Rechter ventriculaire dubbele uitlaat
Invoering
Introductie van de rechter ventrikel dubbele uitgang De betekenis van de dubbele uitlaat van de rechter ventrikel is afkomstig van de rechter ventrikel in zowel de aorta als de longslagader, of de meerderheid van de ene aorta en de andere grote slagader zijn afkomstig uit de rechter ventrikel, en het ventriculaire septumdefect is de enige uitlaat van de linker ventrikel. Ventriculair septumdefect is meestal groter dan de aortadiameter. In slechts 10% van de gevallen is het ventriculaire septumdefect kleiner dan de aorta-opening. Ongeveer 60% van het ventriculaire septumdefect bevindt zich onder de aortaklep, 30% ligt onder de longklep en in enkele gevallen is het ventriculaire septumdefect. De locatie bevindt zich in het midden van de aorta en de opening van de longslagader In enkele gevallen bevindt het ventriculaire septumdefect zich in het middelste en onderste deel van het ventriculaire septum en ligt het ver van de aorta-opening. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: acuut ademnoodsyndroom, pneumothorax, emfyseem, atelectase, pneumonie, hartfalen, aritmie, herseninfarct, chylothorax
Pathogeen
Oorzaak ventrikel dubbele uitgang rechts
Oorzaak:
De hemodynamische veranderingen in de dubbele uitlaat van de rechter hartkamer worden voornamelijk bepaald door de locatie en de grootte van het ventriculaire septumdefect, en of de longstenose en de omvang ervan al dan niet worden gecombineerd. Wanneer het ventriculaire septumdefect zich onder de aortaklep bevindt zonder longstenose, is de linker ventriculaire bloedstroom groot. Een deel van het defect komt rechtstreeks in de aorta, terwijl de rechter hartkamer voornamelijk de longslagader binnenkomt en de pulmonale bloedstroom toeneemt. Het klinische en eenvoudige ventriculaire septumdefect is vergelijkbaar met pulmonale pulmonale hypertensie. Wanneer het ventriculaire septumdefect zich onder de longklep bevindt zonder longstenose, bevindt de linker ventrikel zich Het bloed komt voornamelijk de longslagader binnen via het defect, terwijl de rechter ventrikel voornamelijk de aorta binnengaat. De klinische en volledige aortadislocaties zijn vergelijkbaar met het ventriculaire septumdefect. Er is longcongestie en ernstige purpura. Het ventriculaire septumdefect is groot en de linker ventrikel is onbelemmerd. De rechter ventrikeldruk is gelijk, het ventriculaire septumdefect is klein, de linker ventrikel is geblokkeerd, de linker en rechter ventrikels hebben een drukgradiënt, de linker ventriculaire druk is hoger dan de rechter ventrikel, ongeacht de locatie en grootte van het ventriculaire septumdefect, als er longstenose is, klinische Net als bij de ernstige tetralogie van Fallot is er longischemie en ernstige purpura.
Het voorkomen
Rechter ventrikel dubbele uitgangspreventie
De rechter ventrikeloperatie met dubbele extensie heeft nog steeds een hoog sterftecijfer.Het belangrijkste probleem is dat de ernstige longvasculaire obstructieve ziekte, onbevredigende longslagaderstenose en de gecombineerde misvorming met ernstige hemodynamische effecten niet naar tevredenheid zijn gecorrigeerd of gecorrigeerd. Slecht en ingewikkeld met een laag-cardiaal syndroom veroorzaakt door volledig atrioventriculair blok en andere factoren, wordt aangenomen dat de pulmonale vasculaire weerstand van patiënten met een dubbele uitgang van de rechter hartkamer groter is dan 800 dyn, S, cm-5 en pulmonale circulatie en systemische bloedstroom De vergelijking is minder dan 1: 3 en bij patiënten met longstenose wordt de verhouding van de rechter ventriculaire druk tot de linker ventriculaire druk gemeten aan het einde van de operatie.Als de drukverhouding groter is dan 0,75, is de operatieve mortaliteit hoog en is de algemene doodsoorzaak hart. Falen, lage cardiale output syndroom, hemorragisch longoedeem, aritmie, volledig atrioventriculair blok, ademhalingsfalen en infectie.
Complicatie
Rechter ventriculaire dubbele uitlaatcomplicaties Complicaties, acuut ademnoodsyndroom, pneumothorax, emfyseem, atelectase, hartfalen, aritmie, herseninfarct, chylothorax
De ziekte wordt vaak gecombineerd met andere misvormingen, waaronder longklep- of trechterstenose, aortastenose, atrioventriculaire klepmisvorming, ventriculaire dysplasie, atriaal septumdefect, abnormale coronaire opening.
De complicaties van deze ziekte zijn als volgt:
1. Ernstige longcomplicaties met acute respiratory distress syndrome
Acuut ademnoodsyndroom: naast de primaire symptomen zoals trauma, infectie, vergiftiging en andere symptomen en tekenen, voornamelijk gemanifesteerd als plotselinge, progressieve ademnood, kortademigheid, cyanose, vaak gepaard met prikkelbaarheid, angstige uitdrukking, zweten Enz., De kenmerken van ademnood kunnen niet worden verbeterd door de gebruikelijke therapie, noch kunnen ze worden verklaard door andere primaire cardiopulmonale ziekten (zoals pneumothorax, emfyseem, atelectase, longontsteking, hartfalen).
2, systemische infectie: systemische of longinfectie secundair aan langdurige kunstmatige ademhaling.
3, aritmie.
4, herseninfarct.
5. VSD resterende lekkage.
6, shunt voor longslagader van het lichaam.
7, superieure vena cava obstructie.
Andere belangrijke complicaties zijn tracheotomie, vertraagde sluiting van de borst, vertraagde wondgenezing, chylothorax en hemolyse.
Symptoom
Rechter ventrikel dubbele uitgangssymptomen Vaak symptomen Hartafwijking Dyspneu purpura vinger (teen) Grote slagader dislocatie Longarteriestenose Ventriculair septum defect Hartfalen Ventriculaire hypertrofie
De klinische manifestaties van de dubbele uitlaat van de rechter ventrikel variëren, afhankelijk van het type laesie, de grootte van het ventriculaire septumdefect en de relatie ervan met de aorta, longslagader, door het ventriculaire septumdefect, de richting van de linker ventriculaire bloedstroom, de bloedcirculatie van de longcirculatie en of dit gepaard gaat met andere hartafwijkingen. Ongeacht het type laesie vertoont het zieke kind echter symptomen in de vroege postnatale periode (gemiddeld 2 maanden, variërend van 1 dag tot 4 jaar oud), de meest voorkomende is purpura en congestief hartfalen, en de ernstig zieke pasgeborenen niet. Na behandeling, vroege dood, radicale chirurgie binnen 2 maanden na de geboorte, was het chirurgische sterftecijfer zo hoog als 50%, dus het is vaak nodig om palliatieve chirurgie uit te voeren, zoals longslagaderbypass of body-pulmonale bypass om het leven te verlengen, in de afgelopen jaren 2 Het operatieve sterftecijfer van radicale chirurgie voor kinderen van ongeveer 10 jaar is teruggebracht tot ongeveer 10%. Röntgenfoto's van de borst, ECG en hartkatheterisatie variëren sterk volgens verschillende soorten laesies. Segmentale echocardiografie en cardiale angiografie zijn het meest betrouwbaar. Diagnostische methoden, die beide kunnen aantonen dat de aortavoortgang en de longslagader hun oorsprong vinden in de rechter hartkamer, de voorste klepkleppen en de aorta Kan geen verbinding tussen de lobben en kan elke positie van de aorta, longslagader opening ventrikelseptumdefect positie en grootte vertonen en met hartafwijkingen zoals pulmonaire stenose mitralisklep gespleten dergelijke.
(1) Rechter ventrikel dubbele uitlaat, uniforme atrioventriculaire, rechter aorta met aortaventriculair septumdefect zonder longstenose is het meest voorkomende type, klinische manifestaties en groot ventriculair septumdefect met pulmonale hypertensie zijn vergelijkbaar en vertonen vaak pulmonale bloedstroom Verhoogde recidiverende luchtweginfecties, longontsteking, stunting en hartinsufficiëntie, röntgenfoto's van de borst: verhoogde hartschaduw en pulmonale congestie, elektrocardiogram: rechter ventriculaire hypertrofie, gemeenschappelijk geleidingsblok binnen, rechter hartkatheterisatie: linker en rechter ventrikels Druk en hoofddruk, pulmonale arteriedruk is vergelijkbaar, verhoogde pulmonale vasculaire weerstand, als gevolg van linkerventrikelejectie door het ventriculaire septumdefect in de rechterventrikel en zuurstofsaturatie van de aortaslagader verhoogd, selectieve rechter ventriculografie: tegelijkertijd zichtbaar hoofd, pulmonale arterie ontwikkeling.
(2) Rechter ventrikel dubbele uitlaat, uniforme atrioventriculaire, rechter aorta, aortaventriculair septumdefect, klinische manifestaties van longstenose vergelijkbaar met ernstige tetralogie van Fallot, met purpura, sputum, knuppel (teen En hypoxische afleveringen, thoraxfoto's: longischemie, elektrocardiogram: links, rechter atrium, rechter ventriculaire hypertrofie, rechter hartkatheterisatie: gekenmerkt door linker ventriculaire ejectie door het ventriculaire septumdefect naar de rechter ventrikel en vervolgens opnieuw binnenkomen De aorta, dus de juiste ventriculaire zuurstofsaturatie is hoger dan het rechter atrium, selectieve rechter ventriculografie: zie tegelijkertijd de rechter ventrikel, aorta, longslagaderontwikkeling en zie de rechter ventriculaire trechter en / of longstenose.
(3) Rechter ventrikel dubbele uitlaat, uniforme atrioventriculaire, rechter aorta met pulmonaire ventriculaire septumdefect, met of zonder longstenose, klinische manifestaties van purpura bij baby's, dyspneu en congestief hartfalen, groeiachterstand, Knuppel (teen), röntgenfoto van de borst: longcongestie en vergroot hart, ECG: afwijking van de rechteras, rechter ventriculaire hypertrofie, rechter hartkatheterisatie: linker en rechter ventriculaire druk vergelijkbaar met de hoofd-, longslagaderdruk, rechteratrium, Rechter ventriculaire en pulmonale arteriële zuurstofsaturatie verhoogd, selectieve rechter ventriculografie: rechter ventrikel, aorta, ontwikkeling van de longslagader tegelijkertijd.
(D) rechter ventrikel dubbele uitlaat, de kamer is consistent met de twee aorta-openingen gerelateerd aan de ventriculaire septumdefect aorta en longslagaderopening, het ventriculaire septumdefect is groter, gelegen onder de opening van de twee aorta, klinische manifestaties en aortaklep Ventriculair septumdefect is vergelijkbaar, grote stroomsnelheid, milde purpura of hartfalen, radiografie van de borst: verhoogde pulmonale bloedstroom, vergrote hartschaduw, elektrocardiogramonderzoek: dubbele ventriculaire hypertrofie, rechter hartkatheterisatie: rechter ventriculaire druk is vergelijkbaar met systemische arteriële druk Verhoogde bloedzuurstofverzadiging in de rechter hartkamer, selectieve rechter ventriculografie: gelijktijdige ontwikkeling van de aorta en longslagader, ventriculair septumdefect onder de twee grote slagaders.
(5) Rechter ventrikel dubbele uitlaat, de kamer is consistent met het ventriculaire septumdefect en de aortaopening van de aorta en de longslagaderopening. Het ventriculaire septumdefect bevindt zich onder de kegel en het atrioventriculaire gemeenschappelijke kanaaltype onder de tricuspidalisklep of Gelegen in de top van de top, klinische manifestaties van groot ventriculair septumdefect en pulmonale hypertensie symptomen, röntgenfoto van de borst: pulmonale congestie, verhoogde hartschaduw, elektrocardiogram: linker en rechter ventriculaire hypertrofie, rechter hartkatheterisatie: rechter ventriculaire zuurstofverzadiging Verhoogde, selectieve rechter ventriculaire angiografie: toont de locatie van de twee grote slagaders die gelijktijdig ventriculaire septumdefecten ontwikkelen en vertonen.
(6) Dubbele uitlaat rechter ventrikel, inconsistente atrioventriculaire, vaak met pulmonale stenose en rechter hart, ventriculair septumdefect meestal gelokaliseerd onder de klinische manifestaties van purpura van de longklep in de kindertijd, hypoxie, röntgenfoto van de borst: het hart en de interne organen tonen Positie of inverse positie, elektrocardiogramonderzoek: linker en rechter ventriculaire hypertrofie, rechter hartkatheterisatie en rechter ventrikelangiografie: linker en rechter ventriculaire druk zijn vergelijkbaar, katheter is niet gemakkelijk in te brengen in de longslagader, maar longzuurstofverzadiging wordt verhoogd en druk wordt verlaagd, angiografie ziet er twee De aorta is afkomstig van de rechter hartkamer en het ventriculaire septumdefect bevindt zich onder de supraorbitale zak en heeft een vernauwing van de longklep.
Pathologische verandering
De hemodynamische veranderingen in de dubbele uitlaat van de rechter hartkamer worden voornamelijk bepaald door de locatie en de grootte van het ventriculaire septumdefect, en of de longstenose en de omvang ervan al dan niet worden gecombineerd. Wanneer het ventriculaire septumdefect zich onder de aortaklep bevindt zonder longstenose, is de linker ventriculaire bloedstroom groot. Een deel van het defect komt rechtstreeks in de aorta, terwijl de rechter hartkamer voornamelijk de longslagader binnenkomt en de pulmonale bloedstroom toeneemt. Het klinische en eenvoudige ventriculaire septumdefect is vergelijkbaar met pulmonale pulmonale hypertensie. Wanneer het ventriculaire septumdefect zich onder de longklep bevindt zonder longstenose, bevindt de linker ventrikel zich Het bloed komt voornamelijk de longslagader binnen via het defect, terwijl de rechter ventrikel voornamelijk de aorta binnengaat. De klinische en volledige aortadislocaties zijn vergelijkbaar met het ventriculaire septumdefect. Er is longcongestie en ernstige purpura. Het ventriculaire septumdefect is groot en de linker ventrikel is onbelemmerd. De rechter ventrikeldruk is gelijk, het ventriculaire septumdefect is klein, de linker ventrikel is geblokkeerd, de linker en rechter ventrikels hebben een drukgradiënt, de linker ventriculaire druk is hoger dan de rechter ventrikel, ongeacht de locatie en grootte van het ventriculaire septumdefect, als er longstenose is, klinische Net als bij de ernstige tetralogie van Fallot is er longischemie en ernstige purpura.
De juiste typemethode met dubbele uitlaat van de rechter hartkamer Veel Lev, Kirklin et al. Vanuit chirurgisch oogpunt, volgens de relatie tussen de anatomische positie van het ventriculaire septumdefect en de arteriële romp zijn als volgt:
(1) aortaventriculair septumdefect; (2) ventriculair septumdefect van de longklep; (3) ventriculair septumdefect geassocieerd met de opening van de twee slagaders; (4) ventriculair septumdefect dat geen verband houdt met de opening van de twee hoofdslagaders.
Ik recht ventrikel dubbele uitgang, de kamer relatie is consistent
Aorta ventriculair septumdefect
Met longstenose;
Geen longaderstenose.
2. Longventriculair septumdefect
Met longstenose;
Geen longaderstenose.
3. Ventriculair septumdefect geassocieerd met twee belangrijke arteriële openingen
Longaderstenose
Geen longstenose
4. Ventriculair septumdefect dat geen verband houdt met de opening van de twee belangrijkste slagaders
Met longstenose;
Geen longaderstenose.
II rechter ventrikel dubbele uitgang, inconsistente relatie tussen kamers
Aorta ventriculair septumdefect
Geen of longstenose.
2. Longventriculair septumdefect
Geen of longstenose.
3. Ventriculair septumdefect geassocieerd met twee belangrijke arteriële openingen
Geen of longstenose
4. Ventriculair septumdefect dat geen verband houdt met de opening van de twee belangrijkste slagaders
Geen of longstenose.
III Andere complexe typen
Volledige veneuze veneuze drainage, volledige gemeenschappelijke atrioventriculaire toegang, mitrale atresie of stenose, aortastenose of hypoplasie.
Onderzoeken
Rechter ventriculaire dubbele uitgangscontrole
1. Geschiedenis
Klinische manifestaties zijn afhankelijk van de relatie tussen aorta- en longopening en ventriculair septumdefect, let op de aanwezigheid of afwezigheid van longstenose, trechter en longstenose, vergelijkbaar met tetralogie van Fallot, kan hypoxische flauwvallen, convulsies en symptomen hebben Vingerteen, geen longslagaderstenose, verhoogd pulmonaal bloed, gevoelig voor pulmonale hypertensie, vergelijkbaar met groot ventriculair septumdefect.
2. Lichamelijk onderzoek
Het voorste gebied van het voorste gebied, de linker sternale grens 3,4 intercostaal ruw systolisch geruis, vergezeld van tremor, het tweede geluid van de longslagader verminderd of verdwenen.
3. ECG
Patiënten zonder pulmonale stenose, rechter ventriculaire hypertrofie, linker ventriculaire hypertrofie, verlengd PR-interval, gemeenschappelijk binnengeleidingsblok, met pulmonale stenose, rechter atriale hypertrofie en rechter ventriculaire hypertrofie en binnengeleidingsblok, ook Er is linkerventrikelhypertrofie en een verlengd PR-interval.
4. Röntgeninspectie
Over het algemeen wordt de hartschaduw vergroot, de linker 4e boog verlengd en de longslagaderstenose verminderd. De longbloedstroom wordt verminderd op dezelfde manier als de tetralogie van Fallot. Bij patiënten zonder longstenose wordt de longbloedstroom verhoogd, vergelijkbaar met het gigantische ventriculaire septumdefect met pulmonale hypertensie.
5. Hartkatheterisatie en rechterhartkatheterisatie
Bij patiënten zonder longstenose zijn de linker en rechter ventriculaire druk gelijk, maar het ventriculaire septumdefect is klein, de linker ventriculaire druk is hoger dan de rechter ventrikel en longslagaderdruk, de longslagaderstenose, de longslagaderdruk is verlaagd en de rechter ventriculaire zuurstofverzadiging is hoger dan het rechteratrium. Rechts ventriculaire angiografie, longslagader ontwikkeling tegelijkertijd.
6. Echocardiografie
De aorta wordt getoond, de longslagader komt uit de rechterventrikel of een aorta komt uit de rechterventrikel en de andere aorta komt uit de rechterventrikel.De aorta bevindt zich in hetzelfde vlak als de longslagader.De aortaklep en de mitralisklep hebben geen vezelverbinding.
Diagnose
Diagnose van rechter uitgangskamer dubbele uitgangsdiagnose
Differentiële diagnose
In termen van pathogenese is DORV afgeleid van abnormale ontwikkeling van de gewrichtskegel.Het is een overgangsziekte tussen tetralogie van Fallot en volledige transpositie van de grote slagaders. Daarom moet het klinisch worden geassocieerd met tetralogie van Fallot en volledige transpositie van de grote slagaders. identificatie:
1, tetralogie van Fallot
De diagnose van tetralogie van Fallot is beperkt tot de vier pathologische anatomie voorgesteld door Fallot:
1 longarteriestenose.
2 hoog ventriculair septumdefect.
3 aorta rijdt over.
4 juiste ventriculaire hypertrofie, na vele bestudeerde experts, was de connotatie van pathologische anatomie verdiept en werd de pathologische anatomie van het viervoudige syndroom gedefinieerd als een hartafwijking bestaande uit karakteristieke ventriculaire septumdefect en longstenose, en het ventriculaire septumdefect was enorm, ongeveer gelijk aan Aorta-opening, gelegen onder de aorta, meer voorkomende eenvoudige ventriculaire septumdefect, longstenose heeft trechterstenose, er kunnen andere delen van de stenose zijn, het aorta-gedeelte is afkomstig van de rechter ventrikel, maar de mitralisklep en de aorta Er is vezelcontinuïteit tussen de bloemblaadjes, evenals rechter ventriculaire hypertrofie.
Over het algemeen gemanifesteerd als vroege cyanose, slecht ademhalingsuithoudingsvermogen, sputum; systolisch ejectieruis op de linker borstrand en tweede hartgeluid in het longslagadergebied, aantal rode bloedcellen, verhoogde hemoglobine en hematocriet, verminderde arteriële zuurstofverzadiging, hart Het heeft een laarsachtige vorm, een kleine vasculaire textuur in de longen en een echocardiogram met aorta-spreidstand en ventriculair septumdefect.
2, volledige omzetting van de grote slagaders
Volledige aortadislocatie verwijst naar de misplaatsing van de twee aorta, de aorta ontvangt veneus bloed uit de rechterventrikel en de longslagader ontvangt zuurstof uit de longaders van de linkerventrikel, waardoor twee geïsoleerde bloedsomloop wordt gevormd, het rechteratrium. rechter hartkamer aorta hele lichaam lichaamsader rechter atrium is een cyclus; linker atrium linker ventrikel longslagader long longader linker atrium is een andere bloedsomloop, de meeste patiënten sterven in de neonatale periode, overlevende patiënten Alle worden geassocieerd met andere misvormingen, waaronder: atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect, patent ductus arteriosus, longstenose, aorta coarctatie, enz., Klinische manifestaties van dyspneu, purpura, progressieve hartvergroting en vroeg hartfalen, Vanwege de verschillende misvormingen zijn de mate van pulmonale congestie en bloedcirculatie van de pulmonale circulatie verschillend, en de symptomen en de tijd van optreden zijn anders. Röntgenonderzoek van de borst toont duidelijke uitbreiding van het hart en toename van pulmonaal bloed, voornamelijk op basis van echocardiografische diagnose, cardiovasculair Contrastbeeldvorming wordt alleen gebruikt wanneer er een vermoede meervoudige ventriculaire dysplasie is of wanneer de anatomie van de aortaboog moet worden opgehelderd.
