wat leidt tot de onbalans van T, B-celverhouding of B-helper / geïnduceerde cel en T-remming / cytotoxische celonbalans, Als gevolg hiervan waren de cellen van de verboden plant onbeheerst en veroorzaakte overmatige proliferatie auto-immuunziekten.
Recente studies hebben aangetoond dat SLE-patiënten abnormale cytokinesecretie hebben, IL-1 wordt gesynthetiseerd door mononucleaire macrofagen, die B-cellen van SLE kunnen prolifereren, B-cellen bemiddelen die spontaan IgG produceren, immuuncomplexen vormen, weefselschade veroorzaken, MRL / 1pr muisniermacrofagen bevatten meer IL-1 mRNA, dat in vitro een grote hoeveelheid IL-1 kan produceren. IL-1 kan de productie van IL-6, IL-8, TNF en andere ontstekingsfactoren induceren, wat verband houdt met het optreden van lupus nefritis. IL-1 activiteit is gerelateerd aan lichtgevoeligheid. Ongeveer 50% van de patiënten hebben verhoogde serum IL-2 niveaus. Bijna alle SLE-patiënten hebben hoge niveaus van IL-2R in serum, en de actieve periode is hoger dan de remissieperiode. IL-2 bestaat hoofdzakelijk uit CD + 4T. Celproductie; groeifactor voor T-cellen, naast verhoogde serum IL-6 niveaus bij SLE-patiënten, meer duidelijk in actieve fase, bij de SLE-patiënten met het centrale zenuwstelsel SEL actieve periode, verhoogde IL-10 niveaus, verhoogde IgG-productie, meer Er zijn aanwijzingen dat IL-10 een belangrijke rol speelt bij de abnormale activering van B-cellen Deze dynamische onevenwichtigheden in het cytokine-netwerk veroorzaken abnormale immuunresponsen en nemen ook deel aan lokale pathogene effecten.
Het mechanisme van zelf-antigeenvorming kan het gevolg zijn van
1 Na de werking van medicijnen, virussen of bacteriën, ultraviolette stralen, enz., Worden de componenten gemodificeerd om antigeniciteit te verkrijgen.
2 De afgifte van verborgen antigenen, zoals thyroglobuline, kristallen, sperma, enz., Wordt geïsoleerd uit de bloedbaan en het lymfestelsel. Na het trauma of infectie wordt de barrière vernietigd. Deze weefselcomponenten komen in de bloedbaan en komen in contact met de immuuncellen. Antigene stof.
3 kruisallergieresultaten.
pathologie
Vanwege de verschillende soorten huidlaesies die worden genomen door biopsiemonsters, zijn de pathologische veranderingen ook verschillend.De volgende pathologische veranderingen kunnen als basis voor diagnose worden gebruikt:
1 hyperkeratose vergezeld door geile pluggen.
2 acanthosis atrofie.
3 De basale laag is vloeibaar gemaakt.
4 Er is een fragmentarische infiltratie van lymfocyten rond het huidaanhangsel.
5 bovenste oedeem van de lederhuid, vasodilatatie en lichte extravasatie van rode bloedcellen.
De verandering van dermis gaat vooraf aan de epidermis en de focale vloeibaarheid en degeneratie van de basale laag is de belangrijkste basis voor de histologische diagnose van deze ziekte.
Pathologisch mechanisme van de Chinese geneeskunde
De Chinese geneeskunde is van mening dat de reikwijdte van de ziekte gerelateerd kan zijn aan de traditionele Chinese geneeskunde, zoals chronische ziekten, inwendig letsel en huidziekten, en de pathogenese ervan kan worden samengevat in interne en externe factoren.
(1) Interne oorzaak: onvoldoende begiftiging van de nier: verlies van de essentie van de nieren, of inwendig letsel van zeven emoties, vermoeidheid en onbalans van yin en yang, verlies van bloed en bloed, en slechte bloedtoevoer, qi stagnatie en bloedstasis, wat de interne basis is voor de vorming van deze ziekte.
(2) Externe oorzaken: het externe kwaad voelen: de externe invasie van hitte en gif is de externe aandoening die de ziekte veroorzaakt.
Volgens de theorie dat 'kind het aangeboren is', 'nemen vrouwen de lever als aangeboren' en fokken de vijf inwendige organen elkaar, leiden lever- en niertekorten vaak tot tekort aan ingewanden, qi, yin en yang. Na het voelen van het vreemde sinistere gif aan de ene kant, kan het de huid beschadigen. Aan de andere kant kan het erytheem en spier- en gewrichtslaesies eroderen; aan de andere kant kan het de interne organen en interne organen aantasten, wat de functie van de organen beïnvloedt, en het microtransport van de watervallei is abnormaal, voornamelijk gemanifesteerd door het verlies van Yin-vloeistof aan het begin van de ziekte en de interne warmte van het Yin-tekort ontwikkelt zich geleidelijk aan de laesie. Heyang, yin en yang-tekort, kunnen uiteindelijk het leven in gevaar brengen als gevolg van yang-tekort en zelfs yin en yang. De acute fase van deze ziekte wordt meestal veroorzaakt door kwade hitte en huidstagnatie. In de chronische fase of remissieperiode is het meestal slecht. Virtueel is de huid voornamelijk viscerale stasis.
Het voorkomen
Discoïde lupus erythematosus preventie
Verwijder alle oorzaken, inclusief een verscheidenheid aan mogelijke interne medicijnen, chronische infecties, etc., om irriterende actuele geneesmiddelen en alle externe stimuli te voorkomen. Vermijd blootstelling aan zonlicht en ultraviolet licht.
Complicatie
Discoïde lupus erythematosus Complicaties plaveiselcelcarcinoom
Een veel voorkomende complicatie van deze ziekte is plaveiselcelcarcinoom van de huid.
Symptoom
Symptomen van discoïde lupus erythematosus veel voorkomende symptomen discoïde erythemateuze papels pruritus knobbeltjes schilferige slokdarmperistaltiek slechte expansie ... oedeem lipitis
De meeste patiënten zijn vrouwen, in de leeftijd van 20 tot 40 jaar oud, en de huidletsels komen voor op het gezicht, vooral de wangen en de brug van de neus, ze zijn vlindervormig, gevolgd door de lippen, oren, hoofdhuid, de rug van de handen en vingers. Het kenmerk van de laesie is persistent discoïd erytheem met duidelijke randen, licht uitpuilende, diepe pigmentatie, grootte van soja tot nagel, ronde schijfvorm of onregelmatigheid, oppervlakte-telangiectasie en kleefschubben. Als de schubben worden afgepeld, zijn de verwijde haarzakjes te zien. De geschubde bodem heeft veel doornige geile ribbels, die in de haarzakjes zijn vastgebonden. Tijdens de ontwikkeling van de ziekte breiden de laesies geleidelijk uit en worden ze groter en kunnen ze als het midden in de neusbrug worden gesmolten. Het vlindervormige erytheem van de vogel, de oorschelp van het buitenoor, het sputum en zelfs de hoofdhuid kunnen worden aangetast. Wanneer de laesie in de oorschelp optreedt, kan het zachte weefsel worden aangetast, met een verwelkende vorm. Wanneer de hoofdhuid is betrokken, krimpt de hoofdhuid en valt het haar af. Het is donkerrood en lichtrood. Of met witte vlekken, kunnen de rug van de hand, de vingers en de achterkant van de voet tegelijkertijd worden beïnvloed. Individuele gevallen, gezicht, handen en vingers kunnen allemaal betrokken zijn, felrood, bedekt met dun sputum en de punt van de vinger kan de klauwachtige geil worden Hyperplasie, voetlaesies zijn voornamelijk te vinden aan beide zijden van de zool en hiel, bedekt met grote vlekken van roodachtige schubben.In enkele gevallen hebben de huidlaesies betrekking op de lippen en mondslijmvlies, met grijswitte keratose, die erosie en ondiepe zweren kunnen vormen. Krimpen, kan in verschillende mate jeuken en branden.
Er zijn drie varianten van deze ziekte: eenvoudige erythemateuze laesies zijn rode vlekken of papels, lokale milde afschilfering en licht oedeem; hypertrofische laesies bestaan uit ontstoken en hyperkeratotische huid van de nok, die zich meestal op het gezicht bevindt. En de bovenste extremiteit uitgerekt, gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als hypertrofische psoriasis of hypertrofische lichen planus; diepe huidlaesies zijn een zeldzame huidlaesie, gemanifesteerd als diepe knobbeltjes in de huid, vaak vergezeld door schijfachtige laesies, onderhuids vet Lipiditis kan optreden, waardoor diepe lokale depressies achterblijven in het laesiegebied.
Onderzoeken
Onderzoek van discoïde lupus erythematosus
Controleer eerst de prestaties van oraal en maxillofaciaal moet aandacht besteden aan:
1. Controleer het rode deel van de lippen op erytheem, schubben, atrofie, erosie, vervaging of pigmentatie en of de laesies zich tot de huid uitstrekken.
2. Er is geen erytheem in het slijmvlies van de mond, erosief, atrofie, en er zijn witte korte lijnen gerangschikt in een radiale opstelling.
3. Controleer de wangen op vlinderachtig erytheem, schubben, geile pluggen, hypopigmentatie of atrofie.
Ten tweede is het experimentele onderzoek van deze ziekte minder positief, ongeveer 1/3 van de gevallen kan milde anemie, leukopenie, trombocytopenie en verhoogde sedimentatiesnelheid van erytrocyten hebben.
IgG is verhoogd of positief voor antinucleaire antilichamen en LE-gevallen zijn in sommige gevallen positief, met leverdisfunctie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van discoïde lupus erythematosus
De diagnose is gebaseerd op de aanwezigheid van felrode of roodachtige plaques op het gezicht van vrouwen in de leeftijd van 20 tot 40 jaar.De randen zijn helder en min of meer vlindervormig. Ze zijn bedekt met zelfklevende schubben en vergrote poriën. De diagnose is over het algemeen niet moeilijk. Pathologisch onderzoek helpt om de diagnose te bevestigen.
Differentiële diagnose
1. Chronische pleomorfe zonuitslag: fragmentarische pleomorfe zonuitslag is vergelijkbaar met deze ziekte.In het vroege stadium is het moeilijk om onderscheid te maken tussen klinische en pathologische, maar met een bepaalde dosis ultraviolette straling kan het meerdere patchy veroorzaken De normale huid van een patiënt met zonuitslag heeft zonuitslag en de normale huid van een lupuspatiënt kan geen huidletsels veroorzaken, waardoor de twee worden geïdentificeerd.
Bovendien worden de huidlaesies van chronische polymorfe huiduitslag blootgesteld aan zonlicht en hebben de huidlaesies geen plakkerige schilfers en atrofie.
2. Seborrheic dermatitis en psoriasis Seborrheic dermatitis of vroege psoriasis: kan vlindervormig zijn, verdeeld over het gezicht van de neusbrug, kan worden verward met discoïde lupus erythematosus, maar de histologische veranderingen van laesiebiopsie Aanzienlijk anders, bovendien reageert seborrheic dermatitis over het algemeen goed op lokale behandeling, en de ziekte reageert niet goed op lokale behandeling.
3. Basale celepitheliale tumor: oppervlakkig basaalcelepithelioom kan vergelijkbaar zijn met de geïsoleerde laesie van de ziekte, maar de rand van de laesie wordt geleidelijk verwijd, de capillairen rond de laesie worden verwijd, het centrum is bedekt met schubben en atrofie kan optreden. Hoewel de laesie vergelijkbaar is met de statische laesie van de ziekte, zijn de pathologische veranderingen van de twee volledig verschillend.
4. Huidlymfocytaire infiltratie: voornamelijk met betrekking tot het gezicht, klinisch gemakkelijk te verwarren met vroege chronische discoïde lupus erythematosus, de laesie is schijfvormig, enigszins opgetild, roodachtig, begint te verschijnen als kleine stukjes, geleidelijk uitbreidend naar de periferie, centrum Geen schubben, geen hyperkeratose van haarzakjes, zelfoplossend zonder littekenvorming, histopathologische veranderingen van laesies voornamelijk in de dermis, milde zwelling van de opperhuid, intacte epidermale-huidverbinding en dichte lymfoïde lymfeklieren Infiltrerende cellen, infiltrerende cellen zijn kleine lymfocyten, vaak rond bloedvaten en aanhangsels, omdat infiltratie van huidlymfocyten effectief is tegen malariamedicijnen en glucocorticoïden, dus sommige auteurs geloven dat het een speciaal type van deze ziekte is.
