Gedilateerde cardiomyopathie
Invoering
Inleiding tot verwijde cardiomyopathie Uitgezette cardiomyopathie is een veel voorkomend type primaire cardiomyopathie en wordt gekenmerkt door een significante vergroting van de linkerventrikel (de meeste) of de rechter ventrikel, en gaat gepaard met verschillende gradaties van cardiale hypertrofie, ventriculaire systolische disfunctie, hartvergroting, hartsterkte Falen, aritmie, embolie is een basiskenmerk. Het heette vroeger congestieve cardiomyopathie. De ziekte gaat vaak gepaard met aritmie, de aandoening wordt geleidelijk verergerd, de dood kan in elk stadium van de ziekte voorkomen en ongeveer 20% van de DCM-patiënten heeft een familiegeschiedenis van cardiomyopathie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,005% - 0,006% Gevoelige mensen: goed voor mensen van 30-50 Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: plotselinge dood, hartfalen, pleurale effusie, ascites, aritmie, atriumfibrilleren
Pathogeen
Oorzaak van verwijde cardiomyopathie
Virusinfectie (30%)
De persistentie van viraal RNA in het lichaam na virale infectie is een risicofactor voor virale myocarditis om uit te groeien tot verwijde cardiomyopathie. Dierexperimenten bij muizen hebben aangetoond dat het Coxsackie-virus cardiomyocyten kan oplossen en enterovirusprotease kan vernietiging van het myocardcytoskelet veroorzaken. Deze verandering wordt erkend als een belangrijk kenmerk van verwijde cardiomyopathie Virale schade aan cardiomyocyten kan optreden tijdens perioden van hoge virale titer (Coxsack B1, B4-virusinfectie) of virus (Coxsack B3-virus) Aan het begin van de immuunrespons na infectie kan de schade van het virus aan het myocardweefsel direct worden beschadigd of beschadigd door het immuunmechanisme. Wanneer het virale RNA in het myocardium blijft bestaan, kunnen de T-lymfocyten het myocardweefsel infiltreren.
Studies hebben aangetoond dat een lage expressie van virale genen chronische progressieve myocardschade kan veroorzaken.Als viraal RNA langer dan 90 dagen in het myocardium blijft, kan het myocardium pathologische veranderingen vertonen die vergelijkbaar zijn met verwijde cardiomyopathie.
Wanneer het afweervermogen van het lichaam wordt verminderd, kan het lichaam zich in een toestand van chronisch virus dragen.In dit chronische proces kan het virus voorkomen in de milt, lever, alvleesklier en lymfeklieren van het hele lichaam.De schade is niet de directe invasie van het myocardium, maar de immuniteit van het lichaam. De reactie; hoewel de aanhoudende aanwezigheid van viraal RNA nog steeds kan repliceren, waardoor een grote hoeveelheid viraal RNA wordt geproduceerd dat niet-invasief maar antigeen is, induceert het de immuunrespons van het lichaam, waardoor myocardiale schade wordt veroorzaakt.
Auto-immuunrespons (25%)
Momenteel wordt gespeculeerd dat immuun-gemedieerde myocardiale schade een belangrijk mechanisme is voor de pathogenese van DCM.
1 humorale immuniteit: een verscheidenheid aan anti-myocardiale auto-antilichamen kan worden gedetecteerd in serummonsters van patiënten met verwijde cardiomyopathie, waaronder anti-mitochondriale ADP / ATP-dragerantilichamen, anti-1-adrenerge receptorantilichamen en anti-M2 cholinerge receptoren. Antilichamen, anti-hitte shock eiwit antilichamen, anti-myosine zware keten antilichamen, vertakte keten alfa ketoacid dehydrogenase (BCKD) complexe antilichamen en laminine antilichamen, etc. Auto-antilichamen spelen een belangrijke rol in de pathogenese van deze ziekte.
A. Anti-mitochondriale ADP / ATP vector (ANT) -antilichaam: Studies hebben aangetoond dat ANT- en pathogeen-eiwitten een gemeenschappelijke antigene determinant delen, zoals ANT-aminozuursequentie 27-36 en Coxsackie B3-virus argininesequentie 1218-1228, Auto-antilichaamproductie wordt veroorzaakt door kruisreactie en studies hebben gesuggereerd dat virale infectie mitochondriale isolatie van antigeenafgifte of veranderingen in myocardiale antigeeneigenschappen of activering van autoreactieve T-lymfocyten door bypass veroorzaakt, waardoor auto-immuunresponsen tegen mitochondria worden geïnduceerd.
Anti-ANT-antilichaam kan ATP / ADP-transport van myocardiale mitochondriën remmen, wat leidt tot myocardiale energiestofwisseling en myocardiale functie. ANT en calcanine kunnen ook dezelfde antigene determinant hebben. De combinatie remt de inactivering van calciumkanalen, bevordert de calciuminstroom en overbelast intracellulair calcium, wat leidt tot degeneratie en necrose van cardiomyocyten. Met andere woorden, calciumoverbelasting veroorzaakt door activatie van anti-ANT-antilichamen van Ica is een van de oorzaken van myocardiale schade bij DCM-patiënten.
B. Anti-1-receptorantilichaam: -receptor G-eiwit gekoppelde membraanreceptor, wanneer -receptor wordt geactiveerd door binding aan neurohumorale zender, wanneer het fysiologische effect wordt geproduceerd, wordt de receptor geïnvageerd en Lysosomale fusie, proteolytische enzymen om af te breken, lysosomen kunnen binden aan nucleaire receptoren die belangrijke histocompatibiliteit complexe (MHC) moleculen op het oppervlak bevatten, als het na afbraak geproduceerde receptorpeptide zich kan vormen met MHC-moleculen een complex dat kan worden getransporteerd naar het oppervlak van het membraan, aangeboden aan de helper T-lymfocyten (TH) -receptor, activeert TH en activeert TH om te interageren met B-lymfocyten om antilichamen te produceren die specifiek zijn voor het zelfreceptpolypeptidemolecuul. Onder normale omstandigheden brengen cardiomyocyten geen MHC-achtige moleculen tot expressie en alleen wanneer ze immunologische activiteit hebben, brengen ze MHC-achtige moleculen tot expressie. Virale infectie kan cardiomyocyten ertoe aanzetten MHC-achtige moleculen tot expressie te brengen, waardoor cardiomyocyten antigeenpresenterende cellen worden, en virussen en Het -receptormolecuul heeft een algemene antigene determinant die de productie van anti-beta-receptorantilichamen kan veroorzaken via een mimetisch mechanisme.
Anti-1-receptorantilichamen activeren Ca2-kanalen van receptoren, verhogen de Ca2-instroom in cardiomyocyten, veroorzaken calciumoverbelasting, veroorzaken schade aan de myocardiale cellen en anti-1-receptorantilichamen verhogen de cAMP-afhankelijke proteïne kinase (PK) activiteit in cardiomyocyten Door binding aan de -receptor wordt de verhouding van cytoplasmatische tot plasmide PK-activiteit aanzienlijk verhoogd, resulterend in cytoplasmatische en plasmide cAMP-afhankelijke PK-activering, waardoor positieve degeneratie wordt bereikt, en sommige auteurs geloven dat anti-1-receptorantilichamen cardiomyocyten kunnen beïnvloeden. De overdracht van informatie zorgt ervoor dat het metabolisme van door de receptor gereguleerde cardiomyocyten verstoord is en het aantal -receptoren in de cardiomyocyten is naar beneden gereguleerd om myocardiale schade te veroorzaken.
C. Anti-myosine-antilichaam: er wordt momenteel aangenomen dat er twee mechanismen zijn die een immuunrespons veroorzaken bij patiënten met verwijde cardiomyopathie, die anti-myosine-antilichamen produceren: a. Virale infectie of andere oorzaken van myocardweefselnecrose die leiden tot myosine-afgifte en Blootstelling, waardoor de auto-immuniteit van het lichaam wordt geactiveerd; b. Virale moleculen hebben vergelijkbare antigene determinanten als myosine.
D. Anti-M2-cholinerge receptorantilichaam: M2-cholinerge receptor is een eiwit dat zich op het membraan van cardiomyocyten bevindt, dat tot de G-eiwit-gekoppelde membraanreceptor behoort en synergiseert met -receptor om myocardiaal adenylaatcyclase te reguleren. De activiteits- en ionenkanalen reguleren de hartfunctie, terwijl het anti-M2-cholinerge receptorantilichaam een cholinerge-achtig effect heeft, dat de toename van de concentratie van cyclisch adenosinemonofosfaat (cAMP) veroorzaakt door isoproterenol in de ventrikelspier van cavia's kan verminderen. Vertraagt de contractiefrequentie van ventriculaire myocyten, vertraagt de maximale stijgingssnelheid van de ventriculaire druk en vertraagt de hartslag.Deze remming door anti-M2-cholinerge receptorantistoffen kan worden gecompenseerd door de cholinerge antagonist atropine of door neutraliserende antilichamen. De productie van het antilichaam kan worden veroorzaakt door de activering van een auto-immuunreactie door ervoor te zorgen dat de M2-cholinerge receptor een auto-antigeen wordt na virale infectie.
E. Andere antilichamen: Naast het bovenstaande zijn er ook verschillende anti-myocardiale auto-antilichamen, anti-mitochondriale M7-antilichamen, anti-BCKD-complexe antilichamen, anti-actine-antilichamen, anti-spier ATPase-antilichamen, enz. Aanwezig in het serum van patiënten met verwijde cardiomyopathie. .
Hoewel ongeveer 30% tot 40% van de patiënten met verwijde cardiomyopathie orgaan- en ziektespecifieke auto-antilichamen in hun serum hebben, ontwikkelen sommige patiënten geen anti-auto-antilichamen, die verband kunnen houden met verschillende factoren: a. Verwijde cardiomyopathie Is een multifactoriële ziekte, gebrek aan auto-antilichamen om schade te veroorzaken veroorzaakt door cellulaire immuniteit of veroorzaakt door andere factoren; b. Auto-antilichamen van het hart kunnen vroege tekenen van de ziekte zijn, verdwijnen met de verlenging van de ziekte; c. Andere expansie Verschillende soorten auto-antilichamen kunnen voorkomen bij patiënten met cardiomyopathie en negatieve resultaten kunnen worden geproduceerd als gevolg van verschillende detectiemethoden en soorten detectie; d. De productie van auto-antilichamen is gerelateerd aan menselijke leukocytenantigenen.
2 Cellulaire immuniteit: bij verwijde cardiomyopathie lijken celgemedieerde abnormale immuunresponsen de lymfocytenfunctie te beïnvloeden, het aandeel van subsets van lymfocyten te veranderen en het immuuncytokinesysteem en perifere bloed-T-cellen te activeren bij patiënten met verwijde cardiomyopathie ( CD3), remmende / cytotoxische T-cellen (CD8) waren aanzienlijk verminderd en er was geen significante verandering in helper / induceerbare T-cellen (CD4). Studies hebben aangetoond dat cytotoxische T-lymfocyten het effect hebben van het in vitro lyseren van viraal geïnfecteerde cardiomyocyten, virus Na infectie kan een polypeptide genaamd T-celreceptor aanwezig zijn op het membraan van cardiomyocyten. T-lymfocyten herkennen en binden aan deze receptor, die schade aan de hartspier kan veroorzaken. Toepassing van anti-T-celreceptorantilichaam kan myocardiale cellen beschadigen. Bovendien kunnen natuurlijke killercellen een perforine afscheiden, waardoor de cardiomyocyten een porie-achtige laesie vormen.
De rol van 3 cytokines: het niveau van ontstekingsfactoren in serum van DCM-patiënten was aanzienlijk verhoogd, de verhouding van tumornecrosefactor (TNF) / interleukin (IL) -10 was positief gecorreleerd met plasma-adrenalinewaarden; serum TNF-receptor (sTNFR) niveaus en Linker ventrikelgrootte was gecorreleerd; interleukinegehalte was positief gecorreleerd met myocardiaal gewicht en mate van myocardiale fibrose Interferon gamma en TNF- geïnduceerde intercellulaire adhesiemolecule-1 (ICAM-1) op het oppervlak van cardiomyocyten, de laatste in het myocardium De rol van cellen en lymfocyten is gekoppeld.
Genetica (25%)
De familiale genetische aanleg van verwijde cardiomyopathie is inferieur aan hypertrofische cardiomyopathie, maar genetische factoren spelen nog steeds een rol.De familiale keten van verwijde cardiomyopathie komt vaker voor dan normaal en 20% van de patiënten heeft eerstegraads familieleden. Bewijs voor verwijde cardiomyopathie suggereert dat familie-overerving relatief vaak voorkomt.
Typische familiale cardiomyopathie is neuromusculaire ziekte, zoals Duchenne spierdystrofie, Becker chronische progressieve spierdystrofie geassocieerd met X-gebonden overerving, beide zijn dystrofine-genen (een cytoskeletaal eiwit) mutatie. Onlangs is de afwezigheid van een hart-gekatalyseerd gebied geassocieerd met het dystrofine-gen bevestigd in een familie met cardiomyopathie geassocieerd met X-gebonden overerving maar geen skeletspierziekte. Er is gemeld dat mitochondria voorkomen bij familiale cardiomyopathie. Afwijkingen, zoals het Kearns-Sagre-syndroom: cardiomyopathie, oftalmoplegie, retinopathie en cerebellaire ataxie, naast spiereiwit en metabole afwijkingen, hebben genetische factoren ook invloed op het activeren van anti-myocardiale immuunresponsen, leden van dezelfde familie in het virus Hartfalen na infectie of zwangerschap, de meeste familiale gevallen zijn autosomaal dominant, maar de ziekte is genetisch heterogeen, is gerapporteerd autosomaal recessieve 49 en X-gebonden overerving Het promotorgebied van een type familiaal X-gekoppeld verwijd cardiomyopathie-gen en de eerste buitenste code die codeert voor dystrofine Het laatste eiwit is een van de componenten waaruit het myocytencytoskelet bestaat. Er wordt gespeculeerd dat het tekort aan hartdystrofine veroorzaakt door de bovengenoemde genveranderingen de oorzaak is van verwijde cardiomyopathie. Bovendien zijn mitochondria ook gemeld. Mutaties in DNA zijn nog onbekend over de vraag of de genetische gevoeligheid van verwijde cardiomyopathie bij patiënten zonder een significante familieketen aanwezig is.
Een aantal chromosomale loci geassocieerd met dominante overerving van familiale cardiomyopathie zijn geïdentificeerd, waaronder chromosoom 1 (q32, p1-q1), chromosoom 2 (q31), chromosoom 5 (q33-34), chromosoom 6. (q12-16), chromosoom 9 (q13-22), chromosoom 14 (q11), chromosoom 15 (q14, q22), en de dominante site van DCM-patiënten met mitralisklepprolaps bevindt zich op 10 Chromosoom (q21-23).
pathogenese
Recente studies hebben aangetoond dat de meeste verwijde cardiomyopathie geassocieerd is met virale infectie en auto-immuunreactie. Er is vastgesteld dat virale myocarditis kan evolueren naar verwijde cardiomyopathie, die kan worden gevonden in endocardiale biopsiemonsters van patiënten met myocarditis en verwijde cardiomyopathie. Enterovirus-genen, serum van patiënten met verwijde cardiomyopathie kunnen verschillende anti-myocardiale auto-antilichamen detecteren, zoals anti-ADP / ATP-dragerantilichamen, anti-1-adrenerge receptorantilichamen, anti-M2-cholinerge receptorantilichamen en antispier Globuline zware keten antilichamen, enz., Kunnen ook enterovirus genfragmenten, virale infectie en immuunrespons schade theorie detecteren is de belangrijkste pathogenese van huidige verwijde cardiomyopathie, daarnaast kunnen genetische factoren ook een rol spelen.
Verwijde cardiomyopathie is het eindresultaat van myocardiale schade veroorzaakt door langetermijneffecten van verschillende factoren (de belangrijkste oorzaak van DCM, infectie of niet-infectieuze myocarditis, alcoholisme, metabolisme, enz. Kan verband houden met het begin van verwijde cardiomyopathie, kortlevende Myocardiaal letsel (zoals blootstelling aan giftige stoffen) kan fataal zijn voor sommige cardiomyocyten, maar de resterende cardiomyocyten zullen de belasting en compenserende hypertrofie verhogen. Deze compenserende verandering kan nog vroeg zijn. Behoudt de algehele functie van het hart, maar zal zich uiteindelijk manifesteren als myocardiale contractie en diastolische disfunctie Myocarditis heeft zowel onomkeerbare sterfte door cardiomyocyten als reversibele myocardiale remming gemedieerd door cytokines, hoewel bepaalde factoren (zoals alcohol) Beschadigt niet direct de cardiomyocyten, maar kan ernstige hartdisfunctie veroorzaken als langdurige effecten bovendien veel verwondingen ook het vezelige stentsysteem van het hart beïnvloeden, de myocardiale compliantie beïnvloeden, en dus deelnemen aan het optreden en de ontwikkeling van ventriculaire vergroting.
Het voorkomen
Verwijde cardiomyopathie preventie
1. Corrigeer de oorzaak en oorzaak: als het gebrek aan voeding moet worden gecorrigeerd, is het noodzakelijk om te stoppen met drinken na langdurig drinken. Als de drank terugkeert na herstel van de behandeling, is het moeilijker te behandelen. Perinatale cardiomyopathie moet contraceptief of gesteriliseerd zijn om herhaling te voorkomen. Gezien in het epidemische gebied van de ziekte van Keshan kan worden behandeld met seleniumzout, is infectie van de bovenste luchtwegen een veel voorkomende oorzaak van hartstoornissen veroorzaakt door verwijde cardiomyopathie, vooral in het gemakkelijke infectieseizoen (winter en lente), tijdige toepassing van antibiotica, gebruik de overdrachtsfactor indien van toepassing, Globuline om de immuniteit van het lichaam te verbeteren en luchtweginfecties te voorkomen.
2. Besteed aandacht aan rust: rust kan de belasting van het hart verminderen, myocardiaal herstel bevorderen, lichamelijk en geestelijk werk volgens de hartfunctie van de patiënt beperken of vermijden, het is geschikt om geen symptomen te hebben, maar pleit niet voor volledige rust, hartfalen en duidelijk hart Expander, moet in bed blijven, langer rusten, myocardiaal metabolisme verbeteren, hypoxie vermijden, vermoeidheid, infectie, toxines, alcohol, hoge bloeddruk en andere mogelijke predisponerende factoren vermijden, de ziekte van Keshan kan sporenelementen in drinkwater en voedsel missen Selenium of andere stoffen zijn verwant, dus selenium moet worden toegevoegd.
3. Publiciteit en educatie: begrijp de symptomen van patiënten volledig, analyseer hun pathofysiologische veranderingen en hartfunctiestatus.In geval van congestief hartfalen, naast redelijke beperkingen op activiteiten, moet de inname van natriumzout strikt worden beperkt. In het algemeen wordt het zout onder 5 g / dag gereguleerd. Als de aandoening ernstig is, wordt het onder 1 g / dag gereguleerd. Het is noodzakelijk om de patiënt kennis van het medicijn te geven en de algemene toestand van de patiënt te begrijpen en het behandelplan regelmatig aan te passen. Er is gemeld dat er een ziekte is in de onderwijs- en zorggroep. Het percentage was aanzienlijk lager dan bij de niet-educatieve zorggroep.
4. Factoren die cardiomyopathie kunnen veroorzaken, moeten worden vermeden: actieve preventie en behandeling van spijsverterings- en respiratoire virale infecties om myocarditis te voorkomen, preventie en behandeling van protozoa zoals type 3 protozoa en preventie van verschillende infecties, waardoor myocardiale schade door infectie wordt vermeden. Antigeen-antilichaamreactie, vermijden van kransslagaderkrampen, myocardiale ischemie veroorzaakt door obstructie, zodat het myocardium geen verspreide en focale necrose en fibrose vertoont.
Complicatie
Verwijde cardiomyopathie complicaties Complicaties plotseling hartfalen pleurale effusie ascites aritmie atriumfibrilleren
De duur van dit type varieert, de korte sterven binnen 1 jaar na het begin en de ouderen kunnen meer dan 20 jaar overleven Alle patiënten met een vergroot hart, aanhoudend hartfalen of aritmie hebben een slechte prognose, patiënten met lever en verminderde nierfunctie. De prognose is ook extreem slecht en veel patiënten kunnen plotseling overlijden.
1, hartfalen
Patiënten met verwijde cardiomyopathie als gevolg van myocardiale laesies, vergroot hart, linker ventriculaire dilatatie of biventriculaire dilatatie, waardoor linker ventriculaire systolische disfunctie, systolisch hartfalen, met progressie van de ziekte, rechts hartfalen of totaal hartfalen, verwijde myocardiale Echocardiografische kenmerken van patiënten met hartfalen:
1 linker ventrikelvergroting, vanwege uitgebreide myocardiale laesies, de vier hartkamers hebben verschillende graden van expansie, de linkerventrikel is uitgebreid in een bolvormig patroon, de ventriculair zwelt naar voren en de voorste wand van de aorta beweegt naar voren, terwijl de tepel De positie is verplaatst naar de achterste zijde, niet op hetzelfde niveau als de achterste wand van de aorta. Het M-type laat zien dat de voorste wand van de aorta doorgaat naar het interventriculaire septum, en de interventriculaire septum naar voren uitpuilt terwijl de achterste wand van de aorta doorgaat met de voorste mitralisklep. De positie van de voorste lob van de mitralisklep is naar achteren verplaatst en de twee vormen een "klok" -vorm, en het linker ventriculaire uitstroomkanaal is verbreed.
2 veranderingen van de mitralisklep, als gevolg van verzwakte contractiliteit van het myocard, de linker ventriculaire diastolische druk is hoger, de stroom van de mitralisklep is verminderd, de amplitude van de mitralisklep is verminderd en de vergrote linker ventrikelholte is de verandering van de "grote hartholte met kleine opening",
3 De beweging van de ventriculaire wand was verzwakt en de linker ventriculaire wand was in het algemeen dunner met een diffuse vermindering van de consistentie van de activiteit.
2, pleurale effusie
Deze ziekte is de meest voorkomende oorzaak van congestief hartfalen. Oedeem is een belangrijk teken van rechts hartfalen. Het begint vaak vanaf het lage hangende deel en stijgt geleidelijk. In ernstige gevallen kan pleurale effusie en ascites optreden. Wanneer de patiënt wordt opgenomen in het ziekenhuis, is er een kleine hoeveelheid pleurale effusie. De reden kan zijn als volgt:
1 totale hartinsufficiëntie veroorzaakt door de pleurale wand tot de veneuze terugkeeraandoening, en veroorzaakte de pleurale viscerale veneuze terugkeeraandoening, zodat het lichaam en de pulmonale veneuze druk aanzienlijk toenamen, waardoor pleurale effusie werd veroorzaakt.
2 Chronisch congestief hartfalen veroorzaakt langdurige bloedstasis in de lever, hypoxie, hepatocytenecrose, atrofie en verdwijning in het centrale gebied van de leverlobben, wat uiteindelijk leidt tot leverdisfunctie; maagdarmkanaal bloeden tijdens hartfalen, waardoor de spijsvertering laag wordt, zodat Onvoldoende calorie- en eiwitinname, beide factoren kunnen leiden tot hypoproteïnemie, lagere plasma-osmotische druk en water dat in de borst lekt om pleurale effusie te vormen.
3, aritmie
Verwijde cardiomyopathie is gevoelig voor aritmie als gevolg van slechte hartfunctie, voornamelijk als gevolg van atriale spierbeschadiging, veranderde elektrofysiologische fysiologie, verhoogde prikkelbaarheid van ectopische ritmepunten en terugkeerbeweging, en beïnvloedt myocardiale contractiele functie, waardoor de atria en Veneuze congestie! Atriale vergroting, verhoogde intraventriculaire druk, meer schade aan de atriumspier, atriale aritmie toegenomen, toen de atriale vergroting aanzienlijk toenam, de intraventriculaire druk aanzienlijk verhoogde, ondergaan de atriale spieren uitgebreide degeneratie en necrose, resulterend in atriale elektrische Inconsistente activiteiten, resulterend in kronkelige en complexe cirkelvormige beweging, waardoor atriale fibrillatie, diverse en variabele aritmie en hoge incidentie van de prominente kenmerken ervan, vroege ventriculaire, vroege atriale en geleidingsblok (weerstand tegen atrioventriculaire blok- en bundelgeleiding) worden gevormd Hysterese is de meest voorkomende aritmie, tachycardie, atriumfibrilleren (20%), bradycardie komt vaak voor, ernstige ventriculaire tachycardie kan optreden en zelfs ventriculaire fibrillatie of arrestatie kan de dood veroorzaken.
4, plotselinge hartdood
Het is de ernstigste complicatie van verwijde cardiomyopathie en het is ook de belangrijkste doodsoorzaak van verwijde cardiomyopathie.De incidentie van plotselinge hartdood kan oplopen tot 30% of meer.
5, arteriële embolie
De ziekte wordt gecompliceerd door trombose en embolische complicaties.De meeste studies en waarnemingen hebben aangetoond dat het grootste deel van trombose bij verwijde cardiomyopathie de linker ventriculaire top en twee oorschelpen is.De trombus valt af om een embolus te vormen, die embolie en emboliecomplicaties voor de longen veroorzaakt. Hersenen, milt en nierembolie komen vaker voor.
Symptoom
Symptomen van verwijde cardiomyopathie Vaak voorkomende symptomen Zwakke hypertensie Abdominaal ongemak Moeilijkheid Hartuitbreiding Schouderaritmie Hartfalen Getij Ademhaling Ascites
Ten eerste, symptomen en tekenen
De ziekte treedt langzaam op, kan op elke leeftijd voorkomen, komt vaker voor bij 30 tot 50 jaar oud, sommige patiënten hebben een geschiedenis van primaire hypertensie, het begin is langzaam, het eerste onderzoek onthulde een hartvergroting, compensatie van de hartfunctie zonder bewust ongemak Na verloop van tijd verschijnen de symptomen geleidelijk. Deze periode kan soms meer dan 10 jaar bedragen. De belangrijkste prestaties zijn als volgt:
1. Symptomen
(1) Congestief hartfalen: de meest prominente manifestatie van deze ziekte, waarvan lucht-urgentie en oedeem de meest voorkomende zijn, die voornamelijk te wijten is aan verminderde ventriculaire contractiliteit, verminderde compliance en vochtretentie, resulterend in onvoldoende cardiale output en / of De ventriculaire vuldruk is excessief verhoogd en er kunnen symptomen van linkerventrikeldisfunctie optreden Vaak voorkomende symptomen zijn progressieve vermoeidheid of progressief arbeidsuithoudingsvermogen, arbeids dyspneu, zittende ademhaling en paroxysmale nachtelijke dyspneu. Prestaties, symptomen van rechts hartfalen tegelijkertijd in de late fase van de ziekte: zoals grote lever, ongemak in de bovenbuik en perifeer oedeem.
(2) aritmie: een verscheidenheid van snelle of langzame aritmie kan optreden, zelfs de eerste klinische manifestaties van de ziekte; ernstige aritmie is een veel voorkomende oorzaak van plotselinge dood van de ziekte.
(3) embolie: hart-, hersenen-, nier- of longembolie kan optreden. De trombus is afkomstig van de vergrote ventrikel of het atrium. Vooral in combinatie met atriumfibrilleren is embolie van het perifere bloedvat het eerste symptoom van de ziekte.
(4) Pijn op de borst: Hoewel de belangrijkste kransslagader normaal is, is er nog steeds ongeveer een derde van de patiënten met pijn op de borst, die mogelijk verband houdt met pulmonale hypertensie, pericardiale betrokkenheid, microvasculaire myocardiale ischemie en andere onbekende factoren.
2. Tekens
(1) De topbeats zijn duidelijk naar de linkerkant verschoven, maar de linkerventrikel verschijnt mogelijk niet wanneer deze naar achteren wordt vergroot; de topbeats zijn vaak diffuus; de rechter ventriculaire pulsatie kan worden bereikt onder de xiphoid of de linker sternale grens tijdens diepe inhalatie.
(2) Er wordt vaak gehoord dat het derde en vierde hartgeluid "rennende paarden" zijn, maar geen galblaas kan hartfalen niet uitsluiten, en de verbetering van het derde hartgeluid weerspiegelt de overmatige belasting van het ventriculaire volume.
(3) Er is duidelijk mitralis-oprispingsgeruis wanneer de hartfunctie gedecompenseerd is. Het geruis is het duidelijkst onder de oksel. Het kan vaak worden verlicht nadat de hartfunctie is verbeterd. Soms kan het worden geassocieerd met het tricuspide regurgitieruis van het borstbeen. Overlappend, maar het laatste komt meestal later voor bij hartfalen.
(4) Patiënten met afwisselende pols en getijdenademhaling met duidelijk hartfalen, pulmonale hypertensie namen aanzienlijk toe en voorbijgaande, matig aangepaste pulmonaire geruis werd vroeg in diastole gehoord.
(5) Wanneer het rechter hart onvoldoende is, kunnen cyanose, jugulaire aderstuwing, hepatomegalie, oedeem van de onderste extremiteit en enkele borst- en ascites worden gezien.
De diagnose kan worden gebaseerd op klinische manifestaties, adjuvante onderzoeken en uitsluiting van andere veel voorkomende hartaandoeningen zoals reumatische, coronaire atherosclerose, aangeboren, hypertensieve of pulmonale hartziekten en pericardiale ziekte of acute myocarditis. , kan verwijzen naar de volgende diagnostische criteria:
1 Het begin is langzaam, met congestief hartfalen als de belangrijkste prestatie;
2 hartuitbreiding, galopperen, kan een verscheidenheid aan aritmie verschijnen;
3X lijninspectie laat zien dat de hartschaduw vergroot is;
4 ECG toont cardiale hypertrofie, myocardiale schade, aritmie;
5 echocardiografie laat zien dat de intraventriculaire diameter is vergroot, de wandbeweging is verzwakt en de linker ventriculaire ejectiefractie is verminderd tot minder dan 50%;
6 andere hartziekten uitsluiten.
Onderzoeken
Onderzoek van verwijde cardiomyopathie
De onderzoeksmethoden die bijdragen aan deze ziekte zijn:
Laboratorium inspectie
1. Serologisch onderzoek kan een toename van de bezinkingssnelheid van erytrocyten, abnormale globuline en soms verhoogde myocardiale enzymactiviteit hebben, aangezien DCM uit myocarditis kan worden ontwikkeld.
2. Anti-myocardiaal antilichaam en virusdetectie zijn zeer noodzakelijk en het is mogelijk om een verscheidenheid aan anti-myocardiale auto-antilichamen te detecteren; continue meting van virale titers kan bijdragen aan de diagnose van virale myocarditis.
3. Eosinofielen in perifeer bloed moeten verder worden onderzocht op de aanwezigheid van systemische allergische aandoeningen, omdat deze ziekten allergische myocarditis kunnen veroorzaken.
Hulpinspectie
1. ECG vertoont vaak linker atriale en / of linker ventriculaire vergroting, maar abnormale toename van R-golf komt minder vaak voor; er kan QRS-golf laagspanning zijn, vaker voor RV6> RV5; borstleiding ziet vaak pathologische Q-golf, veel Patiënten kunnen een niet-specifieke QRS-golfverbreding hebben; ongeveer 1/4 van de patiënten kan atriumfibrilleren hebben en ongeveer 20% van de patiënten heeft mogelijk een bundeltakblok verlaten; behalve de ziekte van Chagas komt het rechter bundeltakblok minder vaak voor, PR Verlenging komt ook vrij vaak voor en wordt geassocieerd met een vermindering van de overleving bij sommige patiënten. Ernstige blokkade kan wijzen op gigantische celmyocarditis of sarcoïdose, niet-specifieke ST-segmentdepressie en T-golfveranderingen komen vaak voor.
2. Röntgenonderzoek van de borst van de hartvergroting naar prominente prestaties, met de vergrote linker hoofdkamer, vergezeld van rechter ventrikelvergroting, kan ook linker atrium en rechter atriumvergroting hebben, omdat de gevoeligheid van de thoraxfoto die de rechter ventriculaire vergroting reflecteert groter is dan de linker ventrikeluitbreiding Hoog en rechts hartfalen duidt vaak op een slechte prognose, dus de thoraxfoto heeft een bepaalde betekenis voor de prognose Kerer B-lijn kan worden gezien bij pulmonale veneuze hypertensie en hartslag wordt verzwakt onder fluoroscopie wanneer er pericardiale effusie is.
3. Echocardiografie kan bepalen of er linker, rechter ventriculaire vergroting en verminderde myocardiale contractiliteit is, en het is nuttig om andere soorten cardiomyopathie te identificeren, evenals valvulaire ziekte, aangeboren hartaandoeningen, enz., En de karakteristieke veranderingen zijn linker en rechter ventriculaire holte. Verhoogde en linker ventriculaire posterieure wandbeweging verzwakt, het interventriculaire septum kan tegenstrijdig zijn, de dikte van het interventriculaire septum en de ventriculaire vrije wand is dun, maar het kan ook normaal zijn, de verkortingssnelheid van de korte as is aanzienlijk verminderd, zichtbare functionele mitrale regurgitatie, gevolgd door Functionele mitrale regurgitatie in DCM heeft meestal geen abnormale veranderingen in de klep of chordae en diffuse wandbeweging in DCM verschilt ook van lokale ventriculaire dyskinesie bij coronaire hartziekte, linker ventriculaire vergroting, linker ventriculaire uitstroom De verwijding van het kanaal, het interval tussen het ventriculaire septum en de achterwand van de linkerventrikel was verzwakt en de som van de amplitudes van de twee slagen was <13 mm.
4. Hartkatheterisatie Bij de meeste patiënten met hartfalen met hartvergroting moet zorgvuldige aandacht worden besteed aan coronaire angiografie om coronaire atherosclerose of vervorming uit te sluiten. Bij een compenserende hemodynamische verandering in hartfalen Meting van de rechterhartkatheter van de cardiale output en ventriculaire vuldruk is nuttig voor klinische beoordeling en begeleiding van de behandeling.
5. Endocardiale biopsie De absolute indicatie voor endomyocardiale biopsie is de monitoring van afstoting van harttransplantaten en anthracycline-antibiotica myocardiale toxiciteit De volgende twee groepen verwijde cardiomyopathie kunnen myocardiale biopsie overwegen: 1 symptoom verschijnt in 3 maanden of minder; 2 onverklaarde myocardiale ziekte, lymfocyteninfiltratie als histologische manifestatie in de eerste groep patiënten met een positief percentage van 5% tot 20%, minder dan 10% van de tweede groep patiënten, vanwege Het belang van de bovengenoemde histologische veranderingen is niet bekend.Als er andere diagnoses op basis van deze diagnose zijn, is het noodzakelijk om het belang van een definitieve diagnose voor behandeling of prognose te overwegen bij het nemen van een beslissing over endocardiale biopsie. Hoe groot, met de nieuwe biochemische technologie om de bestaande kleuring en verdere ontwikkeling van de microscoop te vervangen, zal de toepassing van myocardiale biopsie uitgebreider zijn.
6. Isotooponderzoek: Isotopen myocardiale perfusie en visualisatie, voornamelijk gemanifesteerd door een vergrote hartkamer, vooral bilaterale ventriculaire vergroting, er wordt gezegd dat myocardiale diffuse schaars is.
Diagnose
Diagnostische identificatie van verwijde cardiomyopathie
diagnose
1. De klinische manifestaties zijn hartvergroting, ventriculaire systolische functie met of zonder congestief hartfalen, vaak aritmie, complicaties zoals embolie en plotselinge dood.
2. Hartvergroting Röntgenonderzoek hart-thoraxverhouding> 0,5, echocardiografie toont hartvergroting, met name linker ventriculaire vergroting, linker ventrikel einde diastolische diameter 2,7 cm / m2, hart kan bolvormig zijn.
3. Ventriculaire systolische functie werd verminderd door echocardiografie De wandbeweging was diffuus verzwakt en de ejectiefractie was minder dan normaal.
4. Andere specifieke (secundaire) cardiomyopathie en endemische cardiomyopathie (ziekte van Keshan) moeten worden uitgesloten, waaronder ischemische cardiomyopathie, peripartum cardiomyopathie, alcoholische cardiomyopathie, metabole en endocriene ziekten zoals Hyperthyreoïdie, hypothyreoïdie, amyloïdose, diabetes, enz., Cardiomyopathie veroorzaakt door genetische familiale neuromusculaire aandoeningen, systemische ziekten zoals systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, enz. Cardiomyopathie, toxische cardiomyopathie, enz. Kunnen idiopathische verwijde cardiomyopathie diagnosticeren.
Voorwaardelijke patiënten kunnen anti-cardiomyocytenpeptide-antilichamen in serum van patiënten detecteren, zoals anti-myocardiaal mitochondriaal ADP / ATP-dragerantilichaam, anti-myosine-antilichaam, anti-1-receptorantilichaam, anti-M2-cholinerge receptorantilichaam, als hulpmiddel voor deze ziekte. Diagnose, klinisch moeilijk te onderscheiden met coronaire hartziekten, moet coronaire angiografie zijn.
Endomyocardiale biopsie: pathologisch onderzoek is niet specifiek voor de diagnose van deze ziekte, maar het is nuttig voor differentiële diagnose van specifieke cardiomyopathie en acute myocarditis Endocardiale biopsiemonsters worden gebruikt voor polymerasekettingreactie (PCR) of in situ hybridisatie. Om de diagnose van de oorzaak van de infectie te vergemakkelijken, of om genetische analyse van specifieke celafwijkingen uit te voeren.
In de afgelopen jaren is endocardiale myocardiale biopsie klinisch uitgevoerd.Monsters verkregen uit hartkatheters met biopsietangen voor pathologische en virale onderzoeken kunnen worden gebruikt om bewijs van myocardiale ontsteking te vinden, maar de huidige diagnostische criteria voor histopathologie en Er moeten nog enkele problemen worden opgelost bij het verwijderen van artefacten.
Differentiële diagnose
DCM mist specifieke diagnostische indicatoren en de vaststelling van de diagnose sluit vaak andere organische hartziekten uit en moet worden geïdentificeerd met de volgende soorten hartaandoeningen.
(1) Reumatische hartziekte Cardiomyopathie kan ook systolisch geruis hebben in het gebied van de mitralisklep of tricuspidalisklep, maar in het algemeen geen diastolisch geruis. Het voormalige hartgeruis is luider in hartfalen en na hartfalencontrole is het geruis verminderd of Verdwenen, terwijl de laatste in de hartfalencontrole, het geluid duidelijk is, en vaak gepaard gaat met mitralisstenose en / of aortaklepgeruis, in de continue auscultatie-follow-up om differentiële diagnose te helpen, kan echocardiografie een significante pathologie van de klep vertonen Seksuele veranderingen, maar geen cardiomyopathie, maar de duidelijke uitbreiding van de atrioventriculaire ring.
(B) de pericardiale effusie cardiomyopathie wanneer het hart vergroot is, de hartslag is verzwakt, en het moet worden onderscheiden van de pericardiale effusie. Wanneer de pericardiale effusie wordt achtergelaten, wordt de linker buitenrand geslagen als een echt geluid, de topklopjes verdwijnen, het hartgeluid is ver weg, en het linkergeluid is in de echte wereld. Door binnen te horen, kan echocardiografie duidelijk het pericardiale effusiegebied zien en de hoeveelheid vochtophoping bepalen, een definitieve diagnose stellen, DCM in het hartfalen, zelfs als er pericardiale effusie is, de hoeveelheid is erg klein en heeft een grote hartkamer II De kenmerken van de kleine knobbeltjeopening, de apicale slag van de cardiomyopathie verschuift naar links en naar links, wat consistent is met de linker buitenrand van de hart klinkende grens.De apicale slag van de pericardiale effusie is vaak niet duidelijk of bevindt zich binnen de linker buitenrand van de hart klinkende grens. Pleuraal of tricuspide systolisch geruis, ventriculaire hypertrofie op het elektrocardiogram, abnormale Q-golf, verschillende complexe aritmieën, ze duiden allemaal op cardiomyopathie, het is niet moeilijk om onderscheid te maken tussen de twee door echografie en de hoeveelheid vloeistof vlak of donker gebied in het pericardium Pericardiale effusie, hartvergroting is cardiomyopathie, moet aandacht besteden aan cardiomyopathie kan ook een kleine hoeveelheid pericardiale effusie hebben, maar niet genoeg om harttamponade te veroorzaken, noch de harttekens en hartfunctie te beïnvloeden, alleen de ontdekking van echografie Krimp tijd Periode waarin cardiomyopathie duidelijke afwijkingen, pericardiale ziekte is normaal.
(3) Hypertensieve hartziekte Cardiomyopathie kan tijdelijke hypertensie hebben, maar de diastolische bloeddruk is niet hoger dan 14,67 kPa (110 mmHg) en treedt op bij acuut hartfalen, bloeddruk daalt na hartfalen verbetert, en hypertensieve hartziekte Anders, fundus, urine, normale nierfunctie.
(4) Patiënten met coronaire hartziekten van middelbare leeftijd, als er sprake is van hartvergroting, aritmie of hartfalen zonder andere redenen, moeten coronaire hartziekten en cardiomyopathie worden overwogen, en er zijn risicofactoren zoals hypertensie, hyperlipidemie of diabetes. Segmentale afwijkingen zijn bevorderlijk voor de diagnose van coronaire hartziekten, een klein aantal patiënten met ernstige coronaire hartziekten, meerdere kleine infarcten in het myocardium of uitgebreide fibrose als gevolg van chronische ischemie, de hartkamers zijn vergroot, soms moeilijk te onderscheiden van DCM, het volgende Verschillende punten zijn nuttig voor differentiële diagnose: 1DCM-patiënten zijn jonger en hebben geen typische symptomen van angina; 2 patiënten met coronaire hartziekten hebben abnormale Q-wave en ST-T-veranderingen consistent met coronaire bloedtoevoer, terwijl DCM ST-T verandert Op grote schaal zijn zelfs Q-golven atypisch en is er geen overeenkomstige relatie met coronaire bloedtoevoerverdeling; 3 echocardiografie, coronaire hartziekte meestal links ventriculaire betrokkenheid, necrotisch myocard geen samentrekkingsfunctie of tegengestelde pulsatie, segment Seksuele distributie, DCM, alle kamers zijn vergroot, myocardiale oefening is over het algemeen verzwakt; 4 selectieve coronaire angiografie kan de diagnose van coronaire hartziekte uitsluiten of bevestigen; 5 myocardiaal onderzoek in de afgelopen jaren Voor kransslagaderaandoeningen, langdurige ischemie en fibrose van het hart, wordt de ontwikkeling van hartinsufficiëntie "ischemische cardiomyopathie" genoemd. Als er in het verleden geen angina of myocardinfarct is, is het moeilijk om het te onderscheiden van cardiomyopathie en vervolgens Cardiomyopathie kan ook pathologische Q-golven en angina pectoris hebben. Op dit moment is coronaire angiografie nodig voor identificatie.
(5) De meeste aangeboren hartaandoeningen vertonen duidelijke tekenen, het is niet moeilijk om onderscheid te maken, de tricuspidalisklep is vervormd met geruis van de tricuspidalisklep, en er kan galopperen, hartslag verzwakking, rechter hartvergroting en -falen en cardiomyopathie zijn Het verschil, maar de symptomen van deze ziekte verschijnen in de vroege jaren, de linker hartkamer is niet groot, de purpura is relatief, echocardiografie kan de diagnose bevestigen.
(6) Systemische ziekten van secundaire cardiomyopathie zoals systemische lupus erythematosus, sclerodermie, hemochromatose, amyloïdose, glycogeenaccumulatie, neuromusculaire ziekten, enz. Wat belangrijk is, is de differentiatie van myocarditis. Acute myocarditis komt vaak voor bij of na de virusinfectie. Het verschil is niet erg moeilijk. Als er geen duidelijke geschiedenis is van acute myocarditis bij chronische myocarditis, is het moeilijk om het te onderscheiden van cardiomyopathie. In feite zijn veel verwijde cardiomyopathie Het is afgeleid van de ontwikkeling van myocarditis, de zogenaamde "myocarditis na cardiomyopathie".
(7) Myocarditis Virale of reumatische myocarditis In enkele ernstige gevallen kan er een duidelijke hartvergroting, galopperen, systolisch geruis, enz. Zijn, vergelijkbaar met DCM. In het algemeen bevindt deze ernstige myocarditis zich meestal in de acute fase, maar Kan ook worden uitgebreid tot enkele weken tot 2,3 maanden, en DCM is meestal chronisch, gedetailleerde vragen over de geschiedenis van infectie van de bovenste luchtwegen, virale serumtest heeft wat hulp, sommige serologische tests om reuma te bepalen kunnen enige basis bieden.
