overlap syndroom
Invoering
Inleiding tot het overlappende syndroom Overlap syndroom (Overlapsyndroom) verwijst naar de overlap van twee of meer bindweefselziekten, ook bekend als overlappende bindweefselziekte. Deze overlapping kan tegelijkertijd optreden: een goede patiënt kan tegelijkertijd de diagnose van twee of meer bindweefselaandoeningen krijgen; een andere bindweefselaandoening kan in verschillende perioden voorkomen; of er is een bepaalde bindweefselaandoening. De overgang wordt omgezet in een andere CTD. Deze overgang kan achtereenvolgens of met tussenpozen worden uitgevoerd. OS komt meestal voor bij 6 diffuse CTD's, dwz overlappingen van SLE, RA, DM / PM, PSS, nodulaire polyarteritis (PN) en reumatische koorts (RF), of 6 CTD's en gerelateerde ziekten zoals wit Plugging-ziekte, het syndroom van Sjogren en panniculitis overlappen elkaar en het kan overlappen met andere auto-immuunziekten zoals chronische schildklier-sinusitis en auto-immuun hemolytische anemie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Oorzaak van overlappingssyndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Westerse geneeskunde: de etiologie van het overlappingssyndroom is onduidelijk, maar het is voornamelijk gerelateerd aan immuundisfunctie, omgevingsfactoren en genetische achtergrond.
Traditionele Chinese geneeskunde: abnormale aangeboren begiftiging, langdurige ziekte, longtekort, milt en nier Yang-tekort, elk verergerd door het voelen van exogeen kwaad, langdurige sputumweerstand. Klinisch kan worden onderverdeeld in slijm en bloedstasis, slijm en hitte, , Vijf syndromen van long- en miltgebrek, differentiatie en behandeling van het Qi-deficiëntiesyndroom van de longen en de nieren.
(twee) pathogenese
De pathogenese is ook duidelijk, kan een proces zijn van conversie van collageenziekte naar een andere collageenziekte.
Het voorkomen
Overlap syndroom preventie
Preventie van bindweefselziekten is de sleutel.
Complicatie
Overlappende syndroomcomplicaties complicatie
De belangrijkste complicaties van deze ziekte:
1. Cardiovasculaire complicaties;
2, schade aan het centrale zenuwstelsel;
3, nierfalen;
4, ernstige gevallen kunnen sterven.
Symptoom
Symptomen van overlappingssyndroom Vaak voorkomende symptomen Machteloze gewrichtsafwijkingen Subcutane knobbeltjes Huidsclerose Myalgie Moeilijkheid Immuun hemolytisch discoïd erytheem Hemolytische anemie Leukopenie
Hoewel overlappend syndroom kan optreden in overlappende combinaties van alle bindweefselziekten en hun gerelateerde ziekten, zijn de werkelijk waargenomen gevallen voornamelijk SLE, overlapping tussen PM / DM en PSS.
1. SLE en PSS overlappen vaak aan het begin als SLE, en later huidverharding, dysfagie en longfibrose, de incidentie van erytheem in het gezicht is lager dan die van eenvoudige SLE, de incidentie van het fenomeen van Raynaud is hoog en de anti-dsDNA-titer is laag. De positieve snelheid van LE-cellen is laag, ANA is duur, hoge positieve snelheid, de samenstelling is anti-NDA-antilichaam en het fluorescerende karyotype is gespot.
2. SLE overlapt met PM, naast SLE-prestaties, zijn er proximale spierzwakte, spierpijn en gevoeligheid, atrofie en verharding, hoge serum ANA positieve snelheid, lage LE-celdetectiesnelheid, lage complementemie, hoge gamma-globulinemie, Serum sarcoplasmatische enzymen zoals CPK, LDH en aldolase namen toe en de urinaire creatine-uitscheiding gedurende 24 uur nam toe.
3. SLE en RA overlappen elkaar naast SLE-symptomen van artritis, gewrichtsvervorming en reumatoïde knobbeltjes, serum-RF vertoonde een hoge mate van hoge positieve snelheid.
4. SLE overlapt met PN Wanneer SLE overlapt met PN, zijn er naast SLE-prestaties subcutane knobbeltjes en buikpijn langs de bloedvaten. Nierbeschadiging is ernstiger dan enkele SLE. Longklachten en betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel komen vaak voor. Zure cellen nemen toe, gamma-globuline is hoog, maar LE-cel positieve snelheid is laag.
5. Patiënten met overlappende PSS en PM / DM hebben proximale spierzwakte, myalgie, gewrichtspijn, vertraging van de slokdarmbeweging en longfibrose Scleroderma-veranderingen zijn vaak beperkt tot ledematen, telangiectasie en acrale zweren zijn zeldzaam. Serum Ku, PM-Scl-70 en andere U2RNP-antilichaam positieve eigenschappen.
6. Andere vormen van overlapping kunnen worden gewijzigd. Meestal is de meest voorkomende overlapping van CTD en de bijbehorende ziekten het syndroom van Sjogren, anderen zijn de ziekte van Behcet, lipitis en thyroïditis van Hashimoto.
Onderzoeken
Overlap syndroom controle
1.SLE en PSS typische OCTD:
(1) Typische OCTD SLE en PSS:
1 gamma-globuline verhoogd, immunoglobuline verhoogd,
2LE-cellen hebben een lage positieve snelheid.
3ANA positief is hoge titer,
4 anti-DNA antilichaam positieve snelheid is lage en lage titer,
5 In tegenstelling tot eenvoudige SLE is het fluorescerende antilichaamtype gespot.
(2) MCTD:
1 anti-RNP antilichaam positieve hoge titer (> 1: 1024),
2 anti-Sm antilichaam negatief,
3ANA positief, gespot,
4 immunopathologie toonde aan dat het kernchromosoom van de huidepidermale wervelkolom positief was.
2. SLE en PM (DM) LGO:
1 urinezuur- en serum-enzymactiviteiten (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) waren aanzienlijk toegenomen;
2ANA positieve en LE cellen positief hoog;
3 EMG-afwijkingen.
3. OCTD van SLE en RA: het heeft de volgende kenmerken:
1LE-cellen zijn meestal positief;
2ANA positief, meestal gespot;
3 serum RF was overwegend positief.
4. SLE en PN LGO:
1 Naast de algemene immunologische afwijkingen van OCTD, is de vermindering van leukopenie niet duidelijk, vaak gepaard met een toename van eosinofielen;
Deel 2 is nog steeds positief voor hepatitis B-oppervlakte-antigeen (HBsAg).
5. SLE en TTP LGO:
1 Naast de algemene immunologische veranderingen van SLE, kan er positieve celpositieve bloedarmoede zijn en zijn bloedplaatjes aanzienlijk verminderd;
2 anti-humane globulinetest was positief.
Diagnose
Diagnose van overlappingssyndroom
diagnose
Wanneer dezelfde patiënt twee of meer CTD's en hun gerelateerde ziekten tegelijkertijd of na elkaar heeft en aan hun respectieve diagnostische criteria voldoet, kunnen ze worden gediagnosticeerd als overlappingssyndroom.De diagnose moet aangeven welke twee soorten CTD overlappen of een bepaald type. Overlap syndroom.
De classificatie van het overlappingssyndroom is niet uniform en de meeste zijn ingedeeld in vier typen, namelijk type I, II en III, in de classificatie van Fujiwara, binnenlandse Qin, enz. [10] in combinatie met de klinische en laboratoriumkenmerken van 122 gevallen van OS. De classificatie van Da Tengzhen is consistent Type IV verwijst naar overlapping tussen CTD-gerelateerde ziekten of CTD-gerelateerde ziekten en andere auto-immuunziekten, zoals de ziekte van SS + Behcet, SS + auto-immuun hemolytische anemie, enz. Kan IV worden gebruikt als overlappende synthese De heffing is nog niet erkend.
Diagnostische basis
1.SLE en PSS typische OCTD:
(1) Typische OCTD SLE en PSS:
1 Er is een typische SLE, maar de incidentie van erytheem op de wangen is minder, het Renault-fenomeen en de nierbetrokkenheid zijn meer, gevolgd door PSS karakteristieke manifestaties zoals huidsclerose, pigmentatie, slikproblemen en mondopening.
2 gamma-globuline verhoogd, immunoglobuline verhoogd,
3LE-cellen hebben een lage positieve snelheid.
4ANA positief is hoge titer,
5 anti-DNA antilichaam positieve snelheid is lage en lage titer,
6 In tegenstelling tot eenvoudige SLE is het fluorescerende antilichaamtype gespot.
(2) MCTD: de klinische manifestaties zijn een mengsel van klinische symptomen van SLE, PSS en PM, maar er zijn voorwaarden voor de diagnose van een bepaalde ziekte alleen Klinische kenmerken: mildere ziekte, minder viscerale schade (vooral nier); goede respons op corticosteroïdtherapie; De prognose is goed; laboratoriumtests moeten aan de volgende vier voorwaarden voldoen:
1 anti-RNP antilichaam positieve hoge titer (> 1: 1024);
2 anti-Sm antilichaam negatief;
3ANA positief, gespot;
4 immunopathologie toonde aan dat het kernchromosoom van de huidepidermale wervelkolom positief was.
2. De OCTD van SLE en PM (DM) verschilt van pure PM (DM) en heeft de volgende kenmerken:
1 vrouw is goed voor de overgrote meerderheid;
2 het grootste deel van de leeftijd is jonger dan 40 jaar oud;
3SLE wordt geassocieerd met lage spierkracht, botatrofie en spierururatie in de proximale spier;
4 Zowel het wang-erytheem van SLE als het erytheem-erytheem van DM, soms vergezeld van het discoïde erytheem van LE en het Gottron-teken van de knokkelverlenging van DM;
De incidentie van meer dan 5 organen is hoog en ernstiger.
6 laboratoriumonderzoek, creatinine- en serum-enzymactiviteiten (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) waren aanzienlijk toegenomen; ANA-positieve en LE-cellen waren positief hoog; abnormaliteiten van elektromyogram, neurologische controlestoornissen en primaire myopathie Zie het aspect.
3. De LGO van SLE en RA heeft de volgende kenmerken:
1SLE vertoonde duidelijke reumatoïde knobbeltjes, artritis, gewrichtsvervorming en stijfheid,
2 meer orgaanschade, vooral duidelijke nierschade,
3 laboratoriumtests toonden aan dat LE-cellen overwegend positief waren; ANA was positief, meestal gespot; serum-RF was overwegend positief.
4. SLE en PN OCTD SLE met perifere neuritis, subcutane knobbeltjes, longsymptomen en buikpijn; laboratoriumtesten in aanvulling op algemene immunologische afwijkingen van de OCTD, vermindering van witte bloedcellen is niet duidelijk, vaak vergezeld door eosinofielen Verhoogd, sommige hebben hepatitis B-oppervlakteantigeen (HBsAg) positief.
5. SLE en TTP OCT SLE met duidelijke purpura, hemolytische anemie en symptomen van het centrale zenuwstelsel, laboratoriumtests hebben algemene immunologische veranderingen in SLE verminderd, er kunnen positieve cellen zijn positieve pigment bloedarmoede, trombocytopenie; anti-menselijke bal De eiwittest was positief.
Differentiële diagnose
1. Literatuur van gemengde bindweefselziekten in de literatuur van het geslacht Dentin schreef MCTD ook toe aan type II overlappende bindweefselziekte, en nu wordt overwogen dat MCTD als een onafhankelijke ziekte moet worden beschouwd omdat patiënten met overlappingssyndroom geen hoge titers van anti-nRNP-antilichamen hebben, en In het geval van sclerodermie vergelijkbaar met MCTD, heeft het overlappingssyndroom van SLE en polymyositis over het algemeen een slechte prognose.
2. Niet-gedifferentieerde bindweefselziekte (UCTD) De ziekte verwijst naar sommige klinische manifestaties van patiënten met bindweefselziekte, maar een manier kan niet worden gediagnosticeerd als welk soort bindweefselziekte, vaak door een periode van klinische observatie en regelmatige Een laboratoriumonderzoek is vereist om een diagnose te stellen.
