selectieve IgA-deficiëntie
Invoering
Inleiding tot selectieve IgA-deficiëntie Selectieve IgA-deficiëntie verwijst naar serum-IgA van minder dan 0,05 g / l, terwijl IgG- en IgM-waarden normaal zijn; het is het meest voorkomende type immunodeficiëntie. Het veegpercentage in de bevolking is ongeveer 1/700. De ziekte is meestal sporadisch, gedeeltelijk familiaal en omvat verschillende generaties. Epidemiologische onderzoeken van zes etnische groepen in verschillende regio's van China tonen aan dat er etnische en regionale verschillen zijn in de ziekte. Een genafwijking in de coderingsstructuur van de zware keten is mogelijk niet de hoofdoorzaak; in het vroege stadium van B-celdifferentiatie kunnen IgA-producerende B-celrijping of IgA-specifieke remming van T-celactivatie ertoe leiden dat B-celrijping wordt geblokkeerd de oorzaak van de ziekte kan zijn. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: nierbeschadiging bij reumatoïde artritis systemische lupus erythematosus thyroiditis bloedarmoede
Pathogeen
De oorzaak van selectieve IgA-deficiëntie
Oorzaak van ziekte
Abnormale gencodering van de zware ketencodering: Abnormale gencodering van de zware ketencodering is mogelijk niet de belangrijkste oorzaak; vroeg stadium van B-celdifferentiatie IgA-productie B-celrijping of IgA-specifieke remming van T-celactivatie, resulterend in geblokkeerde B-celrijping kan pathogeen zijn redenen.
Genetica: selectieve IgA-deficiëntie verwijst naar serum-IgA onder 0,05 g / l, terwijl IgG- en IgM-waarden normaal zijn; dit is het meest voorkomende type immunodeficiëntie. Het veegpercentage in de bevolking is ongeveer 1/700. De ziekte is meestal sporadisch, gedeeltelijk familiaal en omvat verschillende generaties. Epidemiologische onderzoeken van zes etnische groepen in verschillende regio's van China tonen aan dat er etnische en regionale verschillen zijn in de ziekte.
Het voorkomen
Selectieve preventie van IgA-deficiëntie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege diagnose en vroege behandeling zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Selectieve IgA-deficiëntie complicaties Complicaties Reumatoïde artritis nierschade Systemische lupus erythematosus Thyroiditis Bloedarmoede
Veel voorkomende complicaties van deze ziekte zijn: reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, thyroiditis en pernicieuze anemie.
Symptoom
Symptomen van selectieve IgA-deficiëntie vaak voorkomende symptomen diarree gastro-intestinale symptomen pernicieuze anemie malabsorptiesyndroom
De meeste patiënten zijn asymptomatisch, worden soms gevonden op het moment van onderzoek, andere gevallen hebben vaak verschillende graden van sinus- en luchtweginfecties; als bronchiale astma over het algemeen ernstiger is, hebben sommige patiënten gastro-intestinale symptomen, zoals chronische diarree, malabsorptiesyndroom en darmkanaal Atrofie van de villi, infectie van Giardia lamblia is zeldzaam, omdat het maagdarmkanaal en de luchtwegen geen IgA afscheiden, gevoelig voor allergische reacties, bovendien reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, thyroiditis en pernicieuze anemie De incidentie van ziekte is toegenomen.
Onderzoeken
Onderzoek van selectieve IgA-deficiëntie
Serum- en exocriene IgA-waarden zijn aanzienlijk verlaagd; een klein aantal patiënten met IgE en IgG2 is ook verlaagd, omdat IgG2 meer antilichamen tegen bepaalde polysaccharide-antigenen kan produceren, deze patiënten zijn vatbaar voor recidiverende sinus- en longinfecties en leiden zelfs tot obstructieve longziekte Het aantal IgA-producerende B-cellen in de bloedsomloop is echter niet laag. Na blootstelling aan plasma-IgA of gamma-globuline zullen patiënten met deze ziekte anti-IgA-antilichamen ontwikkelen en vervolgens allergische reacties veroorzaken, zoals retransfusie of blootstelling aan globuline. Bovendien, patiënten met deze ziekte Het produceert ook antilichamen tegen thyroglobuline, pariëtale maagcellen, gladde spieren, collageen en voedselantigenen. De positieve snelheid van anti-runder serumalbumine-antilichamen wordt ook verhoogd. Als IgA wordt gedetecteerd door antiserum van runderen, zal IgA-deficiëntie worden gemaskeerd. Daarom moeten in plaats daarvan andere antibiotica worden gebruikt. Serum (zoals konijn) is betrouwbaarder.
Diagnose
Diagnose en identificatie van selectieve IgA-deficiëntie
De ziekte kan worden gediagnosticeerd volgens klinisch onderzoek en onderzoek, zonder identificatie.
