aanhoudende arteriële stam
Invoering
Inleiding tot permanente arteriële romp Eeuwige slagader verwijst naar het falen om de oorspronkelijke romp in de aorta en de longslagader te verdelen als gevolg van defecten in de ontwikkeling van de bal en de bal, waardoor een gemeenschappelijke slagader achterblijft. Daarom worden zowel de linker- als de rechter ventrikels uitgeworpen naar een gemeenschappelijke arteriële romp. De semilunaire klep van de arteriële romp rijdt over het hoge ventriculaire septumdefect. De anatomie ziet alleen de totale romp. Er is geen overblijfsel van de hoofd- en longslagader, de systemische circulatie en de longcirculatie. Zowel de coronaire bloedtoevoer als de coronaire bloedtoevoer komen rechtstreeks van de slagaders. Permanente arteriële romp is een uiterst zeldzame complexe aangeboren cardiovasculaire misvorming. De incidentie is ongeveer 0,5%, goed voor ongeveer 1 tot 3% bij de autopsie van aangeboren cardiovasculair. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pulmonale hypertensie, patent ductus arteriosus, septumdefect, enkele ventrikel, enkele atrium
Pathogeen
Permanente oorzaak van slagaderen
Bij de 3e en 4e week van embryonale ontwikkeling, onder normale omstandigheden, verdeelt de ontwikkeling van het arteriële rompinterval de totale arteriële romp in de stijgende aorta en de hoofd longslagader, en het arteriële rompinterval loopt van het conische gedeelte naar het hoofdeinde. De aorta bevindt zich in de linker posterior, de hoofd longslagader bevindt zich aan de rechter voorkant en het slagaderinterval is verbonden met het conische interval van het conische gedeelte.Het neemt deel aan de vorming van het septumcompartiment van het membraan en sluit de interventriculaire porie. Als de hartbal afwezig of onderontwikkeld is, wordt het interventriculaire septum gevormd. Defect, de arteriële romp rijdt over het ventriculaire septumdefect, de semilunaire klep van de arteriële romp is meestal 3 kleppen, er kunnen 2 tot 6 folderafwijkingen zijn, de arteriële katheter is vaak afwezig, zelfs als deze functioneel en niet belangrijk is, de longslagader Kan afkomstig zijn van de wortel van de slagader, de romp of het boeggedeelte, zelfs de longslagader is niet ontwikkeld, het bloed van de longcirculatie komt alleen uit de vergrote bronchiale slagader, dus er zijn verschillende soorten permanente arteriële romp, maar ongeacht het type, systemische circulatie, longcirculatie, Het bloed van de kransslagaders komt uit de ventrikels en slagaders.
Het voorkomen
Permanente arteriële stengelpreventie
De ziekte is een aangeboren ziekte, dus er is geen effectieve preventieve maatregel. De meeste kinderen sterven in de kinderschoenen. De belangrijkste doodsoorzaak is hartfalen. Andere zoals hersenabces, endocarditis, hoge operatieve mortaliteit en slechte prognose. .
Complicatie
Permanente arteriële complicatie Complicaties pulmonale hypertensie, patent ductus arteriosus, atriaal septumdefect, enkele ventrikel, enkele atrium
De ziekte is een van de ernstige fatale cardiovasculaire misvormingen, de prognose is erg slecht, als deze niet op tijd wordt behandeld, sterft ongeveer 75% van de patiënten binnen een jaar oud, vertraagt de operatietijd zich snel tot pulmonale hypertensie, longvasculair infarct Verlies van chirurgie, en vaak gecombineerd met andere misvormingen, bemoeilijkt de behandeling van deze ziekte, in combinatie met andere afwijkingen van patent ductus arteriosus, linker superieure vena cava, volledige anomale pulmonale veneuze verbinding, atriaal septumdefect, enkel ventrikel, enkel atrium en De aortaboog is onderbroken.
Symptoom
Eeuwigdurende arteriële symptomen Symptomen Veel voorkomende symptomen Rode bloedcel dyspneu purpura vinger (teen) Hartvergroting ventriculaire hypertrofie Hartfalen tachycardie longstenose ventriculair septum defect
Binnen een paar weken nadat de baby is geboren, heeft het pulmonale vaatbed een hoge weerstand, is de pulmonale bloedstroom klein en zijn de klinische symptomen niet duidelijk. Omdat de weerstand van het pulmonale vaatbed afneemt, kunnen symptomen van hartfalen en longinfectie optreden en wordt de toename van de pulmonale bloedstroom vaak gepresenteerd. Ademhalingsmoeilijkheden, hartfalen en tachycardie, pulmonale bloedstroom verminderd met purpura, vergezeld van erytrocytose en knuppel (teen), lichamelijk onderzoek: patiënten met een zwakkere algemene toestand, gewichtsverlies, verhoogde hartslag, hartvergroting, De lever is gezwollen, een enkel tweede hartgeluid is te horen in het longklepgebied, de derde en vierde intercostalen van de borstrand zijn luid, ruw systolisch geruis en tremoren, en het apicale gebied van de klepklepinsufficiëntie heeft vroege of mid-diastolische diastolische Geluid, arteriële droge klepinsufficiëntie heeft vaak een waterpuls, radiografie van de borst vertoont verhoogde hartschaduw, verhoogde pulmonale vasculaire textuur, voornamelijk ventriculaire vergroting, stijgende aorta aanzienlijk verbreed, sterke beat zonder longslagader, ongeveer 25% van de gevallen Voor de rechter aorta is de oorsprong van de longslagader hoger dan normaal.Als de tak van de slagader even hoog is als het niveau van de aortaboog, is er een diagnostische waarde ECG: linker- en rechterhart wanneer het bloed wordt verhoogd. Hypertrofie, verhoogde pulmonale vasculaire weerstand, rechter ventriculaire hypertrofie wanneer pulmonaal bloed laag is, echocardiografie: zie arteriële romp die over het ventriculaire septumdefect rijdt, gemeenschappelijk linker atrium, linker ventrikel, arteriële droge klep kan worden verdikt, hartkatheterisatie: Rechter ventriculaire druk verhoogd, linker en rechter ventriculaire systolische druk waren vergelijkbaar, longslagader en arteriële droge druk waren vergelijkbaar, hartkatheter kan de aortaboogarmtak vanuit de rechterventrikel binnendringen en angiografie toonde een enkele slagader om het ventriculaire septumdefect te spreiden, alleen Er is een groep semilunaire kleppen, de kransslagaders en longslagaders komen uit de slagader.
Hemodynamica: permanente arteriële droge gevallen, bloed uit de linker en rechter ventrikels komen allemaal in de arteriële romp, veneus bloed en linker ventriculaire stralen zuurstof uit de longcirculatie en rechter ventriculaire stralen bloed uit de systemische circulatie worden gemengd in de arteriële romp, dus De mate van bloedzuurstofverzadigingsvermindering is afhankelijk van hoeveel bloedstroom in de pulmonale circulatie meer is dan de klinische purpura van het bloed niet duidelijk of mild is, maar de hartbelasting wordt verergerd met arteriële droge klepsluiting is niet gemakkelijk om hartfalen, linker atriumdruk te veroorzaken Verhoging kan longoedeem veroorzaken, longbloedstroom is minder en purpura is duidelijk, resulterend in verminderde longbloedstroom.De meest voorkomende oorzaak is dat longbloedvat massieve bloedstroom van systemische hoge bloeddruk ondergaat en geleidelijk pulmonale obstructieve laesies van het kleine vat produceert, resulterend in verhoogde weerstand van de longcirculatie. Verminderde bloedstroom, longstenose kan ook de longbloedstroom verminderen, maar is relatief zeldzaam.
Onderzoeken
Permanent onderzoek van de arteriële romp
Ten eerste, X-ray borst
X-ray thoraxfoto laat zien dat er een duidelijke hartvergroting en pulmonale congestie is bij zuigelingen en jonge kinderen. Het belangrijkste longslagadersegment ontbreekt, maar het begin van de linker longslagader is vaak duidelijk (oudere kinderen kunnen het "komma" -teken in het mediastinum linksboven zien). Wanneer de geïsoleerde rechter longslagader afkomstig is van de linkerkant van de slagader, kan een soortgelijk teken optreden.Als de bloedtoevoer naar een zijde van de longslagader afkomstig is van de bronchiale slagader of de kleine patent ductus arteriosus, kan de laterale thorax kleiner zijn en het bloedvat De verdeling is minder en wanneer de gelijktijdige aortaboog wordt onderbroken, is de dalende aorta in de thoraxfoto vaak meer uitgesproken.
Ten tweede, het ECG
Vaak weergegeven als linker, rechter ventriculaire hypertrofie, meestal linker ventriculaire hypertrofie, normale of milde rechterafwijking.
Ten derde, echocardiografie
Echocardiografie kan de diagnose bevestigen en kan het type permanente arteriële romp onderscheiden, de grootte en positie van het ventriculaire septumdefect bepalen, kan aantonen dat een enkel vat over het interventriculaire septum rijdt en afwijkingen van de arteriële klep, zoals folders, vertoont Het aantal, de aanwezigheid of afwezigheid van stenose en onvolledige sluiting.
Ten vierde, hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie
Het kan informatie verschaffen over longslagader, aorta en hemodynamische status. Cardioangiografie kan de oorsprong, grootte en tak van de longslagader tonen. Injecteer het contrastmiddel in de wortel van de slagader om de kransslagader zichtbaar te maken en de verdeling van de kransslagader te begrijpen. In het geval vertoonde rechter hartkatheterisatie een toename van het zuurstofgehalte in het bloed in het rechter ventriculaire uitstroomkanaal en was de rechter ventriculaire druk gelijk aan systemische arteriële druk. Als de katheter rechtstreeks de linker en rechter longslagaders kan binnendringen om de druk en het zuurstofgehalte in het bloed te meten, bepaal dan de locatie, richting en longvaten van de shunt. Weerstand is nuttig.
Diagnose
Permanente diagnose van arteriële romp
Differentiële diagnose
Klinisch moet het worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
(1) Ernstige tetralogie van de longslagader atresie
Direct na de geboorte vertoonden het sputum en hartfalen, röntgenonderzoek longischemie, rechteratrium, ventrikelvergroting, ECG liet het rechteratrium zien, kamerhypertrofie, juiste hartkatheterisatie kan het juiste atrium krijgen, verhoogde kamerdruk, Doppler-echocardiografie Cijfers en cardiovasculaire angiografie kunnen de diagnose bevestigen.
(B) het belangrijkste septumdefect van de longslagader
Vergelijkbaar met type I van de permanente arteriële romp, kan echocardiografie worden gezien in de kleppen van de twee groepen van aorta en aorta angiografie kan de locatie van twee grote slagaders en septumdefecten tonen.
(drie) ontwrichting van de grote slagader
Na de geboorte zijn cyanose en hartfalen aanwezig.Als het atriale septumdefect of ventriculaire septumdefect gepaard gaat met milde purpura, verschijnen de symptomen later.Röntgenonderzoek toont aan dat het hart in eivorm is vergroot. Cardioangiografie laat zien dat de aorta afkomstig is van de rechter ventrikel. De hoofd longslagader is afkomstig van de linker hartkamer.
(vier) tricuspid atresia
Het rechter atrium is vergroot, de linker hartkamer is hypertrofisch, het elektrocardiogram toont het axiale centrum naar links en de permanente arteriële romp is gemeenschappelijk voor de rechter ventriculaire hypertrofie.
