Backbone-continuïteit
Invoering
Inleiding tot de continuïteit van de ruggengraat Diaphysealaclasis is een ontwikkelingsstoornis van kraakbeen, die wordt gekenmerkt door meerdere exostoses en metafysaire misvormingen en wordt ook metafysialaclasis genoemd. Jaffe wordt erfelijke multiple osteophytes genoemd, ook bekend als osteochondroma. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: fractuur, dwarslaesie, knie-inversie
Pathogeen
Oorzaak van voortzetting van de ruggengraat
De ziekte is een aangeboren afwijking, is autosomaal dominant en komt voor in de kindertijd of adolescentie, meer mannelijk dan vrouwelijk, ongeveer 3: 1.
65 tot 75% van de patiënten heeft een familiegeschiedenis, is erfelijk en de oorzaak is onbekend De mogelijke oorzaken zijn:
1 periostale dysplasie, dun corticaal bot en onvolledig periosteum, kunnen de uitgroei van botten niet goed beperken.
2 Onvoldoende vermogen van osteoclasten om te werken, waardoor botten niet goed gevormd zijn, wat de brede trompetvorm van de metafyse verklaart.
3 De ontwikkeling van het perichondrium is defect, waardoor het kraakbeen overgroeit en transformeert van kraakbeen naar bot, omdat al het verplaatste kraakbeen de neiging heeft kwaadaardig te zijn, wat de neiging van exogene osteofyten tot kwaadaardige veranderingen verklaart.
Het voorkomen
Backbone-continuïteitspreventie
De ziekte is aangeboren misvorming, is autosomaal dominant, geen effectieve preventieve maatregelen, vroege detectie en vroege diagnose en behandeling is de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte, en vanwege de mogelijkheid van kwaadaardige transformatie van deze ziekte, is het noodzakelijk om de ziekte strikt te observeren op het moment van diagnose. Veranderingen in de situatie moeten speciale aandacht besteden aan tekenen die wijzen op een kwaadaardige verandering.
Complicatie
Complicaties van continuïteit van de ruggengraat Complicaties, fracturen, verlamming, knievarius
Als de pees of zenuw wordt gecomprimeerd, kan dit de bijbehorende symptomen veroorzaken.De epifyse kan ook worden gebroken, maar het kan snel genezen.De epifyse van het wervellichaam kan dwarslaesie veroorzaken, zoals knievarius. Nadat de groei van "moederbot" is gestopt, groeit deze meestal niet verder. Als de groeisnelheid van de epifyse plotseling toeneemt of blijft toenemen na het stoppen van de groei, is er een mogelijkheid van kwaadaardige transformatie. De incidentie van kwaadaardige transformatie is 2 tot 10%. Op de röntgenfilm, als de tumor een onduidelijke grens vertoont, is het bot destructief en zijn er onregelmatige vlekken, dat wil zeggen, er moeten kwaadaardige veranderingen zijn.Het bot rond het heupgewricht, het schouderblad en dergelijke zijn gemakkelijk kwaadaardig en moeten meer aandacht krijgen.
Symptoom
Symptomen van voortzetting van de ruggengraat Veel voorkomende symptomen Paraplegisch kraakbeen verbende varus
De laesies zijn zwaar, het lichaam is kort, de ledematen zijn niet gelijk en de botten hebben verschillende graden van kromming.Er zijn harde, onregelmatig gevormde, niet-duwbare massa's in de buurt van de osteofyten van de lange botten, dwz epifysen, milde pijn, soms vanwege wrijving. Er is een zak gevormd ernaast, die gepaard kan gaan met ontsteking. Als de pees of zenuw wordt gecomprimeerd, kan dit de bijbehorende symptomen veroorzaken. De epifyse kan ook breken, maar het kan snel genezen. Het wervellichaam kan parasitair groeien zoals de groei in het wervelkanaal. Soms kan het gepaard gaan met knievarus.
Onderzoeken
Onderzoek van de continuïteit van de ruggengraat
Röntgenbevindingen: karakteristieke manifestaties van slechte droge metafysische misvorming, korte ruggengraat en meerdere exostosen, metafyse in een "hoorn" -vorm, ulnaire verkorting, humerusbuiging, subluxatie van de humeruskop, soms Om te onderscheiden van de misvorming van Madelung, zijn er osteofyten die naar buiten uitsteken bij de metafyse, waarvan de richting vaak tegengesteld is aan de gewrichten, waarvan het aantal in grootte varieert, en de vorm is anders: conisch, paddestoelvormig, bloemkoolvormig, enz. De structuur is consistent met het moederbot en de kraakbeenkap kan niet worden ontwikkeld.Daarom is de werkelijke grootte van de massa groter dan die op de röntgenfoto.De osteofyten in de onderarm en kuit kunnen ervoor zorgen dat het aangrenzende bot drukabsorberend is.
Diagnose
Diagnose en identificatie van backbone-voortzetting
De diagnose van deze ziekte is niet moeilijk, er zijn erfelijke familiale kenmerken en de aanwezigheid van meerdere osteofyten. De droge vorm van de metafyse is trompetachtig. Het is een karakteristieke manifestatie. Het wordt vaak verward met kraakbeen dysplasie (ziekte van Ollier). De laatste manifesteert zich voornamelijk als laesies in het bot en komt vaker voor in de vingerbotten en er is geen erfelijk verschil.
De ziekte moet worden onderscheiden van achondroplasie (ziekte van ollier) en renale rachitis:
1, achondroplasie (ziekte van ollier), ledematen korte en ongelijke lengte en vergelijkbare metafysedysplasie; maar de laesie omvat geen metafyse en vaak met epifyse, geen gekartelde pre-calcificatiezone, enz., Geen segmentatie Fenomeen, het laesiegebied en de normale botgrens zijn verschillend, vaak met scherpe marginale fasescheiding en metafysaire dysplasie is progressief en duidelijk, naast de incidentie van ledematen, kunnen ook het bekken, de wervelkolom, de schedel worden aangetast, zichtbaar in de korte botten van de extremiteiten De vervorming van de symmetrie "torenachtig".
2. De bevindingen van de röntgenfoto van metafysaire dysplasie en renale rachitis zijn vergelijkbaar, behalve voor de laesies van de metafyse, de corticale dichtheid en dikte van het poreuze bot en de ruggengraat van de metafyse en metafyse zijn normaal en renale rachitis Het is anders.
