Primaire scleroserende cholangitis
Invoering
Inleiding tot primaire scleroserende cholangitis Primaire scleroserende cholangitis (PSC), ook bekend als stenotische of occlusieve cholangitis, is een zeldzame galwegletsel met onbekende oorzaken en langzaam verloop. Het wordt gekenmerkt door uitgebreide fibrose van de intrahepatische en extrahepatische galwegen, waarvan de wand duidelijk verdikt is en het lumen aanzienlijk smal. De klinische manifestaties zijn anders dan obstructieve geelzucht. Als de patiënt geen tijdige diagnose en behandeling krijgt, kan dit uiteindelijk leiden tot galcirrose. En portale hypertensie en overlijden als gevolg van leverfalen en bovenste maagdarmbloeding, het merendeel van de beginleeftijd is 30 tot 50 jaar oud, meer mannen dan vrouwen. Momenteel wordt aangenomen dat bacteriële en virale infecties, immuundisfunctie en bepaalde aangeboren genetische factoren mogelijke pathogene factoren bij deze ziekte zijn. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige populatie: het grootste deel van de leeftijd van aanvang is 30 tot 50 jaar oud, meer mannen dan vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ascites, hepatische encefalopathie, diarree, leverabces, bacteriëmie, cholangiocarcinoom, galstenen, cirrose, colitis ulcerosa
Pathogeen
Oorzaak van primaire scleroserende cholangitis
(1) Oorzaken van de ziekte
Het is tot nu toe niet volledig opgehelderd en is mogelijk geen enkele factor. De oorzaken van de ziekte zijn als volgt:
1. Chronische niet-specifieke infectie wordt beschouwd als geassocieerd met colitis ulcerosa In het geval van infectieuze darmziekten dringen darmbacteriën het galsysteem binnen vanuit de poortader, waardoor chronische ontsteking, hyperplasie van de galkanaalwand en vernauwing van de galkanaalwand worden gevormd. In het geval van colonresectie als gevolg van colitis ulcerosa wordt het bloed van de poortader gekweekt om bacteriën te laten groeien; bacteriën worden geïnjecteerd in de poortader van het dier en ontsteking wordt gevonden rond de galwegen, maar sommige mensen denken dat de ziekte niet fundamenteel gerelateerd is aan colitis ulcerosa, al dan niet Met colitis ulcerosa verandert het natuurlijk verloop en de uitkomst van primaire scleroserende cholangitis niet.
2. Auto-immuunziekten Naast colitis ulcerosa zijn sommige ziekten ook geassocieerd met segmentale enteritis, chronische fibrotische thyroiditis (Riedls thyroiditis) en retroperitoneale fibro-inflammatoire sclerose, patiënten De immuuncomplexen in serum zijn vaak hoger dan normaal. Wanneer deze stoffen in weefsels neerslaan, kunnen ze lokale ontsteking veroorzaken. Badenheimer meet de immuuncomplexen in het serum van patiënten met primaire scleroserende cholangitis, met of zonder colitis ulcerosa. Hun immuuncomplexen in serum waren aanzienlijk hoger dan die in gezonde controles, patiënten met colitis ulcerosa, anti-nucleaire antilichamen in serum en anti-gladde spierantilichamen waren positief in een bepaalde verhouding, ter ondersteuning van de pathogenese en immuunfactoren van deze patiënten. Gerelateerde inzichten, maar de toepassing van hormonen of immunosuppressiva, hoewel het de symptomen kan verbeteren, maar de pathologische veranderingen van het galkanaal niet verbetert, kan het ziekteverloop van de patiënt niet veranderen, dus of primaire scleroserende cholangitis en immuunfactoren nog verder moeten zijn Onderzoek bevestigd.
3. Precancerous laesies Sommige patiënten met primaire scleroserende cholangitis klinisch, na een periode van follow-up, en uiteindelijk gediagnosticeerd als primaire scleroserende cholangiocarcinoom, dus sommige mensen denken dat de ziekte een langzaam ontwikkelende cholangiocarcinoom is, Of denken dat de ziekte zal worden omgezet in cholangiocarcinoom, veel auteurs melden dat primaire scleroserende cholangitis en primaire scleroserende cholangiocarcinoom histologisch niet gemakkelijk te onderscheiden zijn.
4. Andere factoren Sommige mensen hebben gemeld dat de ziekte verband houdt met aangeboren factoren, zoals rondworminfectie, alcoholisme en lithocholzuur.
(twee) pathogenese
De belangrijkste pathologische veranderingen van de ziekte, infiltratie van ontstekingscellen rond de galkanaalwand en galkanaal in het intrahepatische portaalgebied, voornamelijk lymfocyten, weinig polynucleaire witte bloedcellen, af en toe zichtbare macrofagen en eosinofielen, en met de ontwikkeling van laesies Focale kleine puntnecrose en vezelweefselhyperplasie, galwegepitheelcellen krimpen geleidelijk en verdwijnen, en de wandverharding is niet glad en verdikt, wat uiteindelijk extreme fibrose van de galwegwand veroorzaakt, wat resulteert in verdikking van de wand en abnormaal lumen De stenose is een reeks ballen. Het kleinste lumen is alleen een potloodlood, maar de diameter is slechts 2 mm. De laesies hebben soms alleen betrekking op een segment van het gemeenschappelijke galkanaal, maar de meeste gemeenschappelijke galkanalen zijn zelfs linker en rechter leverkanalen. Met chronische cholecystitis en hepatoduodenale ligamenthechtingen in een strookachtige vorm, bijna geen galwegachtige structuur, obstructieve geelzucht en galcirrose, portale ader hypertensie en leverfunctie mislukking.
Het voorkomen
Primaire scleroserende preventie van cholangitis
De etiologie van primaire scleroserende cholangitis is momenteel onbekend, maar houdt verband met factoren zoals auto-immuunovererving, dus er is geen effectieve manier om dit te voorkomen.
Complicatie
Primaire scleroserende complicaties van cholangitis Complicaties ascites hepatische encefalopathie diarree lever abces bacteremie cholangiocarcinoom galsteen cirrose colitis ulcerosa
Patiënten met PSC werden gedurende 5 tot 10 jaar opgevolgd en ontdekten dat 50% van de patiënten chronische leverziekte, portale hypertensie, ascites, portale hepatische encefalopathie, metabole botziekten, diarree, lipide-vlotten, in vet oplosbare vitaminetekorten en leverfalen kunnen hebben. Een reeks gevolgen van leverschade kan optreden naarmate de ziekte vordert.
De specifieke complicaties van PSC zijn bacteriëmie, cholelithiasis en cholangiocarcinoom.
1. Bacterie kan herhaaldelijk voorkomen, kan secundair zijn aan chronische galwegeninfectie of bacteriële verspreiding, de frequentie en ernst van bacteriëmie bij patiënten met PSC is moeilijk in te schatten, kan leiden tot leverabces of infectie van andere organen (zoals hartkleppen) .
2. Ongeveer een derde van de patiënten met cholelithiasis heeft een voorgeschiedenis van cholecystectomie in een bepaald stadium van het ziekteproces, waarvan ongeveer 20% asymptomatische galstenen zijn, en echografisch onderzoek van PSC-patiënten toont aan dat 25% galstenen heeft vanwege grote De meeste PSC-patiënten zijn jonge mannen, dus dit duidt op een verhoogde incidentie van cholelithiasis in PSC en galwegenstenen kunnen ook worden geassocieerd met PSC, maar omdat cholangitis kan optreden bij patiënten met PSC zonder galwegenstenen, is de diagnose moeilijker, want verdachten moeten Directe cholangiografie werd uitgevoerd om te bevestigen dat sommige terugkerende cholangitis werd veroorzaakt door galwegenstenen en het verwijderen van galwegenstenen door behandeling kan epileptische aanvallen elimineren en de progressie van PSC vertragen.
3. Uit het autopsierapport van cholangiocarcinoom PSC blijkt dat 50% van cholangiocarcinoom optreedt op basis van PSC-pathologie PSC met cholangiocarcinoom gaat meestal gepaard met cirrose, portale hypertensie en langdurige colitis ulcerosa (UC), meestal ouder dan Grote en cholangiografie progressieve veranderingen, zoals cystische dilatatie van de galwegen, wat suggereert dat cholangiocarcinoom optreedt in PSC, als de bilirubine bij PSC-patiënten in korte tijd stijgt van 85,5 mol / L (5 mg / dl) tot 171 mol / L (10 mg / dl). De kwaadaardige transformatie moet worden overwogen, maar het moet worden bevestigd door biopsie of chirurgie, maar in het recente Mayo Center werden 60 gevallen van PSC getransplanteerd en werd slechts één geval van de lever gevonden in de lever en de epitheliale papillaire dysplasie van de linker en rechter leverkanalen. Kan niet-invasieve tepel dysplasie zijn), geen galwegen dysplasie en cholangiocarcinoom, dus de incidentie van PSC cholangiocarcinoom is mogelijk niet hoog, de incidentie wordt over het algemeen beschouwd als 10% tot 15%.
Symptoom
Primaire scleroserende symptomen van cholangitis veel voorkomende symptomen leverlaesies diffuse galblaas contractiele dysfunctie vermoeidheid buikpijn huid jeuk koude galblaas dyskinesie geelzucht galcirrose ascites
De incidentie van primaire scleroserende cholangitis is meer verborgen. Er zijn geen duidelijke aura's en specifieke symptomen in het begin. Soms wordt geelzucht vaak gevonden en wordt progressief verergerd. Patiënten worden vaak niet volledig belemmerd door galwegen. Er zijn weinig grijs-witte ontlasting, die vaak klinisch verkeerd wordt gediagnosticeerd. "Acute infectieuze hepatitis", geelzucht na verergering van de huid, zoals gecombineerde galwegeninfectie, kan rechter bovenbuikpijn, koorts en koude rillingen hebben, met de ontwikkeling van de ziekte, de geelzuchttijd verlengd, de patiënt ontwikkelde lever, splenomegalie, laat leverfalen Ascites, oligurie, hepatische encefalopathie, enz. Kunnen voorkomen.
Primaire scleroserende cholangitis is ingedeeld in asymptomatisch en symptomatisch volgens klinische symptomen:
1. Asymptomatisch: de patiënt heeft geen duidelijke symptomen, vaak vóór of in een vroeg stadium van de ziekte, hoewel het beeldvormingsonderzoek consistent is met de manifestatie van scleroserende cholangitis en de patiënt geen geelzucht heeft.
2. Symptomen: Verdeeld in milde en ernstige gevallen: milde patiënten hebben ongemak, vermoeidheid, anorexia, gewichtsverlies, buikpijn, koorts, geelzucht, jeukende huid, zonder symptomen en tekenen van portale hypertensie, ernstige geelzucht bij ernstig zieke patiënten , lever splenomegalie, ascites, encefalopathie of oesofageale varices bloeden en andere symptomen van cirrose.
Onderzoeken
Onderzoek van primaire scleroserende cholangitis
Bloed biochemisch onderzoek kan meerdere afwijkingen van obstructieve geelzucht, verhoogde serum totale bilirubine (zeer grote schommelingen in verschillende perioden van dezelfde patiënt), alkalische fosfatase aanzienlijk laten zien en het is niet gemakkelijk om na de behandeling naar een normaal niveau te dalen. , serumtransaminase milde of matige toename, routinematig bloedonderzoek naast de duidelijke toename van witte bloedcellen in aanwezigheid van cholangitis, kunnen ook lymfocyten worden gevonden, of soms abnormale lymfocyten of eosinofielen, immunologisch onderzoek van sommige patiënten Immunoglobulinen, antinucleaire antilichamen, anti-gladde spierantilichamen, 4% van de patiënten met verhoogde IgM, 75% van de patiënten met verhoogde ceruloplasmine en verhoogde urinaire koperuitscheiding, maar anti-cel mitochondriën negatief, HLA-DRW52a antigeen positief tot 100 %, sommige gevallen hebben enige schade aan de nierfunctie.
1. gal angiografie
Het is de meest overtuigende methode voor PSC om de diagnose en de omvang van laesies te bepalen, waaronder ERCP, PTC, intraoperatieve cholangiografie en T-tube retrograde cholangiografie, waaronder ERCP heeft de meeste voordelen, die niet alleen idealiter intrahepatische en galmorfologische veranderingen kunnen vertonen. Het kan ook pancreaskanaallaesies, enz. Weergeven. De katheter voor ERCP kan in het cystische kanaal worden ingebracht om gedetailleerde informatie over het intrahepatische galkanaal te verkrijgen. Het is vaak nodig om ballonblokkeringstechnologie te gebruiken en PTC heeft slechts de helft van het succespercentage. De meeste van hen worden gebruikt voor ERCP-falen, of hebben gal jejunostomie ondergaan, intraoperatieve cholangiografie, T-tube retrograde cholangiografie is geschikt voor chirurgische behandeling of postoperatieve geassisteerde diagnose PSC galontwikkeling kenmerken zijn: 1 laesie Het galkanaal is onregelmatige meervoudige stenose en het slijmvliesoppervlak van het galkanaal is glad; 2 stenotische laesies zijn gelokaliseerd of diffuus en kunnen ook segmentale veranderingen zijn; 3 stenotische galwegen proximale dilatatie; 4 laesies met intrahepatisch galkanaal, Het is te zien dat de vertakking van het intrahepatische galkanaal is verminderd en de stijfheid dun is als een dendritische of gerolde vorm. De halve bol is verwijd en de binnendiameter is 2 tot 3 mm. In ongeveer 80% van de gevallen is het buitenste galkanaal tegelijkertijd betrokken en heeft 20% alleen invloed op het extrahepatische. Het galkanaal, het gewone galkanaal (CBD) heeft een binnendiameter van minder dan 4 mm, de wand is aanzienlijk verdikt en het galsysteem heeft geen stenen en tumortekens. Wanneer de galblaas is betrokken, is de galblaaswand dik en is de functie verminderd of verdwenen. Wanneer cholangiografie de aanwezigheid van intrahepatische of extrahepatische galbuisstrengheid aantoont, En zonder bewijs dat niet-PSC, kan de diagnose van PSC worden vastgesteld, dus worden typische radiologische veranderingen bevestigd als de gouden standaard voor PSC-diagnose.
2.B type echografie onderzoek
Omdat endoscopische retrograde cholangiografie en transhepatische cholangiografie invasieve procedures zijn, is B-modus echografie een niet-invasief alternatief voor PSC-diagnose geworden. Hoewel echografie zelf geen PSC kan bevestigen, kan PSC niet worden uitgesloten, maar Screening van PSC-verdachte patiënten om verder letselonderzoek te bepalen, evenals differentiële diagnose kan een grote hulp zijn, de typische B-echografie is:
1 Het galkanaallumen is duidelijk smal, meestal uniform, in het algemeen 4 mm, en het galkanaal kan worden gezien in de gesegmenteerde of gelokaliseerde PSC;
2 is de galkanaalwand duidelijk verdikt, in het algemeen 4 tot 5 mm;
3 intrahepatische galweg echoverbetering;
4 met betrekking tot de galblaas zichtbare muur verdikking, verzwakt;
5 geluid beeld zonder stenen en tumoren, is het erg belangrijk om te leren om de prestaties van PSC in echografie te herkennen.De juiste beoordeling van het bovenstaande sonogram hangt af van de ervaring van de klinische praktijk van de echografie-beoefenaar.
3. Magnetische resonantie cholangiografie (MRC)
Biliaire boombeeldvormingstechnologie is nuttig bij het diagnosticeren van PSC De lichte expansie van perifere galkanalen die niet zijn verbonden met het centrale galkanaal in verschillende leverlobben is een MRI-teken van PSC, maar het is moeilijk om op ERCP of PTC te lijken vanwege de beperkte ruimtelijke resolutie van MRC. Een kleine mate van stenose en dilatatie van de galwegen werd gevonden, waardoor de rol ervan bij het onthullen van de galgangvernauwing werd verminderd.
4.99mTc-DISIDA-scan
Een galscintigrafie met met 99mTc gemerkt diisopropylcarbamoimide-acetoacetaat is een niet-invasieve test voor vermoedelijke patiënten met PSC. Na intraveneuze injectie wordt continue gammabeeldvorming bepaald door de vertraging van de leverparenchymklaring. De obstructie van verschillende takken van het hoofdgalkanaal laat zien dat de intrahepatische dilatatie van het galkanaal en de lever, de locatie en de omvang van de stenose van het buitenste galkanaal en de lage resolutie zijn nadelen.
5. CT kan de expansie en vervorming van het intrahepatische galkanaal aantonen bij patiënten met PSC. Als CT een onregelmatige vertakking of focale expansie van de galwegen vertoont, suggereert dit de mogelijkheid van PSC.
6. Leverhistologie
Histologische afwijkingen zijn te zien in de meeste biopten van PSC-patiënten Vaak voorkomende histologische afwijkingen zijn: perifere galfibrose en ontsteking, oedeem en fibrose, focale proliferatie van galwegen en ductules, focaal Obstructie en verlies van galwegen, koperafzetting en cholestase, meestal gemanifesteerd als concentrische fibrose van het perifere galkanaal met of zonder hepatische galweghyperplasie, maar deze veranderingen zijn alleen zichtbaar in wigbiopsieën, terwijl fijne naalden Het wordt zelden gezien als een lekke band.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van primaire scleroserende cholangitis
diagnose
1. Diagnostische basis De diagnose van PSC moet gebaseerd zijn op de klinische kenmerken, biochemische indicatoren van galobstructie, typische galwegenafwijkingen en leverhistologie, enz., Voor een uitgebreide analyse, om nauwkeurig te zijn, momenteel De meeste wetenschappers zijn van mening dat PSC-diagnose de volgende punten moet hebben:
(1) Geschiedenis van geen galwegen operatie.
(2) Geschiedenis van geen gewone galwegenstenen.
(3) verdikking en verharding van de galwegenwand en progressieve obstructieve geelzucht.
(4) Lange-termijn follow-up sluit cholangiocarcinoom uit.
(5) Geen aangeboren afwijkingen van de galwegen.
(6) Geen primaire galcirrose.
2. Kenmerken van PSC Volgens de bovengenoemde etiologie, pathologie, klinische manifestaties, laboratorium- en aanvullende onderzoeken, kan PSC de volgende kenmerken samenvatten ter referentie tijdens de diagnose.
(1) Jonge mannen.
(2) galziekte leverziekte.
(3) Het begin is langzaam.
(4) Cholangiografie vertoonde multiple stenose, onregelmatige en "sferische" tekenen van intrahepatische en extrahepatische galwegen.
(5) Leverhistologie onthulde fibrose rond het galkanaal, ontsteking en zichtbare cholestase.
(6) Het wordt geassocieerd met inflammatoire darmaandoeningen, vooral colitis ulcerosa.
(7) Geassocieerd met HLA, AI-B8-DR3.
(8) Er is een groot risico op het ontwikkelen van cholangiocarcinoom.
3. Diagnostische criteria De PSC-diagnostische criteria zijn vastgesteld door LaRusso et al in 1984 en herzien door dezelfde groep in 1993 en 1999. Deze standaard is een zeer nauwkeurige indicatie van de diagnostische en differentiële diagnoseprincipes van PSC.
(1) Abnormale galwegen tekenen met PSC-kenmerken (segmentale of uitgebreide galveranderingen).
(2) Abnormale klinische, biochemische en leverhistologische bevindingen (hoewel vaak niet-specifiek).
(3) Sluit het volgende uit:
1 galverkalking (behalve in de rustperiode);
2 galwegen chirurgie (exclusief eenvoudige cholecystectomie);
3 aangeboren afwijkingen van de galwegen;
4 verworven galwegenaandoening geassocieerd met immunodeficiëntiesyndroom;
5 ischemische stenose;
6 galtumoren;
7 blootgesteld aan irriterende chemicaliën (bijv. Formaline);
8 andere leverziekten (zoals primaire galcirrose of chronische actieve hepatitis).
4. Klinische classificatie PSC kan verschillende klinische manifestaties hebben, afhankelijk van de locatie en de omvang van de laesie, verdeelt Thompson het in 4 soorten volgens de locatie: type I: distale choledochal scleroserende cholangitis; type II: secundair aan Scleroserende cholangitis van acute necrotiserende cholangitis; type III: chronische diffuse scleroserende cholangitis; type IV: chronische diffuse scleroserende cholangitis met darmontsteking.
Volgens de reikwijdte van scleroserende cholangitis is het onderverdeeld in:
1 diffuus type, door de lever, buitenste galwegen;
2 extrahepatisch galwegsegmenttype;
3 intrahepatische, externe galwegen sclerose met cirrose.
Differentiële diagnose
PSC moet worden onderscheiden van chronische actieve hepatitis, secundaire scleroserende cholangitis, primair cholangiocarcinoom, primaire galcirrose en auto-immuun overlappingssyndroom.
1. Chronische actieve hepatitis Eerder was er een rapport dat PSC werd gediagnosticeerd als chronische actieve hepatitis. De belangrijkste reden was de ontdekking van puinachtige necrose in het histologisch onderzoek van deze patiënten. Dit fenomeen wordt nu beschouwd als een kenmerk van PSC, afhankelijk van de galwegen. Contrast kan de moeilijkheid van differentiële diagnose oplossen. Bovendien hebben patiënten met chronische actieve hepatitis vaak acute hepatitis, hebben vaak een geschiedenis van contact met hepatitis of bloedtransfusie, injectievervuiling, enz., De leeftijd van aanvang is licht, meestal na 2 tot 3 weken na het begin van geelzucht Geleidelijk afgenomen, nam serum ALT aanzienlijk toe en GGT en ALP namen niet of slechts licht toe, wat kan worden geïdentificeerd.
2. Secundaire scleroserende cholangitis Deze ziekte heeft een geschiedenis van recidiverende galwegaandoeningen of geschiedenis van galwegenchirurgie.De inflammatoire stenose van het galkanaal is meestal ringvormig, de stenose is kort, de epitheelbeschadiging van de galwegen is duidelijk en er kunnen erosie, zweren en granulatie zijn. De zwelling wordt gevormd, vaak vergezeld door stenen, en de stenose van de galwegen van PSC is langer en de laesie bevindt zich voornamelijk in de submucosa, die fibrotisch is en de galwegen mucosa is intact, wat het belangrijkste verschil tussen de twee is.
3. Een klein aantal PSC-gevallen van primaire cholangitis zijn alleen intrahepatische of extrahepatische galwegen vóór het begin. Wanneer er alleen intrahepatische galwegziekte is, moet aandacht worden besteed aan de identificatie van primaire cholangitis. Primaire cholangitis is Een ziekte die vooral voorkomt bij jonge vrouwen, histologisch gemanifesteerd als niet-etterende cholangitis, serum met hoge titers van antilichamen, geen laesies in het extrahepatische galkanaal en PSC komt meestal voor bij mannen, veel patiënten met ulceratieve Colitis, serumvrije labeling of lage antilichaamtiters kunnen worden geïdentificeerd.
4. Primair cholangiocarcinoom De leeftijd van aanvang van de ziekte is meestal 40 tot 50 jaar oud, vaak met gewichtsverlies of gewichtsverlies. Chirurgische exploratie en histologisch onderzoek kan de diagnose bevestigen. Voor PSC-gevallen van segmentale of diffuse galwegen strictuur, als gevolg van galwegen Brede stenose en uitgebreide fibrose van de galboom, het is moeilijker om het te onderscheiden van cholangiocarcinoom, vooral wanneer het intrahepatische galkanaal niet is binnengevallen, de uitgebreide expansie van het intrahepatische galkanaal komt vaker voor bij cholangiocarcinoom en niet gebruikelijk bij PSC, maar Patiënten met extrahepatische galgangvernauwing moeten rekening houden met de mogelijkheid van cholangiocarcinoom. Indien nodig kan cytologie of biopsie worden gebruikt om cholangiocarcinoom uit te sluiten. De mogelijkheid van geelzucht plotseling verergerd, cholangiografie toonde gal- of galwegen segmentale expansie, polypoïde massa en diameter 1,0 cm, progressieve stenose of dilatatie, enz., Moet het optreden van cholangiocarcinoom in dit geval in overweging nemen Serumtumormarkers (CEA, C19-9) en galcytologie, magnetische resonantie cholangiografie en ECT kunnen opwindende resultaten zijn voor de diagnose.
5. Primaire galcirrose De leeftijd van aanvang van de ziekte komt vaker voor bij 20 tot 40 jaar oud, het verloop van de ziekte is langzaam, de geelzucht fluctueert, vergezeld van lever en milt, serum anti-mitochondriaal antilichaam is positief, immunoglobuline is aanzienlijk toegenomen, diagnose, differentiële diagnose Minder moeilijk.
6. Auto-immuun overlappingssyndroom (AIH / PSC) Dit syndroom heeft auto-immuunhepatitis (AIH) en PSC-symptomen en voldoet aan de diagnostische criteria van zowel hyperglobulinemie, antinucleaire of anti-gladde spierantilichaam positief, Leverbiopsie toont aan dat patiënten met auto-immuunhepatitis met galwegenveranderingen en hilarische hilarische necrose-inflammatoire activiteit de mogelijkheid van gelijktijdige PSC (AIH / PSC-overlappingssyndroom) moeten overwegen, waarbij cholangiografie vereist is om auto-immuniteit te bevestigen of uit te sluiten Overlap syndroom.
Opgemerkt moet worden dat er bij patiënten met colitis ulcerosa en aanhoudende leverdisfunctie inderdaad auto-immuun actieve hepatitis is, maar niet zo gebruikelijk als PSC.
