drie harten
Invoering
Inleiding tot Sanfangxin Sanfangxin is een aangeboren cardiovasculaire misvorming die in twee delen wordt verdeeld door de fibrose van het linker of rechter atrium vanwege embryonale ontwikkelingsstoornissen. Is een zeldzame aangeboren hartziekte, goed voor ongeveer 0,1% van de aangeboren hartziekte, verwijst meestal naar het driekamerhart verwijst naar het linkeratrium is verdeeld in het atrium en het ware linkeratrium (verbonden met het linkeratriumaanhangsel en via de mitralisklep En links ventriculair verkeer). Het juiste driekamerhart komt minder vaak voor, goed voor slechts ongeveer 8% van de driekamerhartzaak. Er zijn veel soorten hartclassificatie met drie kamers. Afhankelijk van de positie van de extra kamer, kan deze worden onderverdeeld in drie typen: a, b en c: een type, de extra kamer bevindt zich boven het ware linker atrium; b type, de extra kamer bevindt zich achter het ware linker atrium; c Type, de extra kamer rijdt over het kamerinterval. Van de hemodynamica, volgens de verkeersomstandigheden van het atrium en het ware linkeratrium, en het linker en rechter atriumverkeer, is het grofweg verdeeld in twee soorten mitrale stenose en atriaal septumdefect. Basiskennis Ziekteverhouding: 0.0002% -0.0005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aritmie pulmonale hypertensie
Pathogeen
Drieledige hartziekte
Aangeboren factoren (90%)
De oorzaak van deze ziekte is niet erg duidelijk. Algemeen wordt aangenomen dat de gemeenschappelijke veneuze stam in de embryonale periode niet fuseerde met het linkeratrium en de vergroting van de gemeenschappelijke longaders deel uitmaakt van het linkeratrium en het oorspronkelijke linkeratrium niet is geïntegreerd in het subatrium en het oorspronkelijke Abnormale ontwikkeling van de ventrikel, abnormaal diafragma in het linker atrium, het linker atrium is verdeeld in de extra kamer en het echte linker atrium.
pathogenese
Hemodynamische veranderingen hangen af van de grootte en bijkomende misvorming van de diafragmatische opening in de atria. De hemodynamiek van het linker driekamerhart is vergelijkbaar met de mitralisstenose.Het linkerseptum heeft slechts een diameter van enkele millimeters, wat pulmonale veneuze terugkeerstasis, pulmonale stagnatie, longoedeem en pulmonale hypertensie en gedeeltelijke longader abnormale reflux of Een septumdefect tussen het rechteratrium en het secundaire atrium creëert een shunt van links naar rechts.Als het atriale septumdefect dicht bij het intrinsieke atriumlumen ligt, is het een shunt van rechts naar links.
Het voorkomen
Driekamer hartpreventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte, maar het chirurgische effect is goed. De pulmonale arteriële druk kan na de operatie naar normaal dalen. Voor zuigelingen met congestief hartfalen is het sterftecijfer hoog. Daarom worden vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling nog steeds behandeld. Een sleutel tot deze ziekte.
Complicatie
Hartcomplicaties met drie compartimenten Complicaties, aritmie, pulmonale hypertensie
De ziekten die gemakkelijk door de ziekte worden gecompliceerd zijn als volgt:
1, aritmie
Omdat de meeste van de drie kamers worden gecombineerd met andere intracardiale misvormingen, is de operatie moeilijk en zijn er veel intracardiale incisies. Het is gemakkelijk om de geleidingsstraal te beschadigen en een atrioventriculair blok te veroorzaken. De hechtingsplaats trekt de geleidingsstraal en veroorzaakt lokaal weefseltrauma. Het oedeem veroorzaakt ook een postoperatieve operatie. Geleidingsblok, elektrolytenbalans, myocardiale ischemie, hypoxie en reperfusieletsel veroorzaakt door chirurgie, het is gemakkelijk om postoperatieve maligne aritmie, ernstige hartstilstand, tijdige detectie en vroege behandeling te veroorzaken is de sleutel, postoperatief Arterieel bloed werd binnen 30 minuten na ICU afgenomen voor bloedgasanalyse, tijdige behandeling van water, elektrolytonbalans, zuur-base onbalans, onbalans van de zuurstoftoevoer, totdat elke indicator normaal was, bloedgasanalyse werd elke 2 tot 4 uur uitgevoerd om verschillende oorzaken te voorkomen. Aritmie veroorzaakt door hypoxie.
2, pulmonale hypertensie crisis
Pulmonale hypertensie is een ernstig syndroom dat wordt veroorzaakt door een sterke toename van de pulmonale arteriedruk op de korte termijn. Het gaat vaak gepaard met een significante afname van de cardiale output en zuurstofverzadiging. Pulmonale hypertensie kan optreden in zowel preoperatieve als intraoperatieve omstandigheden. Verhoogde druk, verhoogde hartslag, verminderde zuurstofsaturatie, prikkelbaarheid van patiënten, actieve behandeling op dit moment, de uitkomst van een longcrisis is soms onomkeerbaar, treedt vaak op na 18 tot 48 uur na de operatie, kan worden uitgebreid of Vertraagd, de sleutel tot behandeling is preventie, het vermijden van de oorzaak van pulmonale hypertensiecrisis, voldoende sedatie vroeg in de postoperatieve periode om agitatie te voorkomen, micro-pompende sedatieve morfine, Domecan, propofol volgens het advies van de arts; passende verlenging van de geassisteerde ademhalingstijd, Volledige zuurstoftoevoer, houd de luchtwegen vrij, ruim de secreties van de luchtwegen op tijd op en zuig het sputum zachtjes. Geef voor en na het zuigen een hoge concentratie zuurstof aan de ademhalingszak en vergroot de longen om agitatie, pijn, verhoogde zuurstof en longvasoconstrictie, long te voorkomen Verhoogde vasculaire weerstand, waardoor pulmonale hypertensie wordt geïnduceerd, terwijl veranderingen in pulmonale arteriële druk nauwlettend worden gevolgd, waarbij de longen continu worden bewaakt door intraoperatieve pulmonale of mandibulaire drukbuizen Polsdruk, pulmonale arteriële druk als de bloedsomloop dichtbij of groter dan 1/2, met de voorgeschreven vasodilatoren zoals natriumnitroprusside, prostaglandine E1, en regelen de druk in de longslagader 1/3 of minder circulatie voorkomen pulmonale hypertensie crisis deed.
3, lage cardiale output syndroom
Laag cardiaal output syndroom is een speciaal type cardiogene shock, een van de ernstige complicaties van cardiopulmonale bypass. Na strikte controle van de hoeveelheid vloeistof in en uit, overmatige vloeistofoverbelasting en overmatige capaciteitsbelasting vermijden. Invasieve bloeddruk, centrale veneuze druk, urinevolume; passend gebruik van vasoactieve geneesmiddelen, moet beginnen met een kleine dosis, geleidelijk aanpassen aan het gewenste effect, hemodynamische fluctuaties vermijden; tijdige detectie, vroege behandeling van verschillende soorten aritmie, inductie en verergering voorkomen Heart pest syndroom.
Symptoom
Drie-kamer hartsymptomen Veel voorkomende symptomen Kortademigheid, systolisch geruis, oedeem, smal middenrifgat
I. Klinische manifestaties: het tijdstip waarop het symptoom begint, is gerelateerd aan de grootte van het diafragma. Ernstige gevallen met smalle poriën kunnen ernstige longcongestie en kortademigheid veroorzaken kort na de geboorte, gevolgd door ernstige longontsteking en congestief hartfalen. Gevallen, symptomen verschijnen later, in de vroege kindertijd of jeugd, grote gevallen van atriumkanaal zijn vergelijkbaar met atriaal septumdefect, klinisch asymptomatisch, normaal leven, slechts een beetje kortademigheid na de gebeurtenis, de meeste gevallen kunnen worden gehoord en gespoten op de bodem van het hart Seksueel systolisch geruis en diastolisch geruis, soms ononderbroken geruis is te horen. Dit komt door de hoge mate van obstructie en de hoge mate van drukgradiënt nabij het distale uiteinde van de tunnel. P2 hyperthyreoïdie, maar ook geen lawaai.
Ten tweede zijn de hemodynamische veranderingen afhankelijk van de grootte en de daarmee gepaard gaande misvorming van het diafragma in het atrium. De hemodynamiek van het linker driekamerige hart is vergelijkbaar met de mitralisstenose. Het linker septum heeft slechts een paar millimeter diameter, wat longaders kan veroorzaken. Refluxstasis, longstagnatie, longoedeem en pulmonale hypertensie en gedeeltelijke longader abnormale reflux of atriaal septumdefect tussen het rechter atrium en het accessoire atrium produceert een links-naar-rechts shunt.Als het atriale septumdefect zich dicht bij de intrinsieke atriumholte bevindt, is het goed. Afgeleid naar links.
Ten derde, het klinische type: in 1964 combineerde Ji Zhuyi de classificatie van Loeffler en Niwayama in drie typen.
Schematisch diagram van drie-atriale anatomische misvorming
Er is geen communicatie tussen de accessoirekamer type I en het ware linkeratrium.De accessoirekamer passeert het foramen ovale of met een volledige abnormale terugkeer van de longader en de baby sterft vroeg.
Er zijn een of meerdere kleine passages tussen het type II atrium en het ware linker atrium, die verder zijn onderverdeeld in twee subtypen vanuit het perspectief van klinische chirurgie:
(1) Het is niet verbonden met het juiste atrium en de klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met de symptomen van mitralisstenose.
(2) Communicerend met het juiste atrium, zijn de klinische manifestaties vergelijkbaar met de symptomen van atriaal septumdefect of volledige pulmonale veneuze terugkeer.
Er is een goede verbinding tussen het type III-accessoire en het echte linkerhuis.
Onderzoeken
Driekamerinspectie
Om de ziekte correct te diagnosticeren, kunnen de volgende methoden worden uitgevoerd:
(1) Röntgenonderzoek: het hart is mild tot matig vergroot, voornamelijk tot de rechter ventriculaire hypertrofie, met duidelijke pulmonale hypertensie, maar het linker atrium is niet groot of slechts licht verhoogd, gekenmerkt door superieure vena cava dilatatie, long interstitieel oedeem Longslagader segment benadrukt longmotiliteit en veneuze hypertensie.
(2) Elektrocardiogram: afwijking van de rechteras, rechter ventriculaire hypertrofie, toename van de P-golf suggereert hypertrofie van het rechter atrium.
(3) Echocardiografie: B-modus echocardiografie toont een abnormale diafragma-echo in het linker atrium en boven de mitralisklep Pulsed Doppler-echografie kan een abnormaal diafragma en zichtbare bloedstroom door het diafragma en het interatriale septum weergeven. De grootte van het defect is zeer nuttig voor diagnose.
(4) Hartkatheterisatie en angiografie: de rechter hartkatheter wordt gekenmerkt door een toename van de pulmonale wigdruk en een lage of normale linker atriale druk. Ongeveer 1/3 van de gevallen kan door het atriale septumdefect of ei gaan na het binnengaan van het rechteratrium. Het ronde gat komt het linker atrium binnen en de linker atriale angiografie kan aantonen dat er een abnormaal diafragma in het linker atrium is. Als de hulpruimte kan worden weergegeven, kan worden geconstateerd dat er geen samentrekking is in de hartcyclus en de vorm constant wordt gehouden en dat hartkatheterisatie over het algemeen niet vereist is.
Diagnose
Drie-diagnostische diagnose
De ziekte moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
(1) Hemodynamische veranderingen van congenitale mitrale stenose zijn vergelijkbaar met die van Sanfangxin, dus klinische symptomen en tekenen zijn moeilijk te identificeren.Echocardiografisch onderzoek toont linkeratriumvergroting, geen diafragma of intracardiale shunt, alleen mitralisklep In de stenotische laesies vertoonde linkeratriumangiografie vergroting van het linkeratrium, vertraagde lediging en geen aanwezigheid van het diafragma en het derde atrium.
(2) Complete longaderafwijking X-ray thoraxfoto was "8" of "sneeuwpop". Pulmonale angiografie toonde abnormale verbinding van longaders. Echocardiografie toonde abnormale pulmonale veneuze terugkeer en atriaal septumdefect.
(3) Linker atrium myxoom Wanneer het myxoom de mitralisklep gedeeltelijk blokkeert, zijn de klinische symptomen vergelijkbaar met die van de mitralisstenose of het driekamerhart.Echocardiografie laat zien dat de abnormale massa in het linkeratrium beweegt met de samentrekking van het hart.
