volledige pulmonale veneuze terugkeer
Invoering
Introductie om de pulmonale veneuze terugkeer te voltooien Volledige pulmonale veneuze terugkeer verwijst naar het veneuze systeem dat niet het linker atrium binnengaat maar het rechter atrium of de systemische circulatie binnentreedt. Het bestaat vaak naast atriaal septumdefect. De incidentie is goed voor 1,5 tot 2% van aangeboren hartziekten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0001% - 0,0005% (1,5 tot 2% bij aangeboren hartaandoeningen) Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: longoedeem, pulmonale hypertensie, aritmie, ondervoeding
Pathogeen
Volledige pulmonale veneuze terugkeer
De oorsprong van de long is afgeleid van de voorpoot. De pulmonale vasculaire plexus is afgeleid van de viscerale veneuze plexus en stroomt in de hoofdader, de navelstrengader en de dooierader. Wanneer het atrium niet is gescheiden, steekt de gemeenschappelijke longader uit het midden van de achterwand van het atrium in twee takken, elk waarvan C1 is verdeeld in twee, respectievelijk in de linker en rechter longen, de veneuze post-geëxpandeerde longader wordt geabsorbeerd in het vergrote linker atrium, dus de vier longaders zijn allemaal open in het linker atrium, en worden gescheiden van de systemische aderen, en de longen verschijnen. De kruising van de gewone ader en het linker atrium is niet ontwikkeld, maar is verbonden met de hoofdader, navelstrengader of dooierader, waardoor verschillende soorten longmisvormingsverbindingen worden veroorzaakt, de meest voorkomende is de instroom in de genomineerde ader of de coronaire sinus.
pathologie
Volgens de verbindingslocatie van longadermisvorming, verdeelt Darling de complete longaderafscheiding in vier typen: 1 cardiaal type is goed voor 55%. De longaders komen samen in het achterste linker atrium en lopen vervolgens door de verticale ader naar de linker ingeboren ader, soms in de superieure vena cava of oneven. Veneuze, verticale aderen komen de genomineerde ader voor de linker longslagader en de linker gemeenschappelijke bronchus binnen, waar compressie veneuze terugkeerobstructie kan veroorzaken; 2 intracardiale typen zijn goed voor 30%, alle longaders worden rechtstreeks in het rechteratrium ingebracht of afgevoerd via de longader naar de kransslagader Intraveneuze sinus, obstructie kan optreden tussen de totale romp van de longader en de coronaire sinus; 3 subcardiale type is goed voor 12%, alle longaders komen samen aan de achterkant van het hart en passeren vervolgens de verticale ader door de diafragmatische slokdarmhiatus in de poortader, inferieure vena cava of veneuze katheter. Het terugkerende bloed stroomt door het hepatische vaatbed met hoge weerstand om het rechteratrium of de verticale ader te bereiken, wat longveneobstructie kan veroorzaken; 4 gemengd type is goed voor 3%, alle longaders komen het rechteratrium binnen via verschillende kanalen, subcardiaal type en gemengd type De meeste van hen sterven bij zuigelingen en jonge kinderen. Ongeveer 75% van de patiënten met volledige pulmonale veneuze terugkeer heeft patent foramen ovale, 25% heeft In het atriale septumdefect vergroot het rechteratrium, de rechter hartkamer vaak hypertrofie, de longslagader vergroot, de druk neemt toe, het linker atrium is kleiner en de obstructie van de longader komt het meest voor in het sub-cardiale type, dat tweede is aan het harttype, en de incidentie kan zo hoog zijn als 50% en andere coëxistentie Hartvasculaire misvormingen omvatten patent ductus arteriosus, aorta-coarctatie, permanente arteriële romp, aortadislocatie, enkele ventrikel, longatresie, tetralogie van Fallot en dubbele uitlaat van rechter ventrikel.
pathofysiologie
Bij patiënten met volledige abnormale pulmonale veneuze drainage komt al het longaderbloed het rechteratrium binnen en moet het bloed in het rechteratrium via het patent foramen ovale of atriale septumdefect in het linker atrium stromen. Anders is het na de geboorte erg dood en ontvangt het rechteratrium de longcirculatie. Alle bloedtoevoer naar het hart, de bloedtoevoer is extreem toegenomen, en de patiënt met het patent foramen ovale heeft een kleine doorgang tussen het atrium en het bloed van de vena cava en de longader wordt gemengd in het linker atrium en vervolgens in het linker atrium. Systemische circulatie, dus er is milde purpura in de kliniek, maar de bloedstroom in de rechter hartkamer en de longcirculatie is groot en de longslagdruk is toegenomen. De meeste sterven aan rechts hartfalen binnen een paar maanden na de geboorte. Het atriale septumdefect is groot en het linker atrium komt links binnen. De bloedstroom in de boezems is meer, de purpura is duidelijk en de pulmonale circulatiehypertensie is vertraagd. De meeste patiënten kunnen langer dan 1 jaar overleven. Mensen met pulmonale veneuze refluxobstructie hebben ernstige purpura, pulmonale vasculaire stagnatie en longoedeem, en de meeste sterven enkele weken na de geboorte.
Het voorkomen
Volledige preventie van pulmonale veneuze terugkeer
90% van de patiënten met volledige pulmonale veneuze terugkeer stierven binnen 1 jaar na de geboorte. Onmiddellijk nadat de diagnose van pulmonale veneuze obstructie is bevestigd, is een chirurgische behandeling onmiddellijk nodig. Patiënten met longaderobstructie worden behandeld met interne geneeskunde en met een ballonkatheter om het atriale septumkanaal te vergroten om congestief te maken Als hartfalen onder controle is, kan de ingrijpende operatie voor korte tijd worden opgeschort.
Complicatie
Volledige complicaties van de pulmonale veneuze terugkeer Complicaties longoedeem pulmonale hypertensie aritmie ondervoeding
Volledige abnormale pulmonale veneuze drainage is een zeldzaam type cyanotische congenitale hartziekte.Indien niet behandeld, sterft 75% van de kinderen binnen 1 jaar na de geboorte, maar de preventie en behandeling van postoperatieve complicaties is om het slagingspercentage van de operatie te verbeteren. Een van de sleutels, de postoperatieve complicaties die gemakkelijk door de ziekte kunnen worden gecompliceerd, zijn onder meer:
1, longoedeem
Longoedeem kan worden veroorzaakt door linkerhartfalen, kleine ontwikkeling van het linkerhart, overmatige vloeistof in het lichaam, te kleine anastomotische stoma, effecten van extracorporale circulatie en longobstructie De grootte van de anastomose is een belangrijke factor die de postoperatieve uitkomst beïnvloedt. Het is 1 ~ 4cm, 4 ~ 6cm voor oudere kinderen en volwassenen Zodra de klinische postoperatieve kinderen roze bloederig sputum hebben, neemt de oxygenatie-index af en toont de röntgenfoto van de borstkas de toename van de dubbele longdichtheid, dit duidt op de aanwezigheid van longoedeem. .
2, pulmonale hypertensie
Postoperatieve pulmonale hypertensie heeft vaak verschillende gradaties van klinische manifestaties, die kunnen worden gemanifesteerd als hepatomegalie, verminderde urineproductie, koude ledematen, verhoogde hartslag, gelijktijdige toename van pulmonale arteriële druk en systemische circulatiedruk; zodra de longslagdruk de systemische circulatiedruk overschrijdt, dan de systemische circulatiedruk Weigeren, d.w.z. het optreden van pulmonale hypertensiecrisis, daarom moeten zo snel mogelijk maatregelen worden genomen om te voorkomen dat, wanneer het kind de ventilator ondersteunt, vooral binnen 48 uur na de operatie, de afzuiging moet worden uitgevoerd onder volledige spierontspanning en sedatie, de actie moet worden uitgevoerd Zacht, probeer irritatie te verminderen, bloedgas moet in een juiste hyperventilatiestatus worden gehouden (PCO2 25 ~ 35 mmHg), hypoxie voorkomen, tijdige juiste acidose en longslagaderdrugs verminderen met tolazoline, alprostadil enzovoort.
3, aritmie
Er kunnen veel soorten aritmie zijn bij kinderen na de operatie.De mogelijke oorzaken zijn onjuiste operatie, myocardiaal oedeem, zuur-base-onbalans en elektrolyt-onbalans. Onjuiste operatie in het atrium kan aritmie veroorzaken met hartslag vertragen als de belangrijkste manifestatie. Daarom moet de cardiale stimulatiekabel routinematig worden geplaatst tijdens de operatie en kan de aritmie met een langzame hartslag tijdelijk worden gestimuleerd.
4, lage cardiale output (low cardiac output syndrome)
Mogelijke oorzaken van lage cardiale output na operatie zijn slechte intraoperatieve myocardiale bescherming, myocardiale ischemie-reperfusie-verwonding, kleine ontwikkeling van het linkerhart en overmatige hartbelasting. Wanneer de bloeddruk laag of instabiel is, is de perifere circulatie slecht en de urineproductie Moet het uiterlijk van lage cardiale output verminderen bij het verminderen van de prestaties, moet onmiddellijk de ondersteuning van de hartfunctie versterken, zoals routinematig gebruik van dopamine en dobutamine, lage dosis adrenaline of milrinon voor kinderen met een slechte hartfunctie; passende controle De hoeveelheid vloeistof, volgens de centrale veneuze druk en de linker atriumdruk om, indien nodig, het diureticum aan te vullen om de hartbelasting te verminderen; gebruik gepolariseerde vloeistof en 1,6-difosfaatfructose om de hartspier te beschermen en het myocardiale metabolisme te verbeteren.
5, longinfectie
De belangrijkste oorzaak van postoperatieve longinfectie is gerelateerd aan langdurige beademingsondersteuning, ondervoeding en lage weerstand.Daarom, nadat de postoperatieve zorgfunctie stabiel is, moet de ventilator zo snel mogelijk worden geëvacueerd en moet voedingssteun worden versterkt om longinfectie te voorkomen. belangrijk.
Symptoom
Symptomen van volledige anomale pulmonale veneuze reflux Veel voorkomende symptomen Intraveneuze aanhoudende bloedstroom, kortademigheid, snelle groei, systolisch geruis, pulserende, pulserende, purpura (teen), hartmisvorming, rechts hartfalen
Bij patiënten met volledige pulmonale veneuze terugkeer was de pulmonale circulatiedruk aanzienlijk verhoogd Alle patiënten, ongeacht de leeftijd, vertoonden obstructieve pathologische veranderingen in de pulmonale arteriolen.
De symptomen van de patiënt zijn afhankelijk van de aanwezigheid of afwezigheid van obstructie van de longaders, de grootte van de hartkamer en andere co-bestaande hartafwijkingen. Pulmonale hypertensie en rechts hartfalen treden vroeg op in de hartkamer. De symptomen ontwikkelen zich snel en de ziekte is ernstig. De longen worden niet geblokkeerd. Grotere pulmonale hypertensie treedt later op, maar cyanose is duidelijk, de ziekte ontwikkelt zich langzaam, de baby groeit langzaam, de ademhaling is kort, het hart klopt en de milde cyanose, en wordt verkeerd gediagnosticeerd als longontsteking en ademnood, het lichamelijk onderzoek kan geen specifiek geluid zijn, soms In de tweede intercostale ruimte van de linkerrand van het borstbeen is er een knijpend haarachtig straalachtig geruis. De tweede sinus van de longklep heeft een split en hyperthyreoïdie. De linker onderste rand van het borstbeen kan een diastolisch gerommel horen en de hartgeluidzone is vergroot. Hijs pulsatie, de knuppel (teen) is over het algemeen lichter.
Onderzoeken
Volledige pulmonale veneuze terugkeer
(1) Röntgenfilms vertoonden verhoogde pulmonale vasculaire schaduw, totale pulmonale stenose, rechter ventrikel, rechter atriumvergroting en misvorming in de linker superieure vena cava. De bovenste mediastinum-schaduw was verbreed en de gehele hartschaduw was "8" gevormd.
(2) Elektrocardiogramonderzoek toonde aan dat de elektrische as een juiste voorspanning had, de rechter hartkamer en het rechter atrium hypertrofie waren en soms was er een onvolledig rechter bundeltakblok.
(3) Rechterhartkatheter en selectieve pulmonale angiografie toonden aan dat het bloedzuurstofgehalte van het pulmonale veneuze bloed in het veneuze bloed toenam, het perifere arteriële zuurstofgehalte in het bloed afnam, de rechter atriumdruk verhoogde of normaal, en het hartkamerkanaal was kleiner. De atriale drukgradiënt is hoger dan die van het linkeratrium Patiënten met pulmonale veneuze obstructie hebben een aanzienlijk verhoogde rechter ventriculaire en pulmonale arteriële druk.De pulmonale capillaire druk is hoger dan de gemiddelde linker atriale druk Selectieve pulmonale angiografie kan de abnormale longaders en abnormale reflux vertonen. Longaderobstructie en gecombineerde cardiale vasculaire misvormingen.
(4) Cut-to-face echocardiografie en Doppler-onderzoek kunnen worden gevonden dat het linkeratrium geen pulmonaal veneus ostium vertoont, het rechter ventriculaire diastolische volume is overbelast en de echo van het interatriale septum is onderbroken. Het kan ook abnormale longaderstammen en gecombineerde cardiale vasculaire misvorming vertonen. Het Pulot-onderzoek kan een abnormaal verbonden bloedstroom en een rechter atrium naar een linker atriumshunt laten zien.
Diagnose
Diagnose en diagnose van complete pulmonale veneuze terugkeer
De diagnose van deze ziekte is duidelijk en moet indien nodig worden onderscheiden van andere aangeboren hartaandoeningen. De belangrijkste klinische diagnose is de diagnose atriaal septumdefect. De reden waarom deze ziekte gemakkelijk verkeerd wordt gediagnosticeerd als atriaal septumdefect is als volgt:
1. Volledige abnormale pulmonale veneuze terugkeer is zeer zeldzaam, wat clinici gemakkelijk kunnen overwegen. Het is gemeld dat dit niet voldoende is voor hartchirurgen om te weten over sommige abnormale tekenen (zoals cyanose na activiteit, verwijding van de hartschaduw in bovenste mediastinum, enz.). Het houdt ook verband met het gebrek aan ervaring van artsen.
2. Er zijn overeenkomsten tussen de twee ziekten in de symptomen en tekenen, vooral in het geval van atriaal septumdefect met kleine opening en duidelijke cyanose. Röntgenonderzoek heeft geen typische "8" -vormige hartschaduw en de onervaren arts is eenvoudig. Verkeerde diagnose, echografie moet op dit moment worden beoordeeld om verkeerde diagnose te voorkomen.
