Tetralogie van Fallot
Invoering
Inleiding tot tetralogie van Fallot Fallot-tetralogie is een veel voorkomende congenitale vasculaire malformatie en staat op de eerste plaats bij purpurische congenitale hartziekte. De pathologische anatomische kenmerken van de ziekte hebben vier punten: 1 longarteriestenose; 2 ventriculair septumdefect; 3 liter aorta-opening naar rechts verschoven; 4 rechter ventriculaire centripetale hypertrofie. In 1944 beseften BlaloCk en Taussig dat de belangrijkste pathofysiologische veranderingen in het viervoudige syndroom onvoldoende bloedstroom in de longcirculatie waren, verlaagde arteriële zuurstofniveaus en cyanose en de dood veroorzaakten. Basiskennis Het aandeel van ziekte: de kans op ziekte bij zuigelingen en jonge kinderen is 0,36% Gevoelige populatie: de ziekte is een aangeboren ziekte en 90% van de patiënten sterft. Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hersentrombose, hersenabces
Pathogeen
De oorzaak van tetralogie van Fallot
Oorzaak van de ziekte
VanPraagh gelooft dat de vier misvormingen van tetralogie van Fallot de gevolgen zijn van de rechter ventriculaire trechter of conusdysplasie, dat wil zeggen, wanneer het embryo niet wordt geroteerd in de vierde week van het embryo, de aorta aan de rechterkant van de longslagader blijft en de kegel naar voren is. Verplaatsing, de sinuskamerafstand van de normale positie kon niet sluiten, waardoor een hypoplastisch apicaal gedeelte en een infraorbitaal ventriculair septumdefect werd gevormd, dat wil zeggen een perimembranous ventriculair septumdefect. Als de longslagader onderontwikkeld is of de kegel volledig afwezig is, wordt een subvalvulair ventriculair septumdefect gevormd, dat wil zeggen een droog type ventriculair septumdefect. Op dit moment is de oorzaak van de ziekte niet duidelijk en deze kan verband houden met infectie van het foetale intra-uteriene virus, zoals rubella-virussyndroom, of moederalcoholisme, medicatie tijdens de zwangerschap, zoals amfetamine, oestrogeen, progesteron, anticonvulsiva en andere factoren.
Het voorkomen
Fallot tetralogie preventie
1, leeftijd passend huwelijk, niet vroeg trouwen, vroege zwangerschap, wees niet te laat huwelijk, late zwangerschap, om aangeboren tekort van de baby, geplande eugenetica te voorkomen.
2, zwangere vrouwen moeten aandacht besteden aan temperament, een gelukkige stemming, gemoedsrust behouden, kou en hitte vermijden, ziekte voorkomen, medicijnen met voorzichtigheid gebruiken, alcohol en tabak verbieden, om de effecten van vergiftiging, trauma en fysieke factoren te voorkomen.Complicatie
Complicaties van tetralogie van Fallot Complicaties , hersentrombose, hersenabces
De meest voorkomende complicaties zijn cerebrale trombose (erytrocytose, verhoogde bloedviscositeit, stagnatie van de bloedstroom), hersenabces (bacteriële trombose) en subacute bacteriële endocarditis en actieve chirurgische behandeling. Kinderen zullen ook enkele postoperatieve complicaties hebben:
1. Longcomplicaties
De belangrijkste pathologische veranderingen van F4 zijn rechter ventriculaire uitstroomkanaalstenose en hoog ventriculair septumdefect dat leidt tot rechts naar links shunt, pulmonale bloedstroomreductie, bloedviscositeit, zuurstoftransportstoornissen, de belangrijkste factor die het behandeleffect van F4 beïnvloedt, is de ontwikkeling van de longslagader, vooral rond Longslagadertakken en zelfs distale takken zijn klein, het curatieve effect is slecht, preoperatieve anemie, pulmonale vasculaire en pulmonale dysplasie, bloed viskeus en minder pulmonaal bloed kan alveolaire degeneratie en pulmonale capillaire microthrombusvorming, intraoperatieve pulmonale vasculaire zijde veroorzaken Overmatige en overvulling, slechte pulmonale veneuze terugkeer, vorming van geperfuseerde long, bagger van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal, pulmonaal bloed aanzienlijk toegenomen, postoperatieve pulmonale bloedperfusie aanzienlijk toegenomen, plus zuigelingen en longen en bronchiaal broos, lumen Kleine, meer afscheidingen, gemakkelijk om het lumen te blokkeren, longcomplicaties treden vaak op na een operatie en worden een van de belangrijkste oorzaken van vroegtijdig overlijden na F4, om longcomplicaties te voorkomen, meer dan de mediale tak van de long De methode van diepe lage temperatuur en lage stroom wordt toegepast om de vlotte stroom van het linkerhart te verzekeren, om de perfusie van de collaterale circulatie naar de longen te verminderen, om de hoeveelheid en kwaliteit van de infusie (bloed) en de rode bloedcellen tijdens het voorvullen van de buitenlichamelijke circulatie strikt te controleren. De druk mag niet lager zijn dan 20%, de colloïde osmotische druk mag niet lager zijn dan 113 kPa, moet voorkomen dat de long naar buiten sijpelt, het temperatuurverschil tussen koeling en opwarmen mag niet groter zijn dan 10 ° C, continue statische longuitbreiding en intermitterende positieve druk longuitbreiding in de stroom, postoperatief Ventilator PEEP015 113kPa, pulmonale fysiotherapie, verneveling, volledige zuigkracht, sommige kinderen kunnen na extubatie astma of larynxoedeem hebben, moeten tijdig worden geïnhaleerd en bronchusverwijder, aminofylline of astma Het effect is goed.
2, compleet atrioventriculair blok
III-graads atrioventriculair blok is een veel voorkomende complicatie na F4 radicale chirurgie.Door direct intraoperatief trauma, onjuiste tractie of hechtingspositie, intraoperatieve hypothermie, hypoxie-ischemie, enz., Volledig atrioventriculair blok De meeste zijn echter van voorbijgaande aard.Het sinusritme kan worden hersteld na het opnieuw opwarmen en verwijderen van de vena cava drainageslang.In het geval van ineffectief kan isoproterenol (5 g / ml) intraveneus worden toegediend, 5 ~ 10 g intraveneus en kan tijdelijke hartstimulatie en hormoon worden gebruikt. behandeling.
3, lage cardiale output syndroom
Vanwege overmatige complexiteit van de vervorming, onbevredigende correctie van chirurgische misvorming, resterende lekkage van het ventriculaire septumdefect of onvoldoende uitstroomkanaal en longstenose, overmatige ventriculaire incisiebeschadiging, rechter atriumfunctie, aortische occlusietijd is te lang, slechte myocardiale bescherming tijdens chirurgie Linker ventriculaire hypoplasie, lage bloeddruk bij kamertemperatuur en andere factoren, preventie is om de bovengenoemde oorzaken te voorkomen, strikte observatie na chirurgie, vroege behandeling, in het geval van uitsluiting van hypovolemie of pericardiale tamponade, kan worden gebruikt om bloedvaten zoals natriumnitroprusside uit te breiden Geneesmiddelen, aangevuld met dopamine, isoproterenol, enz., Om de belasting voor en na het hart te verminderen, myocardiale contractiliteit te verbeteren, lage cardiale output te beheersen.
4, bloeden bloeden
F4-patiënten als gevolg van circumflexcirculatie, coagulatiemechanisme en langdurige extracorporale circulatietijd, enz., Wat resulteert in verhoogde bloedingskansen, naast bloedverlies, kan ook pericardiale tamponade veroorzaken, de hartfunctie beïnvloeden, en zelfs levensbedreigende, preventie- en behandelingsmethoden zijn zo kort mogelijk Tijdens de extracorporale circulatietijd werd ACT-monitoring strikt toegepast. Het bloeden werd zorgvuldig gestopt vóór het einde van de operatie. De drainageslang werd opengehouden na operatie en de hoeveelheid drainagevloeistof werd nauwlettend waargenomen. Indien nodig werd de borst geopend om het bloeden te stoppen.
5, systemisch capillair lek syndroom
Pasgeborenen en kleine zuigelingen hebben vaak lekkage na cardiopulmonale bypass, wat verband kan houden met het vrijkomen van ontstekingsmediatoren en capillaire endotheelbeschadiging.De klinische manifestaties zijn ernstig oedeem van het hele lichaam, massale exsudatie van de borst- en buikholte en vereisen vaak een grotere dosis catecholamines. Geneesmiddelen en de invoer van een grote hoeveelheid colloïdaal vocht om de bloeddruk te handhaven, er is geen effectieve preventiemethode, de toepassing van hormonen kan de capillaire stabiliteit verhogen, maar kan lekkage niet voorkomen, dergelijke patiënten moeten op elk moment plasma-eiwitten bepalen, zodat het totale eiwit behouden blijft 7 ~ 8 mmol / L, hemoglobine 12 ~ 14 mg / L.
Symptoom
Symptomen van tetralogie van Fallot Veel voorkomende symptomen Dyspneu purpura hartfalen knuppel (teen) systolische tremor cardiogene dyspneu purpura en bloed hypoxie systolisch geruis infectieus neoplasma
De meest voorkomende klinische symptomen van tetralogie zijn purpura en bloedhypoxie. De tijd en ernst van klinische symptomen is afhankelijk van de mate van obstructie van de rechter ventrikelafvoer en de hoeveelheid bloedcirculatie in de longcirculatie. Omdat de arteriële katheter niet kort na de geboorte is gesloten, Pulmonale circulatie bloedstroom kan afkomstig zijn van de patent ductus arteriosus, dus het is vaak niet klinisch aanwezig met purpura. In de meeste gevallen begint purpura te verschijnen na enkele weken of maanden na de geboorte van de arteriële katheter en neemt geleidelijk toe, maar het rechter ventriculaire uitstroomkanaal. Obstructieve laesies zijn ernstig, zoals longatresie, diffuse dysplasie van het uitstroomkanaal en trechter, longklep-annulus, multiple ernstige stenose van de longklep, dan purpura na de geboorte, rechter ventriculaire uitstroomobstructie is licht, van rechts naar links In gevallen met een lage bloedstroom is de mate van purpura licht.Als de bloedstroom in de ventrikel voornamelijk van links naar rechts is, is er mogelijk geen purpura aanwezig, eten, huilen, purpura wordt verergerd tijdens activiteit en ademhalingsmoeilijkheden optreden.Kinderen nemen graag een squatpositie in. Het kan de veneuze retourstroom van de onderste ledematen verminderen, de circulatieweerstand verhogen en de bloedstroom van de longen verhogen. Zuurstofverzadiging verhoogd, cyanose en kortademigheid verminderd.
Wanneer de trechter stenose is, wordt de stenose verergerd en de plotselinge afname van de pulmonale bloedstroom kan hypoxische afleveringen veroorzaken, wat ademhalingsmoeilijkheden, flauwvallen en convulsies kan veroorzaken. In ernstige gevallen kan het fataal zijn. Wanneer het klimaat heet is en de lichaamstemperatuur stijgt, is het waarschijnlijker om aan te vallen. Jet systolisch geruis vaak verzwakt of verdwenen, intramusculaire injectie van 0,2 mg / kg morfine of 2,5 mg / kg propranolol per dag kan hypoxische aanval verlichten, een klein aantal gevallen als gevolg van ventriculair septumdefect, 1 ~ 2 na de geboorte Wanneer de maandelijkse pulmonale vaatweerstand wordt verminderd, leidt de toename van de links naar rechts sub-flow tot congestie van de longcirculatie, die klinisch symptomen van hartfalen kan vertonen. Echter, na 6 maanden van geboorte wordt purpura geleidelijk verergerd, is de mate van purpura zwaar en neemt het aantal rode bloedcellen aanzienlijk toe en kunnen zich cerebrale bloedvaten vormen. Trombose veroorzaakt hemiplegie of hersenabces. Bij lichaamswaterverlies is er meer kans op cerebrale trombose. In ernstige gevallen van oudere purpura is de collaterale circulatie van de bronchiale slagader overvloedig. Zodra breuk optreedt, kan een grote hoeveelheid hemoptysis worden veroorzaakt.
Onderzoeken
Onderzoek van tetralogie van Fallot
De volgende onderzoeksmethoden zijn nuttig voor de diagnose van deze ziekte:
1. Röntgenonderzoek op de borst: typische gevallen van viervoudige ziekte tonen aan dat het hart niet toeneemt, het longveld abnormaal helder is, de vasculaire schaduw is schaars, de totale longslagader is kleiner, de linkerrand van het hart is plat of concaaf, zoals de derde ventrikel is groter Het linker marginale longslagadersegment stak uit, en de top van de linker ventriculaire hypertrofie zorgde ervoor dat de top omhoog kwam. Op de achterste voorste röntgenfoto was de hartschaduw schoenvormig en ongeveer 1/4 van de aortaboog bevond zich aan de rechterkant.
2, ECG-onderzoek: met rechterventrikelhypertrofie en -belasting, de rechteras van de motoras, de juiste pre-cardiale lead lead R-golf aanzienlijk toegenomen, T-golf omgekeerd, sommige patiënten met de eerste en tweede lead vertoonden rechter atriumhypertrofie P-golf, de linkervoorborst geeft geen Q-golf weer en de R-golfspanning is laag.
3, rechter hartkatheterisatie: rechter hartkatheterisatie toonde verhoogde rechter ventriculaire druk, kan het linker ventriculaire drukniveau bereiken, hartkatheter kan direct de aorta binnenkomen vanuit de rechter ventrikel wat de aanwezigheid van ventriculair septumdefect en aorta-rijden aangeeft, als gevolg van rechter ventriculair uitstroomkanaal En / of longstenose toonde een contractiedrukgradiënt tussen de rechterventrikel en de longslagader, analyse van de vorm van de drukcurve kan de locatie van de stenose identificeren, type en aanwezigheid van de derde ventrikel, afgenomen zuurstofsaturatie daalde, meestal onder 89%, oefening Na verdere reductie werd de rechter hartkatheter respectievelijk in de rechterventrikel en de longslagader geïnjecteerd, en de indicatorverdunningscurve in de perifere slagaders toonde aan dat de indicator van rechter ventriculaire injectie vroeg verscheen, en de dalende curve vertoonde een bimodale shunt van rechts naar links. De curve, de indicator die in de longslagader werd geïnjecteerd, werd opgenomen in de normale curve.
4, echocardiografie: sectie-echocardiografie is zeer waardevol voor de diagnose van tetralogie, kan direct de juiste ventriculaire wandverdikking tonen, rechter ventriculair uitstroomkanaal met tubulaire stenose of de vorming van de derde ventrikel, longstenose; longslagader Het kaliber is kleiner dan de aorta, de echo van het ventriculaire septum wordt onderbroken en de voorste wand van de aorta wordt naar rechts verplaatst, rijdend over het ventriculaire septum.
5, selectieve rechter ventriculografie: de vier gevallen van tetralogie van Fallot moeten worden geselecteerd voor selectieve rechter ventriculaire angiografie voor de operatie, een hartkatheterinjectie van contrastmiddel in de rechter ventrikelholte, continu röntgenfilmonderzoek kan longslagader tonen en Tegelijkertijd ontwikkelt de aorta zich gelijktijdig en rijdt de aorta.Tegelijkertijd komt het contrastmiddel de linkerventrikel van de rechter ventrikel binnen via het ventriculaire septumdefect.Het angiografisch onderzoek kan nog steeds de locatie en omvang van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal en / of longstenose tonen en de longslagaderontwikkeling begrijpen. En meet de diameter van de totale romp van de longslagader en de stijgende aorta, en bereken de verhouding tussen de twee.
6, retrograde aorta angiografie: kan patent ductus arteriosus, bronchiale slagader collaterale circulatie ontwikkeling en aortaklep openen en sluiten functie tonen, McGoon meting van linker en rechter longslagader en diafragmatisch vlak afnemende aortadiameter, zoals linker en rechter longslagader diameter De verhouding van de som tot de diameter van de dalende aorta is groter dan 2,0, wat aangeeft dat de longbloedstroom niet wordt belemmerd.
7, bloedtest: aantal rode bloedcellen, hemoglobine en hematocriet zijn aanzienlijk toegenomen, ernstige purpura geval aantal rode bloedcellen tot 10 miljoen, hemoglobine 258%, hematocriet is over het algemeen 50 ~ 70%, maar kan ook zo hoog zijn als 90%.
Diagnose
Diagnose en diagnose van tetralogie van Fallot
Fysieke groei is langzamer. Het gezicht, de lippen, de tong en het ooglid in combinatie met het membraan zijn duidelijk purpura. Kinderpatiënten met knuppels (tenen) komen vaak voor. De hartgeluidszone wordt niet groter en de linkerborst vooraan kan worden verhoogd. Het systolische geruis veroorzaakt door de vernauwing van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal is hoorbaar tussen de 2e en 3e ribben van de linker borstgrens, wat gepaard kan gaan met tremor. De mate van stenose is zwaar, de bloedstroom naar de aorta wordt verhoogd in de rechter hartkamer en de bloedstroom in de longslagaders wordt dienovereenkomstig verminderd en het geluid wordt verminderd, dat kort is. Het systolische geruis van de longatresie kan verdwijnen en worden vervangen door een continu geruis dat wordt geproduceerd door de collaterale circulatie of patent ductus arteriosus. Het tweede hartgeluid in het longklepgebied is verzwakt of normaal, en soms een enkel luid hartgeluid van het tweede hartgeluid van de aortaklep.
