tricuspidalisatresie
Invoering
Inleiding tot tricuspid atresia Tricuspid atresia wordt gedefinieerd als de afwezigheid van tricuspid en tricuspid kleppen, en er is geen directe communicatie tussen het rechter atrium en de rechter hartkamer. De misvorming is in wezen een speciaal type dubbele ingang van de linker ventrikel, met alleen de linker mitralisklep grenzend tussen het linker atrium en de linker ventrikel, linker ventriculaire hypertrofie en mitrale annulus en rechter ventriculaire dysplasie. De overgrote meerderheid van de gevallen waren atriale orthostatische en ventriculaire zak, met atriaal septumdefect of patent foramen ovale en ventriculair septumdefect; enkele waren atriale omkering en ventriculaire linker iliacus. De relatie tussen de ventrikel en de aorta kan consistent en inconsistent zijn; de longslagader kan smal, atresie en normaal zijn. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,001% - 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ascites aritmie
Pathogeen
Oorzaak van tricuspid atresia
(1) Oorzaken van de ziekte
Algemeen wordt aangenomen dat bij normale ontwikkeling het endocardiale kussen is versmolten en de atrioventriculaire buis gelijk is verdeeld in twee linker- en rechteropeningen en deelneemt aan de vorming van het membraanventriculaire septum en het gesloten atriale septum, de tricuspidalisklep van het endocardiale kussen. En rechter ventriculair myocardium gedifferentieerd, in dit proces tricuspide dysplasie, leaflet degeneratie, degeneratie, gebrek aan leafweefsel, het klepgat is omgeven door vezelachtig weefsel, gesloten en leidt uiteindelijk tot tricuspid atresia (algemeen beschouwd als embryo Voor en nadat de endocardiale kussenfusieplaats naar de rechterkant is voorgespannen, verschuift het rechter ventriculaire septum om ongelijke scheiding van het atrioventriculaire septum te veroorzaken, en de juiste atrioventriculaire kanaalocclusie zal in de toekomst een tricuspide atresie vormen.)
(twee) pathogenese
1. Pathologische veranderingen In ongeveer 90% van de gevallen van tricuspide-atresie gaat de tricuspidalisklep over in een beslissingsmembraan, is de longstam slecht ontwikkeld en kan de atresie ook de rechter ventriculaire uitstroomkanaal en de longstam beïnvloeden, terwijl de longklep ernstig dysplastisch is. De rechter ventrikel kan ernstig tot normale grootte worden belemmerd, of zelfs verwijd, en de tricuspidalisklep heeft verschillende gradaties van insufficiëntie.
Bij de autopsie van de tricuspide-atresie wordt de linkerventrikel vaak vergroot en hypertrofisch, maar de mitralisklep is normaal of vergroot.Er zijn ook meldingen geweest van multi-valvulaire misvorming van de mitralisklep, mitralisklep mitralisklep en mitralisklep die door ontwikkeling rijden Onvolledige rechterventrikel.
Tricuspid atresia omvat meestal de volgende misvormingen:
1 tricuspide occlusie, geen rechter atrium tussen de rechter hartkamer;
2 atrium septum defect of patent foramen ovale;
3 ventriculair septumdefect of patent ductus arteriosus.
Tricuspid atresia is aangeboren sluiting, er is geen klepgat, alleen een kleine depressie in de bodem van het rechter atrium, omgeven door spiervezels, enkele vezelige of membraneuze structuren, 80% van het verkeer in de hartkamer is een foramen ovale Niet afgesloten, kan ook een atriaal septumdefect zijn, of zelfs een enkel atrium.
Er zijn vijf soorten rechteratrium- en rechter ventrikelverbindingen voor tricuspid atresia:
1 spiertype is goed voor 76% ~ 84%, de spier aan de onderkant van het rechter atrium, een kleine kuiltje in de buurt van de zijwand, direct over de linker hartkamer en geen verbinding met de rechter hartkamer;
2 diafragma type is goed voor ongeveer 8% tot 12%, een gesloten diafragma tussen het rechter atrium en de rechter ventrikel;
Het type met 3 kleppen is goed voor ongeveer 6%, er is een open klep bij de kruising van het rechter atrium en de rechter ventrikel, maar er zitten membranen en spieren onder die het rechter atrium volledig scheiden van de rechter ventrikel om een slot te vormen;
4Ebstein-misvorming was goed voor ongeveer 6% en vormde een gesloten tricuspidalisklep tussen het rechter atrium en de rechter ventrikel;
5 endocardiale pad defect type goed voor ongeveer 2%, de gemeenschappelijke atrioventriculaire klep atresie van rechter atrium naar rechter ventrikel.
Edward en Burchell classificeerden eerst de tricuspide atresie in drie typen volgens de relatie tussen de aorta, en vervolgens verder geclassificeerd in type Ia, type Ib, type Ic, type IIa, type IIb, type IIc, afhankelijk van de aanwezigheid of afwezigheid van longatresie of stenose. Er zijn 8 soorten type IIIa en IIIb. Onder de gevallen van tricuspide atresia zijn type Ib, type Ic, type IIb, type IIc en type IIIa de meest voorkomende.
Type I tricuspide atresie (69%): Dit type wordt gekenmerkt door een normale vasculaire relatie, type Ia, longatresie; type Ib, longstenose met een klein ventriculair septumdefect; type Ic, longstenose met een groot ventriculair septumdefect.
Type II tricuspide atresie (27%): dit type wordt gekenmerkt door een volledig type transpositie van grote vaten, type IIa, longatresie; type IIb, longstenose met een klein ventriculair septumdefect; type IIc, normale longslagader met groot ventriculair septumdefect .
Type III tricuspide atresie (4%): Type III wordt gekenmerkt door corrigerende transpositie van grote vaten, type IIIa, longstenose; type IIIb, subaortische stenose, met longatresie (dwz Ia, IIa) Type), stierf in de kindertijd, met longstenose (Ib, IIb, IIIa), goed voor 70% van de kindergevallen, 100% van de volwassen gevallen.
Tricuspid atresia kan misvormingen van meerdere harten en grote vaten combineren.Het verkeer in de hartkamer bestaat altijd.Het patent foramen ovale is goed voor 80%, de rest is atriaal septumdefect en 22% van de patiënten heeft een linker superieure vena cava. Meestal gedraineerd naar de coronaire sinus, af en toe direct gedraineerd naar het linker atrium, veneuze veneuze drainage en kransslagaderafwijkingen komen minder vaak voor, patiënten met congenitale longslagdysplasie vaak met membraneuze tricuspide atresie, 20% tricuspide atresie patiënten gecombineerd Parallelle oorschelpen, kunnen ook worden geassocieerd met aorta-coarctatie, dysplasie of atresie, aortaboogkoppeling, aortaklepatresie.
2. Pathofysiologie Bij patiënten met tricuspide atresie kan systemisch veneus retourbloed niet direct de rechter ventrikelholte binnenkomen, het bloed in het rechter atrium kan alleen het linker atrium bereiken via het hartkamerverkeer, het linker atrium wordt het lichaam, de hartholte van het pulmonale veneuze bloed, Het gemengde bloed komt de linkerventrikel binnen via een relatief normale mitralisklepopening en verlaat vervolgens de linkerkamer via de normaal verbonden aortaklepopening en aorta. Daarom hebben alle patiënten variërende graden van arteriële zuurstofverzadigingsreductie. De mate van reductie is afhankelijk van de ernst van de obstructie van de longbloedstroom. Als de bloedstroom in de longen normaal of verhoogd is en de bloedstroom naar de longaders normaal of verhoogd is, is de arteriële zuurstofverzadiging slechts iets lager dan normaal en is er geen klinische of milde cyanose. Als de bloedstroom in de longen wordt verminderd en de bloedstroom naar de longaders wordt verminderd, wordt de arteriële zuurstofsaturatie aanzienlijk verminderd, treedt 70% van hypoxemie op en is er duidelijke cyanose in de kliniek. Het atriale septumdefect is bijvoorbeeld klein en de shunt van rechts naar links is beperkt. Ernstige veneuze hypertensie en rechts hartfalen treden op.
Vanwege dysplasie van de rechter hartkamer, draagt alleen de linker hartkamer het lichaam, het pompwerk van de longcirculatie, de linker hartkamer heeft extra werk nodig om de bloedstroom van een groot aantal longcirculatie te bevorderen, en de continue overbelastingsoperatie kan leiden tot hypertrofie van het linkerhart, linkerhartfalen en pulmonale bloedstroom. In de verminderde gevallen verhoogt de linkerventrikel alleen de volumebelasting en veroorzaakt deze vaak geen hartfalen, maar in gevallen van verhoogde pulmonale bloedstroom neemt de linkerventrikel vaak toe als gevolg van chronische volumebelasting, neemt het linkerventrikel eind-diastolische volume toe en neemt de myocardiale contractiele functie af. Vergroting van de linkerventrikel, hartfalen, als er aorta-coarctatie of aortakoppeling is, bevordert de ontwikkeling van linkerventrikelhypertrofie en hartfalen.
De ontwikkeling van de rechter hartkamer varieert met de grootte van het ventriculaire septumdefect en de mate van longstenose.In het algemeen zijn er longstenose en een klein ventriculair septumdefect.Een klein deel van het bloed komt de dysplastische rechter ventrikel binnen via de linker ventrikel door het ventriculaire septumdefect en passeert vervolgens door de stenose. Longslagader in de longen, vermindering van de longbloedstroom, een klein aantal patiënten met alleen milde of geen longstenose, vergezeld van een groot ventriculair septumdefect, meer bloed van de linker hartkamer naar de goed ontwikkelde rechter hartkamer en longslagader, zodat de longen Verhoogde bloedstroom, een zeldzaam geval is geen ventriculair septumdefect, longklepatresie, de enige doorgang van bloed naar de longen is de patent ductus of bronchiale slagader.
Het voorkomen
Tricuspid atresie preventie
Tricuspid atresia is een complexe cyanotische congenitale cardiovasculaire malformatie met een zeer slechte prognose en korte overleving. 49,5% sterft binnen 6 maanden na de geboorte, 66% sterft binnen 1 jaar en enkelen kunnen overleven tot 10 jaar oud. Hierboven zijn het type laesie en de mate van hemodynamische afwijking de factoren die de prognose bepalen.De symptomen van blauwe plekken bij de geboorte zijn ernstig en de shunt is minder in het atriale septum of interventriculaire septum. 90% van de patiënten sterft binnen 1 jaar oud; de prognose van pulmonale bloedstroom neemt toe Beter, maar sommige patiënten stierven in een vroeg stadium aan hartfalen. Meer dan 50% van de patiënten die een geschikte operatie hebben ondergaan, kunnen overleven tot 15 jaar oud. In een follow-up rapport van een groep van Fontan-chirurgie is de overlevingskans van 5 jaar 85. %, het 10-jaars overlevingspercentage is 78% en de belangrijkste doodsoorzaken zijn hartfalen, aritmie, infectie en heroperatie. Momenteel is er geen effectieve preventieve maatregel. De belangrijkste klinische diagnose is om het te onderscheiden van andere cyanotische aangeboren hartaandoeningen. Om het kind op tijd goed te behandelen.
Primaire preventie
Aangeboren hartziekten worden veroorzaakt door omgevingsfactoren, genetische factoren en de interactie tussen de twee. De preventie van genetische factoren richt zich voornamelijk op voorhuwelijkse onderzoek, het vermijden van het huwelijk van naaste familieleden en het accepteren van genetische counseling. Nog belangrijker is het om manieren te vinden om het te voorkomen en te voorkomen. Omgevingsfactoren zoals virale infecties, drugs, alcohol en moederziekten die nadelige veranderingen in genetische aanleg tijdens de zwangerschap kunnen veroorzaken om de interactie tussen omgevingsfactoren en genetische factoren te verbreken, zijn de sleutel tot primaire preventie.
2. Secundaire preventie
(1) Vroege diagnose: Vroege diagnose van aangeboren hartaandoeningen kan in twee stappen worden verdeeld.
1 foetale diagnose: in de 16 tot 20 weken van de zwangerschap, vruchtwatercelcultuur, chromosoomanalyse, genetische diagnose en bepaling van enzymactiviteit, vruchtwatermetabolieten, speciale eiwit- en enzymactiviteit, enz. De bovenstaande onderzoeken werden uitgevoerd door de vaginale aspiratie van vrouwen van villus na 8 tot 12 weken zwangerschap, wat van grote waarde is voor aangeboren hartaandoeningen veroorzaakt door enkele genmutaties en chromosomale afwijkingen.
2 Kleuterdiagnose: een uitgebreid lichamelijk onderzoek moet worden uitgevoerd op de geboren baby's, vooral het cardiovasculaire systeem moet zorgvuldig worden geusculteerd en verder worden onderzocht met cardiale echografie.
(2) Vroege behandeling: zodra de foetale diagnose van congenitale cardiovasculaire malformatie is bevestigd in de foetale periode, moet de zwangerschap op tijd worden beëindigd.Voor sommige erfelijke enzymen of metabole deficiëntieziekten, moet relevante vervangende therapie worden uitgevoerd vroeg na de geboorte en het voorwaardelijke ziekenhuis Gentherapie kan worden uitgevoerd om het optreden van de bijbehorende ziekte te voorkomen.
3. Drie preventieniveaus
Zodra de aangeboren hartziekte duidelijk is gediagnosticeerd, is de fundamentele behandelingsmethode om een operatie uit te voeren om de cardiale vasculaire misvorming volledig te corrigeren, waardoor de pathofysiologische veranderingen als gevolg van de vervorming worden geëlimineerd. Degenen die niet zijn geopereerd of tijdelijk niet kunnen opereren, moeten overwerk volgens de aandoening vermijden. Om hartfalen te voorkomen, moeten bij hartfalen, behandeling tegen hartfalen, preventie en behandeling van complicaties, patiënten met aangeboren hartaandoeningen bij de uitvoering van invasief onderzoek of behandeling, waaronder hartkatheterisatie, extractie, tonsillectomie, enz., Routinematig antibiotica worden toegepast om te voorkomen Infectieve endocarditis.
Complicatie
Tricuspid occlusie complicaties Complicaties ascites aritmie
Vroege complicaties na Fontan-chirurgie bij patiënten met tricuspide-atresie hebben juist hartfalen, borstvochtafscheiding, hepatomegalie en ascites, waarvan de meeste binnen een week verdwijnen, maar er is aanhoudende pleurale effusie, de meeste postoperatieve patiënten met purpura verdwijnen Het activiteitsvermogen was aanzienlijk verbeterd. Er waren meldingen dat de juiste hartkatheterisatie werd uitgevoerd bij de postoperatieve patiënten. De gemiddelde juiste atriale druk was 1,87 tot 2,40 kPa (14 tot 18 mmHg) en de arteriële zuurstofverzadiging was 87 tot 92%. Deze operatie bestond echter nog lang. Dynamische afwijkingen zoals heterogene klepdisfunctie, toename van de juiste atriale belasting op de lange termijn, wat leidt tot vergroting van het rechteratrium, gevoelig voor aritmie zoals atriale aritmie, maar de meeste gevallen hebben bevredigende resultaten in de vroege fase.
Symptoom
Tricuspid atresie symptomen Vaak voorkomende symptomen fenomeen halsader stuwing neonatale cyanose pulmonale bloedstroom veel continu machine-achtig geruis pasgeboren sputum qi sputum sputum sputum oedeem
(a) symptomen
Er is geen geslachtsverschil in het voorkomen van tricuspid atresia Tricuspid atresia is goed voor 1% van congenitale hartaandoeningen Bij zuigelingen die binnen 1 jaar na de geboorte aan congenitale hartaandoeningen overlijden, is tricuspid atresia 2,5%. Haarspeld is het meest voorkomende type. Klinische manifestaties, incidentele verlamming, cyanose en meer dan 2 jaar oude kinderen hebben vaak knuppelen, pulmonale bloedstroomreductie gevonden op de eerste dag na de geboorte, 85% van de patiënten werd binnen 2 maanden gevonden De starttijd van cyanose is een indicator voor de ernst van longobstructie. Het heeft een prognostische waarde. 80% van degenen die cyanose hebben in de neonatale periode sterven binnen 6 maanden. Ongeveer de helft van de patiënten heeft een geschiedenis van hypoxie, af en toe bewustzijnsverlies en tricuspide atresie. De levensduur van de patiënt hangt nauw samen met de bloedstroom van de long. De bloedstroom van de long is bijna normaal. De overlevingsperiode kan maximaal 8 jaar zijn. De bloedstroom van de long is meestal slechts 3 maanden na de geboorte. De bloedstroom is minder dan 6 maanden. In normale gevallen ligt de overlevingstijd na de geboorte tussen de twee bovengenoemde situaties Keith et al. Meldden dat 50% van de patiënten met tricuspide atresie kan overleven tot 6 maanden, 33% tot 1 jaar oud en slechts 10% kan overleven tot 10 jaar. Klein kanaal, klinisch gepresenteerd met systemische veneuze congestie, halsader Agressie, hepatomegalie en perifeer oedeem, als gevolg van minder bloedcirculatie in de longen, kunnen de meeste gevallen purpura verschijnen uit de neonatale periode, kortademigheid na uitputting en kunnen sputumpositie of hypoxische flauwvallen aannemen, vaak meer dan 2 jaar oude patiënten In het geval van knuppelen (teen), verhoogde bloedtoevoer naar de longen, is de mate van purpura verminderd, maar vaak met kortademigheid, snelle ademhaling, vatbaar voor longinfectie, vaak met congestief hartfalen, hartfalen is belangrijk voor tricuspide atresie Een van de manifestaties, dergelijke patiënten kunnen zich manifesteren als linker hartfalen of rechter hartfalen, de eerste wordt meestal veroorzaakt door verhoogde drukbelasting, deels veroorzaakt door capaciteitsbelasting gewichtstoename, of beide drukbelasting gewichtstoename factoren, en Er is de betrokkenheid van de capaciteitsverhogingsfactor; deze wordt meestal veroorzaakt door het kleine of gebrek aan ruimteverkeer.
(twee) tekens
Op het moment van lichamelijk onderzoek, naast cyanose, knuppelen (teen), hepatomegalie, oedeem, jugulaire aderstuwing en longoedeem en andere tekenen van hartfalen, is te zien dat de top naar links en naar beneden slaat, de pulsatie wordt verbeterd, het bereik wordt vergroot, auscultatie Wanneer het eerste hartgeluid van de top wordt verbeterd, is dit een enkel geluid; het tweede hartgeluid aan de onderkant van het hart is ook een enkel geluid; de linker sternale grens III-IV intercostaal of het systolische straalgeruis (het uitstroomkanaal is smal), of ruikende reflux Seksueel geruis (ventriculair septumdefect); apex hoorbaar en kort diastolisch gerommel (verhoogde pulmonale bloedstroom, mitralisstenose); sternale linker intercostale occlusie en continu machine-achtig geruis (arterieel patent ductus arteriosus), verhoogde pulmonale bloedstroom kan worden gehoord in het midden van het diastolische trommelachtige geluid.
(3) Pathologische anatomie:
Wanneer de tricuspidalisklep is vergrendeld, communiceert het rechteratrium niet rechtstreeks met de rechterhartkamer en is het linkeratrium via de mitralisklep verbonden met de linkerhartkamer. Het weefsel van de tricuspidalisklep en het gat van de tricuspidalisklep worden niet gezien in het rechteratrium en het rechteratrium bevindt zich onderaan. De locatie van de oorspronkelijke tricuspidalisklep werd vervangen door spierweefsel, wat het meest gebruikelijk was, goed voor 76%. Het filmachtige weefsel was goed voor 12% en de aan het membraanweefsel versmolten blaadje was goed voor 6%. Er is een sputum-achtige weefselhechting, en nog eens 6% van het atrioventriculaire septum wordt geblokkeerd door bevestiging aan het rechter ventriculaire wandbladweefsel. Vanpragh noemt het het Ebstein-type.
(1) Spiertype
(2) Membraantype
(3) kleptype
(4) Ebstein-type
Anatomische classificatie van tricuspid atresia
Vanpragh verdeelt de ziekte in drie soorten:
1 Spiertype: 84%, met vezelachtige depressie, microscopisch onderzoek van spiervezels die rond stralen,
2 membraantype: 8%, vergezeld van naast elkaar geplaatste oorschelpen, die transparant vezelachtig weefsel vertonen,
3Ebstein-type: 8%, een blinde eindzak gevormd in de rechter hartkamer van de kamer bevindt zich onder het rechter atrium, de rechter atriumwand is verdikt en vergroot, het linker atrium is vergroot, er is een patent foramen ovale tussen het atrium, het atriale septumdefect, soms een enkele Atriale, slechte ontwikkeling van de rechter ventrikel, vooral in de rechter ventrikelinstroom, wanneer de longslagader is vergrendeld, de rechter ventrikel niet zichtbaar is, de rechter ventrikel kleine diameter is slechts een paar millimeter, de rechter ventrikelholte kan onontwikkelde papillaire spieren hebben, de linker en rechter ventrikels kunnen Er zijn ventriculaire septumdefecten van verschillende grootte.De rechter ventrikel is ook groter bij grotere defecten Soms wordt een smal dunwandig rechter ventriculair uitstroomkanaal gezien onder de longklep.In een paar gevallen ontbreekt de rechter ventrikel of klein in de rechter ventrikelwand onder de longslagader. In de spleet, in een zeer klein aantal gevallen, is de ventrikel verkeerd uitgelijnd, rijdt de mitralisklep over het verplaatste ventriculaire septum en is de rechter ventrikel de belangrijkste bloedafvoerende functie.In dit geval ontwikkelt de rechter ventrikel aan de linkerkant van het hart zich beter. De linker hartkamer aan de rechterkant is belemmerd.
In gevallen van tricuspide atresie passeert het linker en rechter atriumbloed door de mitralisklep, dus de mitralisklep is groter dan normaal, de klepvorm is normaal, maar heeft soms 3 of 4 blaadjes en kan over het ventriculaire septum rijden, en sommige Geval van mitrale regurgitatie, linker ventrikel hebben de neiging te vergroten en hypertrofie, de wederzijdse anatomische relatie tussen aorta en gemeenschappelijke longslagader kan normaal zijn (type I) of rechtshandige dislocatie (type II), zeer weinig linkshandige dislocatie (type III) De longslagader en de longklep kunnen normaal zijn, maar longklepstenose, atresie of stenose van de stenose kan optreden.De tricuspide atresie is heel anders. Vlad is verdeeld in drie typen volgens de anatomische relatie van de aorta. Afhankelijk van de doorgankelijkheid van de longslagader en de grootte van het ventriculaire septumdefect, zijn er acht typen.
(1) type IA longatresie
(2) Type IB longdysplasie met ventriculair septumdefect
(3) IC-type longslagader normaal met ventriculair septumdefect
(4) Type IIA longatresie
(5) Type IIB longklep of subvalvulaire stenose
(6) Type IIC vergroting van de longslagader
(7) Type IIIA long- of longstenose (8) Type IIIB subaortische stenose
Keith typmethode voor tricuspid atresia
Pathofysiologie: Tricuspid atresia produceert drie voorwaarden voor hemodynamica:
1 systemisch veneus bloed keert terug naar het rechteratrium, moet het linkeratrium binnentreden via het atriale septumdefect of het patent foramen ovale.Als het defect klein is, leidt de toename in systemische veneuze druk tot hepatomegalie en rechts hartfalen.
2 systemisch veneus bloed en longader geoxygeneerd bloed in het linker atrium volledig gemengd om verschillende graden van arteriële zuurstofsaturatie te veroorzaken verminderd, longcirculatie bloedstroom verschijnt mogelijk niet purpura of milde purpura, pulmonale arteriële stenose, ernstige purpura,
3 rechter ventriculaire dysplasie, ventriculaire holte is erg klein, dus de linker ventrikel draagt de ventrikelfunctie van beide zijden van de ventrikel, vergroot vaak en vertoont linker hartfalen, ongeveer 20% van de patiënten met tricuspide atresie als gevolg van longslagaderstenose, klinische presentatie Purpura, in andere gevallen, kan een normale of verhoogde pulmonale bloedstroom optreden bij hartfalen of pulmonale vasculaire obstructieve ziekte, een geval van juiste aortadislocatie van de aorta, vooral als de longslagader dik is en gepaard gaat met aortaire coarctatie of dysplasie, dan In de vroege postnatale periode stierf hij aan ernstig hartfalen, verergerde pulmonale vasculaire obstructieve laesies en pulmonale bloedstroom nam geleidelijk af, en purpura nam ook geleidelijk toe.
De diagnose van typische gevallen omvat cyanose kort na de geboorte, elektrocardiogram met linker ventriculaire as, rechter atrium en linker ventriculaire hypertrofie, röntgenfoto borst vertoonde longischemie, normaal of licht normaal hart, gecombineerd met echocardiografie, algemeen De diagnose kan worden bevestigd. Hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie worden meestal uitgevoerd vóór de beslissing van het chirurgische plan. Naast het helpen bij het diagnosticeren, kan het ook de longslagaderdruk, weerstand en ontwikkeling van kleine bloedvaten begrijpen, wat waardevol is voor het bepalen van behandelingsopties.
Onderzoeken
Tricuspide occlusiecontrole
1. Röntgenonderzoek Tricuspid-occlusie van röntgenfoto van de borst vertoonde een verscheidenheid aan kenmerken, de positieve positie van de zichtbare hartschaduw is laars of ovaal, het kenmerk is dat de rechterrand van het hart recht is, vaak niet hoger is dan de rugschaduw, linkerrandmorfologie De stompe vorm is enigszins vierkant, de top is verhoogd en het hart is verzonken.Als de vaatader van het grote vat smal is, toont de laterale plak dat de voorste rand van het hart recht is, ver van de borstwand, de achterste rand de wervelkolom overlapt en de vaatader is smal. De hartschaduw van de aortadislocatie kan eivormig zijn. In een paar gevallen kan de hartcontour vergelijkbaar zijn met de tetralogie van Fallot. Bij de meeste patiënten kan de hartschaduw normaal of iets vergroot zijn, de pulmonale bloedstroom is minder en de longtextuur is verminderd. Geleidelijk toegenomen, verhoogde bloedstroom in de longen en verhoogde longtextuur.
2. Elektrocardiogram Het kenmerk van ECG is afwijking van de linkeras, linkerventrikelhypertrofie en -spanning, wat zeer nuttig is voor de diagnose van tricuspide atresie. 80% van de gevallen vertoont een P-golfhoogte of verwijding en inkeping, en rechteratriumhypertrofie is meestal hoog. De scherpe P-golf, klinisch, in het geval van zuigelingen met cyanose en elektrocardiogram met linkeras en linker ventriculaire hypertrofie, wordt er sterk van verdacht tricuspide atresie te zijn, omdat in het geval van tricuspide atresie 90% een elektrische as heeft Linkszijdige en linker ventriculaire hypertrofie, progressieve progressieve verergering met de tijd, longas normale of rechterafwijking.
3. Echocardiografie Echocardiografie is de belangrijkste methode voor het diagnosticeren van tricuspide atresie Via tweedimensionale echocardiografie kunnen de anatomische kenmerken van de tricuspidalisklep nauwkeurig worden begrepen en kan de aanwezigheid of afwezigheid van atriaal septumdefect en ventriculair septumdefect worden bepaald. Het kan ook nauwkeurig de grootte van de kamer en de holte meten.De ziekte toont in het algemeen aan dat de tricuspidcurve verdwijnt. Het vierkameraanzicht ziet de tricuspid echo niet, de echo van het interatriale septum wordt onderbroken en het bovenste deel van de ventrikel wordt onderbroken. Echo-onderbreking, echocardiografie en Doppler-onderzoek toonden aan dat de bloedstroom van het rechteratrium naar het linkeratrium en vervolgens naar de linkerhartkamer, de mitralisklepactiviteit verhoogde, het rechteratrium, linkeratrium, linker ventrikelholte verhoogde, rechter ventrikel Klein of verdwenen, bovendien, door dit onderzoek om de relatie tussen de linker en rechter ventrikelholte en grote bloedvaten te begrijpen, om de aanwezigheid of afwezigheid van longklepopening en aortaklepstenose te bepalen, maar ook om gecombineerde misvormingen te diagnosticeren, zoals patent ductus arteriosus, aorta atrofie Smalle, aortadysplasie, aortaboogkoppeling, aortaklepatresie.
Doppler-echocardiografie kan de richting van de bloedstroom in de hartkamer en grote bloedvaten waarnemen en de drukgradiënt meten tussen de rechterventrikel en de longslagader (of aorta) aan beide zijden van het interatriale septum.
4. Magnetische resonantie Magnetische resonantie kan nauwkeurig de grootte van de hartkamer weerspiegelen, de vorm van de aorta, de relatie van de atrioventriculaire verbinding, de positionele relatie tussen de linker en rechter ventrikels en de aorta, wat nuttig is voor het onderscheiden van het type tricuspide atresia, zoals de typische driepuntige De occlusie van de rechter atrioventriculaire sulcus is diep en gevuld met vet.De magnetische resonantiebeeldvorming vertoont een heldere lineaire of driehoekige structuur in plaats van de tricuspidalisklep. In de membraneuze of Ebstein-misvorming tricuspid atresia wordt de rechter atriale sulcus vergeleken. Lichtbenadering is normaal.
5. Hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie voor tricuspide atresie, hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie kunnen meer informatie bieden dan echocardiografie, moet over het algemeen worden geclassificeerd als routineonderzoek, rechter hartkatheter kan het linkeratrium binnendringen door gebrek aan ruimte De rechter atriumdruk is hoger dan het linker atrium. Het drukverschil is omgekeerd evenredig met de diameter van het atriumseptum. Het defect is klein, het drukverschil is groot, het arteriële bloedzuurstofgehalte is verminderd en het bloedzuurstofgehalte van het linkeratrium, linker ventrikel, longslagader en aorta is hetzelfde.
Hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie worden voornamelijk gediagnosticeerd op basis van de volgende punten:
1 rechter hartkatheter kan de rechter hartkamer niet vanuit het rechter atrium binnengaan, maar kan via het hartkamerverkeer het linker atrium, de linker hartkamer binnengaan;
2 Omdat het bloed wordt gemengd in het linkeratrium, zijn het linkeratrium, de linker ventrikel en de hoofd, longzuurstofverzadiging vergelijkbaar;
3 rechter atriumdruk is gelijk aan of groter dan linker atriumdruk; 4 selectieve rechter atrium angiografie.
6. Selectieve rechter atriale angiografie laat zien dat contrastmiddel het linker atrium binnenkomt vanuit het rechter atrium, de linker hartkamer, vervolgens de longslagader en aorta, de linker atrium, de linker ventrikel en de aorta zijn vroeg ontwikkeld, en de rechter ventrikel is niet onmiddellijk ontwikkeld, waardoor de juiste positie zich aan de rechterkant bevindt. Het ventriculaire deel vormt een scherp-puntig driehoekig doorschijnend gebied, dat het "raamgat" van de rechter ventrikel wordt genoemd. Het is een karakteristieke manifestatie van angiografie. Soms kan angiografisch onderzoek ventriculair septumdefect, rechter ventrikelholte en uitstroomkanaal en longslagader aantonen. Bovendien kunnen er twee worden weergegeven. De relatie en locatie van de aorta, linker ventriculaire angiografie kan de aanwezigheid of afwezigheid van mitralisklepvorming bepalen.
Diagnose
Diagnose van tricuspide atresie
diagnose
De ziekte vertoont klinische symptomen zoals purpura, kortademigheid en vermoeidheid. Het elektrocardiogram vertoont linkeras en linker ventriculaire hypertrofie. P-golf is hoog en breed. Er moet sterk worden vermoed dat er tricuspide atresie, rechter hartkatheterisatie en angiografie, echografie kan zijn. Cardiogramonderzoek kan de ziekte duidelijk diagnosticeren.
Differentiële diagnose
Behoefte aan tetralogie van Fallot, Ebstein-misvorming, aortadislocatie, longatresie met ventriculaire septumintegriteit, ernstige pulmonale stenose met rechter ventriculaire dysplasie, tricuspid stenose met ventriculair septumdefect, enkele ventrikel met longstenose, aortatranspositie met Longarteriestenose, rechter ventrikel dubbele uitlaat en enkele ventrikel werden geïdentificeerd.
