Ectopische oorsprong van kransslagaders
Invoering
Inleiding tot de oorsprong van ectopische kransslagader Gemeenschappelijke oorsprong van coronaire ectopische oorsprong zijn van de longslagader en de aorta.De oorsprong van de gemeenschappelijke halsslagader en de genomineerde slagader is uiterst zeldzaam en gaat vaak gepaard met ernstige hartafwijkingen. In 1885 meldde Brooks voor het eerst twee patiënten. De meest voorkomende oorsprong van de ectopische oorsprong was de linker kransslagader. Bovendien was de zeldzame rechter kransslagader afkomstig van de longslagader. Beide kransslagaders waren afkomstig van de longslagader. De oorsprong van de linker kransslagader circumflex-slagader De longslagader en de kransslagader of conische kransslagader zijn afkomstig uit de longslagader. Bilaterale kransslagaders zijn afkomstig van de longslagaders en sterven binnen enkele dagen na de geboorte als gevolg van ernstige myocardiale ischemie en hypoxie, en worden zelden klinisch gediagnosticeerd. Linker kransslagader ectopisch is afkomstig van de longslagader. De linker kransslagader is ontstaan in de longslagader, maar de takverdeling en het pad waren normaal.De incidentie was slechts 1 op elke 300.000 levendgeborenen en 0,26% bij aangeboren hartziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,0001% - 0,0002% Gevoelige mensen: goed voor pasgeborenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: myocardiale ischemie, hartfalen
Pathogeen
Oorsprong van coronaire ectopische oorsprong
De ziekte is een aangeboren hartaandoening. Onder normale omstandigheden worden de linker en rechter kransslagaders uitgestoten door de aorta en leveren het bloed dat nodig is voor het hart. Hun openingen zijn respectievelijk diep in de aortawortels. In de sinus van het aneurysma, als de aortaklepbevestigingslijn wordt begrensd, kan de aortasinus worden verdeeld in de sinus en de sinus.De overgrote meerderheid (80% -91%) van de openingen bevindt zich in de sinus en de andere openingen bevinden zich in de sinus. Buiten de sinus of sinuslijn, en in het geval van afwijkingen, komt het vaker voor dat de kransslagader afkomstig is van de longslagader en de aorta, en een paar kunnen ook afkomstig zijn van de gemeenschappelijke halsslagader en de ingebeelde slagader, vaak vergezeld door andere ernstige misvormingen.
Het voorkomen
Preventie van coronaire ectopische oorsprong
De ziekte is een aangeboren ziekte, dus er zijn geen effectieve preventieve maatregelen, de natuurlijke prognose is slechter, de meeste sterven binnen 2 maanden na de geboorte en de gevallen met rijke onderpandcirculatie kunnen tot volwassenheid overleven, maar vaak Linker ventriculaire ischemische laesies worden geleidelijk erger en sterven aan chronisch congestief hartfalen of plotselinge dood, dus zodra de diagnose duidelijk is, is actieve chirurgische behandeling de enige effectieve maatregel om verdere verslechtering van de ziekte te voorkomen.
Complicatie
Kransslagader ectopische oorsprong complicaties Complicaties, myocardiale ischemie, hartfalen
Het sterftecijfer van deze ziekte is hoog (er wordt gemeld dat het eerste jaar van de ziekte een sterftecijfer van 90% heeft.) Wanneer de linker kransslagader afkomstig is van de longslagader, is het waarschijnlijker dat deze myocardiale ischemie en hartinfarct veroorzaakt bij kinderen. Patiënten vertonen vaak een acute, ernstige hartslag. mislukking.
Symptoom
Kransslagader ectopische oorsprong symptomen vaak voorkomende symptomen vermoeidheid prikkelbaarheid hartkloppingen bleek collaterale circulatie ontwikkeling niet-hartslag verhoogd linker ventrikelhypertrofie angina pectoris hepatomegalie hartfalen
Ten eerste, klinische manifestaties
De baby kan geen abnormale prestaties hebben binnen 1 maand na de geboorte.Het kan myocardiale ischemie en hypoxie vertonen na 2 tot 3 maanden na de geboorte. Bij het voeden of huilen veroorzaakt het kortademigheid, prikkelbaarheid, bleke lippen of cyanose, zweten en vermoeidheid. Verhoogde hartslag, hoesten, piepende ademhaling, enz. Kunnen worden veroorzaakt door angina pectoris en hartfalen. Een paar gevallen met overvloedige linker en rechter coronaire collaterale circulatie kunnen angina en chronisch congestief hartfalen vertragen tot ongeveer 20 jaar oud. Symptomen, ononderbroken gemompel worden vaak gehoord in het voorste deel van de patiënt en mitrale regurgitatie is ook ernstig.
Ten tweede, lichamelijk onderzoek
Slechte groei, kleine omvang, gewichtsverlies, verhoogde ademhaling, hartritme-expansie, hartslaggroei, hepatomegalie, vulling van de halsader, longveldrales en andere tekenen van hartfalen, apicale mitralis kan worden gehoord Sluit het onvolledige systolische gemurmel, de coronaire collaterale circulatie is rijk en het zachte vervolggeruis is te horen in het voorste gebied.
Ten derde, pathologische anatomie
Kransslagader ectopisch is afkomstig van de longslagader
1. De linker kransslagader is afkomstig van de longslagader;
2. De linker kransslagader is afkomstig van de longslagader;
3. De oorsprong van de linker en rechter kransslagaders is afkomstig van de longslagader;
4. De accessoire kransslagader is afkomstig van de longslagader;
5. De circumflex kransslagader is afkomstig van de longslagader.
De linker kransslagader is afkomstig van de linker of achterste klepsinus van de longslagader.Het is verdeeld in de voorste dalende tak en de circumflextak van 5 tot 6 mm van het oorspronkelijke deel. Er zijn collaterale circulatietakken tussen de linker en rechter kransslagaders, maar het aantal is klein. In verschillende gevallen zijn de oorsprong en tak van de rechter kransslagader normaal, is de linkerventrikelhypertrofie sterk vergroot, is het apicale gebied van de linkerventrikel duidelijker, is de linkerventrikel uitermate fibrotisch en is het subendocardiale gebied het meest prominent, vaak met laesies van het hartinfarct. Fibrotische laesies vertonen soms focale calcificatie en er zijn verschillende graden van fibro-elastisch weefselhyperplasie onder het endocardium. Vanwege uitgebreide fibrose of zelfs calcificatie van de papillaire spieren zijn de papillaire spieren disfunctioneel en wordt het endocardiale fibro-elastische weefsel veroorzaakt door hyperplasie. Mitrale regurgitatie is vaak aanwezig als gevolg van fusie en verkorting en linker ventriculaire fibrose leidend tot vergroting van de linker ventrikel en mitrale annulus.
Ten vierde, pathofysiologie
De pathofysiologische effecten van ectopische oorsprong van de linker kransslagader van longslagader zijn afhankelijk van het drukverschil tussen systemische circulatie en pulmonale circulatie, en de mate en omvang van collaterale circulatie tussen linker en rechter kransslagaders. In de foetale en neonatale periode, linker en rechter ventriculaire druk Het zuurstofniveau in het bloed is gelijk, de weerstand van de longcirculatie is vergelijkbaar met de weerstand van de systemische circulatie, zodat de linker kransslagader afkomstig van de longslagader dezelfde perfusiedruk en zuurstoftoevoer kan krijgen als de aorta, en heeft geen effect op de ontwikkeling en groei van de foetus. Op de 10e dag nam de weerstand van de longcirculatie af, daalde de longslagaderdruk naar normaal en tegelijkertijd daalde de bloedzuurstofsaturatie van de longslagader tot ongeveer 70% en de hematocriet van bloed daalde van 70 tot 80% vóór de geboorte tot ongeveer 3 maanden na de geboorte. Ongeveer 40%, het hemoglobinegehalte daalde, dus de ectopische oorsprong van de linker kransslagader verlaagde niet alleen de perfusiedruk tot 2,7 ~ 6,7 KB (20 ~ 50 mmHg), maar verlaagde ook het zuurstofgehalte van het geperfuseerde bloed aanzienlijk, wat leidde tot de linker kransslagader Onvoldoende myocardiale zuurstoftoevoer in de donorplaats, hypertrofische laesies in de linker hartkamer en subendocardiaal myocardium als gevolg van ischemie en hypoxie Fibrose, het overleven van zuigelingen na de geboorte hangt af van de ontwikkeling van de collaterale circulatie tussen de linker en rechter kransslagaders.Als de collaterale circulatie volledig is ontwikkeld, kan de baby overleven; als de collaterale circulatie niet volledig is ontwikkeld, zal dit leiden tot een hartinfarct en de dood. Overmatige collaterale circulatie is afgeleid van de rechter kransslagader van de aorta om de bloedstroom te transporteren, door de collaterale circulatie naar de linker kransslagader en longslagader, resulterend in shunt van links naar rechts, resulterend in congestief hartfalen en coronair vasculair steel syndroom, ongeveer 80 ~ 90% van de patiënten sterft binnen 1 jaar na de geboorte aan congestief hartfalen of een hartinfarct, slechts een klein aantal patiënten heeft een overvloedige collaterale circulatie tussen de linker en rechter kransslagaders en het grootste deel van het myocardium omvat linker ventrikel palpebrale en meest ventriculaire septum. En de bloedtoevoer naar de linker ventriculaire wand van de rechter kransslagader kan overleven in de volwassenheid.
Onderzoeken
Onderzoek naar de oorsprong van coronaire ectopie
De ondersteunende onderzoeksmethoden die gunstig zijn voor deze ziekte zijn:
(1) Röntgenonderzoek van de borst: de hartschaduw is aanzienlijk vergroot, het linkerhart is vol en uitpuilend, de top is rond en stomp en steekt naar buiten uit naar de linker iliacale top en bedekt de ruggengraat. De bloedvaten in de longen zijn verstopt, maar de pulsatie is zwak.
(2) Elektrocardiogramonderzoek: vertoonde vaak tekenen van myocardinfarct in de voorste buitenwand, L1- en AVL-kabels vertoonden Qr- en T-golfinversie, V5V6 vertoonden diepe Q-golf, vaak vergezeld door T-golfinversie, en linker voorste ventriculaire lead vertoonde ST Segmentverhoging en vaak tekenen van hypertrofie van de linker ventrikel.
(3) Rechterhartkatheterisatie: coronaire collaterale circulatie is rijk aan gevallen. Het bloed uit de rechter kransslagader van de aorta komt de linker kransslagader binnen en stroomt vervolgens in de longslagader door de collaterale circulatie. Daarom wordt de bloedzuurstof in de longslagader verhoogd, die kan worden weergegeven op het niveau van de longslagader. Van links naar rechts shunt, kan de druk van de longslagader ook toenemen.
(4) Echocardiografie: het tonen van de linker ventrikelvergroting, myocardiale contractiliteit is aanzienlijk verzwakt, en gesegmenteerde echocardiografie en echografie puls Doppler-onderzoek kan aantonen dat ectopische linker kransslagader afkomstig is van de longslagader.
(5) Er kan worden gevonden dat serum-enzymtest creatinefosfokinase, lactaatdehydrogenase en aspartaataminotransferase verhoogt.
(6) Radionuclide myocardiale beeldvorming: myocardiale beeldvorming met 201TI kan aantonen dat het myocardium niet wordt ontwikkeld in het laesiegebied van de voorste en achterste delen van het hart.
(7) Selectieve cardiale angiografie: cardiovasculaire angiografie is een betrouwbare methode voor de diagnose van ectopische oorsprong van de kransslagader. Aorta angiografie en selectieve rechter coronaire angiografie tonen aan dat slechts één rechter kransslagader afkomstig is van de aorta, rechter coronaire De slagaders waren aanzienlijk verdikt, het contrastmiddel vulde de linker kransslagader in de tegenovergestelde richting en keerde vervolgens terug naar de longslagader. Selectieve linker ventriculaire angiografie toonde vaak vergroting van de linker ventriculaire holte, significante vermindering van linker ventriculaire contractiliteit en linker ventriculaire anterieure wanddisfunctie, selectieve linker ventriculaire angiografie. Het is nuttig om mitrale regurgitatie te diagnosticeren.In sommige gevallen kan de linker kransslagader worden ontwikkeld wanneer het contrastmiddel in de longslagader wordt geïnjecteerd.
Diagnose
Diagnose en diagnose van de oorsprong van ectopische kransslagader
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
Deze ziekte manifesteert zich als congestief hartfalen bij kinderen met begin en moet worden onderscheiden van endocardiale fibroelastosis, en ook met primaire verwijde cardiomyopathie, coronair aneurysma, ziekte van Kawasaki, pre-cardiale regio continuïteit. Identificatie zoals ruis.
I. Endocardiale fibroelastose
Endocardiale fibroelastose (EFE), ook bekend als endocardiale sclerose, staat niet bekend om zijn etiologie.Het is een veel voorkomend type primaire cardiomyopathie bij kinderen. Het wordt ook primaire endocardiale elastische vezel genoemd. Hyperplasie, aangeboren hartaandoeningen zoals aorta-coarctatie, aortastenose, aortaklepatresie en andere endocardiale fibroelastose, secundaire endocardiale fibroelastose genoemd, de klinische betekenis ervan hangt af van de oorspronkelijke Hartafwijkingen, klinische manifestaties van congestief hartfalen, treden vaak op na luchtweginfecties.
1. Algemene symptomen kunnen worden ingedeeld in drie soorten volgens de ernst van de symptomen:
(1) fulminant: plotseling begin van ziekte, plotselinge kortademigheid, braken, weigering om te eten, periorale cyanose, bleek, prikkelbaarheid, tachycardie, verspreide piepende ademhaling of droge rales in de longen, vergroting van de lever, ook Zichtbaar oedeem, beide tekenen van congestief hartfalen, een klein aantal kinderen met cardiogene shock, zichtbare prikkelbaarheid, bleke teint, koude ledematen en versnelde pols en zwakke symptomen, de leeftijd van dit type ziekte is meer dan 6 maanden Kan een plotselinge dood veroorzaken.
(2) acuut type: het begin is ook sneller, maar de ontwikkeling van congestief hartfalen is niet zo scherp als het fulminante, vaak gecompliceerd door longontsteking, vergezeld door koorts, natte rales in de longen, sommige kinderen ontwikkelen hersenen door de val van de trombus in de wand Embolisme, enz., De meeste stierven aan hartfalen, een klein aantal behandelingen kan worden verlicht.
(3) Chronisch type: de ziekte is enigszins langzaam, de leeftijd is meer dan 6 maanden, de symptomen zijn acuut, maar de voortgang is langzaam, de groei en ontwikkeling van sommige kinderen worden beïnvloed, kunnen worden verlicht na de behandeling, leven tot volwassenheid, maar ook als gevolg van terugkerende Dood in hartfalen.
Ten tweede, primaire verwijde cardiomyopathie
Dit type wordt gekenmerkt door linker- of ventriculaire of bilaterale ventriculaire vergroting, vergezeld van cardiale hypertrofie, ventriculaire systolische disfunctie, met of zonder congestief hartfalen, ventriculaire of atriale aritmie komt vaker voor, de aandoening wordt geleidelijk verergerd De dood kan in elk stadium van de ziekte voorkomen en kan op alle leeftijden voorkomen, maar het is meestal op middelbare leeftijd en het begin is langzaam.Het hart wordt vergroot bij het eerste onderzoek en de hartfunctie wordt gecompenseerd zonder bewust ongemak. Na een periode van tijd verschijnen de symptomen geleidelijk. Deze periode kan soms meer dan 10 jaar zijn.Symptomen zijn voornamelijk congestief hartfalen, waaronder kortademigheid en oedeem zijn de meest voorkomende.Ze zijn aanvankelijk angstig na de bevalling of uitputting en hebben dan kortademigheid tijdens milde activiteiten of rust. Paroxismale prikkelbaarheid 's nachts, als gevolg van lage cardiale output, patiënten voelen zich vaak zwak, lichamelijk onderzoek ziet hartslagversnelling, apicale slag naar links en naar beneden, er kan een opheffende pulsatie zijn, hartgeluiden naar links om uit te zetten, horen vaak het derde geluid Of het vierde geluid, wanneer de hartslag snel is, het is een galopperend paard. Door de vergroting van de hartkamer kan er een systolisch geruis worden veroorzaakt door de relatieve mitralis of tricuspide regurgitatie. Dit soort geruis is in de hartfunctie. Na de verlichting is de bloeddruk meestal normaal, maar in het geavanceerde geval is de bloeddruk lager, de polsdruk is klein en de diastolische bloeddruk kan enigszins worden verhoogd in de aanwezigheid van hartfalen.Het verschijnen van afwisselende pols suggereert linker hartfalen, de pols is vaak zwak en de basis van de tweede pols is hartfalen. Er kunnen rales zijn, leververgroting bij rechts hartfalen, oedeem van de onderste ledematen, pleurale effusie en ascites komen niet vaak voor bij gevorderde patiënten, verschillende aritmieën kunnen optreden, als de eerste of belangrijkste prestatie, en een verscheidenheid aan hartritmes De combinatie van afwijkingen en de vorming van een complexer hartritme kan herhaaldelijk voorkomen, soms zeer koppig, hoog atrioventriculair blok, ventriculaire fibrillatie, sinusblok of pauze kan bovendien leiden tot het A-S-syndroom, wat een van de doodsoorzaken is, Er zijn nog steeds embolieën in de hersenen, nieren, longen, enz.
Ten derde, de ziekte van Kawasaki
De ziekte is een acute systemische vasculitis, een ontsteking van de bloedvatwand en kan zich ontwikkelen tot vasodilatie (aneurysma), die vooral de kransslagader (de bloedvaten die het hart voeden) beïnvloedt, maar niet alle patiënten ontwikkelen een aneurysma. De meeste patiënten hebben acute symptomen zonder complicaties.
De ziekte begint zich te manifesteren als onverklaarbare hyperthermie, die ten minste 5 dagen aanhoudt, het kind is vaak erg geïrriteerd, koorts kan gepaard gaan met of daaropvolgende conjunctivitis (oogcongestie), geen uitslag met afscheidingen of afscheidingen kunnen meer zijn Verscheidenheid, zoals mazelen of roodvonkachtige uitslag, urticaria, papels, enz., De uitslag wordt voornamelijk verdeeld in de romp en ledematen en komt vaak voor in het anale perineale gebied.
Orale veranderingen verschijnen als lipkleur felrood, schrale, tongcongestie, vaak aangeduid als "yangmeitong" en faryngeale congestie kunnen worden beïnvloed door de handen en voeten, gemanifesteerd als palm- en plantaire congestie en zwelling, na deze prestaties (ongeveer twee tot drie weken) Karakteristieke peeling van de vinger- en teenuiteinden treedt op.
Meer dan de helft van de aanwezige patiënten met vergrote lymfeklieren in de nek, meestal een enkele lymfeknoop met een diameter van ten minste 1,5 cm.
Soms kunnen andere symptomen zoals gewrichtspijn en / of gewrichtszwelling, buikpijn, diarree, prikkelbaarheid en hoofdpijn ook worden gezien dat hartbetrokkenheid de ernstigste manifestatie is van de ziekte van Kawasaki, omdat het kan leiden tot langdurige complicaties, u kunt hartgeruis, aritmie vinden Of echocardiografische afwijkingen, de lagen van het hart kunnen een bepaalde mate van ontstekingsreactie hebben, namelijk pericarditis (ontsteking van het membraan rond het hart), myocarditis (ontsteking van het myocardium) en klepbetrokkenheid, het belangrijkste kenmerk van deze ziekte is echter De vorming van coronaire aneurysma's.
