Verminderde misvorming van de tricuspidalisklep
Invoering
Inleiding tot tricuspide valvulaire misvorming De tricuspide valvulaire misvorming is een zeldzame aangeboren hartafwijking.In 1866 rapporteerde Ebstein voor het eerst een voorbeeld, dus het is ook bekend als de Ebstein-misvorming. De incidentie is 0,5-1% bij aangeboren hartaandoeningen. De tricuspidalisklepvervorming verwijst naar de misvorming van de tricuspidalisklep. De achterste klep en het septum zijn lager dan normaal en worden niet verplaatst naar de rechter hartkamer op het niveau van de atrioventriculaire ring. Nabij de top van de muur is de positie van de voorste lobben normaal, wat resulteert in een groter rechter atrium, terwijl de rechter hartkamer kleiner is dan normaal, en er kan tricuspide regurgitatie zijn. Dergelijke misvormingen omvatten vaak open of atriaal septumdefect en longstenose. Omdat het bloedvolume in het rechteratrium hoog is en de druk wordt verhoogd, stroomt het bloed in het rechteratrium naar het linkeratrium door het atriale septumdefect of het foramen ovale en een deel van het bloed komt nog steeds de rechter hartkamer binnen via de tricuspidalisklep. Daarom is de hoeveelheid arterieel bloed die terugkeert naar het linkeratrium ook klein, op dit moment wordt het gemengd met het veneuze bloed uit het rechteratrium en komt het in de linker hartkamer en de systemische circulatie door de mitralisklep. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie van zuigelingen en jonge kinderen is ongeveer 0,007% -0,01% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: trombose Tricuspid regurgitatie
Pathogeen
Oorzaak van tricuspide valvulaire misvorming
pathogenese
De hemodynamische veranderingen van de tricuspidale klepbeweging worden bepaald door de ernst van tricuspidale regurgitatie, of er sprake is van een atriaal septumdefect en de grootte van het defect en de omvang van de rechter ventriculaire functie, als gevolg van de atrioventriculaire en rechter ventriculaire vergroting en Verschillende graden van tricuspidale regurgitatie, zoals foldervervorming, komen vaak voor.De rechterventrikel is verwijd in het rechteratrium en de diastolische vergroting van het ventrikelgedeelte zorgt ervoor dat het rechter boezembloed niet in de rechter ventrikel komt. Het rechteratrium verwijdt en de rechter ventrikel krimpt. De rechter hartkamer van de kamer is ook samengetrokken, zodat het rechteratrium bloed ontvangt van de vena cava, de geatrialiseerde rechter ventrikel en de tricuspidale regurgitatie, resulterend in een verhoogd bloedvolume in het rechteratrium, het uitbreiden van de kamer en het verhogen van de druk op het rechteratrium. Bij patiënten met hartfalen en patent foramen ovale of atriale septumdefect treedt shunt-to-left shunt op wanneer de rechter atriale druk hoger is dan het linker atrium en het zuurstofgehalte in het bloed van de systemische circulatie afneemt met purpura en knuppel (teen). Wanneer de kamer intact is, wanneer de rechter hartkamer samentrekt, wordt het bloedvolume in de longen gereduceerd en wordt het bloed- en zuurstofverschil tussen de slagaders en aders kleiner, wat wangen kan veroorzaken en de vingertoppen zijn licht paars. .
Het voorkomen
Tricuspide valvulaire misvorming voorkomen
Ongeveer 80% van de mensen met ernstige purpura sterft na de geboorte op ongeveer 10-jarige leeftijd, terwijl slechts 5% van de mensen met milde purpura rond de 10 jaar sterft. Na congestief hartfalen bij patiënten sterven de meeste binnen 2 jaar, en ongeveer 3% van de gevallen is plotseling overlijden.
Veel voorkomende doodsoorzaken: congestief hartfalen, aritmie, hypoxie of longinfectie. Volwassen patiënten sterven vaak aan herhaalde embolie, met een gemiddelde leeftijd van 20 jaar.
Complicatie
Tricuspid complicaties van wervelafwijkingen Complicaties trombose tricuspid regurgitatie
Tricuspide valvulaire chirurgie heeft de volgende risico's en kan complicaties veroorzaken:
(a) trombose
1. Reden: Vouwen en hechten van de rechter hartkamer, die een deel van de "buidel" vormt na het knopen, zodat het bloed blijft en een bloedstolsel vormt. Als mechanische klepvervanging wordt uitgevoerd, is de kans groter dat de trombus wordt gevormd.
2. Tegenmaatregel: de operator moet de normale bedieningstechniek beheersen, de eerste dubbele naald met een kleine schijf in de hechting, het laagste punt van de achterste lobben, de ondiepe naald in de rechter hartkamer en de twee naalden in de rechter Nadat de hartkamer door het myocardium is gegaan, na 4 tot 5 opeenvolgende hechtingen, wordt de voorste binnenkant van de coronaire sinus ostium (waarbij de Koch-driehoek wordt vermeden) naar de normale annulus benaderd en passeren de twee naalden door de kleine pakking en wordt de naald in en uit de naald ingebracht. De wand van de rechter hartkamer kan niet worden doordrongen en het myocardweefsel moet worden opgehangen.Het moet stevig en betrouwbaar zijn.De naaldafstand bij de annulus moet groter zijn dan de naaldafstand bij het laagste bevestigingspunt van de folder. Na het knopen kan het een rol spelen bij het verminderen van de annulus. Op dezelfde manier worden 4 tot 5 paar dubbelzijdige hechtingen van het naaldtype radiaal genaaid en worden de lijnen stevig vastgebonden, wat het fenomeen van "zak" kan elimineren.
Als de kunstmatige mechanische klep wordt gebruikt voor de vervanging van tricuspidaliskleppen, moet na de operatie een antistollingstherapie worden uitgevoerd.
(twee) tricuspidale regurgitatie
1. Oorzaken: Tricuspide dysplasie komt voor bij patiënten met tricuspide valvulaire dysplasie, en de insufficiëntie treedt op als gevolg van de expansie van de klepblaadje en de annulus; de tricuspide annulus is nog groter na eenvoudig vouwen en de voorste folder Kan de mond niet vasthouden.
2. Tegenmaatregelen: Als de bovenstaande situatie vereist is, moet segmentale De Vega annuloplastiek of annuloplastiek worden uitgevoerd en moeten de voorste en achterste bladverbindingen worden gehecht om de annulus en andere reparaties, zoals waterinjectietest, te verminderen. Als er nog steeds een significante insufficiëntie is, moet de tricuspidalisklep beslist worden uitgevoerd.
(C) problemen bij het vervangen van tricuspidaliskleppen
De tricuspidalisklep wordt ernstig naar beneden bewogen, de voorste klepblad is verdikt, de subvalvulaire structuur is slecht ontwikkeld en de juiste ventriculaire ventriculaire stijfheid is niet geschikt voor vouwen.De tricuspidalisklepvervanging is noodzakelijk.De chirurgische procedure is hetzelfde als conventionele tricuspidalisklepvervanging. vragen:
1. Welk type protheseklep wordt geplaatst; algemeen wordt aangenomen dat de laagwaardige runderpericardklep de voorkeur heeft en dat alleen anticoagulantia voor een korte periode moeten worden ingenomen. De kans op trombose is minder. St. Jude dubbelbladige klep kan ook worden gebruikt. Volwassenen gebruiken 29 ~ 31 Nee. 25 ~ 27, kinderen hebben antibiotica nodig voor het leven.
2. Waar is de kunstmatige flap: als de rechter hartkamer en de ring groot zijn, opvouwbaar om het deel van de rechter hartkamer te verkleinen, wordt de hechting aan de kunstmatige klep gehecht en wordt de hechting strakker.
3. Geleidingsblok: Plaats de coronaire sinusopening in de rechterventrikel.
Symptoom
Tricuspide valvulaire misvorming Symptomen Gemeenschappelijke symptomen Palpatie zonder longocclusie Gesloten eivormig gat gesloten onvolledige purpura atrofie Aorta en pulmonale arteriën Atrium septum defect Long arterie stenose Tricuspid stenose Cardioangiografie Zie dubbel-bal teken
(a) symptomen
Een klein aantal patiënten kan dyspneu, purpura en congestief hartfalen ervaren binnen 1 week na de geboorte, maar de meeste patiënten worden ziek na gevorderde diarree, hartkloppingen, cyanose en hartfalen en kunnen in alle leeftijdsgroepen worden gebruikt. Supraventriculaire tachycardie is aanwezig en sommige patiënten hebben pre-excitatiesyndroom.
(twee) tekens
De meeste patiënten hebben een slechte groei en ontwikkeling, en hun lichaamsgrootte is klein. Ongeveer 1/3 van de patiënten heeft blozen op de wangen vergelijkbaar met het gezicht van de mitralisklep. Ze hebben vaak verschillende gradaties van purpura. De systolische tremor veroorzaakt door onvolledige mitrale regurgitatie, de top van het apexgebied en het apicale gebied zijn normaal of verzwakt. Omdat het rechter atrium en de rechter ventrikel zijn vergroot, is de jugulaire pulsatie niet duidelijk. Het hart is auscultaat, het hartgeluid is licht en de linker sternale grens kan worden gehoord. Het systolische geruis veroorzaakt door tricuspidale regurgitatie, en soms het diastolische geruis veroorzaakt door tricuspid stenose, de verhoogde akoestische intensiteit tijdens inhalatie, als gevolg van de verhoogde vertraagde anterior tricuspid lobben, de eerste mitose Het vertraagde uiterlijk van de component is verbeterd, het tweede hartgeluid is vaak gesplitst en het pulmonaire klepsluitgeluid is lichter. In sommige gevallen kan het galopperen worden uitgevoerd. Het buikonderzoek kan gezwollen lever veroorzaken, maar zelden leverpulsatie. In ernstige gevallen kan het knuppel (teen) verschijnen.
Pathologische verandering
De pathologische veranderingen van Ebstein-misvorming zijn heel verschillend.De basislaesies zijn tricuspidalisklepblad en rechter ventriculaire dysplasie met de valvulaire en achterste lobben die naar de rechter ventrikel bewegen, bevestigd aan de tricuspid annulus door de chordae papillaire spier. Op de onderste rechter ventrikelwand vergroot of krimpt het tricuspidalisklepblad en de verdikking en vervorming worden vaak verkort.De laesie betreft meestal de klepklep, gevolgd door de achterste klep, en de klep- en achterste bladen kunnen gedeeltelijk ontbreken. De voorste pamflet is zeldzaam.De voorste pamflet is afkomstig van de normale tricuspid annulus. Het kan worden vergroot als een zeil. Soms zijn er veel kleine gaten. De chordae en papillaire spieren zijn bevestigd aan de ventrikel door verkorte en onderontwikkelde chordae. De muur, de naar beneden bewegende folder verdeelt de rechter hartkamer in twee delen. De vergrote ventrikel boven de folder wordt de ventriculaire ventrikel genoemd en zijn functie is vergelijkbaar met die van het rechter atrium. Onder de folder is de functie van de rechter ventrikel, het rechter atrium is vergroot en de wandvezels zijn vergroot. De verdikking van het rechter atrium en de sterk vergrote dunwandige rechter hartkamer verbinden de hartkamer met een grote hartkamer, die fungeert als een reservoir van bloed, terwijl de functionele rechter hartkamer onder de bladen fungeert om het bloed af te voeren en de tricuspidalisklep naar beneden beweegt. Geval vanwege de tricuspide annulus en uitbreiding van de rechter ventriculaire hoogte En foldermisvormingen blijken vaak onvolledig te zijn, als de vrije rand van het klepblad gedeeltelijk wordt gehecht, kan de vergrote voorste folder verschillende gradaties van tricuspide stenose veroorzaken in de bloedstroomobstructie tussen de kamerventrikel en de functionele rechter ventrikel. De anatomie van de ventriculaire en atrioventriculaire bundels is normaal, maar de juiste bundeltak kan worden verdikt door endocardiale compressie om een rechter bundeltakblok te produceren. Ongeveer 5% van de gevallen heeft abnormale Kent-geleidingsbundels die pre-excitatie syndroom vertonen, onder de tricuspidalisklep Ongeveer 50% tot 60% van de patiënten met vaginale foramen ovale of atriale septumdefect, atriaal niveau vertoonde shunt van rechts naar links, arteriële zuurstofverzadiging afgenomen, klinisch verscheen purpura, andere gecombineerde misvormingen hebben nog steeds longstenose, ventriculair septum Defect, patent ductus arteriosus, tetralogie van Fallot, aortadislocatie, aortaire coarctatie en aangeboren mitralisstenose.
Onderzoeken
Tricuspide valvulair misvormingsonderzoek
(1) Gevallen van lichtonderzoek kunnen vrij zijn van cyanose, middelzware en zware gevallen hebben cyanose, gevoelig voor supraventriculaire tachycardie, vaak met congestief rechts hartfalen, lichamelijk onderzoek in het tricuspide-gebied met geruis van systolische reflux, Er is een derde hartgeluid of een vierde hartritme.
(2) ECG vertoont rechter atriumhypertrofie, onvolledig of volledig rechter bundeltakblok, vaak met pre-excitatie syndroom.
(3) Röntgenonderzoek toonde aan dat het longbloed was verminderd of normaal, het hart was bolvormig of elliptisch en het vaatvat was smal.
(4) Echocardiografie kan worden gezien in de mate van tricuspidalisklep omlaag en omlaag, let op tricuspidalis regurgitatie, ontwikkeling van de voorste klep, aanwezigheid of afwezigheid van atriale septum of patent foramen ovale.
(5) Rechterhartkatheterisatie en contrastkatheters zijn gemakkelijk door de open of gesloten fossa in het linker atrium te passeren, en de druk in de "proefkamer" is de rechter atriale drukgolfvorm, terwijl in de rechter hartkamer de rechter ventriculaire drukgolfvorm is. De angiografie toonde vergroting van het rechteratrium, geatrialiseerde rechter ventrikel, een vergroot functioneel rechter ventriculair uitstroomkanaal en een aflopend tricuspidalisklepbevestiging.
(6) Elektrofysiologische onderzoeksdiagnose van tricuspide valvulaire misvorming moet duidelijk worden geclassificeerd, met of zonder pre-excitatie syndroom, als er pre-excitatie syndroom is, moet elektrofysiologisch onderzoek worden uitgevoerd vóór de operatie, en intraoperatieve elektrofysiologische mapping wordt voorbereid.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van tricuspide valvulaire misvorming
diagnose
Diagnose kan worden uitgevoerd op basis van klinische manifestaties en onderzoeken.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van andere valvulaire ziekten. De belangrijkste klinische identificatie is tricuspidedysplasie en tricuspide halfklepdeficiëntie:
De meeste tricuspidale klepafwijkingen gaan gepaard met een groot aantal tricuspidale regurgitatie, terwijl andere ziekten zoals tricuspidale regurgitatie, tricuspid prolaps, trauma, rechter ventriculaire dysplasie, endocarditis, tricuspid annulus expansie Kan een groot aantal tricuspidale regurgitatie veroorzaken, maar deze ziekten hebben hun eigen kenmerken, gemakkelijk te identificeren, maar afwezigheid van tricuspidalisklep en tricuspid dysplasie en tricuspid valvulaire misvorming hebben veel overeenkomsten, moeten zorgvuldig worden geïdentificeerd, voornamelijk Het onderscheidende punt is de afwezigheid van rechter ventriculaire dilatatie in plaats van hypoplasie; de afwezigheid van foldermorfologie en flap-effect in de rechter kamer is nuttig voor identificatie. Deze differentiële diagnose is belangrijk voor chirurgisch bepaalde chirurgische procedures, tricuspidedysplasie In sommige gevallen zorgen het sterk vergrote rechteratrium en de blad- en rechter ventrikelwandadhesies ervoor dat de illusie van de annulus of het blaadje naar beneden beweegt, maar de meerdere secties herkennen het niet-klepblad voorzichtig naar beneden, de rechter hartkamer is niet smal maar zet uit en heeft geen ruimte. De contralaterale beweging van de rechter hartkamer kan worden onderscheiden van de misvorming van de dislocatie. De meeste patiënten met röntgenonderzoek vertoonden minder pulmonaal bloed en het rechter atrium en rechter ventrikel waren aanzienlijk vergroot. Enkele patiënten hadden normaal pulmonaal bloed en mild rechter hart, maar de röntgenfoto en de röntgenfoto De hartkatheter kan de folders niet tonen, dus voor Ebste De diagnostische nauwkeurigheid van in misvorming is beperkt.
