progressieve spinale musculaire atrofie
Invoering
Inleiding tot progressieve spinale spieratrofie De ziekte is een motorische neuronziekte en de degeneratie is beperkt tot de alfa-motoneuronen van de voorhoorn van het ruggenmerg. Het wordt gekenmerkt door spieratrofie en spierzwakte, meestal beginnend bij de kleine handspieren, die zich uitbreiden naar de gehele bovenste en onderste ledematen, de reflex verdwijnt en de sensorische aandoening verschijnt niet. Het wordt gekenmerkt door zwakke handen en zwakke handen, en de interne spieren van de handen zijn atrofie. Er kunnen "klauwvormige handen", "hands-on" misvormingen, kledinggespen, kleine voorwerpen en schrijfproblemen zijn. Later beïnvloedt spierzwakte aangrenzende spiergroepen, waarbij armen en schouders betrokken zijn. en dan tot de onderste ledematen, zijn er ook van de voetziekte, uitgebreid tot de onderste ledematen, en vervolgens de bovenste ledematen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige mensen: goed voor mannen van middelbare leeftijd Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Dysfagie, longontsteking, gastro-intestinale stoornissen, luchtweginfectie
Pathogeen
Oorzaken van progressieve spinale spieratrofie
Oorzaak:
De exacte oorzaak is nog onduidelijk. Sommige mensen beschrijven de autosomaal dominante of recessieve genetische kenmerken van de ziekte. Verschillende gevallen kunnen worden behandeld om verschillende redenen, zoals verkoudheid, vermoeidheid, infectie, loodvergiftiging, trauma, evenals secundaire syfilis en polio.
Het voorkomen
Progressieve preventie van spinale spieratrofie
De belangrijkste preventieve maatregelen voor deze ziekte zijn:
1. Behoud optimistische en gelukkige emoties Sterkere langdurige of herhaalde mentale stress, angst, prikkelbaarheid, pessimisme en andere emotionele veranderingen kunnen het evenwicht van de hersenschors prikkelbaarheid en remming onbalans maken, spiersprong verergeren en spieratrofie laten ontwikkelen.
2, rationele toewijzing van dieetstructuur, spieratrofiepatiënten hebben eiwitrijk, energierijk voedingssupplement nodig, zorgen voor de nodige materialen voor reconstructie van zenuwcellen en skeletspiercellen, om spierkracht te vergroten, spieren te vergroten, vroeg gebruik van eiwitrijk, rijk aan vitamines, fosfolipiden En sporenelementen van voedsel, en actief samen te werken met medicinale diëten, zoals yam, kleefrijst, lotuszaden, gedroogde mandarijnschil, ginseng, lelie, enz., Fastfood gekruid voedsel, stoppen met roken, alcohol, midden- en late patiënten, eiwitrijk, hoge voeding, rijk Het energiebevattende semi-vloeibare voedsel en het vloeibare voedsel worden hoofdzakelijk gebruikt, en de methode voor het eten van kleine maaltijden wordt gebruikt om de voedings- en water-elektrolytenbalans van de patiënt te handhaven.
3, werk en rust, vermijd gedwongen seksuele functie oefening, omdat gedwongen seksuele oefening te wijten is aan skeletspiervermoeidheid, niet bevorderlijk voor het herstel van skeletspierfunctie, spiercelregeneratie en reparatie.
4, strikte preventie van verkoudheid, gastro-enteritis, spieratrofie patiënten als gevolg van lage auto-immuunfunctie, of er is een vorm van immunodeficiëntie, spieratrofie patiënten, zodra de kou, de ziekte verergerde, langdurig beloop, spierzwakte, spierzwakte, vooral de bal Verlamde patiënten zijn gevoelig voor gecompliceerde longinfecties.Als ze niet op tijd worden behandeld, is de prognose slecht en is zelfs het leven van de patiënten in gevaar.
5, gastro-enteritis kan leiden tot disfunctie van darmbacteriën, vooral virale gastro-enteritis heeft verschillende gradaties van schade aan de voorste hoorncellen van het ruggenmerg, zodat spieratrofie bij patiënten met spieratrofie, spiersterktedaling, ziekteherhaling of verergering, spier Atrofische patiënten behouden een normale spijsverteringsfunctie en vormen de basis van revalidatie.
Complicatie
Progressieve complicaties van spinale spieratrofie Complicaties dysfagie pneumonie gastro-intestinale stoornissen luchtweginfectie
In het vroege stadium van de ziekte zijn de belangrijkste manifestaties eenvoudige beperking van de ledemaatfunctie. Er kunnen complicaties zijn zoals "klauwvormige hand" en "krakende hand" misvorming. Als de aandoening zich blijft ontwikkelen, kan dit leiden tot ademhalingsspierdisfunctie en problemen met slikken. Tegelijkertijd kan er aspiratiepneumonie zijn.Als de darmspierfunctie beperkt is, kan darmstoornis optreden, wat resulteert in de spijsvertering en absorptie van macromoleculair eiwit en vet. Het is ook mogelijk om luchtweginfecties en ademhalingsinsufficiëntie te hebben, op dit moment zijn beademingsondersteunde ventilatie en ondersteuning voor intraveneuze voeding vereist.
Symptoom
Symptomen van progressieve spinale spieratrofie Veel voorkomende symptomen Spinale spieratrofie Spieratrofie Spiertonus verminderd spierbundel tremor Handen zwak en zwak
1, het begin van de ziekte, verborgen in de man van middelbare leeftijd.
2, de belangrijkste prestatie is de zwakke handen en handen, de interne spieren van de handatrofie, kunnen "klauwvormige handen", "handen" -misvorming, kledinggespen, plukken van kleine voorwerpen en schrijfproblemen hebben, nadat de spierzwakte aangrenzende spiergroepen beïnvloedt, waarbij De armen en schouders worden dan ontwikkeld tot de onderste ledematen, en er zijn ook gevallen van de voet tot de onderste ledematen en vervolgens de bovenste ledematen.
3, spieratrofie is een zwakke en symmetrische ontwikkeling, soms met slechts één hand, de spierspanning wordt verminderd en de peesreflex wordt verzwakt overeenkomstig de aangetaste spier.
4, sluitspier geen disfunctie, pathologische reflex verschijnt niet, maar kan worden gezien bij frequente fasciculatie tremor, fasciculatie kan voor onbepaalde tijd optreden, koud, stemmingswisselingen of mechanische stimulatie kunnen fasciculatie veroorzaken en verergeren.
5, geen spontane pijn en paresthesie traden op in de loop van de ziekte, tongspieratrofie, zachte gehemelte dyskinesie met uitspraak en symptomen van slikken zelden geproduceerd.
Onderzoeken
Progressieve spinale spieratrofie
De belangrijkste onderzoeksmethoden voor deze ziekte zijn enkele serologische tests en neurologische tests:
1, CSF kan een lichte toename van eiwit hebben.
2. De zenuwgeleidingssnelheid gemeten door SEP is normaal.
3. EMG toont de kenmerken van motorische neuronlaesies.
Een andere geleerde suggereerde dat de ziekte kan worden gebruikt voor genetische diagnose, voornamelijk door SSCP-zilvervlekdetectie van SMA-genverwijdering, deze methode is snel en veilig, de resultaten zijn betrouwbaar, de diagnostische snelheid is hoog, maar het is nog steeds onmogelijk om toe te passen op klinische.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van progressieve spinale spieratrofie
De diagnose is gebaseerd op klinische prestaties en onderzoek.
De ziekten die verschillend gediagnosticeerd moeten worden met deze ziekte zijn:
1, borst export syndroom kan optreden met beide handen symmetrische spieratrofie, maar er zijn veel ledematenpijn en sensorische stoornissen, de reikwijdte van spieratrofie is beperkt, geen fasciculatie.
2, cervicale spondylotische myelopathie en radiculopathie van cervicale spondylose kunnen beide handen spieratrofie, fijne handbewegingsstoornissen, peesreflexen verzwakt hebben, maar ook vaak ledemaatpijn, gevoelloosheid, geen fasciculatie.
