trechterborst
Invoering
Trechter borst introductie Trechterborst is een aangeboren en vaak familiale ziekte. Mannen komen vaker voor dan vrouwen. Er zijn meldingen dat de verhouding tussen man en vrouw 4: 1 is. Het is een seksueel dominante erfelijke aandoening, die zich vooral manifesteert als het borstbeen en de ribben in het middelste deel van de voorste borst van kinderen. Het kraakbeen en een deel van de ribben zijn vervormd naar de dorsale zijde, waardoor een trechtervorm wordt gevormd.Het borstbeen van de meeste trechterkisten begint vanaf het niveau van het 2e of 3e ribbenkraakbeen naar de dorsale zijde, tot het laagste punt van het xiphoid-proces, waardoor een scheepsachtige of trechtervormige vervorming ontstaat. De organen in de borstholte worden onderdrukt en zelfs verplaatst, en de hart- en longontwikkeling en functie van het kind worden ernstig aangetast. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,01% Gevoelige mensen: goed voor kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Astma
Pathogeen
Trechter borst oorzaak
Genetische factoren (30%):
Mannen komen vaker voor dan vrouwen en er zijn meldingen dat de verhouding tussen man en vrouw 4: 1 is, wat een metgezel dominante erfenis is. De incidentie van trechterkist met een familiegeschiedenis was 2,5 en de incidentie van trechterkist was slechts 1,0 zonder familiegeschiedenis. De oorzaak van de trechter is onbekend en wordt verondersteld gerelateerd te zijn aan erfelijkheid.
Fysiologische factoren (20%):
Sommige mensen denken dat deze vervorming het gevolg is van de ongecoördineerde groei van de ribben, het onderste deel is kleiner dan het bovenste deel en het borstbeen is naar achteren geëxtrudeerd. Er wordt ook gedacht dat het borstbeen is bevestigd aan het onderste uiteinde van het borstbeen en de xiphoid voor de iliacale spier. En de xiphoid wordt naar achteren getrokken.
pathogenese
De leeftijd van de trechterborstpatiënt is vaak symmetrisch: naarmate de leeftijd toeneemt, wordt de trechterborst geleidelijk asymmetrisch, het borstbeen neigt naar rechts te roteren en het rechter ribbenkraakbeen is vaak dieper dan de linkerkant, en de rechterborst is meer ontwikkeld. Lateraal, de rugkas is meestal plat of rond terug, scoliose neemt geleidelijk toe met de leeftijd, scoliose bij kinderen kan niet duidelijk zijn, scoliose is duidelijker na de puberteit.
Het voorkomen
Trechter borstpreventie
De trechterborst is een aangeboren en vaak familiale ziekte. Mannen komen vaker voor dan vrouwen en er zijn meldingen dat de verhouding tussen man en vrouw 4: 1 is, wat een metgezel dominante erfenis is. De belangrijkste manifestatie is dat het borstbeen in het middelste deel van de voorste borst van het kind de verbonden ribben drijft om in een trechtervorm in te storten, waardoor de organen in de borstholte worden ingedrukt en zelfs verplaatst, en de hart- en longontwikkeling en functie van het kind ernstig worden aangetast.
preventie:
De ziekte is een familiaire dominante genetische ziekte zonder effectieve preventieve maatregelen. Voorzorgsmaatregelen moeten worden genomen bij kinderen met minder ernstige thoracale misvormingen om hun verdere ontwikkeling te voorkomen.
In de jaren zeventig waren de jongste patiënten met een dergelijke operatie ongeveer 4 tot 5 jaar oud. De huidige optimale leeftijd voor chirurgie hangt af van de ziekenhuisomstandigheden en het niveau van de chirurg. Experts zijn van mening dat volgens de kenmerken van het bot van kinderen de beste tijd om de trechterborst te corrigeren 2 tot 4 jaar oud is, een chirurgie van lage kwaliteit de ontwikkeling van kinderen niet kan beïnvloeden. Op dit moment worden kinderen met 1-3 jaar oud zo geopereerd en de meeste resultaten zijn zeer goed.
Complicatie
Trechter borst complicaties Complicaties astma
De thoracale vervorming veroorzaakt door de trechterborst is bijvoorbeeld ernstiger, het orgaanhart in de borstholte, de long wordt onderworpen aan verschillende compressiegraden en zelfs het hart wordt verplaatst en de longventilatiefunctie wordt ook aangetast. Indien verder ontwikkeld, is het vatbaar voor ernstige ziekten zoals luchtweginfectie. Soms gecombineerd met longhypoplasie, Marfan-syndroom, astma en andere ziekten.
Symptoom
Trechter borst symptomen Vaak symptomen Thoracale misvorming piepende ademhaling aritmie aritmie pleurale effusie myocardiale ischemie scoliose hart palpebrale geleiding blok systolisch geruis
Trechterborstmannetjes komen vaker voor dan vrouwtjes. De verhouding tussen man en vrouw is 4: 1. Het is een seksueel dominante erfelijkheid, vaker voor onder 15 jaar oud en zeldzaam in 40 jaar oud. Dit kan te wijten zijn aan ernstige trechter borst- en scoliose compressie van het hart en de longen. Ademhalings- en bloedsomloopfalen, verminderde longcapaciteit, verhoogde functionele restcapaciteit en verminderde activiteitstolerantie, dus ernstig zieke patiënten sterven vóór de leeftijd van 40 en milde patiënten ouder dan 40 jaar gaan zelden naar een arts.
De trechterborst is een borstbeen, het ribbenkraakbeen en een deel van de ribben vormen een trechtervormige vervorming van de wervelkolom. Het borstbeen van de meeste trechterborst begint vanaf het niveau van het tweede of derde ribbenkraakbeen en het laagste punt op de xiphoid Wijs naar voren en dan naar voren om een scheepsachtige vervorming te vormen, beide zijden of buiten, naar binnen vervormd om de twee zijden van de trechterkist te vormen, de ribben van de trechterkist zijn meer geneigd dan de normale persoon, en de ribben zijn steil verzonken vanaf de bovenachterzijde naar de onderzijde. Om de voor- en achterkant dicht te maken, kan in ernstige gevallen de diepste depressie van het borstbeen de wervelkolom bereiken.
De leeftijd van de trechterborstpatiënt is vaak symmetrisch: naarmate de leeftijd toeneemt, wordt de misvorming van de trechterborst geleidelijk asymmetrisch, het borstbeen neigt naar rechts te roteren en het rechter ribbenkraakbeen is vaak dieper dan de linker, de rechterborst. De ontwikkeling is slechter dan de linkerkant, de rugkas is meestal plat of rond terug. De scoliose wordt geleidelijk verergerd met de leeftijd. Het is niet gemakkelijk om scoliose te hebben als de leeftijd jong is. De scoliose is duidelijker na de puberteit. De trechterborstmisvorming onderdrukt het hart en de longen, het hart is meestal Verplaatsing naar de linker borstholte, het kind heeft vaak een unieke zwakke houding: de nek strekt zich naar voren uit, de afgeronde schouders, de luifel.
De kleine trechterborst kan asymptomatisch zijn, de vervormde zwaardere druk op het hart en de longen, die ademhalings- en bloedsomloopfuncties beïnvloedt, verminderde longcapaciteit, verhoogde functionele restcapaciteit, verminderde activiteitstolerantie, frequente luchtweginfecties bij kinderen, hoesten, koorts, vaak gediagnosticeerd als Bronchitis of bronchiale piepende ademhaling, kinderen met minder bloedsomloopsymptomen, oudere kunnen moeite hebben met ademhalen na activiteit, pols snel, hartkloppingen en zelfs pijn in de voorste regio, het belangrijkste land is omdat het hart onder druk staat, cardiale output tijdens inspanning Kan niet voldoen aan de behoeften, myocardiale hypoxie, en dus pijn veroorzaken, sommige patiënten kunnen ook aritmie hebben, evenals systolisch geruis.
Onderzoeken
Trechterborstinspectie
Beschrijving methode
1. Rimpeldomeinkaart van het lichaamsoppervlak is een methode om de vervorming objectief te beschrijven en gebruikt de lichtbron- en roosterprojectiemethode om foto's te maken van de gegolfde contourlijnen van het concave deel van de borstwand, volgens het interval en het aantal gegolfde contourlijnen. De digitizer wordt ingevoerd in een elektronische computer om het volume van het ingedrukte gedeelte te berekenen, de ernst van de trechtermisvorming te bepalen en het effect van de chirurgische behandeling te evalueren.
2. De trechterindex (FI) is een andere methode om misvormingen uit te drukken.
FI = (a × b × c) ÷ (A × B × C)
a. de longitudinale diameter van het uitgespaarde gedeelte van de trechterkist; b. de dwarse diameter van het ingedrukte gedeelte; c. de diepte van het ingedrukte gedeelte.
A. De lengte van het borstbeen; B. De transversale diameter van de thorax; C. De kortste afstand van de borstspierhoek tot het wervellichaam.
De criteria voor het beoordelen van de omvang van de trechterborstdepressie zijn:
Ernst: FI> 0,3, matig 0,3> FI> 0,2, mild: FI <0,2.
3. Het water in de trechter wordt gemeten door het water. De patiënt wordt op de achterkant van het bed geplaatst. Het water wordt in de trechter geïnjecteerd en het watervolume wordt gemeten. De ernst van de trechterkist kan ook bekend zijn. Het volume van de zware trechterkist kan 200 ml bereiken. Sommige mensen gebruiken plasticine om de trechterkist te vullen. Nadat de plasticine uit de vorm is verwijderd, kan het volume van het verzonken gedeelte van de trechterkist gemakkelijk worden gemeten door deze in water onder te dompelen.
Röntgenonderzoek kan het achterste deel van de rib recht zien, het voorste deel naar voren en naar beneden gekanteld, de hartschaduw is naar de linkerkant van de borstholte verschoven en er is een duidelijk radioactief doorschijnend gebied in het midden van de hartschaduw. De wervelkolom overlapt en de hartschaduw van sommige ernstige patiënten kan volledig in de linker borstholte worden geplaatst. De oudere patiënten hebben meer scoliose in de wervelkolom. De laterale thoraxfoto kan duidelijk zien dat het borstbeen naar achteren buigt. Sommige onderste borstbeen kan de voorste rand van de wervelkolom bereiken. .
Foto voorzijde: transparant gedeelte in het hart van de trechter
CT-films op de borst kunnen duidelijker de ernst van de thoracale vervorming en de mate van hartcompressie tonen.
Het elektrocardiogram kan worden uitgedrukt als V1 P-golfinversie of bidirectioneel of rechter bundeltakblok, hartkatheterisatie kan worden herleid tot diastolische helling en platform, zoals te zien bij constrictieve pericarditis, cardiovasculaire angiografie toont het rechterhart De drukvervorming en het rechter ventriculaire uitstroomkanaal zijn geblokkeerd.
Diagnose
Trechter borst diagnose
Het is heel gemakkelijk om klinisch te diagnosticeren, de misvorming is in één oogopslag duidelijk, het is niet nodig om het te identificeren en het verschilt van een andere veel voorkomende thoracale misvorming - kippenborst. De kippenborst is een wigvormige bobbel op de borstwand, die is vernoemd naar het borstbeen van de vogel. De trechterborst is Een concave vervorming van de borstwand, in de vorm van een trechter.
