Gecorrigeerde aorta verkeerde positie
Invoering
Inleiding tot corrigerende aortadislocatie De kromming van de normale primitieve hartbuis steekt naar rechts uit, vandaar de naam van de rechtervleugel (D-lus), zodat de rechter hartkamer zich aan de rechterkant bevindt en de linker hartkamer zich aan de linkerkant bevindt, zoals in het ontwikkelingsproces, de buis is niet naar rechts gebogen, maar Aan de linkerkant, de zogenaamde L-lus, bevindt de anatomische rechterventrikel zich linksachter en wordt de ventrikel van het arteriële systeem, terwijl de anatomische linkerventrikel zich aan de rechterkant bevindt en de ventrikel van het veneuze systeem wordt. Op dit moment is de arteriële romp nog steeds gescheiden. Roteren, maar de positie is omgekeerd, zodat de hoofd longslagader zich rechtsachter bevindt en de stijgende aorta zich links vooraan bevindt. Hoewel de positie van het grote bloedvat is omgekeerd, is de longslagader nog steeds verbonden met de veneuze ventrikel en de aorta is verbonden met de ventrikel van de slagader en de bloedrichting fysiologisch Correctie, het wordt corrigerende aortadislocatie genoemd. De linker en rechter takken van de atrioventriculaire geleidingsstraal zijn nog steeds verdeeld over de overeenkomstige anatomische ventrikel, maar de omtreksventrikel is tegenovergesteld in positie, dus de geleidingsstraal is ook tegenovergesteld. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0.00001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: atrium septum defect tricuspid regurgitatie hartfalen hartfalen
Pathogeen
Corrigerende aortadislocatie
De ziekte is een zeldzame aangeboren hartziekte, omdat tijdens het proces van embryonale ontwikkeling de centrale buis niet naar rechts maar naar links wordt gebogen, wat resulteert in de anatomie van de rechter hartkamer linksachter, die de hartkamer van het slagaderstelsel wordt en anatomie De linkerventrikel bevindt zich aan de rechter voorkant en wordt de ventrikel van het veneuze systeem. Op dit moment is de arteriële romp nog steeds gescheiden en gedraaid, maar de positie is omgekeerd en de bloedrichting is nog fysiologisch normaal, hoewel de linker- en rechtertakken van de atrioventriculaire geleidingsstraal nog steeds zijn verdeeld over Corresponderende anatomische ventrikels, maar de positie van de omringende ventrikel is tegenovergesteld, dus de geleidingsstraal is ook tegenovergesteld.
Het voorkomen
Correctie van preventie van dislocatie van grote slagaders
Deze ziekte is een zeldzame aangeboren hartziekte. Er is momenteel geen preventieve maatregel. Omdat deze ziekte vaak wordt gecombineerd met andere hartafwijkingen, is het vooral klinisch om de gecombineerde ziekten te diagnosticeren en een geschikte chirurgische behandeling te nemen.
Complicatie
Corrigerende complicaties van aortadislocatie Complicaties, septumdefect, tricuspidale regurgitatie, hartfalen, hartfalen
Gecorrigeerde aortadislocatie (CTGA) vaak gecombineerd met intracardiale misvorming, voornamelijk ventriculair septumdefect, pulmonale stenose, inclusief atriaal septumdefect, rechter ventriculaire dubbele uitgang en andere laesies, de eerdere behandeling van CTGA met intracardiale misvorming, meestal met behulp van de Restelli-methode Om het doel van fysiologische correctie te bereiken, is de tekortkoming van de operatie dat de linkerventrikel nog steeds de pulmonale circulatiebloedpomp draagt en de anatomie van de rechter ventrikelcirculatie op lange termijn lastsysteem, vanwege de anatomische kenmerken van de rechter hartkamer, is het moeilijk om de langdurige hoge druk, hoge weerstandsysteemcirculatie te dragen Tricuspide regurgitatie in het late stadium en rechter hartfalen (functioneel linker hartfalen), de overlevingspercentages na 10 en 20 jaar waren respectievelijk 74% en 46% De meest voorkomende doodsoorzaak was een longinfectie. Hartfalen, tricuspidale regurgitatie en volledig hartblok, dit zijn de meest voorkomende complicaties van deze ziekte.
Symptoom
Gecorrigeerde aortadislocatiesymptomen veel voorkomende symptomen aortadislocatie aritmie tachycardie geleiding blok longinfectie cardiale misvorming ventriculair septum defect longstenose hartfalen cyanose
Vooral afhankelijk van de gecombineerde cardiale misvorming, volgens verschillende misvormingen, is de klinische veel voorkomende:
1. Shuntgroep van links naar rechts: met ventriculair septumdefect, vaak met kortademigheid, verminderde activiteit, gewichtsverlies, longinfectie en hartfalen, tekenen vergelijkbaar met ventriculair septumdefect.
2. Shunt-groep van rechts naar links: met longstenose, gemeenschappelijke purpura en hypoxische episoden.
3. Linker atrioventriculaire klepinsufficiëntiegroep: het ventriculaire septum is voltooid, het geruis bevindt zich in de vierde intercostale ruimte grenzend aan het borstbeen, maar niet in het apicale gebied, vaak met aritmie.
Het bovenste en onderste holle aderbloed keert terug naar het normale rechteratrium, komt de rechter hartkamer binnen via de atrioventriculaire klep van het tweede blad en komt vervolgens in de longslagader. Het bloed van de longader keert terug naar het normale linkeratrium en komt links via de atrioventriculaire klep van de drie bladeren. De ventrikel van de positie wordt dan naar de aorta gestuurd.De structuur van de rechter ventrikel is dezelfde als die van de normale linker ventrikel, terwijl de structuur van de linker ventrikel dezelfde is als die van de normale rechter ventrikel. Hoewel de linker en rechter ventrikels zijn omgekeerd, is de aorta ook ontwricht. Daarom is de richting van de bloedstroom nog steeds in lijn met het normale lichaam, de vereisten van de longcirculatie, zonder andere misvormingen, kunnen asymptomatisch zijn, maar de meeste klinische gevallen worden gecombineerd met andere misvormingen, gemeenschappelijke ventriculaire septumdefect, longstenose, linker atrioventriculaire klep Onvoldoende sluiting, aortastenose, pre-excitatie syndroom, atrioventriculair blok en paroxysmale tachycardie.
Onderzoeken
Correctie van aortadislocatie
De ziekte heeft de volgende methoden:
(1) Röntgenfoto van de borst: er is een enigszins schuine stijgende aortaschaduw aan de linker bovenrand van het hart, zonder gemeenschappelijke longslagaderschaduw, abnormale hartpositie, zoals rechterhart en normale interne organen of middenhart of linkerhart met viscerale transpositie .
(2) Elektrocardiogramonderzoek: atriale aritmie en abnormale ventriculaire depolarisatie zijn de belangrijkste kenmerken Atrioventriculair blok is goed voor ongeveer 1/3 van de gevallen en atrioventriculair septum, aritmie bij junctie, paroxysmale tachycardie En ventriculaire voortijdige beats.
(3) Echocardiografie: de posterieure atrioventriculaire klep (tricuspidalisklep) en de semilunaire klep zijn niet verbonden. De semilunaire klep bevindt zich in een vlak aan de linker voorkant en een rechter posterieure richting. De achterste aorta stroomt in de longen.
(4) rechter hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie: kan de contour van de hartkamer, aorta, locatie en relatie, afleiding en duidelijke diagnose tonen.
Diagnose
Diagnose en correctie van corrigerende aortadislocatie
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
De klinische identificatie van deze ziekte houdt voornamelijk verband met de identificatie van ventriculair septumdefect en tetralogie van Fallot:
1. De links-naar-rechts shuntgroep wordt verward met het grote ventriculaire septumdefect.De klinische symptomen zijn moeilijk te onderscheiden, voornamelijk bepaald door echocardiografie en rechter hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie.
2. De shunt-groep van rechts naar links is vergelijkbaar met de tetralogie van Fallot.De quadriplecosis is duidelijk, het hart is schoenvormig, rechter hartkatheter en angiografie en Doppler-echocardiografie is een duidelijke diagnose.
