volledige ontwrichting van de grote slagaders
Invoering
Introductie om aortadislocatie te voltooien De betekenis van volledige aortadislocatie is dat de twee aortaposities verkeerd zijn geplaatst: de aorta ontvangt veneus bloed van de rechterventrikel, terwijl de longslagader zuurstof ontvangt van de linkerventrikel, waardoor twee geïsoleerde bloedsomloop wordt gevormd, het rechteratrium. Rechterhartkamer aorta hele lichaam lichaamsader rechteratrium is een cyclus; linkeratrium linker ventrikel longslagader long longader linkeratrium is een andere bloedsomloop. De ventriculaire positie is normaal en de aorta-opening bevindt zich aan de rechterkant van de longslagader. Dit wordt rechter axillaire aortadislocatie (D-TGA) genoemd. D-TGA is een veel voorkomend klinisch type, vaak vergezeld door atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect, patent ductus arteriosus, Longaderstenose, atrioventriculaire buismisvorming, enz. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0009% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hersenbloeding, hersenembolie, hartfalen, ademhalingsfalen, atrioventriculair blok
Pathogeen
Volledige aortadislocatie
Oorzaak:
Volledige aortadislocatie (TGA) is te wijten aan de vijfde tot zevende week van embryonale ontwikkeling, mediastinale torsie of niet-helische torsie, resulterend in de transpositie van de hoofd- en longslagaders, zodat de lichaams- en longcirculatie onafhankelijke cycli worden, dat wil zeggen de aderen van de lichaamsaders. Het bloed stroomt terug in het rechteratrium, de rechter hartkamer, en bereikt de verschillende weefsels en organen van het hele lichaam door de aorta.Het slagaderlijke bloed van de longaders stroomt terug in het linker atrium en de linker hartkamer passeert de longslagader en bereikt de longen. Daarom is het kind moeilijk te overleven, zoals het combineren van andere cardiale misvormingen. Het shuntkanaal tussen de twee cycli kan een kleine hoeveelheid gemengd bloed uitwisselen om het leven tijdelijk te handhaven, en de stroomsnelheden aan beide zijden zijn verschillend.Herhaaldelijk kan het pulmonale hypertensie, obstructie, ventriculaire dilatatie, hypertrofie, hartfalen en overlijden veroorzaken.
Het voorkomen
Volledige preventie van aortadislocatie
Volledige aortadislocatie zonder ventriculair septumdefect, slechte prognose, ongeveer 80 tot 90% van de gevallen stierf binnen 1 jaar oud, ongeveer 45% stierf binnen 1 maand zonder operatie, 69% stierf binnen 3 maanden, 75% Binnen 8 maanden na overlijden stierf 80% binnen de leeftijd van 1 jaar.In de afgelopen jaren, vanwege de ontwikkeling van hartchirurgie bij zuigelingen, hecht het Department of Cardiology of Pediatrics veel belang aan de diagnose en behandeling van aortadislocatie, wat de overlevingskans van baby's na de geboorte heeft verhoogd. Hartchirurgie heeft voorwaarden geschapen voor radicale chirurgie Vaak voorkomende doodsoorzaken zonder chirurgie zijn hartfalen en longinfectie, hypoxie, hersenbloeding en erytrocytose, die cerebrale embolie veroorzaken. Veel voorkomende oorzaken na chirurgie zijn hartfalen, synthese met lage ontlading. Tekenen, ademhalingsinsufficiëntie en volledig atrioventriculair blok.
Complicatie
Compleet aortadislocatie complicaties Complicaties, hersenbloeding, hersenembolie, hartfalen, ademhalingsinsufficiëntie, atrioventriculair blok
Volledige aortadislocatie komt vaak voor bij ASS, VSD, rechter ventriculaire uitstroomkanaalstenose, PDA, longstenose, aorta-coarctatie, linker ventriculaire dysplasie, kransslagaderoorsprong en abnormaal lopen, enz., De meest voorkomende doodsoorzaak zonder operatie is het hart Falen en longinfectie, hypoxie, hersenbloeding en erytrocytose veroorzaken cerebrale embolie Algemene oorzaken na chirurgie zijn hartfalen, low-displacement syndroom, respiratoir falen en volledig atrioventriculair blok.
Symptoom
Symptomen van complete aortadislocatie vaak voorkomende symptomen dyspneu qi ventriculair septumdefect hartfalen systolisch geruis hartvergroting cyanotische vasculaire misvorming
Klinische classificatie: Volgens co-existerende cardiovasculaire vasculaire misvormingen kan de ziekte in vier soorten worden verdeeld:
Type I: ventriculair septum intact maar met atriaal septumdefect of patent foramen ovale (kan patent ductus arteriosus hebben), goed voor ongeveer 50%.
Type II: met ventriculair septumdefect (kan patent foramen ovale of patent ductus arteriosus hebben), goed voor ongeveer 25%.
Type III: met longstenose en / of ventriculair septumdefect (kan patent foramen ovale of patent ductus arteriosus hebben), goed voor ongeveer 10%.
Type IV: met ventriculair septumdefect en pulmonale vasculaire obstructieve laesies of andere misvormingen, goed voor ongeveer 15%.
Klinische manifestaties: dyspneu, purpura, progressieve hartvergroting en vroeg hartfalen Door verschillende soorten laesies zijn de mate van longcongestie en bloedcirculatie van de longcirculatie verschillend, en de symptomen en het tijdstip van optreden zijn ook verschillend.
Type I baby's verschijnen hypoxie, purpura, kortademigheid, acidose en hartfalen bij de geboorte of binnen een paar dagen.Zij kunnen systolische jetgeruis horen en sterven vaak aan ernstige hypoxemie binnen een paar dagen na de geboorte.
Type II heeft een laat begin van symptomen en kortademigheid treedt op binnen weken of maanden na de geboorte Patiënten met een groot ventriculair septumdefect met purpura en congestief hartfalen hebben een grote hoeveelheid longcirculatie, vergroot hart, vergrote lever en vaak ruw aan de linkerrand van het borstbeen. Volledig systolisch of jet systolisch geruis.
Type III met longklep, annulus of subvalvulaire stenose, verminderde pulmonale bloedstroom, vertraagde pulmonale hypertensie en pulmonale vasculaire obstructieve ziekte, late aanvang, klinische manifestaties vergelijkbaar met tetralogie van Fallot, met purpura, hypoxie En acidose, maar hartfalen is zeldzaam.
Type IV wordt over het algemeen gekenmerkt door pulmonale vasculaire obstructieve ziekte als gevolg van pulmonale hypertensie na 1 jaar oud, met dyspneu, hartfalen en progressieve purpura.Naast systolisch geruis, is het tweede geluid van de longklep vaak hyperthyreoïdie.
Onderzoeken
Volledig aortadislocatieonderzoek
Röntgenonderzoek op de borst: de hartgrootte is normaal bij de geboorte, de toekomst neemt toe, het pulmonale vasculaire patroon neemt toe, de omtrek van het hart is schuin eivormig, omdat de aorta, de longslagaderschaduw elkaar voor en na overlappen, dus het bovenste mediastinum is klein, tenzij vergezeld door longslagader Smalle, in het algemeen pulmonale vasculaire stenose verhoogd, er is een groot ventriculair septumdefect met pulmonale hypertensie, het hart is aanzienlijk vergroot, pulmonale vasculaire schaduw neemt toe en kan longoedeem vertonen.
Elektrocardiogramonderzoek: elektrische as elektrische afwijking, rechter ventriculaire hypertrofie en ventriculair septumdefect of patent ductus arteriosus, linker en rechter ventriculaire hypertrofie en myocardiale schade.
Echocardiografie: het dwarsgedeelte van de aortawortel toont de longslagader in de linker posterieure, de aorta aan de rechterkant, de longslagader uit de linker hartkamer is verdeeld in twee links en rechts, de aorta is afkomstig uit de rechter hartkamer en de longklep is meer open dan de aortaklep. Laat en laat.
Rechterhartkatheterisatie: de katheter wordt ingebracht in het rechteratrium via de dijader en de rechter ventrikel komt de aorta binnen.Het kan ook het linker atrium binnenkomen via het foramen ovale in het rechter atrium en de longslagader binnendringen via de linker ventrikel. De rechter ventriculaire systolische druk ligt dicht bij de systemische druk. De bloedzuurstofverzadiging in de aorta is laag.
Rechter ventriculaire angiografie: Onmiddellijke ontwikkeling van de aorta, als er een ventriculair septumdefect is, kan niet alleen de grootte en positie ervan worden weergegeven, maar ook de linkerventrikel en de longslagader worden ook ontwikkeld.
Diagnose
Diagnose en diagnose van volledige aortadislocatie
Differentiële diagnose
(a) tetralogie van Fallot
Het tweede geluid van de longslagader was verzwakt, de röntgenfoto toonde longischemie, de hartschaduw toonde een schoenvormige vergroting, de tweede slagader van de aortadislocatie was normaal of hyperactief, het longvaatstelsel vergroot, het hart uitgebreid, echocardiografie en cardiovasculaire angiografie bevestigde de diagnose.
(2) Permanente arteriële romp
Echocardiografie toonde aan dat de arteriële romp zich uitstrekt over het ventriculaire septum, de rechter hartkatheter evenveel onderzoekt naar de linker en rechter ventriculaire druk, en de cardiovasculaire angiografie laat zien dat de enkele arteriële romp zich boven het interventriculaire septum bevindt, en de kransslagaders en longslagaders afkomstig zijn van de arteriële romp.
(C) volledig type pulmonale veneuze verbinding
De klinische symptomen van de twee zijn vergelijkbaar, de kinderen zijn slecht ontwikkeld en er zijn verschillende graden van purpura. Wanneer de borst wordt gefilmd, tonen de patiënten met volledige veneuze verbinding van de longaders het "8" -teken; de echografie toont aan dat de longaders een gemeenschappelijke veneuze romp vormen, die niet is verbonden met het linker atrium. Van de verticale ader naar de linker innominale ader, vaak met ASS.
(4) Compleet type atrioventriculair septumdefect
Het zieke kind heeft een divertikel in het atrioventriculaire vlak.Wanneer de gemeenschappelijke atrioventriculaire klep wordt gesloten en gesloten, verschijnen de symptomen vroeg, treedt oncontroleerbaar hartfalen op, het hart wordt duidelijk groter, de ernstige pulmonale hypertensie treedt voortijdig op en het echocardiogram toont het atrioventriculaire septumdefect. Het kruis verdwijnt en vormt een gemeenschappelijke voorste en achterste lobben.
